Erythrokeratodermie

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 16. März 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Die Erythrokeratodermie ist eine Erkrankung der Haut, welche zur Gruppe der Keratoderma gehört. Es handelt sich um eine Erkrankung, bei der es zu einer Verdickung der äußersten Hautschicht sowie zu Hautrötungen kommt. Diese Verdickung der Haut wird auch als Verhornung oder Hyperkeratose bezeichnet und die Hautrötung ist die Erythrodermie.

Was ist eine Erythrokeratodermie?

Die Erythrokeratodermie ist wie die meisten Keratoderma Erkrankungen erblich bedingt. Sie kann jedoch auch als Begleiterscheinung anderer Erkrankungen auftreten.
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Die Erythrokeratodermie gehört zu der Untergruppe der hereditären Palmoplantarkeratose. Diese Hauterkrankung gehört wiederum zu der Familie der Keratoderma. Die Erythrokeratodermie wird in vier weitere Krankheiten aufgeteilt:

Dabei handelt es sich um die Erythrokeratodermia progressivia symmetrica, der Erythrokeratodermia variabilis, der Erythrokeratodermia papillaris et reticularis und der Erythrokeratodermia en cocardes Degos.

Bei der Erythrokeratodermie kommt es zu Verhornungen der Haut an den Händen sowie an den Füßen zusammen mit Hautrötungen aufgrund von Entzündungen. Diese Hautrötungen werden auch als Erythrodermie bezeichnet. Die Erythrodermie kann auch unabhängig von der Erythrokeratodermie auftreten oder als nachfolgende Erkrankung bei anderen dermatologischen Erkrankungen.

Die Haut ist die Schutzbarriere des Menschen gegen äußere Einflüsse durch die Umwelt wie UV Strahlen. Die Haut besteht aus mehreren Schichten, wobei die äußere Schicht durch die Epidermis gebildet wird. Diese wiederum wird durch weitere Schichten gebildet. Die innerste Schicht ist die Basalschicht, auch Stratum basale genannt.

Weiter nach außen folgen die Stachelschicht oder Stratum spinosum, die Körnerschicht oder Stratum granulosum, die Glanzschicht oder Stratum lucidum und letztendlich die äußerste Schicht, welche die Hornschicht oder Stratum corneum darstellt. Die Epidermis besteht aus einen bestimmten Zelltyp, den Keratinozyten. Sie stellen Keratin her und verhornen, wenn sie von der Basalschicht bis zur Hornschicht wandern.

Dabei sterben diese Zellen ab. Die Hornschicht besteht aus abgestorbenen und verhornten Keratinozyten, welche dann als Hornzellen oder Korneozyten bezeichnet werden. Eine Störung bei diesem Prozess kann zu einer verstärkten Verhornung der Haut führen. Es kommt zu einer vermehrten Produktion von Korneozyten, welche sich in der Hornhaut anlagern und zu Verdickungen dieser Hautschicht führen.

Dieser Vorgang wird als Hyperkeratose bezeichnet. Bei der Erythrokeratodermie kommt es zusätzlich zu einer Erythrodermie, der Rötung der Haut aufgrund von Entzündungen.

Ursachen

Die Erythrokeratodermie ist wie die meisten Keratoderma Erkrankungen erblich bedingt. Sie kann jedoch auch als Begleiterscheinung anderer Erkrankungen auftreten. Es kann zur Ausbildung einer Erythrokeratodermie kommen, wenn der Betroffene an weiteren Erkrankungen leidet wie an der Ataxie, der kongenitalen nicht-bullösen ichthyosiformen Erythroderma, dem Hypotrichosis-Taubheits-Syndrom oder der bullösen kongenitalen ichthyosiformen Erythroderma.

Es kommt zu einer erhöhten Bildung an Korneozyten, welche sich in der Hornhaut ablagern, oder der Körper ist nicht mehr in der Lage die Hornhaut auf natürliche Weise zu erneuern. Die Erythrodermie wird in in die primäre und sekundäre Erythrodermie unterteilt. Es kommt zu einer primären Erythrodermie, wenn der Betroffene vorher an einer anderen Erkrankung litt. Dann wird sie in eine akute oder chronische Erythrodermie unterteilt.

Die akute Erythrodermie benötigt eine schnelle Behandlung, da es sonst zu einer lebensbedrohlichen Situation kommen kann. Die chronische Erythrodermie ist weniger aggressiv als die akute Form und wird vererbt wie im Fall der Erythrokeratodermie. Bei der sekundären Erythrodermie handelt es sich um die Form, welche aufgrund von vorherigen dermatologischen Erkrankungen ausgebildet wird. Dies ist die häufigste Form der Erythrodermie.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Erythrokeratodermie wird durch zwei wesentliche Grunderkrankungen geprägt. Es kommt zu einer Hyperkeratose, der Verhornung der Haut an Händen und Füßen. Diese tritt durch die Bildung von Schuppen auf. Zusätzlich kommt es zu einer Erythrodermie. Die Erythrodermie bezeichnet eine Entzündung der Haut zusammen mit einer Erweiterung der Gefäße.

Dadurch kommt es zu den sichtbaren Hautrötungen bei der Erythrokeratodermie. Je nach Ausprägung der Erythrodermie kann es zu starken Verlusten von Flüssigkeiten sowie von Nährstoffen wie Salzen kommen. Durch die geweiteten Gefäße kommt es zusätzlich zu einem verstärkten Verlust von Körperwärme an die Umgebung. Die Folge ist eine erhöhte Empfindlichkeit bei kalten Temperaturen.

Diagnose & Verlauf

Die Diagnose von Erythrokeratodermie wird durch einen Facharzt der Dermatologie erstellt. Die Verhornungen der Hände und Füße sowie die Hautrötungen durch Entzündungen und Gefäßerweiterungen sind gut sichtbar. Wird die Erythrokeratodermie nicht behandelt, so kann es zu einer Ausbreitung der Verhornungen kommen.

Auch eine kontinuierliche Verstärkung der Verhornung kann auftreten, so dass die Beweglichkeit der Hände und Füße beeinträchtigt werden kann. Wird auch die Erythrodermie nicht behandelt, kann es zu einem starken Verlust von Flüssigkeit sowie von Spurenelementen kommen, welche weitreichende Schäden des Körpers nach sich ziehen kann. Es kann auch zu einer lebensbedrohlichen Situation des Betroffenen kommen.

Komplikationen

Bei einer Erythrokeratodermie leidet der Patient in erster Linie an kosmetischen Komplikationen, da es sich um eine starke Verdickung der Haut mit Rötungen handelt. Aufgrund dieser Symptome kann es zu einem verringerten Selbstwertgefühl und auch zu Minderwertigkeitskomplexen kommen. Ebenso kommt es bei einer ausgeprägten Erythrokeratodermie zum Verlust von Nährstoffen und Flüssigkeiten.

Dabei kann der Betroffene auch Körperwärme verlieren und dadurch an kalten Extremitäten leiden. Ebenso steigt die Temperaturempfindlichkeit, was vor allem bei kalten Temperaturen zu unangenehmen Gefühlen und Schmerzen auf der Haut führen kann. Ohne Behandlung treten sehr hohe Verluste an wichtigen Nährstoffen und Spurenelementen auf.

Diese Verluste können dem Körper auf lange Sicht Schaden zufügen und sich negativ auf die Gesundheit auswirken. Die genauen Komplikationen hängen dabei allerdings von der Höhe des Verlustes ab. In der Regel kann die Erythrokeratodermie relativ gut mit Hilfe von Medikamenten behandelt werden, damit die Symptome eingeschränkt werden.

Dabei kommt es zu keinen weiteren Komplikationen. Erfolgt eine frühzeitige Behandlung, wird die Lebenserwartung nicht verringert. Falls der Körper allerdings weiterhin Flüssigkeit und Nährstoffe verliert, kann das Herz-Kreislaufsystem beschädigt werden.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Ein Arztbesuch ist notwendig, wenn es zu ungewöhnlichen Veränderungen des Hautbildes kommt. Eine Verdickung der oberen Hautschicht sollte medizinisch abgeklärt werden, um die Ursache zu ermitteln. Treten Empfindungsstörungen auf oder kommt es zu einem Taubheitsgefühl, ist ein Arzt zu konsultieren. Die Bildung von Schuppen auf der Haut verweist auf eine Austrocknung. Diese sollte medizinisch versorgt werden, da es zu Spannungsgefühlen und Rissen kommen kann. Bei offenen Wunden können Keime in den Organismus gelangen und weitere Erkrankungen auslösen.

In schweren Fällen droht eine Blutvergiftung. Ein Arzt ist aufzusuchen sobald sich weitere Beschwerden einstellen oder Schmerzen an den betroffenen Stellen eintreten. Hautrötungen oder der Verlust von Körperflüssigkeiten über die Haut, sind ärztlich abklären zu lassen. Nimmt die Temperaturempfindlichkeit zu oder kühlen die Hände sowie die Füße ungewohnt schnell aus, sind diese Symptome einem Arzt vorzustellen.

Kommt es zu Veränderungen des Ganges aufgrund der Beschwerden oder stellt sich ein Kraftverlust ein, ist ein Arztbesuch nötig. Bei einem allgemeinen Unwohlsein, einem Krankheitsgefühl sowie einer Ausbreitung der betroffenen Region sollte ebenfalls ein Arzt aufgesucht werden. Leidet der Betroffene emotional oder seelisch unter dem optischen Makel, ist es empfehlenswert, mit einem Mediziner über verschiedene Möglichkeiten der Linderung zu sprechen.

Behandlung & Therapie

Die Hyperkeratose kann mithilfe von Keratolytika von einem Dermatologen behandelt werden. Zu den Keratolytika zählen Benzoylperoxid, Azelainsäure, Alpha-Hydroxy-Säuren, Urea sowie Retinoide. Sie weichen die Hornhaut auf. Danach kann sie mit verschiedenen Hilfsmitteln wie Bimsstein oder Hornhautraspel entfernt werden.

Die Erythrodermie wird mit Glukokortikoiden behandelt. Diese Behandlung ist von wesentlicher Bedeutung, da es sonst zu einer Dehydration und zu einer zu starken Belastung des Herz-Kreislaufsystems kommen kann. Zusätzlich wird dem Patienten ausreichend Flüssigkeit zugeführt, um der Erythrodermie entgegenzuwirken.

Aussicht & Prognose

Die erblich bedingte Erkrankung kann von Medizinern nur symptomatisch behandelt werden. Da Ärzte die Genetik des Menschen aus rechtlichen Gründen nicht verändern dürfen, ist keine vollständige Heilung nach dem derzeitigen Stand möglich. Die Beschwerden können jedoch bei der Inanspruchnahme einer medizinischen Versorgung deutlich gelindert werden. Eine Therapie findet durch die Gabe von Arzneien statt. Die Wirkstoffe weichen die Hornhaut auf, so dass eine manuelle und selbständige Entfernung des unerwünschten Gewebes stattfinden kann.

Ohne eine Behandlung kommt es langfristig zu einem Verlust von Nährstoffen und Spurenelementen über die Haut. Damit werden dem Organismus lebensnotwendige Elemente entzogen und eine Mangelerscheinung tritt ein. Die Prognose verschlechtert sich unter diesen Voraussetzungen wesentlich. Es drohen Belastungen des Herz-Kreislaufs und eine Dehydration kann eintreten. Damit besteht für den Betroffenen ein potentiell lebensgefährlicher Zustand.

Mit einer ärztlichen Betreuung kann diese Entwicklung nahezu ausgeschlossen werden. Aufgrund der Entfernung der Hornhaut sowie einer ausreichenden Versorgung der Haut wird der Verlust der Nährstoffe eingedämmt. Langzeitfolgen sind unter diesen Bedingungen nicht zu erwarten. Die Pflege der Haut wird in einer lebenslangen Therapie vorgenommen. Sobald diese unter- oder abgebrochen wird, entwickelt sich innerhalb kurzer Zeit die Hornhaut. Es kommt damit zu einem Rückfall der Beschwerden und einer Verschlechterung der Prognose.

Vorbeugung

Bei der Erythrokeratodermie handelt es sich um eine erblich bedingte Erkrankung. Daher gibt es keine vorbeugenden Maßnahmen. Sobald die Erkrankung in Erscheinung tritt, muss diese behandelt werden, um Folgeschäden zu vermeiden.

Nachsorge

Bei der Erythrokeratodermie stehen dem Patienten in den meisten Fällen nur sehr eingeschränkt Möglichkeiten der Nachsorge zur Verfügung. Der Betroffene ist daher auf die Behandlung durch einen Mediziner angewiesen, wobei in erster Linie eine schnelle und vor allem frühzeitige Diagnose der Erkrankung wichtig ist, um weitere Komplikationen zu verhindern. Je früher die Erythrokeratodermie dabei erkannt wird, desto besser ist in der Regel auch der weitere Verlauf dieser Erkrankung.

Die Patienten sind bei der Erythrokeratodermie auf die Einnahme von Arzneimitteln angewiesen, mit welchen die Beschwerden dauerhaft gelindert werden können. Hierbei ist auf eine richtige Einnahme zu achten, wobei der Betroffene Wechselwirkungen und Nebenwirkungen immer mit einem Arzt besprechen sollte. In Zweifelsfällen sollte dabei immer ein Arzt konsultiert werden. Weiterhin sollte der Betroffene seinen Körper immer schonen und diesen nicht unnötig belasten.

Auch die Einnahme von viel Flüssigkeit kann sich positiv auf den Verlauf der Erythrokeratodermie auswirken und weitere Beschwerden verhindern. In den meisten Fällen wird die Lebenserwartung des Patienten durch diese Krankheit nicht verringert. Auch der Kontakt zu anderen Betroffenen der Erkrankung kann sich als sinnvoll erweisen, da es dabei häufig zu einem Austausch an Informationen kommt.

Das können Sie selbst tun

Die Erbkrankheit bietet den Patienten nur wenig Handlungsspielraum zur Selbsthilfe. Im Alltag sind die Selbsthilfemaßnahmen als Unterstützung zu den schulmedizinischen Vorgaben zu verstehen, die das Wohlbefinden verbessern sollen.

Patienten einer Erythrokeratodermie können mit einer abgestimmten Hautpflege ihre Hautqualität verbessern und damit einige Beschwerden lindern. Cremes und Salben, die einen hohen Flüssigkeitsanteil haben, sind besonders zu empfehlen. Zusätzlich gibt es spezielle Fluids, die bei einer schnellen Hornhautbildung benutzt werden können. Nach Möglichkeit sollten die Pflegeprodukte mehrmals täglich auf die gewünschten Hautpartien aufgetragen werden.

Gleichzeitig ist das Tragen von synthetischen Kleidungsstücken zu vermeiden. Diese trocknen die Haut aus und führen zu einer Zunahme der Beschwerden. Bei Aufenthalten in Schwimmbädern oder öffentlichen Badeanstalten sollten die Füße besonders intensiv gepflegt werden, da das im Wasser enthaltene Chlor die Haut ebenfalls austrocknen lässt.

Mit verschiedenen Raspeln oder Steinen zur Entfernung von Hornhaut kann der Patient die abgestorbenen Hautschichten selbständig abtragen. Medizinische Fußbäder unterstützen ebenso die Haut und beugen einer Rissebildung vor. Diese können je nach Bedarf eigenverantwortlich durchgeführt werden. Der gesamte Körper ist vor einer Austrocknung zu bewahren. Dafür ist täglich die empfohlene Menge an Flüssigkeit aufzunehmen.

Quellen

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