Kraniostenose

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 4. März 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Unter dem Begriff der Kraniostenose werden verschiedene Deformationen des Schädels zusammengefasst. Für diese Deformationen ist eine frühzeitige Verknöcherung der Schädelnähte verantwortlich. Die Fehlbildungen lassen sich im Säuglingsalter in der Regel operativ korrigieren.

Was ist eine Kraniostenose?

Beim Kielschädel verknöchert die Frontalnaht des Schädels frühzeitig. Ein Kurz- oder auch Turmschädel geht dagegen auf eine beidseitig frühzeitige Verknöcherung der Koronarnaht zurück.
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Die Kraniostenose ist eine Fehlbildung des Schädels. Der Mediziner unterscheidet dabei verschiedene Formen. Im zweiten Lebensjahr beginnt der Schädel zu verknöchern. Die bislang unverknöcherten Schädelnähte passen sich den Wachstumsprozessen des Gehirns flexibel an. Die Verknöcherung erreicht im sechsten bis achten Lebensjahr ihr Ende. Wenn die Verknöcherung zu früh einsetzt oder zu schnell zu Ende kommt, dann ergeben sich daraus Kraniostenosen.

Sowohl der Kielschädel und der Kurzschädel, als auch der Längsschädel und der Turmschädel sind Kraniostenosen.

• Der Kielschädel ist auch als Trigonozephalus bekannt.

• Der Kurzschädel wird fachsprachlich als Brachyzephalus bezeichnet.

• Der Turmschädel wird medizinisch Turrizephalus genannt.

• Den Längsschädel bezeichnet die Medizin zuweilen auch als Skaphozephalus oder Dolichozephalus.

In Zentralasien und später auch in Zentraleuropa deformierten sich die Menschen im ersten Jahrhundert künstlich den Schädel, um so einen Turmschädel auszubilden.

Ursachen

Auch Störungen des Knochenstoffwechsels können mit der Erscheinung in Zusammenhang stehen. Manche Patienten mit Kraniostenose weisen zusätzliche Fehlbildungen in anderen Skelettregionen auf. Bei anderen ist die Kraniostenose eine vollkommen isolierte Erscheinung. Für einige Schädeldeformationen ist die Positionierung des Säuglings relevant. Wird ein Säugling beispielsweise immer auf dieselbe Seite gelegt, dann kann auch das den Schädel verformen. Kraniostenosen hängen mit diesem Phänomen allerdings nicht zusammen. Als solche werden im engeren Sinne nur natürliche Deformationen unabhängig von äußerem Einwirken bezeichnet.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Symptome einer Kraniostenose hängen von der Form der Deformation ab. Beim Turmschädel erreicht der Kopf zum Beispiel eine beachtliche Länge. Beim Kielschädel nimmt der Kopf die Form eines Dreiecks an. Der Kurzschädel läuft nach oben und der Längsschädel wächst kaum in die Breite, wohl aber in die Höhe. Diese vier Formen der Kraniostenose gehen auf die verfrühte Verknöcherung einer einzelnen Schädelnaht zurück.

In die Richtung dieser Schädelnaht kann sich der Kopf also nicht mehr ausdehnen und kompensiert diesen fehlenden Platz über die Ausdehnung in eine der bislang unverknöcherten Richtungen. Beim Mikrozephalus verknöchern alle Schädelnähte verfrüht und der Schädel bleibt so in alle Richtungen klein.

Diese Form der Kraniostenose geht oft mit Schädigungen des Gehirns einher, das wegen der minimalen Platzverhältnisse meist nicht voll auswachsen kann. Ein häufiges Begleitsymptom dieser Form sind erhöhte Druckverhältnisse in dem meist unterentwickelten Gehirn der Patienten. Beim Turmschädel sind dagegen Sehschwäche die mit häufigsten Begleitsymptome.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnostik einer Kraniostenose beinhaltet meist die Erhebung des sogenannten Schädel-Index. Bildgebungen des Schädels helfen bei der Einschätzung der Lage. Röntgenverfahren können die Art der Fehlbildung unter Umständen sichtbar machen. CT-Bilder eignen sich wegen ihrer Dreidimensionalität meist aber besser, um sich ein exaktes Bild von der Situation zu machen und gegebenenfalls therapeutische Maßnahmen zu planen.

Anhand von neurologischen Untersuchungen lässt sich einschätzen, ob und inwieweit die Kraniostenose die Gehirnfunktionen bereits beeinträchtigt. Oft werden zum selben Zweck augenärztliche Untersuchungen angeordnet. Der Krankheitsverlauf hängt stark von der Form der Kraniostenose ab. Der Mikrozephalus ist so prognostisch zum Beispiel ungünstiger als die Verknöcherungen einer einzelnen Naht.

Komplikationen

Ebenso kann sich auch das Gehirn durch die Kraniostenose nicht weiterentwickeln, sodass es ohne Behandlung zu deutlichen geistigen Einschränkungen und auch zu einer Retardierung kommt. Die Patienten leiden dabei auch an einem sehr unangenehmen Druckgefühl im Kopf und weiterhin auch an Kopfschmerzen. Nicht selten wirkt sich die Kraniostenose auch negativ auf die Augen aus, sodass die Betroffenen an einer Sehschwäche leiden.

Die Behandlung der Kraniostenose erfolgt in den meisten Fällen schon direkt nach der Geburt. Dabei kommt es nicht zu besonderen Komplikationen. Je früher die Korrektur vorgenommen wird, desto geringer ist die Wahrscheinlichkeit auf mögliche Folgeschäden oder Komplikationen. Ohne Behandlung wird das Gehirn auch mit wenig Sauerstoff versorgt und kann dabei irreversibel geschädigt werden. Bei einer erfolgreichen Behandlung kommt es nicht zu einer Verringerung der Lebenserwartung des Betroffenen.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Wenn die typischen Symptome einer Kraniostenose bemerkt werden, empfiehlt sich ein Arztbesuch. So bedürfen äußere Anzeichen wie ein Kurz- oder Längsschädel einer medizinischen Abklärung, damit rasch weitere Maßnahmen eingeleitet werden können. Begleitsymptome wie Sehschwäche, Kopfschmerzen oder neurologische Störungen sollten ebenfalls untersucht werden. Wenn ernste Beschwerden oder Komplikationen auftreten, wird am besten sofort ein Arzt konsultiert, der das Leiden diagnostizieren oder ausschließen kann. Personen, die an einer Störung des Knochenstoffwechsels leiden, sind besonders anfällig für die Entstehung einer Kraniostenose und sollten mit genannten Symptomen zum Hausarzt gehen.

Selbiges gilt für Menschen mit Morbus Crouzon oder Morbus Apert. Eltern, die bei ihrem Kind Wachstumsstörungen oder eine Verknöcherung im Bereich des Schädels bemerken, sollten den Kinderarzt hinzuziehen. Die Kraniostenose wird in den meisten Fällen unmittelbar nach der Geburt festgestellt, gelegentlich sind die Symptome jedoch so schwach ausgeprägt, dass sie sich erst nach Monaten oder Jahren zeigen. Die Kraniostenose bedarf in jedem Fall einer ärztlichen Untersuchung und Behandlung.

Behandlung & Therapie

Eine Kraniostenose kann ausschließlich operativ behandelt werden. Die betroffene Schädelregion wird bei diesem Eingriff neu modelliert. Ein CT gibt zusammen mit einem Modellierungsplan den Ablauf der Operation vor. Bei allen Remodellierungen des Kopfes öffnet der Arzt den knöchernen Schädel. Welche Korrekturmaßnahmen er danach vornimmt, hängt von der Art der Deformation ab. Zur Korrektur eins Brachyzephalus trägt er das Schädeldach beispielsweise über eine Kraniektomie ab.

Zur Remodellierung der eröffneten Schädelregionen verwendet er in der Regel Kunststoffplatten und Kunststoffschrauben. Diese Materialien halten den Schädel zukünftig dauerhaft in Form und müssen nicht ausgetauscht werden. Folgeoperationen sind daher meist nicht von Nöten. Im Regelfall gelingt die sogenannte Kraniotomie derart gut, dass die Betroffenen in ihrem zukünftigen Leben nicht mehr durch ihre Deformationen ins Auge fallen. Ärzte empfehlen allerdings eine frühzeitige Korrektur der Schädelform, da sich so gegebenenfalls Gehirnschädigungen vermeiden lassen.

Als ideales Alter für die Korrektur gilt ein Alter zwischen sieben und zwölf Monaten. Zwingend notwendig sind Kraniotomien insbesondere dann, wenn der Hirndruck durch die Deformation in besorgniserregende Höhen steigt. Die Eröffnung des knöchernen Schädels reguliert den Hirndruck und schützt den Patienten so vor bleibenden Gehirnschädigungen. Erhöhter Hirndruck beeinträchtigt die Sauerstoffversorgung und kann schlimmstenfalls Gewebe im Gehirn absterben lassen.

Aussicht & Prognose

Die Prognose der Kraniostenose ist bei den meisten Patienten günstig. Die Störung der Verknöcherungen kann bereits in den ersten Lebensjahren bei der Inanspruchnahme einer medizinischen Versorgung ausreichend therapiert werden. Ohne eine Behandlung bleiben die Unregelmäßigkeiten lebenslang erhalten und können zu Beeinträchtigungen oder Folgestörungen führen. Die Deformierung der Schädeldecke wird dann zu einer irreversiblen Störung. Daher ist für eine gute Prognose eine ärztliche Betreuung essenziell.

Verläuft die gewählte Behandlungsmethode ohne weitere Komplikationen, kann der Patient nach Abschluss der Therapie als genesen entlassen werden. Im Normalfall werden weitere Kontrolluntersuchungen empfohlen, damit auch im künftigen Entwicklungsverlauf und Wachstumsprozess des Patienten Unregelmäßigkeiten schnellstmöglich wahrgenommen werden können.

In besonders schweren Fällen können die Fehlbildungen am Schädel trotz aller Bemühungen nicht vollständig korrigiert werden. Die Deformationen der Schädeldecke wird in diesen Fällen bestmöglich therapiert. Dennoch kann es lebenslang zu optischen Auffälligkeiten oder dem Auftreten von Beschwerden wie Kopfschmerzen kommen. Bei diesen Patienten ist die Prognose entsprechend verschlechtert. Zudem ist das Risiko für emotionale und psychische Störungen diesen Betroffenen deutlich erhöht. Zu berücksichtigen ist, dass bei den vorgenommenen Eingriffen Komplikationen wie eine Narbenbildung oder Läsionen des Kopfinneren auftreten können. Diese sind in den meisten Fällen als lebenslange Beeinträchtigungen zu handhaben und führen daher zu einem ungünstigen Krankheitsverlauf.

Vorbeugung

Einigen Schädeldeformationen lässt sich vorbeugen, indem das eigene Kind nicht immer in dieselbe Position gelegt wird. Für Kraniostenosen gelten diese Vorbeugemaßnahmen allerdings nicht. Ihre Ätiologie ist bislang nicht ausreichend geklärt, als dass sich zu diesem Phänomen Vermeidungsstrategien entwickeln ließen.

Nachsorge

Dem Betroffenen stehen bei der Kraniostenose meist keine besonderen Maßnahmen der Nachsorge zur Verfügung. Bei dieser Krankheit ist in erster Linie die schnelle und vor allem die frühzeitige Erkennung der Krankheit sehr wichtig, damit keine weiteren Komplikationen mehr auftreten können. Der Betroffene sollte daher schon bei den ersten Anzeichen und Symptomen einen Arzt kontaktieren. Eine Selbstheilung kann dabei nicht eintreten.

Die Betroffenen sind bei der Kraniostenose auf operative Eingriffe angewiesen, die die Beschwerden dauerhaft lindern können. Diese Eingriffe hängen jedoch sehr stark von der Ausprägung der Beschwerden und der Deformationen ab, sodass eine allgemeine Voraussage dabei in der Regel nicht möglich ist. Weiterhin sind einige Betroffene aufgrund der Krankheit in ihrem Leben auf die Hilfe und die Unterstützung durch die eigene Familie und Freunde angewiesen.

Dabei können auch liebevolle Gespräche notwendig sein, da so depressive Verstimmungen verhindert werden können. Eventuell verringert die Kraniostenose dabei auch die Lebenserwartung des Betroffenen, wobei darüber in der Regel keine allgemeine Aussage gemacht werden kann.

Das können Sie selbst tun

Wurde bei einem Neugeborenen eine Kraniostenose festgestellt, wird in der Regel umgehend eine Operation vorbereitet. Nach diesem Eingriff muss darauf geachtet werden, dass das Kind die Nähte nicht berührt oder diese sogar öffnet. Die Eltern sollten das Kind ständig beobachten und sicherstellen, dass bei ungewöhnlichen Symptomen schnell ein Arzt zur Verfügung steht. Daneben muss sich das Kind schonen und viel schlafen.

Da ein operativer Eingriff immer eine große Belastung für den Körper eines Kindes darstellt, müssen unter Umständen auch Arzneimittel eingesetzt werden. Auch hier sind die Eltern dazu aufgefordert, auf etwaige Nebenwirkungen und Wechselwirkungen zu achten und diese umgehend dem zuständigen Arzt mitzuteilen. Zudem müssen strikte Hygienemaßnahmen eingehalten werden, damit sich die Wunde nicht entzündet oder Narben zurückbleiben.

Nachdem die Wunde ausgeheilt ist, sollte der Arzt noch einmal eine umfassende Untersuchung vornehmen. Meist treten zwar keine Spätfolgen auf, allerdings kann es in Einzelfällen zu weiteren Deformationen kommen, die sich meist erst während des Wachstums herausstellen. Darum muss das betroffene Kind in den ersten 15 bis 20 Lebensjahren regelmäßig untersucht und gegebenenfalls erneut operiert werden.

Quellen

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