Adenoid-zystisches Karzinom

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 5. März 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Der Mediziner spricht, wenn er von einem adenoid-zystischen Karzinom ausgeht, von einem bösartigen Tumor. Der Tumor kommt zwar relativ selten vorkommt, verläuft jedoch in vielen Fällen tödlich. Vor allem, weil das adenoid-zystische Karzinom streut, sodass auch andere Organe von den Krebszellen befallen werden können. Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt bei 89 Prozent; die 15-Jahres-Überlebensrate beträgt lediglich nur 40 Prozent.

Was ist das adenoid-zystische Karzinom?

Der Mediziner spricht, wenn er von einem adenoid-zystischen Karzinom ausgeht, von einem bösartigen Tumor.

Das adenoid-zystische Karzinom ist ein bösartiger Tumor. Der Tumor tritt jedoch selten auf. Das adenoid-zystische Karzinom leitet sich von den Drüsengeweben ab; vorwiegend wird das adenoid-zystische Karzinom im Kopf- oder Halsbereich diagnostiziert.

Zu den häufigsten Manifestationsorten zählen die Speicheldrüsen; so tritt das adenoid-zystische Karzinom vorwiegend in den Ohrspeichel-, den Unterkiefer- oder auch in den kleinen Mundspeicheldrüsen auf. Mitunter konnten Mediziner in den letzten Jahren auch immer wieder weitere Lokalisationen feststellen.

Dazu gehören das adenoid-zystische Karzinom in den Tränendrüsen, der Nase und Nasennebenhöhlen, der Luftröhre, im Kehlkopf, der Lunge, der Haut, in den Bronchien, der Brustdrüse, im Gebärmutterhals, im äußeren Gehörgang, in der Prostata oder auch in der Bartholin-Drüse bilden konnte. Charakteristisch ist das zu Beginn langsame Wachstum des adenoid-zystischen Karzinoms.

Der Tumor zeigt jedoch eine ausgeprägte Neigung zur Infiltration, die vorwiegend das umliegende Gewebe betrifft. Aus diesem Grund kann das adenoid-zystische Karzinom nur selten zur Gänze entfernt werden, sodass es immer wieder zu neuerlichen Tumorbildungen kommen kann.

Der Tumor wurde durch Robin und Laboulbene beschrieben; erst 1856 wurde der Tumor detaillierter durch Theodor Billroth, einem Chirurgen, dokumentiert. Aus diesem Grund wird das adenoid-zystische Karzinom heute auch noch Zylindrom genannt, da die Tumorzellen eine zylindrische Form aufweisen. Der Begriff adenoid-zystische Karzinom wurde von James Ewing, einem Pathologen, erstmals benutzt.

Ursachen

Bislang gibt es keine bekannten Ursachen, warum es überhaupt zur Entstehung des adenoid-zystischen Karzinoms kommt. Ebenfalls gibt es keine Erkenntnisse über umweltbedingte oder auch genetische Risikofaktoren, die mitunter die Bildung des adenoid-zystischen Karzinoms begünstigen. Mediziner konnten jedoch auf molekulargenetischer Ebene, vor allem bei aggressiven und bereits fortgeschrittenen adenoid-zystischen Karzinomen, eine Inaktivierung des sogenannten p53-Tumorsuppressorgens feststellen.

Neue Studien berufen sich zudem auf eine Deletion bestimmter chromosomalen Regionen (so etwa die Region 1p32-36). In dieser Region wurden bislang die häufigsten genetischen Abweichungen festgestellt, die in Verbindung mit dem adenoid-zystischen Karzinoms beobachtet werden konnten.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Betroffene klagen vorwiegend über Lähmungserscheinungen, die im gesamten Gesicht auftreten können. Des Weiteren treten Schwellungen der Halslymphknoten auf. Mitunter können auch diffuse Schmerzen oder auch Missempfindungen auftreten.

Aufgrund der Tatsache, dass es sich um einen sehr selten auftretenden Tumor handelt, wird das adenoid-zystische Karzinom oft erst recht spät diagnostiziert. Der Vorteil ist, dass der Tumor zwar langsam wächst, wobei es hier gleichzeitig zu einem Nachteil kommt: Auch wenn der Tumor ein langsames Wachstum hat, kann er dennoch streuen, sodass mitunter bereits weitere Organe von Krebszellen befallen sind.

Diagnose & Verlauf

Der Mediziner kann erst dann eine definitive Diagnose stellen, nachdem das Tumorgewebe entnommen wurde (Feinnadelpunktion, Biopsie) und in weiterer Folge eine mikroskopische Untersuchung erfolgte, die von Pathologen durchgeführt werden. Im Bereich der Ausbreitungsdiagnostik werden vorwiegend bildgebende Verfahren, wie etwa die Magnetresonanztomographie, die Computertomographie oder auch die Positronenemissionstomographie eingesetzt.

In der Histologie zeigt das adenoid-zystische Karzinom ein hoch differenziertes Bild; der Tumor ist vor allem für sein sehr infiltratives Wachstumsverhalten bekannt. Das Wachstumsmuster ist glandulär oder siebartig. Das adenoid-zystische Karzinom wächst langsam, jedoch permanent, sodass die 5-Jahres-Überlebensrate mit 89 Prozent zwar günstig ist, jedoch die 10-Jahres-Überlebensrate gerade einmal bei 65 Prozent liegt.

Die 15-Jahres-Überlebensrate liegt gerade einmal bei noch 40 Prozent. Für den Krankheitsverlauf sind vor allem die histologischen Wachstumsmuster, die Tumorgröße, die Lokalisation und auch das klinische Stadium, die Frage, ob ein Knochenbefall vorliegt und auch der Status der chirurgisch gesetzten Resektionsränder, von wesentlicher Bedeutung.

Liegt ein kribriformiges oder tubuläres Wachstumsmuster vor, besteht mitunter ein günstiger Krankheitsverlauf; ein Lymphknotenbefall ist möglich, kommt aber nur selten (5 bis 25 Prozent) vor. Feinmetasten, die sich in weiterer Folge in der Lunge, im Gehirn, in den Knochen oder in der Leber einnisten, sind möglich. Dass es zu anderen Tumoren kommt, ist daher in 25 bis 55 Prozent aller Fälle Realität. Kommt es zu einer Streuung der Tumorzellen, liegt die Überlebensrate - innerhalb der ersten fünf Jahre - bei gerade einmal 20 Prozent.

Komplikationen

Das Adenoid-zystische Karzinom ist ein eher selten auftretender bösartiger Speicheldrüsentumor, der sich im Kopf- und Halsbereich manifestiert. Er wächst langsam vom Gaumen aus entlang der Blutgefäße und Nerven. Das Symptom macht sich durch eine stark schmerzende Schwellung bemerkbar. Im Akutfall auch mittels Gesichtslähmung.

Zum Abgleichen der Ursache benötigt der Betroffene umgehend medizinische Hilfe. Als weitere Komplikationsfolgen kann der Tumor in den Lymphknoten Geschwülste bilden, die sich in Hirn, Speiseröhre und Lunge ausbreiten. Sofern der Betroffene das Symptom nicht behandeln lässt, kann sich der Befall auch auf die Haut, Prostata und den Gebärmutterhals ausweiten.

Dabei sind Frauen von dem Symptom häufiger betroffen als Männer. Die Altersbeschaffenheit der Patienten liegt zwischen dem 30. bis 70. Lebensjahr und kommt kaum im Kindesalter vor. Durch die hartnäckig rezidivierende Beschaffenheit des Adenokarzinoms ist eine vollständige Heilung nicht möglich. Eine ausführliche Pathogenese, ob das Symptom genetisch oder umweltbedingt entsteht, ist bisher nicht bekannt.

Das Adenoid-zystische Karzinom wird bei einem operativen Eingriff großflächig entfernt. Die Therapie ist dabei abhängig vom Diagnosebefund. Da aufgrund der Streuung des Tumors meist keine vollständige Entfernung durchführbar ist, wird eine kombinierte Strahlentherapie zur Eingrenzung empfohlen. Die Therapieform kann die Psyche und körperliche Verträglichkeit des Patienten belasten und bedarf einer Intensivbetreuung.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Die typischen Warnzeichen eines adenoid-zystischen Karzinoms sind Lähmungserscheinungen im Gesicht und Schwellungen der Halslymphknoten. Mitunter kommen auch diffuse Schmerzen und Missempfindungen hinzu, die im Verlauf der Erkrankung zunehmen. Sollte eines oder mehrere dieser Symptome bemerkt werden, empfiehlt sich ein sofortiger Arztbesuch. Durch eine rasche medizinische Abklärung kann die Überlebensrate erheblich verbessert werden. Es empfiehlt sich deshalb, bereits bei ersten Beschwerden, für die es keine andere Erklärung gibt, mit dem Hausarzt zu sprechen.

Bei dem Verdacht auf ein Karzinom sollten außerdem entsprechende Fachärzte hinzugezogen werden. Dies gilt insbesondere dann, wenn der Betroffene in der Vergangenheit bereits einmal an Krebs erkrankt ist. Auch genetische Prädispositionen sollten in Betracht gezogen werden und gegebenenfalls mit dem Arzt besprochen werden. Ein adenoid-zystisches Karzinom muss in jedem Fall ärztlich diagnostiziert und anschließend mit Hilfe einer Strahlentherapie behandelt werden. Die medizinische Abklärung der Krebserkrankung sollte so früh wie möglich erfolgen, um die Heilungsaussichten zu verbessern und Komplikationen auszuschließen.

Behandlung & Therapie

Stellt der Mediziner die Diagnose, dass es sich um ein adenoid-zystische Karzinom handelt, wird er zunächst die komplette Entfernung des Tumors bevorzugen. Der Patient muss sich dabei einem chirurgischen Eingriff unterziehen lassen. Der Tumor wird - mit ausreichendem Sicherheitsabstand zum umliegenden Gewebe - entfernt.

Um die Rückfallrate zu verringern, werden postoperative Strahlentherapien angeordnet. Eine Chemotherapie wird hingegen nicht empfohlen; bislang gibt es keine effektive Chemotherapie gegen das adenoid-zystische Karzinom. Sogenannte Kombinationstherapien, also jene, die aus Chemo- und Strahlentherapie bestehen, werden nur in wenigen Fällen - vorwiegend zur Erprobung - eingesetzt.

Aussicht & Prognose

Die Prognose bei einem Adenoid-zystischen Karzinom im Kopf- oder Halsbereich wird bei Anwendung einer Strahlentherapie unterschiedlich eingeschätzt. Zum einen heißt es, dass der Tumor darauf nicht anspringt. Der Wert einer sogenannten Neutronenbestrahlung wird zunehmend positiv beurteilt.

Leider ist eine Heilung oft nicht möglich. Eine vollständige Tumorentfernung gelingt meistens nicht, weil der Tumor entlang von Nerven und Blutgefäßen wächst. Neue tumoröse Entwicklungen sind deswegen häufig zu beobachten. Ein schnelles Tumorwachstum mit Tochtergeschwülsten ist selten dokumentiert.

Meistens wächst ein Adenoid-zystisches Karzinom sehr langsam. Allerdings neigt dieser Tumor zur Metastasenbildung in der Lunge sowie den Knochen. Auch die Rezidivneigung ist relativ hoch. Diese Faktoren lassen die Prognose auf den ersten Blick in einem schlechten Licht erscheinen.

Eine Überlebensrate von fünf Jahren liegt bei etwa 75 %. Die zehnjährige Überlebensrate liegt immerhin noch bei 30 % und die zwanzigjährige Überlebensrate noch bei 10 %. Treten Tochtergeschwülste in der Lunge auf, beträgt die durchschnittliche Überlebenszeit dreieinhalb Jahre. Anzumerken ist, dass im späten, schnell infiltrierenden Stadium meistens nur noch eine palliative Therapie möglich scheint. Vor allem dann, wenn die Metastasierung begonnen hat.

Vorbeugung

Da es bislang keine Erkenntnisse über die Entstehung des adenoid-zystischen Karzinoms gibt, sind auch keine vorbeugenden Maßnahmen bekannt. Wichtig ist, dass - sofern der Mediziner die Diagnose adenoid-zystisches Karzinom stellt - eine sofortige Behandlung gestartet wird.

Nachsorge

In den meisten Fällen sind die Möglichkeiten oder Maßnahmen einer Nachsorge bei dieser Erkrankung sehr stark eingeschränkt. In erster Linie ist dabei eine schnelle und vor allem eine frühzeitige Diagnose sehr wichtig, damit es nicht zu einer weiteren Verschlechterung oder zu anderen Beschwerden und Komplikationen kommt. Durch diesen Tumor ist die Lebenserwartung des Betroffenen in den meisten Fällen deutlich verringert.

In der Regel sind auch noch nach einer erfolgreichen Behandlung und Entfernung des Tumors weitere Untersuchungen ratsam, damit weitere Tumore schon früh erkannt werden können. In den meisten Fällen erfolgt die Behandlung der Krankheit dabei durch die operative Entfernung des Tumors. Nach einem solchen operativen Eingriff ist der Betroffene dabei auf Bettruhe angewiesen.

Von Anstrengungen oder von anderen stressigen Tätigkeiten sollte auf jeden Fall abgesehen werden, um den Körper nicht unnötig zu belasten. In den meisten Fällen sind die Patienten dabei auch auf die Hilfe und die Unterstützung von Freunden und von Bekannten angewiesen. Dies gilt auch für die Chemotherapie, bei welcher die meisten Patienten eine umfassende Unterstützung von den Angehörigen benötigen. Dazu zählt auch die psychische Unterstützung des Betroffenen.

Das können Sie selbst tun

Das adenoid-zystische Karzinom ist eine bösartige Krebserkrankung, die meist einen schweren Verlauf nimmt. Die Erkrankten können die Behandlung durch eine Umstellung der Lebensgewohnheiten unterstützen. Neben diätetischen und sportlichen Maßnahmen empfehlen sich mitunter auch alternative Heilmethoden.

So helfen Massagen oder Akupunktur bei der Schmerzlinderung und sind dadurch ein wichtiger Bestandteil der Therapie. Die Patienten sollten alternative Behandlungsmethoden mit dem zuständigen Arzt besprechen, damit diese optimal auf die konservative Therapie abgestimmt werden können. Darüber hinaus gelten allgemeine Maßnahmen wie der Verzicht auf Alkohol und Koffein.

Um die Speiserörhre nicht weiter zu reizen, sollte auf scharfe, heiße, kalte und saure Speisen weitestgehend verzichtet werden. Es empfiehlt sich eine Schonkost, die um Nahrungsergänzungsmittel und Appetitanreger ergänzt werden kann, insofern die Erkrankung zu einer Mangelernährung führt.

Die Erkrankten sollten zudem mit anderen Betroffenen sprechen. Das Gespräch mit anderen Krebspatienten erleichtert nicht nur den Umgang mit der Erkrankung, sondern zeigt oft auch weitere Möglichkeiten auf, um das Wohlbefinden zu verbessern und dadurch langfristig auch die Lebensqualität zu erhöhen. Zuletzt muss bei einem adenoid-zystischen Karzinom die Stimme geschont werden, da diese durch den Tumor meist schon stark angeschlagen ist.

Quellen

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