Degos-Syndrom

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 10. November 2021

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Beim Degos-Syndrom handelt es sich um eine sehr selten vorkommenden Krankheit, die die Arteriolen betrifft. Bis zum heutigen Tag sind lediglich etwa 150 Krankheitsfälle des Degos-Syndroms bekannt, wobei eine potenzielle Dunkelziffer zu bedenken ist. Beim Degos-Syndrom entstehen winzige Schädigungen an Blutgefäßen.

Was ist ein Degos-Syndrom?

Beim Degos-Syndrom entstehen winzige Schädigungen an Blutgefäßen.
© Sebastian Kaulitzki – stock.adobe.com

Das Degos-Syndrom wird synonym von manchen Medizinern auch als Papulosis atrophicans oder atrophische papulosquamöse Dermatitis bezeichnet. Das Degos-Syndrom tritt nur mit sehr niedriger Prävalenz in der Bevölkerung auf. Im Rahmen des Degos-Syndroms kommt es zu multiplen Schäden an winzigen blutführenden Gefäßen.

Die Läsionen entstehen in erster Linie dadurch, dass sich die Blutgefäße erweitern und zerstörerischen Prozessen unterliegen. Sobald das Degos-Syndrom auch das Hirn und die Blutgefäße der inneren Organe befällt, stellt die Erkrankung eine Bedrohung für das Leben der betroffenen Personen dar. Das Degos-Syndrom wurde im Jahr 1940 zum ersten Mal von dem Mediziner Köhlmeier aus Österreich beschrieben.

Der Pathologe ordnete das Degos-Syndrom der Thrombangiitis obliterans zu und nahm an, dass es sich um eine spezielle Ausprägung dieser Krankheit handele. Kurze Zeit später stellte der französische Hautarzt Degos fest, dass die Erkrankung unabhängig von der Thrombangiitis obliterans entsteht. Mitunter besteht eine Verwechslungsgefahr zwischen dem Degos-Syndrom und der Erythrokeratoderma en cocardes Degos. Dabei handelt es sich um eine Krankheit der Haut, die selten vorkommt und vererbt wird. Aktuell sind erst zwischen 100 und 150 Fälle des Degos-Syndroms bekannt.

Ursachen

Bisher sind bezüglich der Ursachen für die Entwicklung des Degos-Syndroms bei den erkrankten Personen kaum gesicherte Erkenntnisse vorhanden. Eine weitere Erforschung der Krankheit wird angestrebt, im Hinblick auf die geringe Zahl von Krankheitsfällen allerdings derzeit nur unzureichend umgesetzt. Möglicherweise weist das Degos-Syndrom eine genetische Komponente auf, die die Entstehung der Erkrankung fördert.

Außerdem kommen externe Faktoren als potenzielle Auslöser des Degos-Syndroms in Frage. Eventuell besteht auch eine genetische Disposition für das Degos-Syndrom, das jedoch nur bei entsprechenden Umweltfaktoren ausbricht.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Das Degos-Syndrom macht sich durch verschiedene typische Anzeichen bemerkbar. Am Anfang manifestiert sich das Degos-Syndrom durch winzige Flecken auf der Haut, die eine rötliche Färbung aufweisen. Der Durchmesser dieser Rötungen beträgt meist nicht mehr als einen Zentimeter.

Wenige Tage nach der Bildung der roten Flecken entstehen Papeln. Durch diese Papeln entwickelt sich eine Schädigung der Haut. Am Rand der Papeln befinden sich Blutgefäße, die über pathologische Erweiterungen verfügen. Mit der Zeit breiten sich diese Läsionen bei einigen Patienten über die gesamte Haut aus.

Allerdings zeigen sie sich so gut wie nicht im Bereich des Gesichts, der Fußsohlen und Innenflächen der Hände. Das Degos-Syndrom wird in einen benignen und einen malignen Typ unterschieden. Die gutartige Form des Degos-Syndroms liegt vor, wenn lediglich die Haut von den Schädigungen betroffen ist.

Die bösartige Ausprägung des Degos-Syndroms besteht, wenn sich die Läsionen auch auf das Hirn und die inneren Organe ausbreiten. In diesem Fall leiden die erkrankten Personen an einem erhöhten Risiko für Thrombosen, Schlaganfall und Infarkten von Organen. Aus diesen Gründen versterben zahlreiche Patienten mit dem malignen Degos-Syndrom.

Beim bösartigen Typ des Degos-Syndroms sind unter anderem die Harnblase, die Nieren, der Pankreas und die Pleura von den Schädigungen der Blutgefäße betroffen. Bisher ist nicht bekannt, ob die gutartige Verlaufsform des Degos-Syndroms lediglich ein frühes Stadium der Krankheit darstellt, die in Abhängigkeit des Lebensalters bei der Erstmanifestation früher oder später zum Tod führt.

Beim malignen Typ versterben die Patienten oft nach einigen Monaten oder Jahren. Besonders häufig erleiden die Personen Durchbrüche des Magen-Darm-Trakts oder Insulte des Gehirns, in deren Folge sie sterben.

Diagnose

Die Diagnose des Degos-Syndroms wird meist von einem Dermatologen gestellt, da sich die Krankheitsanzeichen vor allem auf der Haut bemerkbar machen. Ein Befall der inneren Organe ist hingegen kaum feststellbar. Die typischen Symptome des Degos-Syndroms, etwa die Hautläsionen ohne Juckreiz oder Schmerzen, weisen auf die Krankheit hin.

Nach einem ersten Patientengespräch untersucht der Arzt die betroffenen Areale auf der Haut mit Hilfe von Lupen. In der Regel nimmt der Facharzt außerdem Abstriche der erkrankten Bereiche, die im Labor analysiert werden. Dabei finden sich zum Beispiel Hinweise auf das Vorliegen bestimmter Zelltypen, die zur Diagnose des Degos-Syndroms beitragen.

Komplikationen

In den meisten Fällen kommt es beim Degos-Syndrom zu Beschädigungen und Fehlbildungen an den Blutgefäßen. Diese Beschädigungen können unterschiedliche negative Auswirkungen auf den Körper haben. In erster Linie leiden die Patienten an starken roten Flecken auf der Haut.

Die Flecken können dabei an unterschiedlichen Stellen verteilt sein und sind nicht besonders groß. Aufgrund des unscheinbaren Symptoms kommt es in vielen Fällen erst zu einer späten Diagnose. Nach dem Flecken kommt es meistens zur Bildung von Papeln, die die Haut beschädigen können. Oft leiden die Patienten auch an Juckreiz an den betroffenen Stellen.

Durch diese Beschwerden kommt es in vielen Fällen zu einem verringerten Selbstwertgefühl, da sich der Patient mit den Symptomen unwohl fühlt und sich für diese schämt. Im schlimmsten Falle kann sich das Degos-Syndrom auch im Gehirn ausprägen und dabei zu einem Schlaganfall führen. Dabei kann der Patient auch versterben, wenn keine sofortige Behandlung eintritt.

Eine gezielte Behandlung ist nicht möglich. Allerdings können die Symptome eingeschränkt werden, sodass es nicht zu lebensgefährlichen Zuständen kommt. Die Lebenserwartung wird nicht verringert, wenn der Patient die verordneten Medikamente einnimmt. Allerdings ist es nicht möglich, das Syndrom auf lange Sicht zu heilen, sodass der Betroffene auf diese sein gesamtes Leben angewiesen ist.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Wenn winzige, rötlich verfärbte Hautflecken bemerkt werden, aus denen sich Knötchen bilden, sollte ein Arzt um Rat gefragt werden. Zwar liegt diesen auffälligen Hautveränderungen nicht zwingend das Degos-Syndrom zugrunde, wohl aber eine ernste Erkrankung, die abgeklärt werden muss. Geschieht dies nicht, verschlimmern sich die Beschwerden in der Regel rasch. Im Falle des Degos-Syndroms breiten sich die Läsionen über die gesamte Haut aus. Wer eine solche Ausbreitung bemerkt, sollte sofort einen Dermatologen konsultieren.

Dies gilt insbesondere dann, wenn Gesicht, Fußsohlen und Innenflächen der Hände keine Hautflecken zeigen – ein typischer Hinweis auf das Degos-Syndrom. Bleibt die Hautkrankheit unbehandelt, können sich weitere Beschwerden einstellen. Bei der gutartigen Form nehmen die Läsionen immer weiter zu und machen einen Arztbesuch schließlich unabdingbar. Bei der bösartigen Ausprägung breiten sich die Flecken mitunter auch auf das Hirn und die inneren Organe aus. In der Folge kann es zu Organinfarkten, Thrombosen oder Schlaganfällen kommen, die einer sofortigen notärztlichen Behandlung bedürfen.

Behandlung & Therapie

Die behandlungstechnischen Möglichkeiten bezüglich des Degos-Syndroms sind bisher nur relativ gering. Denn die Ursachen des Degos-Syndroms sind nicht bekannt, sodass ursächliche Therapieansätze grundlegend unmöglich sind. Verschiedene Versuche setzten immunsuppressive Arzneimittel bei den Patienten mit Degos-Syndrom ein, die jedoch nicht erfolgreich waren. Die besten Erfolge zeigten sich mit der Verabreichung von Acetylsalicylsäure.

Auch medizinische Mittel mit einer gerinnungshemmenden Wirkung sind bereits erprobt, haben sich allerdings kaum bewährt. Acetylsalicylsäure wird deshalb derzeit in den meisten Fällen verschrieben, da sie die Aggregation von Thrombozyten verringert.

Aussicht & Prognose

Da es sich beim Degos-Syndrom um eine sehr seltene Erkrankung handelt, kann dabei keine allgemeine Prognose gegeben werden. Allerdings kommt es nicht zu einer Selbstheilung, wobei das Syndrom nur symptomatisch behandelt werden kann. Eine ursächliche Heilung ist dabei nicht möglich.

Sollte es nicht zu einer Behandlung kommen, so leiden die Patienten an einer geröteten Haut oder auch an Flecken auf der Haut. Es können sich dabei auch Papeln oder Pusteln auf der Haut ausbilden, die die Ästhetik deutlich einschränken können.

Ebenso erhöht das Degos-Syndrom die Wahrscheinlichkeit eines Schlaganfalles oder einer Thrombose, sodass die Betroffenen auf regelmäßige Untersuchungen angewiesen sind. Unbehandelt kann es daher auch zu einer verringerten Lebenserwartung kommen. Das Syndrom kann dabei auch die Nieren oder andere innere Organe angreifen, sodass es an diesen Organen zur Ausbildung von Tumoren kommt.

Die Behandlung des Syndroms erfolgt durch die Einnahme von Medikamenten, die die Beschwerden lindern können. Regelmäßige Untersuchungen der inneren Organe sind dabei notwendig, um Tumore frühzeitig zu erkennen. In der Regel sind die Betroffenen beim Degos-Syndrom auf eine lebenslange Therapie angewiesen, da die Krankheit nicht vollständig geheilt werden kann.

Vorbeugung

Das Degos-Syndrom ist bisher kaum durch wissenschaftliche Studien erforscht, insbesondere sind die genauen Ursachen noch nicht bekannt. Deshalb ist derzeit auch eine gezielte Vorbeugung des Degos-Syndroms nicht möglich. Bisher bestehen nach einer erfolgreichen Diagnose lediglich symptomatische Therapieansätze, die jedoch nur geringe Erfolge verzeichnen.

Nachsorge

Da es sich beim Degos-Syndrom um eine erblich bedingte Krankheit handelt, kann keine vollständige Heilung erfolgen. In der Regel stehen dem Betroffenen daher auch keine besonderen Maßnahmen einer Nachsorge zur Verfügung, sodass der Patient in erster Linie auf eine schnelle und vor allem auf eine frühzeitige Erkennung der Krankheit angewiesen ist. Eine selbstständige Heilung kann beim Degos-Syndrom nicht eintreten.

Im Vordergrund steht bei dieser Krankheit daher die frühzeitige Erkennung, damit weitere Komplikationen vermieden werden können. Die Beschwerden dieses Syndroms können durch verschiedene Medikamente gelindert werden. Der Betroffene sollte dabei immer auf eine regelmäßige Einnahme und auf die richtige Dosierung achten, damit die Beschwerden richtig gelindert werden können.

In vielen Fällen kann auch eine abwechslungsreiche Ernährung die Beschwerden einschränken und die Lebensqualität des Patienten erhöhen. Weiterhin sind beim Degos-Syndrom auch regelmäßige Untersuchungen bei einem Allgemeinarzt sehr sinnvoll. Dabei sollten vor allem regelmäßig Blutproben genommen werden.

Das Syndrom erhöht dabei deutlich die Wahrscheinlichkeit eines Schlaganfalles, sodass der Patient im Allgemeinen auf eine gesunde Lebensweise und auch auf eine ausgewogene Ernährung achten sollte. Ob es durch die Krankheit zu einer verringerten Lebenserwartung kommt, kann nicht im Allgemeinen vorhergesagt werden.

Das können Sie selbst tun

Das Degos-Syndrom stellt eine schwerwiegende Erkrankung dar, die bis dato nicht ursächlich behandelt werden kann. Die Selbsthilfe-Maßnahmen konzentrieren sich darauf, die Arzneimittel nach den Vorgaben des Arztes einzunehmen und diesen über etwaige Neben- und Wechselwirkungen zu informieren, damit eine optimale Medikation erreicht werden kann.

Der Arzt wird dem Patienten außerdem einen gesunden Lebensstil mit einer ausgewogenen Diät und Sport empfehlen. Die Erkrankung kann dadurch zwar nicht geheilt werden, sie schreitet jedoch deutlich langsamer voran, wenn das Immunsystem gestärkt ist. Das Degos-Syndrom stellt meist auch eine seelische Belastung für den Betroffenen dar. Die auffälligen Hautveränderungen können Minderwertigkeitskomplexe oder sogar Depressionen hervorrufen, die frühzeitig behandelt werden müssen.

Der Erkrankte sollte sich bei seelischen Problemen an einen Therapeuten wenden. Der Mediziner kann auf Wunsch auch den Kontakt zu anderen Betroffenen herstellen. Vor allem der Gang zu einer Selbsthilfegruppe hilft dabei, die Erkrankung und ihre Ausprägungen zu akzeptieren und trotz der Beschwerden ein erfülltes Leben zu führen.

Im Falle einer bösartigen Ausprägung benötigt der Erkrankte Unterstützung im Alltag. Hier sind die Angehörigen und Freunde gefragt, die auf etwaige Symptome achten müssen und im Zweifelsfall den Rettungsdienst einschalten sollten.

Quellen

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