Ichthyosis (Ichthyose)

Letzte Aktualisierung am 13. Mai 2018 | Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher.
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Die Ichthyosis (Ichthyose) gehört zu den Hautkrankheiten, welche sich durch verstärkte Schuppenbildung bemerkbar macht. Es existieren unterschiedliche Formen dieser Krankheit, welche voneinander differieren.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Ichthyosis?

Hinter der Bezeichnung Ichthyosis (Ichthyose) verbirgt sich eine erbliche Hautkrankheit, welche mit einer starken, diffusen Verhornungsstörung einhergeht. Diese betrifft häufig die gesamte Haut. Gelegentlich wird die Erkrankung auch Fischschuppenkrankheit genannt.

Sie existiert in unterschiedlichen Formen. In Ausnahmefälle ist die Ichthyosis Teil eines Syndroms. In Unabhängigkeit der Krankheitsform ist diese Erkrankung nicht ansteckend. Unter welcher Form der Ichthyosis der Betreffende leidet, wird nach der Art der Vererbung definiert. Abgesehen davon zeigen die unterschiedlichen Formen verschiedene Anzeichen sowie andersartige feingewebliche Erscheinungen auf der Haut.

Des Weiteren treten gelegentlich Übergangsformen auf. Die Krankheitssymptome bestehen meist seit der Geburt. Manchmal bilden sie sich jedoch erst in den ersten Lebensjahren heraus. Zu den unterschiedlichen Formen gehören die Ichthyosis vulgaris und kongenitale Ichthyose.

Ursachen

Für fast alle Arten der Ichthyosis ist ein schadhafter Träger der Erbanlage die Ursache. Da Defekte der Gene generell vererbbar sind, ist auch diese Hautkrankheit eine Erbkrankheit. Durch den Genfehler kommt es zu einer Störung in den Hautschichten. Ein normaler Hautbildungs- und Abschilferungsprozess ist nicht gegeben.

Im Normalfall erneuert sich die Haut stetig. Die Epidermis setzt sich aus mehreren Schichten zusammen. In ihrer untersten Schicht werden neue Zellen gebildet, welche in die sich darüber befindenden Schichten übergehen. Auf dem Weg dorthin kommt es zur Verhornung der Zellen und sie sterben ab. Aufgrund der Zellwanderung kann sich die Hornschicht etwa alle vier Wochen erneuern.

Bei einer intakten Haut befinden sich Zellneubildung und Abschilferung in einem gesunden Gleichgewicht. Bei einer Ichthyose (Ichthyose) hingegen ist das naturgegebene Abschilfern beeinträchtigt, sodass sich sichtbar große Hautschuppen entwickeln.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Je nach Art und Ausprägung kann eine Ichthyose ganz unterschiedliche Symptome, Beschwerden und Anzeichen hervorrufen. Typisch für die Fischschuppenkrankheit ist eine großflächige, plattenartige Verhornung der Haut. Diese, meist schuppigen Hautveränderungen, können von Geburt an bestehen oder sich in den ersten Wochen und Monaten nach der Geburt entwickeln.

Die Ichthyosis vulgaris bricht meist drei bis zwölf Monate nach der Geburt aus. Diese Form ist an den grauen bis grünlichen Hautveränderungen zu erkennen, die an den Streckseiten von Armen und Beinen auftreten. Gelegentlich treten die feinen Hautschuppen auch auf der Kopfhaut auf. Die betroffenen Haut ist trocken und weich und löst sich bei Berührung ab. Die Hautfarbe kann bräunlich bis gelblich sein, gelegentlich kommt es unter der Verhornung zu Blutungen, welche die Haut im betroffenen Bereich rötlich verfärben.

Typisch für die Ichthyosis vulgaris sind auch die Ichthyosis-Hände und -füße. Dabei nehmen die Hautlinien eine grobe Form an, welche die Haut an einigen Stellen faltig erscheinen lässt. Bei einem Viertel der Patienten kommen Symptome einer Neurodermitis hinzu. Auch das Asthma-Risiko ist erhöht. Wird die Ichthyose frühzeitig behandelt, können die Beschwerden rasch gelindert werden. Bei fehlender Behandlung können sich ernste Atemwegsinfektionen und andere Komplikationen entwickeln.

Diagnose & Verlauf

Die Diagnose einer Ichthyose ist nach Aufnahme der Symptome und einer genauen Analyse des Erscheinungsbildes möglich. Die Art der Schuppung, das charakteristische Befallsmuster sowie die Begleiterscheinungen weisen auf die jeweilige Form der Ichthyose hin.

Je nach vermuteter Krankheitsform kommen im Anschluss weitere spezifische Diagnosemethoden zum Einsatz. So analysiert der Arzt kleinste Gewebeproben. Ferner kann in den Proben ein potenzieller Enzymmangel nachgewiesen werden oder ein beschädigter Erbträger durch DNA-Analysen bestätigt werden.

Der Verlauf dieser Hautkrankheit ist immer langwierig. Wie schwer er sich gestaltet, steht in Abhängigkeit zu der Krankheitsform. Bei sehr schweren Formen kann ein kranker Säugling bereits kurz nach der Geburt versterben. Bei leichteren und mittleren Formen der Ichthyose ergeben sich im fortschreitenden Lebensalter meist spezifische Komplikationen, die sich in der trockenen und starren Haut des Betroffenen begründen.

Komplikationen

Durch die Ichtyosis kommt es zu starken Beschwerden und Symptomen auf der Haut des Patienten. Die Beschwerden treten dabei allerdings schon im Kindesalter auf, sodass die Diagnose und Behandlung der Ichtyosis schon frühzeitig erfolgen kann. In der Regel bilden sich auf der Haut Knoten und Schuppen aus. Dabei sind sowohl Männer als auch Frauen zu gleichen Teilen von der Krankheit betroffen.

Die Haut verliert dabei andauernd Schuppen, was sich negativ auf die Ästhetik des Patienten auswirkt. Nicht selten kommt es daher zu einer Verringerung des Selbstwertgefühls und zu Minderwertigkeitskomplexen. Nicht selten bilden sich die Beschwerden der Ichtyosis allerdings im Erwachsenenalter zurück, sodass es nicht zu weiteren Komplikationen oder Beschwerden kommt.

Es ist nicht möglich, die Ichtyosis kausal zu behandeln. Der Betroffene kann verschiedene Cremes und Salben verwenden, um die Beschwerden zu lindern. In den meisten Fällen helfen auch Bäder mit verschiedenen Salzen, um die Beschwerden der Ichtyosis einzuschränken. Die Lebenserwartung wird durch diese Krankheit nicht verringert. Sollte es zu psychischen Beschwerden kommen, so können diese durch einen Psychologen behandelt werden.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Wenn typische Symptome wie eine Verhornung der Haut oder Neurodermitis-Anzeichen bemerkt werden, sollte in jedem Fall ein Arzt konsultiert werden. Die Ichthyosis kann gut behandelt werden, wenn sie frühzeitig erkannt wird. Personen, die erste Warnzeichen bemerken, sollten deshalb rasch einen Arzt aufsuchen. Dies gilt vor allem dann, wenn Risikofaktoren wie eine Neurodermitis oder andere Hautkrankheiten vorliegen. Säuglinge, die bereits kurz nach der Geburt Symptome der Ichthyosis zeigen, müssen umgehend in einer Fachklinik behandelt werden. In weniger schweren Fällen sollte der Hausarzt eingeschaltet werden.

Der Mediziner kann die Erkrankung diagnostizieren und den Patienten gegebenenfalls an einen Dermatologen weiterleiten. Sollten sich infolge der äußerlichen Veränderungen seelische Beschwerden einstellen, kann auch ein Therapeut hinzugezogen werden. Das Hauptaugenmerk liegt allerdings auf der Behandlung der körperlichen Symptome. Während der Therapie muss die Haut regelmäßig untersucht werden und gegebenenfalls ist eine Anpassung der Medikation notwendig. Deshalb ist auch bei leichten Beschwerden eine dauerhafte ärztliche Überwachung angezeigt.

Behandlung & Therapie

Die Therapie einer Ichthyosis hat die Linderung der Symptome als Ziel. Die Haut soll durch Pflegemaßnahmen geschmeidiger werden und Hauteinrisse sollen vermieden bzw. behandelt werden. Dadurch kann zwar keine Heilung erreicht werden, aber die Lebensqualität des Erkrankten erhöht werden.

Die lokale Behandlung mit spezifischen Salben ist ein bedeutender Bestandteil der Therapie. Ferner sollte bei den meisten Formen der Ichthyosis die Haut zweimal täglich gebadet, abgerubbelt und eingefettet werden. Hierfür sind harnstoffhaltige Cremes geeignet. Ist die Haut stark befallen aber nicht entzündet, bieten sich auch Abkömmlinge der Vitamin-A-Säure an. Diese Präparate besitzen jedoch einige starke Nebenwirkungen, sodass sie nur unter strenger Absprache und Kontrolle mit einem Arzt eingenommen werden sollten.

Abgesehen von einer lokalen Therapie erweist sich häufig eine psychologische Betreuung der Patienten als sinnvoll. Viele Betroffene fühlen sich durch die Ichthyosis (Ichthyose) sozial ausgegrenzt, sodass mithilfe einer Therapie oder Selbsthilfegruppe diese Ängste überwunden werden können.

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Aussicht & Prognose

Eine Ichthyose ist nicht heilbar, weil es sich um eine Gruppe erblich bedingter Erkrankungen handelt. Mit einer guten Behandlung kann die Symptomatik jedoch stark abgemildert werden. Dabei ist zu beachten, dass die Haut einer lebenslangen intensiven Pflege bedarf. Die Prognose einer Ichthyose ist trotz Unheilbarkeit der Erkrankung bei entsprechender Behandlung in der Regel gut.

Da es sich jedoch nicht um eine einheitliche Erkrankung handelt, kann es in seltenen Fällen auch zu einer schweren Verlaufsform kommen. So sterben bei der sogenannten Harlekin-Ichthyose die Patienten oft schon kurz vor oder nach der Geburt an Infektionen oder Atemwegserkrankungen. Auch bei den leichteren Formen der Erkrankung kann es ohne Therapie und Maßnahmen der Hautpflege zu Komplikationen kommen, die sich aus der trockenen und unelastischen Haut ergeben. So sind schmerzhafte Einrisse in der Haut möglich. Manchmal ist auch das Schwitzen durch die ständige Bildung von Hornhaut erschwert. Das führt im Extremfall besonders bei hohen sommerlichen Temperaturen oder körperlichen Anstrengungen zu einem Kreislaufkollaps durch Überhitzung des Körpers (Hyperthermie).

In manchen Fällen tritt zusammen mit der Ichthyose auch Neurodermitis oder Asthma auf. Eine weitere Folge der Erkrankung ist oft die psychische Belastung der Patienten. Dabei kann es bis zur sozialen Ausgrenzung und zur Entwicklung von Ängsten kommen, was häufig auch eine psychologische Betreuung notwendig macht.

Vorbeugung

Da es sich bei der Ichthyose fast immer um eine Erbkrankheit handelt, gibt es keine besonderen Vorbeugungsmaßnahmen. Besteht diese Hautkrankheit, kann sie jedoch durch gewisse Maßnahmen abgebremst werden. So haben sich die natürlichen Mittel Sonne und Salzwasser als positiv für die kranke Haut erwiesen. Ferner sollten Betroffene nicht mit hautschädigenden und entfettenden Substanzen in Kontakt kommen. Diese können sich negativ auf den Verlauf der Ichthyose auswirken.

Das können Sie selbst tun

Eine Ichthyose muss immer abhängig von den individuellen Krankheitszeichen behandelt werden. Da die Haut ausgetrocknet ist, benötigt sie Wasser und Fett, am besten in Form spezieller Duschgels und Lotionen aus dem Fachhandel. In Rücksprache mit dem Arzt kann eine Ichthyose auch mit Salicylsäure, Harnstoff, Milchsäure oder Vitamin-A-Säure behandelt werden. Das Entschuppen der Haut funktioniert am besten mit Kochsalz und Badeöl. Dampfbäder weichen die Verhornungen auf und ermöglichen ein sanftes Entfernen mit einem Schwamm oder einer weichen Bürste.

Bei der innerlichen Behandlung gilt immer der Rat des Arztes. In der Regel wird der Mediziner Acitretin-Tabletten verschreiben, deren Effekt durch eine Umstellung der Diät und die Vermeidung von Stress unterstützt wird.

Neben diesen Maßnahmen sollten betroffene Person auch vorbeugende Maßnahmen ergreifen. Meist ist beispielsweise ein Berufswechsel sinnvoll, denn die empfindliche Haut benötigt ein geeignetes Umfeld, um nicht erneut zu erkranken. Des Weiteren muss, vor allem in den Sommermonaten, die Schweißproduktion reduziert werden. Kühlende Getränke und ein Erste-Hilfe-Set sollten immer griffbereit sein. Sollte es dennoch einmal zu einem Hitzschlag oder einem Fieberkrampf kommen, wird am besten umgehend der Rettungsdienst gerufen.

Quellen

  • Dirschka, T., Hartwig, R.: Klinikleitfaden Dermatologie. Urban & Fischer, München 2011
  • Moll, I.: Dermatologie. Thieme, Stuttgart 2010
  • Sterry, W., Worm, M., Burgdorf, W.: Checkliste Dermatologie. Thieme, Stuttgart 2014

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