Lungenvenenfehlmündung

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer. nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 20. August 2026

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Die Lungenvenenfehlmündung ist ein angeborener Herzfehler. In der Regel wird das Blut von den Venen der Lunge in den Vorhof auf der linken Seite geleitet. Im Rahmen einer Lungenvenenfehlmündung gelangt das Blut jedoch fälschlicherweise auf die rechte Seite des Herzens, sodass der übliche Ablauf gestört ist.

Was ist eine Lungenvenenfehlmündung?

Die Symptome und Beschwerden, die im Rahmen der Lungenvenenfehlmündung auftreten, variieren in erster Linie in Abhängigkeit der jeweiligen Form und Ausprägung der im Einzelfall vorliegenden Lungenvenenfehlmündung.
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Leiden Personen an einer Lungenvenenfehlmündung, wird das Blut in den rechten Vorhof des Herzens transportiert. Prinzipiell handelt es sich um Blut, das bereits durch die Lungen mit Sauerstoff angereichert wurde. Im Normalfall gelangt das Blut auf die linke Seite. Von dort aus fließt es über die linke Herzkammer in die sogenannte Aorta und wird schließlich wieder in das Kreislauf-System gepumpt.

Bei der Lungenvenenfehlmündung mündet das Blut jedoch in die rechte Seite. Grundsätzlich existieren verschiedene Formen der Lungenvenenfehlmündung, die in erster Linie auf die unterschiedlich starken Schweregrade der Erkrankung Bezug nehmen. Dabei gibt es die partielle und die totale Lungenvenenfehlmündung sowie das sogenannte Scimitar-Syndrom.

Ursachen

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Symptome und Beschwerden, die im Rahmen der Lungenvenenfehlmündung auftreten, variieren in erster Linie in Abhängigkeit der jeweiligen Form und Ausprägung der im Einzelfall vorliegenden Lungenvenenfehlmündung. Eine sehr schwere Form der Erkrankung stellt die totale Lungenvenenfehlmündung dar.

Die Krankheit wird im englischen Sprachgebrauch auch als Total Anomalous Pulmonary Venous Connection bezeichnet. Von diesem Begriff wird die Abkürzung TAPVC abgeleitet, die unter Umständen auch hierzulande im medizinischen Jargon zur Anwendung kommt. Bei der totalen Lungenvenenfehlmündung schließen sämtliche Venen der Lungen an den Kreislauf an, der sich auf der rechten Seite befindet.

Es handelt sich dabei um vier Lungenvenen. Aus diesem Grund liegt eine vollständige Fehlmündung der Lungenvenen vor. Je nach individueller Ausprägung der Krankheit münden die Venen in verschiedene Bereiche. So sind Mündungen in den rechten Vorhof, die obere oder untere hohle Vene sowie die sogenannte Lebervene möglich. Neugeborene mit einer totalen Lungenvenenfehlmündung fallen meist schon in den ersten Lebenstagen durch eine bläuliche Verfärbung von Haut und Lippen (Zyanose), schnelle Atmung und Trinkschwäche auf. Sind die fehlmündenden Venen zusätzlich eingeengt – man spricht dann von der obstruktiven Form –, handelt es sich um einen Notfall des Neugeborenen: Die Kinder müssen unverzüglich in ein Kinderherzzentrum gebracht und ohne Aufschub operiert werden.

Liegt eine partielle Lungenvenenfehlmündung vor, endet lediglich ein bestimmter Anteil der Venen der Lunge in den falschen Bereich. Zudem ist bei der partiellen Lungenvenenfehlmündung in der Regel lediglich eine Lunge von der Krankheit betroffen. Dabei zeigt sich, dass die partielle Lungenvenenfehlmündung weitaus häufiger auf der rechten Seite vorkommt als auf der linken, wobei das Verhältnis etwa 2:1 beträgt.

Dabei münden die Venen entweder in den rechten Vorhof, in die obere Hohlvene oder in seltenen Fällen auch in die untere. Darüber hinaus kommt es oftmals zu einem Defekt des Atriumseptums. Diese Störung wird unter Umständen auch mit der Abkürzung ASD bezeichnet. Da ein Teil der Venen der Lunge in falsche Bereiche mündet, wird zu viel Blut auf die rechte Seite des Herzens gepumpt.

Dabei handelt es sich um sauerstoffangereichertes Blut, dessen zusätzliche Menge eine große Belastung für das rechte Herz darstellt. Die Beeinträchtigung wirkt insbesondere auf die Herzkammer und den entsprechenden Vorhof. Das Volumen des Blutes ist an dieser Stelle zu groß, sodass das Herz erheblich belastet wird. Außerdem wird die Lunge stärker als üblich durchblutet.

Bei der partiellen Lungenvenenfehlmündung leiden die betroffenen Patienten im Kindesalter dagegen in der Regel an keinerlei Beschwerden und zeigen eine normale Belastbarkeit. Der Fehler des Herzens wird meist nur durch Zufall bei einem Arzttermin entdeckt. Je nach vorliegender Form und Art der Lungenvenenfehlmündung ändern sich auch die therapeutischen Maßnahmen, die zur Anwendung kommen.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose der Lungenvenenfehlmündung erfolgt anhand verschiedener Untersuchungstechniken, die der behandelnde Arzt nach Durchführung der Anamnese einsetzt. Zunächst spielt das Gespräch mit dem Patienten eine wichtige Rolle, wobei die Beschreibung der Beschwerden und Lebensweise im Zentrum der Betrachtung steht.

Hat der Arzt genügend Informationen über den Patienten und die gezeigte Symptomatik erhalten, beginnt er mit der Durchführung von weiteren Untersuchungsmaßnahmen. Häufig kommt dabei zum Beispiel eine EKG-Untersuchung zum Einsatz. Das Ergebnis zeigt in der Regel eine übermäßig starke Belastung des rechten Herzens. Im Rahmen einer Echokardiografie findet sich oftmals eine Vergrößerung der Herzkammer auf der rechten Seite.

Außerdem weisen die Ergebnisse auf eine Erweiterung des Pulmonalstamms hin. Bei Röntgenuntersuchungen zeigen sich eine gesteigerte Durchblutung der Lunge sowie eine Vergrößerung des Herzens. Diese ist jedoch häufig nur schwach ausgeprägt. Weitere mögliche Untersuchungsmethoden bestehen in einer kardialen Magnetresonanztomographie sowie einer Herzkatheter-Untersuchung. Dabei lassen sich die Venen der Lunge sowie die Bereiche ihrer Mündungen anschaulicher darstellen. Früher gehörte die Herzkatheteruntersuchung fest zur Diagnostik. Heute genügen dafür meist Echokardiografie und Magnetresonanztomographie; der Herzkatheter bleibt besonderen Fragestellungen vorbehalten.

Komplikationen

Weiterhin ist auch die Belastbarkeit des Patienten durch die Lungenvenenfehlmündung deutlich verringert und die meisten Betroffenen leiden an einer ständigen Müdigkeit. Bei Kindern kann diese Beschwerde daher zu einer verzögerten und eingeschränkten Entwicklung führen. Durch die deutliche Überbelastung des Herzens kommt es ohne Behandlung zu einer verringerten Lebenserwartung des Betroffenen.

Ist der Verdacht einmal aufgekommen, lässt sich die Diagnose allerdings vergleichsweise einfach sichern. Der weitere Verlauf der Krankheit hängt stark von der Ausprägung der Beschwerden ab. In der Regel ist bei der Lungenvenenfehlmündung ein operativer Eingriff notwendig, um die Beschwerden zu lösen. Besondere Komplikationen sind dabei selten und es kommt meistens zu einem positiven Krankheitsverlauf. Wie bei jeder Operation am offenen Herzen sind Komplikationen jedoch möglich; gelegentlich verengen sich die Lungenvenen im weiteren Verlauf erneut, sodass ein zweiter Eingriff nötig wird. Auch die Lebenserwartung des Patienten wird bei einer erfolgreichen Behandlung nicht verringert.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Menschen, die unter Störungen der Atemtätigkeit oder Unregelmäßigkeiten des Herzrhythmus leiden, sollten einen Arzt aufsuchen. Ein allgemeines Unwohlsein, ein Krankheitsgefühl oder eine innere Schwäche sind Anzeichen für Unstimmigkeiten, die abgeklärt werden müssen. Eine verminderte Leistungsfähigkeit, Kraftlosigkeit oder Probleme bei der Erfüllung der täglichen Aufgaben sind untersuchen und behandeln zu lassen. In vielen Fällen bleibt die Lungenvenenfehlmündung für eine lange Zeit symptomfrei. Das erschwert eine Diagnosestellung und verzögert den Behandlungsbeginn.

Sinkt die gewohnte Belastbarkeit des Betroffenen oder können die üblichen körperlichen Aktivitäten sowie sportliche Tätigkeiten nur noch eingeschränkt ausgeübt werden, sollte ein Kontrollbesuch bei einem Arzt erfolgen. Bei Schlafstörungen, Herzrasen oder Auffälligkeiten des Blutdrucks empfiehlt sich eine ärztliche Abklärung der Beschwerden. Kommt es zu einem Druckgefühl im Brustkorb, wirkt die Atmung erschwert oder fällt es dem Betroffenen schwer, tief einzuatmen, sollte ein Arzt aufgesucht werden. Die Konsultation eines Arztes kann auch bei einem diffusen Gefühl der Unstimmigkeit stattfinden.

Können Wahrnehmungen nicht eingeordnet werden, stellen sich Ängste ein oder kommt es zu Durchblutungsstörungen, ist ein Arztbesuch anzuraten. Bei Unterbrechungen der Aufmerksamkeit, einem erhöhten Schlafbedürfnis, Abgeschlagenheit oder leichter Ermüdbarkeit ist es notwendig, die Symptome mit einem Arzt zu besprechen. Eine innere Unruhe, Kopfschmerzen oder ein nicht nachvollziehbares Wärmeempfinden sind ebenfalls ärztlich untersuchen zu lassen.

Behandlung & Therapie

Die Behandlung der Lungenvenenfehlmündung richtet sich vor allem nach der Art der Störung. Bei einer totalen Lungenvenenfehlmündung ist ein chirurgischer Eingriff erforderlich, der in der Regel so bald wie möglich nach Stellung der Diagnose durchgeführt wird. Liegt die obstruktive Form vor, wird sofort operiert.

Dabei kommt eine sogenannte Herz-Lungen-Maschine zum Einsatz. Auch bei der partiellen Lungenvenenfehlmündung ist üblicherweise eine Operation notwendig. Das Blut aus der Lunge wird durch sogenannte Patches in den Vorhof auf der linken Seite geleitet.

Aussicht & Prognose

Die Lungenvenenfehlbildung lässt sich meist durch eine Operation erfolgreich behandeln. Betroffene Kinder erholen sich nach einer intensivmedizinischen Therapie und entwickeln sich in 90 Prozent aller Fälle ohne Auffälligkeiten weiter. Die Erkrankung ist angeboren. Die wissenschaftlichen Fortschritte ermöglichen sehr gute Heilungsaussichten. Im Rahmen der Nachsorge werden regelmäßige Kontrolluntersuchungen notwendig, die auch im Erwachsenenalter zu verfolgen sind.

In etwa jedem zehnten Fall glückt der erste operative Eingriff nicht. Zunächst werden die Ärzte versuchen, die Gefäße erneut zu weiten. Geeignet ist dafür etwa ein Herzkatheter. Gelingt dieses nicht, ist die Aussicht deutlich schlechter. Eine weitere Operation bringt erhebliche Risiken mit sich. Der Verlauf ist dann oft ungünstig. Erneute Eingriffe an den Lungenvenen sind heute jedoch möglich und werden in spezialisierten Kinderherzzentren mit zunehmendem Erfolg durchgeführt.

Grundsätzlich sind auch Fälle denkbar, in denen eine Diagnose nicht stattfindet. Dann ist das Ausmaß der Lungenvenenfehlmündung für die Lebenserwartung entscheidend. Die totale Ausprägungsform führt aufgrund einer Atemschwäche und Anfälligkeit für Infekte oft zu einem frühen Kindstod. Die partielle Lungenvenenfehlbildung kann über Jahre unentdeckt vorliegen. Subjektiv ergeben sich für den Betroffenen dann gar keine Anzeichen. Meist werden geringfügige Verlaufsformen im Rahmen von Routineuntersuchungen oder bei anderen Beschwerden diagnostiziert.

Vorbeugung

Möglichkeiten zur Prävention der Lungenvenenfehlmündung existieren nicht, da die Erkrankung angeboren ist.

Nachsorge

In der Regel handelt es sich bei der Lungenvenenfehlmündung um eine ernsthafte und vor allem lebensgefährliche Krankheit, die auf jeden Fall von einem Arzt untersucht und behandelt werden muss. Sofern sich außerhalb der regelmäßigen Kontrollbesuche bei Betroffenen ungewöhnliche Symptome und Anzeichen einstellen, ist unverzüglich ein Arzt aufzusuchen. Vor der operativen Korrektur leiden viele Betroffene durch die Lungenvenenfehlmündung an Atembeschwerden, was zu einer dauerhaften Müdigkeit und Abgeschlagenheit führen kann. Daher ist es ihnen zeitweise nicht möglich, aktiv am Alltag teilzunehmen. Sie sind angehalten, stressige oder körperlich anstrengende Tätigkeiten zu meiden. Mitunter führt diese ungewollte Stilllegung zu psychischen Verstimmungen. Aufmunternde Gespräche mit Angehörigen oder Freunden können helfen, den Umgang mit der Erkrankung leichter anzunehmen. Ob es dabei zu einer vollständigen Heilung kommen kann, kann nicht universell vorhergesagt werden.

Das können Sie selbst tun

Patienten mit einer Lungenvenenfehlmündung leiden unter einer erheblich eingeschränkten körperlichen Belastbarkeit und achten deshalb besonders darauf, ausreichende und regelmäßige Ruhezeiten einzuhalten und sich physisch nicht zu überanstrengen. Die Ausübung von sportlichen Aktivitäten ist stets mit dem behandelnden Arzt abzustimmen und auf bestimmte Sportarten ist gänzlich zu verzichten. Für die Betroffenen ist es wichtig, ihre Lunge zu schonen und Atemwegsinfekte zu vermeiden. Dies gilt insbesondere in Vorbereitung auf einen chirurgischen Eingriff, um die Lungenvenenfehlmündung zu beheben.

Um den Erfolg der Operation zu unterstützen, versucht der Patient bereits im Vorfeld des Eingriffs, sein Immunsystem zu stärken und sich ausgewogen zu ernähren. Auf Kontakt mit möglicherweise kontaminierter Luft sowie das Rauchen ist unbedingt zu verzichten. Unmittelbar nach der Operation zur Korrektur der Lungenvenenfehlmündung erfahren die Patienten eine intensive medizinische Betreuung und haben sämtlichen Anweisungen der Ärzte Folge zu leisten.

Sobald die Patienten nach dem operativen Eingriff wieder zu Hause leben, steht einem Leben ohne die Erkrankung kaum noch etwas im Weg. Während der Heilung achten die Betroffenen jedoch auf die verordneten Ruhephasen und vermeiden körperliche Belastungen oder gar Überanstrengungen. Der lebenslange Verzicht auf das Rauchen empfiehlt sich und verringert das Risiko von Komplikationen.

Quellen

• Haas, N. A., Kleideiter, U.: Kinderkardiologie.
  ISBN: 9783132443600

• Kleideiter, U., Dalla Pozza, R., Haas, N. A.: Referenz Kinderkardiologie.
  ISBN: 9783132446151

• Ziemer, G., Haverich, A. (Hrsg.): Herzchirurgie.
  ISBN: 9783540797128

• Hoffmann, G. F., Lentze, M. J., Spranger, J., Zepp, F. (Hrsg.): Pädiatrie - Grundlagen und Praxis.
  ISBN: 9783662603062

• Reiser, M., Kuhn, F.-P., Debus, J. (Hrsg.): Duale Reihe Radiologie.
  ISBN: 9783132444621

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