Plexuspapillom
Medizinische Expertise: Dr. med. NonnenmacherQualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer. nat. Frank Meyer
Letzte Aktualisierung am: 21. August 2026Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.
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Was ist ein Plexuspapillom?
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Das seltene benigne (gutartige) Plexuspapillom entwickelt sich an dem Adergeflecht, das in den einzelnen Hirnventrikeln liegt und dort das Nervenwasser bildet. Unbehandelt kommt es allmählich zur Behinderung des zwischen den Ventrikeln zirkulierenden und sich kontinuierlich austauschenden Nervenwassers (Liquor), vor allem kann es durch einen gestörten Abfluss bei gleichbleibender oder sogar gesteigerter Bildungsrate des Liquors zu einem erhöhten Hirndruck mit entsprechenden Symptomen führen. In der WHO-Klassifikation der Tumoren des Zentralnervensystems wird das Plexuspapillom als Grad 1 geführt, also als gutartigste Stufe. Davon abgegrenzt werden das atypische Plexuspapillom (Grad 2) und das bösartige Plexuskarzinom (Grad 3).
Zusätzlich bedrängt der Raumanspruch des Plexuspapilloms bestimmte Hirnareale und führt zu entsprechenden Symptomen bis hin zu funktionellen Ausfallerscheinungen. Betroffen sind vor allem Kleinkinder unter 2 Jahren und Kinder bis zum Alter von etwa 12 Jahren, wobei Mädchen und Jungen gleichermaßen betroffen sind. Das Plexuspapillom kann mit guter anschließender Prognose operativ entfernt werden. Dem benignen Plexuspapillom steht der bösartige (maligne) Plexustumor gegenüber, der auch nach operativer Entfernung zu Rezidiven neigt.
Ursachen
Die relative Seltenheit des Plexuspapilloms oder eines Plexuskarzinoms hat bisher kaum statistische Auffälligkeiten hinsichtlich möglicher auslösender Faktoren für ihre Entstehung erkennen lassen. Die Tumorforschung kam auf diesem Gebiet lange nicht recht voran, weil klare Ansatzpunkte fehlten. Von Zeit zu Zeit wird versucht, bestimmte Genmutationen verantwortlich zu machen.
So wurde zum Beispiel früh versucht, Plexuspapillome mit dem Aicardi-Syndrom oder dem Li-Fraumeni-Syndrom in Verbindung zu bringen. Das Aicardi-Syndrom ist eine X-chromosomale Erbkrankheit, die zu Fehlentwicklungen im Gehirn führt, und das autosomal-dominant, also nicht geschlechtstypisch, vererbte Li-Fraumeni-Syndrom führt bei den Betroffenen zu einer hohen Wahrscheinlichkeit, bereits in jungen Jahren an multiplen Tumoren zu erkranken.
Lange Zeit galten diese Zusammenhänge als unbewiesen. Nach heutigem Kenntnisstand gelten sie dagegen als gesichert: Ein erheblicher Teil der bösartigen Plexuskarzinome geht auf eine angeborene Veränderung des Tumorsuppressorgens TP53 zurück, also auf ein Li-Fraumeni-Syndrom. Bei Kindern mit einem Plexustumor wird deshalb heute eine humangenetische Beratung und eine Untersuchung auf eine solche TP53-Veränderung empfohlen, weil sich daraus Konsequenzen für die Nachsorge und für die ganze Familie ergeben. Auch die Häufung von Plexuspapillomen beim Aicardi-Syndrom ist heute anerkannt. Für die Mehrzahl der Plexuspapillome bleibt die Ursache jedoch weiterhin unbekannt.
Ein anderer Forschungsansatz bestand in dem Versuch, die Entstehung eines Plexuspapilloms oder –karzinoms auf bestimmte virale Infektionen zurückzuführen. Auch dieser Ansatz brachte keine belastbaren Erkenntnisse. Als Fazit bleibt festzuhalten, dass sich die Entstehung eines Plexuspapilloms oder –karzinoms außerhalb der genannten Erbkrankheiten bis heute nicht erklären lässt.
Symptome, Beschwerden & Anzeichen
Die Lage eines Plexuspapilloms an einem oder mehreren Hirnventrikeln bedingt, dass es bereits in frühem Stadium der Geschwulst zu zunächst unspezifischen, aber dennoch typischen, Symptomen kommt. Es ist vor allem das Papillom selbst, das durch sein Volumen die Zirkulation, beziehungsweise den Abfluss des Liquors behindert. Gleichzeitig produziert auch das Papillomgewebe zusätzliches Hirnwasser, so dass Zufluss und Abfluss des Liquors nicht mehr im Einklang miteinander stehen.
Es kommt zunächst zu einem Anstieg des Hirndrucks, der zu der unspezifischen Symptomatik Kopfschmerzen, Übelkeit bis zum Erbrechen, Krampfanfälle und Reizbarkeit führt. Besonders bei Kleinkindern, bei denen es schwierig ist, die unspezifischen Symptome richtig einzuordnen, kann es unbehandelt in einem fortgeschrittenen Stadium zur Ausbildung eines Wasserkopfes (Hydrozephalus) kommen.
Bei Säuglingen zeigt sich der steigende Hirndruck an drei besonders wichtigen Warnzeichen, weil die Schädelknochen noch nachgeben können: Der Kopfumfang nimmt ungewöhnlich rasch zu und wächst aus der Perzentilenkurve des Vorsorgehefts heraus, die vordere Fontanelle ist gespannt oder vorgewölbt statt weich, und die Augen stehen wie beim Sonnenuntergang nach unten verdreht, so dass über der Regenbogenhaut ein weißer Streifen sichtbar wird. Diese Blickstörung wird als Sonnenuntergangsphänomen bezeichnet. Hinzu kommen oft schrilles Schreien, Trinkschwäche, auffällige Schläfrigkeit und wiederholtes Erbrechen. Solche Zeichen gehören umgehend ärztlich abgeklärt.
Durch den unmittelbaren Druck, den das Plexuspapillom auf das umgebende Hirnareal ausübt, können sich auch neuronale Funktionsstörungen einstellen, die Störungen oder Ausfälle bestimmter motorischer und/oder sensorischer Fähigkeiten bedingen.
Diagnose & Krankheitsverlauf
Bei Auftreten der oben beschriebenen unspezifischen Symptomen, die keiner bestimmten Erkrankung zugeordnet werden können, besteht der Verdacht auf Vorliegen einer neurologischen Erkrankung im Gehirn. Während ein Elektroenzephalogramm (EEG) erste Hinweise darauf erkennen lässt, ob und wo ein Hirntumor vorliegen könnte, lassen die bildgebenden Verfahren Computertomographie (CT) und die Kernspintomografie (MRT) präzisere Aussagen zu. Früher spielte das EEG bei der Suche nach einem Hirntumor eine größere Rolle. Heute steht die Kernspintomografie am Anfang der Diagnostik; das EEG wird vor allem dann eingesetzt, wenn Krampfanfälle aufgetreten sind. Bei Säuglingen, deren Fontanelle noch offen ist, kann außerdem eine Ultraschalluntersuchung durch die Fontanelle einen raschen ersten Hinweis geben.
Der Schwerpunkt der Diagnostik verlagert sich vom CT zum MRT, weil die Weichstrukturen durch das MRT deutlicher abgebildet werden. Ein MRT kann eine gute Abbildung eines Plexuspapilloms liefern. Das Gewebe der Geschwulst zeichnet sich als homogene Masse mit einer blumenkohlartigen Struktur ab. Eine Analyse des Liquors kann Aufschluss darüber geben, ob eine Nervenentzündung vorliegt, die zu den Symptomen geführt hat.
Letzte Gewissheit darüber, ob es sich um einen benignen oder malignen Tumor handelt, kann eine Biopsie mit anschließender feingeweblicher Untersuchung liefern. Als effektive Behandlungsmöglichkeit bleibt letztlich nur die vollständige operative Entfernung der Geschwulst.
Komplikationen
Ebenso kommt es durch den hohen Druck im Gehirn auch zu starken Kopfschmerzen und nicht selten auch zu Erbrechen und Übelkeit. Die Betroffenen selbst leiden auch an Krämpfen und an einer deutlich erhöhten Reizbarkeit. Auch ein Wasserkopf kann sich durch das Plexuspapillom ausbilden, wenn das Wasser aus dem Gehirn nicht entfernt wird. Ohne Behandlung wird das Gehirn durch das Plexuspapillom irreversibel geschädigt.
Durch einen operativen Eingriff kann der Tumor entfernt werden. Auch diese Behandlung ist jedoch nicht ohne Risiko. Das Plexuspapillom ist außerordentlich stark durchblutet, weshalb während der Operation erhebliche Blutverluste auftreten können - bei Säuglingen mit ihrer geringen Blutmenge ist das die gefährlichste Komplikation des Eingriffs. Um sie zu verringern, werden die zuführenden Gefäße in einigen Zentren vor der Operation gezielt verschlossen. Weitere mögliche Komplikationen sind Nachblutungen, Krampfanfälle, Infektionen, Verletzungen des umgebenden Hirngewebes mit bleibenden Ausfällen sowie ein Hirnwasserstau, der auch nach erfolgreicher Entfernung des Tumors fortbestehen und die Anlage eines Shunts erforderlich machen kann. Nur wenn der Tumor nicht vollständig entfernt werden konnte oder es sich um einen atypischen oder bösartigen Plexustumor handelt, kann zusätzlich eine Strahlentherapie nötig werden. Bei einer erfolgreichen Behandlung wird die Lebenserwartung des Patienten in der Regel nicht beeinflusst.
Wann sollte man zum Arzt gehen?
Da es sich bei einem Plexuspapillom um einen Tumor handelt, muss dieser in jedem Fall durch einen Arzt untersucht und behandelt werden. Es kommt bei dieser Erkrankung nicht zu einer Selbstheilung und in der Regel zum Tod des Betroffenen, wenn es zu weiteren Wasseransammlungen im Gehirn kommt. Eine frühe Diagnose und Behandlung des Plexuspapilloms wirkt sich sehr positiv auf den weiteren Verlauf dieser Erkrankung aus und kann Komplikationen verhindern.
Der Arzt ist beim Plexuspapillom dann aufzusuchen, wenn bei einem Säugling der Kopfumfang ungewöhnlich rasch zunimmt oder die Fontanelle gespannt und vorgewölbt ist. Der Tumor selbst liegt tief im Gehirn und ist von außen nicht zu ertasten. Ältere Kinder leiden an Kopfschmerzen und an Übelkeit, wobei diese Beschwerden ohne einen besonderen Grund auftreten und nicht wieder von alleine verschwinden. Hierbei können Schmerzmittel die Schmerzen auch nicht lindern. Ebenfalls weist ein Wasserkopf auf das Plexuspapillom hin und sollte immer von einem Arzt untersucht werden. Im weiteren Verlauf kommt es auch zu motorischen Ausfällen, die ebenfalls auf den Gehirntumor hinweisen.
Die Untersuchung und Diagnose erfolgt in der Regel mit Hilfe eines MRTs. Die weitere Behandlung wird allerdings in einem Krankenhaus durch einen operativen Eingriff durchgeführt. Ob die Lebenserwartung des Patienten durch das Plexuspapillom verringert wird, kann nicht im Allgemeinen vorhergesagt werden.
Behandlung & Therapie
Da es keine Möglichkeit gibt, ein Plexuspapillom durch Medikamente oder andere Mittel zum Absterben zu bringen, steht im Falle einer klaren Diagnose als einzige effektive Behandlungsmethode die vollständige chirurgische Entfernung des Papilloms zur Verfügung. Nur in wenigen Fällen kann bereits durch eine künstliche Ableitung des Liquors, die den Hirndruck vermindert, eine deutliche Linderung der Symptome erzielt werden.
Spezialisierte Zentren sind in der Lage, die Geschwulst auf mikrochirurgischem Weg oder endoskopisch möglichst schonend vollständig zu entfernen. Dabei wird auch angestrebt, die Zirkulation des Hirnwassers wieder zu ermöglichen durch Wiedereröffnung möglicher Abflüsse. Während der Operation werden zur Erhöhung der Sicherheit und der Gewebeschonung sogenannte Neuronavigation und bildgebende Verfahren angewandt, die ein ständiges Monitoring des operativen Eingriffs ermöglichen.
Unter Fachleuten besteht keine Einigkeit darüber, ob eine postoperative Fortführung der Behandlung durch Strahlentherapie notwendig und sinnvoll ist. Diese Frage stellt sich vor allem beim atypischen Plexuspapillom und beim bösartigen Plexuskarzinom sowie dann, wenn der Tumor nicht vollständig entfernt werden konnte. Beim gutartigen Plexuspapillom, das vollständig herausoperiert wurde, ist dagegen keine weitere Behandlung erforderlich; regelmäßige Kontrolluntersuchungen genügen. Gerade bei kleinen Kindern wird eine Bestrahlung des Gehirns möglichst vermieden, weil sie die geistige Entwicklung beeinträchtigen kann.
Vorbeugung
Weil für die Mehrzahl der Fälle keine eindeutigen Auslösefaktoren für das Entstehen eines Plexuspapilloms bekannt sind und auch Viruserkrankungen als Verursacher nicht nachgewiesen werden konnten, gibt es keine vorbeugenden Maßnahmen, die eine Erkrankung an dem Tumor verhindern könnten. Auch die inzwischen gesicherte erbliche Veranlagung beim Li-Fraumeni-Syndrom lässt sich nicht beeinflussen; sie ist jedoch ein Grund für engmaschige Vorsorgeuntersuchungen in den betroffenen Familien.
Weil aber meist Kleinkinder und Kinder unter 12 Jahren betroffen sind, sollten bei Kindern anhaltende und wiederkehrende Symptome wie Kopfschmerzen, Unwohlsein und mögliche Persönlichkeitsveränderungen, die nicht anderen Krankheiten zugeordnet werden können, auch neurologisch gut abgeklärt werden.
Nachsorge
Betroffenen stehen bei einem Plexuspapillom in den meisten Fällen nur wenige beziehungsweise eingeschränkte Maßnahmen einer direkten Nachsorge zur Verfügung. Daher sollte der Betroffene schon bei den ersten Symptomen oder Anzeichen der Erkrankung einen Arzt aufsuchen, um ein Auftreten von weiteren Beschwerden oder Komplikationen zu verhindern. Es kann nicht zu einer selbstständigen Heilung kommen, sodass eine Behandlung durch einen Arzt immer notwendig ist.
In den meisten Fällen sind Betroffene auf einen operativen Eingriff angewiesen. Dabei sollte sich das Kind danach schonen und ausruhen. Von Anstrengungen oder von stressigen und körperlichen Tätigkeiten ist abzusehen, um den Körper nicht unnötig zu belasten. Ebenso sind auch nach einem erfolgreichen Eingriff regelmäßige Kontrollen und Untersuchungen durch einen Arzt notwendig, um weitere Tumore schon früh zu erkennen und zu entfernen.
Dabei müssen die Kinder besonders von ihren Eltern und den Angehörigen während der Therapie unterstützt werden. Dadurch können auch mögliche psychische Verstimmungen oder Depressionen verhindert werden. Falls das Plexuspapillom schon früh erkannt und richtig behandelt wird, kommt es beim Betroffenen in der Regel nicht zu einer verringerten Lebenserwartung.
Das können Sie selbst tun
Das Plexuspapillom tritt bei Kindern und Kleinkindern auf. Diese sind naturgemäß nicht ausreichend in der Lage, Maßnahmen der Selbsthilfe zu ergreifen, die eine Heilung zur Folge hätten. Daher sind Erziehungsberechtigte, Angehörige oder nahestehende Menschen aus dem sozialen Umfeld verstärkt in der Verantwortung, durch die Ergreifung verschiedener Ansätze eine Verbesserung der Situation im Sinne des Kindes zu erzielen.
Ein offener Umgang mit der Erkrankung ist im Alltag angezeigt. Risikofaktoren und die gesamten Umstände sollten dem Kind ausreichend und verständlich erklärt werden. Offene Fragen sind ehrlich und informativ zu beantworten. Dieses Verhalten beugt Irritationen oder unangenehmen Überraschungen vor. Bei einem ausreichenden Informationsfluss gelingt der Umgang mit der Erkrankung oftmals besser.
Da ein Klinikaufenthalt bei der Behandlung des Hirntumors notwendig ist, sollten Maßnahmen zur Förderung des Wohlbefindens und der Lebensfreude ergriffen werden. Spiel und Spaß sind im Rahmen der Möglichkeiten täglich einzubinden. Eine positive Grundeinstellung der Erwachsenen hat eine gute Wirkung auf das Kind. Sie wirkt motivierend und baut Missempfindungen sowie Ängste ab. Der Kontakt zu Gleichaltrigen und ebenso zu anderen Erkrankten kann von dem Kind als angenehm empfunden werden. Der gegenseitige Austausch von gesammelten Erfahrungen schafft Möglichkeiten für eine bessere Bewältigung der Gesamtsituation.
Quellen
- Moskopp, D., Wassmann, H. (Hrsg.): Neurochirurgie.
ISBN: 9783132435797
- Hacke, W. (Hrsg.): Neurologie.
ISBN: 9783662468913
- Kaindl, A. M. (Hrsg.): Neuropädiatrie.
ISBN: 9783837416558
- Schmoll, H.-J. (Hrsg.): Kompendium Internistische Onkologie.
ISBN: 9783662607473
- Speer, C. P., Gahr, M., Dötsch, J. (Hrsg.): Pädiatrie.
ISBN: 9783662572948