Dentinogenesis imperfecta

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer. nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 18. August 2026

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Unter einer Dentinogenesis imperfecta versteht der Mediziner eine vererbbare Erkrankung. Die Dentinogenesis imperfecta führt zu einer Fehlbildung des Dentins, was zur Folge hat, dass der an sich normal gebildete Zahnschmelz auf dem fehlerhaften Untergrund keinen Halt findet, absplittert und das Dentin freigibt. Auf Grund des Abriebs, der durch das Kauen entsteht, baut sich das Dentin bis zum Zahnfleisch ab.

Was ist eine Dentinogenesis imperfecta?

Im Rahmen der Dentinogenesis imperfecta weisen die Zähne eine sanfte bläuliche Verfärbung auf. Der Zahnschmelz platzt ab beziehungsweise wird rissig; ursächlich ist eine Fehlbildung des Unterbaus, also des Dentins.
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Die Dentinogenesis imperfecta ist eine autosomal-dominant vererbte Strukturstörung bzw. Fehlentwicklung der Zahndentitionen; einer von 8.000 Menschen ist von der Dentinogenesis imperfecta betroffen. Die Dentinogenesis imperfecta wird auch als Capdepont-Syndrom bezeichnet und in drei Typen eingeteilt:

• Typ I (auch als Shields DI Typ I bekannt) äußert sich im Rahmen der Osteogenesis imperfecta (OI - auch als Glasknochenkrankheit bekannt) und hat mitunter auch zur Folge, dass ein progressiver Hörverlust mit der Zeit auftritt.

• Typ II (auch als Shields DI Typ II oder als hereditär opaleszierender Typ bekannt) betrifft ausschließlich die Zähne und tritt – anders als Typ I – ohne eine Osteogenesis imperfecta auf. Er ist die häufigste Form.

• Typ III (Schalenzähne-Typ beziehungsweise Brandywine-Typ) ist mit Typ II vergleichbar und wurde zum ersten Mal in Brandywine (USA) dokumentiert.

Ursachen

Die Ursache der Entstehung liegt in der Entwicklungsphase der Zähne; dabei spielt ein Gen die wesentliche Rolle. Bei den Typen II und III ist dies das DSPP-Gen, das den Bauplan für zwei wichtige Eiweiße des Dentins liefert; beim Typ I sind es dieselben Kollagen-Gene, die auch die Osteogenesis imperfecta verursachen. Vererbt wird die Anlage autosomal-dominant, das heißt, ein betroffener Elternteil gibt sie mit einer Wahrscheinlichkeit von 50 Prozent weiter. Weil die Zellen, die das Dentin bilden, ihre Aufgabe nur unvollständig erfüllen, entsteht ein mineralarmes Dentin, in dem eine erhöhte Wassereinlagerung beobachtet werden kann.

Auf Grund dieses Zustands kommt es in weiterer Folge zu einer Zahnmissbildung. Jedoch werden die Missbildungen erst nach dem Durchbrechen der Zähne ersichtlich. Die Missbildungen treten nicht nur bei den bleibenden Zähnen auf, sondern können bereits im Milchgebiss beobachtet werden.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Im Rahmen der Dentinogenesis imperfecta weisen die Zähne eine sanfte bläuliche Verfärbung auf. Der Zahnschmelz platzt ab beziehungsweise wird rissig; ursächlich ist eine Fehlbildung des Unterbaus, also des Dentins. Die Struktur des Dentins ist abnormal und weist des Weiteren auch eine unregelmäßige Anordnung auf. Der Schmelz selbst ist normal aufgebaut, hält aber auf dem fehlerhaften Dentin nicht; darin unterscheidet sich die Dentinogenesis imperfecta von der Amelogenesis imperfecta, bei der der Schmelz selbst fehlgebildet ist. Auf Grund des Abriebs, der durch das Kauen entsteht, wird in weiterer Folge der Zahnschmelz zerstört.

Das Dentin wird daraufhin freigelegt und mit der Zeit „abgekaut“. Mittels Röntgenaufnahmen kann der Mediziner eine deutlich verminderte Kontrastdarstellung des Zahngewebes erkennen. Mitunter stellt der Mediziner auch eine Verkürzung der Zahnwurzeln fest; ein weiteres Anzeichen, dass es sich um eine Dentinogenesis imperfecta handelt. Die Pulpenhöhlen und auch die Wurzelkanäle sind von Dentin verschlossen; ist noch eine Restpulpa vorhanden, kann auch dann kein sogenanntes Sekundärdentin gebildet werden.

Dies deshalb, da keine Odontoblasten verfügbar sind. Im Regelfall ist aber keine Pulpa vorhanden. Die fehlende Pulpa erklärt auch die Schmerzfreiheit; selbst dann, wenn das Dentin bis zum Zahnfleisch abgekaut wurde und im Normalfall jener Zustand enorme Schmerzen mit sich bringen würde. Bleibt die Dentinogenesis imperfecta unbehandelt, kann der Zahn tatsächlich bis zum Zahnfleisch „abgekaut“ werden.

Diagnose & Verlauf

Der Mediziner stellt die Diagnose auf Grund der Krankheitsgeschichte des Betroffenen und der klinischen Untersuchungen sowie radiologischen Befunde. Solange keine molekulargenetischen Tests durchgeführt wurden, handelt es sich formal um eine Verdachtsdiagnose. Erst nach dem genetischen Test kann eine Sicherungsdiagnose gestellt werden, dass tatsächlich eine Dentinogenesis imperfecta vorliegt. In der Praxis reichen das typische Erscheinungsbild der Zähne, die Familiengeschichte und der Röntgenbefund für die Behandlungsentscheidung meist aus; die genetische Untersuchung dient vor allem der Abgrenzung von der Amelogenesis imperfecta und der Beratung der Familie.

Wird die Dentinogenesis imperfecta behandelt, kann sehr wohl die Lebensqualität gesteigert werden; die Prognosen sind - je nach Typ und Ausmaß der Dentinogenesis imperfecta - unterschiedlich. Lässt der Betroffene die Dentinogenesis imperfecta unbehandelt, verschlechtert sich der Zustand der Zähne. Wichtig ist, dass daher die Zähne mit Füllungen, Überkronungen sowie Aufbauten versorgt werden.

So ist es möglich, dass die Zähne auch ein „normales Aussehen“ erhalten. Wichtig ist, dass ein Mediziner kontaktiert wird, der mitunter auch schon Erfahrungen auf dem Gebiet der Behandlung der Dentinogenesis imperfecta sammeln konnte. Es gibt sehr wohl Zahnärzte, welche die Behandlung von Dentinogenesis imperfecta-Patienten ablehnen.

Komplikationen

Aufgrund der Dentinogenesis imperfecta kommt es in den meisten Fällen zu Beschwerden im Mundraum. Der Patient leidet dabei an starken Fehlbildungen und an einem Abbau des Zahnschmelzes. Dabei kann sich das Dentin sogar zum Zahnfleisch hin abbauen und damit zu Komplikationen im Mundraum führen. Auch die Zahnwurzeln sind beim Patienten verkürzt, und die Wurzelkanäle können durch Dentin sogar vollständig verschlossen sein.

Falls das Dentin tatsächlich bis zum Zahnfleisch abgekaut wird, bleibt das meist schmerzfrei, weil das Zahnmark bereits zugewachsen ist. Genau darin liegt die Gefahr: Der Zerstörungsprozess wird lange nicht bemerkt. Ohne ausreichende Kaufläche ist eine gewöhnliche Nahrungsaufnahme jedoch nicht mehr möglich, sodass es zu starken Einschränkungen im Alltag kommt. In vielen Fällen leiden die Patienten dann auch an Gewichtsverlust. Das entstellte Gebiss kann ebenfalls zu psychischen Beschwerden und Depressionen führen.

Die Behandlung der Dentinogenesis imperfecta zielt vor allem auf die Minimierung des Abriebes ab. Damit wird die vollständige Zerstörung vermieden. In der Regel sind auch kosmetische Behandlungen notwendig, damit sich der Betroffene wohl fühlt und nicht an Minderwertigkeitskomplexen leidet. Die Zähne werden dabei mit einem Füllmaterial aufgefüllt. Weiterhin kommt es zu keinen weiteren Komplikationen. Im schlimmsten Fall kann der Patient ohne Behandlung einen Zahnausfall erleiden.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Wenn eine leicht bläuliche Verfärbung der Zähne bemerkt wird, deutet dies auf eine Dentinogenesis imperfecta hin. Ein Besuch beim Zahnarzt empfiehlt sich dann in jedem Fall, denn eine angeborene Verfärbung geht nicht von selbst zurück. Im weiteren Verlauf äußert sich die Erbkrankheit zum Beispiel durch absplitternden Zahnschmelz und rasch abgeriebene Zähne. Bei diesen Symptomen muss ein Zahnarzt aufgesucht werden, der die Ursache abklärt und gegebenenfalls direkt behandelt.

Spätestens, wenn sich Schmerzen einstellen, ist ein sofortiger Arztbesuch angezeigt. Da die Erkrankung vererbt wird, sollten auch Eltern und Geschwister eines betroffenen Kindes ihre Zähne untersuchen lassen. Sie sollten regelmäßig den Zahnarzt aufsuchen und Anzeichen einer Erkrankung umgehend abklären lassen.

Menschen, bei denen die Erkrankung bereits diagnostiziert wurde, diese aber noch nicht ausgebrochen ist, veranlassen am besten ebenfalls regelmäßige Kontrollbesuche in der Zahnarztpraxis. Gelegentlich kann die Dentinogenesis imperfecta bereits vor ihrem Ausbruch behandelt werden. Betroffene sollten mit dem Zahnarzt über die Möglichkeiten einer solchen Frühbehandlung sprechen.

Behandlung & Therapie

Im Rahmen der Dentinogenesis imperfecta zielt die Behandlung vorwiegend darauf, dass die Abrasion - so gut wie möglich - minimiert wird. Nur so können die Zähne rehabilitiert werden, wenn bereits eine enorme Verschleißerscheinung sichtbar ist. Ebenfalls kann die Ästhetik optimiert werden; etwaige weitere Möglichkeiten sind Präventionen, damit keine Folgeschäden auftreten. Die Backenzähne werden im Regelfall mit Zahnkronen versehen.

Das vermindert eine Abnutzung der Zähne und der Unter- wie Oberkiefer können stabilisiert werden. Im Milchgebiss setzt der Mediziner auf den hinteren Zähnen konfektionierte Stahlkronen; die Frontzähne werden in weiterer Folge mit einem Füllmaterial behandelt. Vor allem ist die Behandlung mit Füllmaterial für permanente Zähne unerlässlich. Im bleibenden Gebiss werden heute überwiegend zahnfarbene Versorgungen bevorzugt: adhäsiv befestigte Kompositverblendungen und Keramikkronen oder -teilkronen, die den Abrieb ebenso aufhalten, aber unauffällig sind. Entscheidend ist, dass dieser Schutz früh beginnt, bevor die Zähne stark abgekaut sind.

Zu Beginn der Behandlungen achtet der Mediziner aber auch darauf, dass er etwaige kariöse Defekte behandelt. Karies wird mittels Zahnfüllungen beseitigt. Des Weiteren müssen regelmäßige Kontrollbesuche wahrgenommen werden, sodass bei etwaigen Veränderungen oder Verschlechterungen weitere Maßnahmen gesetzt werden können, dass der Mediziner Folgeschäden beziehungsweise den Ausfall der Zähne verhindern kann.

Aussicht & Prognose

Die Dentinogenesis imperfecta ist nicht heilbar. Trotz intensiver Zahnbehandlung schreitet die Abnutzung der Zähne voran. Durch rudimentär ausgebildete Zahnwurzeln ist außerdem die Zahnbeweglichkeit erhöht. Schließlich führen die Strukturanomalien der Zähne oft schon in frühen Jahren zur Zahnlosigkeit.

Die klassischen Behandlungsmaßnahmen können die Zerstörung der Zähne nur etwas hinauszögern. Um die extremen Verschleißerscheinungen zu minimieren, müssen die Zähne durch Kronen geschützt werden. Da keine Verbindung des Zahnschmelzes zum Dentin besteht, führen bei ungeschützten Zähnen geringste Beanspruchungen zum Abplatzen des Schmelzes.

Ein weiteres Problem ergibt sich aus den gelbbraunen bis blaugrauen Verfärbungen der Zähne. Die betroffenen Patienten leiden neben den funktionellen Störungen der Zähne auch unter einem erheblichen psychischen Druck. In der heutigen Gesellschaft besitzt die Ästhetik einen hohen Stellenwert. Patienten, die an einer Dentinogenesis imperfecta leiden, passen da nicht in das allgemein anerkannte gepflegte Erscheinungsbild.

Das führt häufig zu sozialer Ausgrenzung. So ziehen sich Betroffene oft zurück. Sie leiden unter der allgemeinen Erwartungshaltung der Gesellschaft, die nur ein ästhetisches Gesamtbild akzeptiert. In der Folge können sich psychische Auffälligkeiten entwickeln, die häufig bis zu Depressionen und Selbstmordgedanken führen.

Mit den klassischen Behandlungsmethoden können die Verschleißerscheinungen, die Verfärbungen und der Verlust der Zähne auf Dauer jedoch nicht aufgehalten werden. In der Perspektive kann nur ein vollständiger Zahnersatz das Selbstwertgefühl der Patienten wieder stabilisieren.

Lange galt der Zahnverlust deshalb als kaum abwendbar. Nach heutigem Kenntnisstand lassen sich die eigenen Zähne jedoch häufig über Jahrzehnte erhalten, wenn der Abrieb schon im Kindesalter durch Kronen und adhäsive Verblendungen gestoppt wird. Die Verfärbung selbst ist mit zahnfarbenen Versorgungen gut zu überdecken; Bleichen wirkt dagegen nicht, da die Farbe aus dem Dentin stammt.

Vorbeugung

Der Dentinogenesis imperfecta kann nicht vorgebeugt werden. Dies deshalb, da es sich um eine genetisch bedingte Krankheit handelt. Es gibt weder begünstigende noch vorbeugende Maßnahmen, damit die Dentinogenesis imperfecta verhindert werden kann. Wichtig ist, dass Patienten mit einer Dentinogenesis imperfecta frühzeitig behandelt werden beziehungsweise regelmäßige zahnärztliche Kontrolluntersuchungen stattfinden.

Nachsorge

Bei der Dentinogenesis imperfecta ist keine direkte Nachsorge möglich, da es sich dabei um eine erblich bedingte Erkrankung handelt. Sie muss daher symptomatisch behandelt werden, da eine ursächliche Behandlung dabei nicht möglich ist. Der Betroffene der Dentinogenesis imperfecta muss jedoch seine Zähne immer schonen und auf süße Speisen möglichst verzichten, um die Ausbildung von Karies nicht zu fördern.

Die Lebenserwartung wird durch die Dentinogenesis imperfecta in der Regel nicht negativ beeinflusst. Beim Auftreten von Schmerzen und anderen unangenehmen Beschwerden im Mundraum sollte der Betroffene immer einen Arzt aufsuchen. Ebenso sollten sehr warme und sehr kalte Speisen und Getränke gemieden werden, um die Zähne nicht noch zusätzlich zu reizen.

Eine gesunde Ernährung wirkt sich hier im Allgemein sehr positiv auf den Verlauf der Dentinogenesis imperfecta aus. In den meisten Fällen wird die Krankheit durch zahnärztlich-prothetische Maßnahmen wie Kronen, Verblendungen und Aufbauten behandelt. Weiterhin müssen die Zähne regelmäßig gepflegt werden.

Im Falle von psychischen Beschwerden aufgrund der ästhetischen Einschränkungen ist auch der Besuch bei einem Psychologen empfehlenswert, um Depressionen und andere psychische Verstimmungen zu vermeiden. Vor allem bei Kindern wirken sich eine frühzeitige Diagnose und Behandlung positiv auf den weiteren Verlauf der Erkrankung aus.

Das können Sie selbst tun

Eine Dentinogenesis imperfecta muss auf jeden Fall ärztlich behandelt werden. Begleitend zur zahnmedizinischen Therapie können einige Selbsthilfe-Maßnahmen sowie verschiedene Mittel aus Haushalt und Natur die Zahngesundheit fördern.

Zunächst muss auf eine gute Zahnhygiene geachtet werden. Die Zähne sollten mindestens zweimal täglich mit einer weichen Bürste und einer wenig scheuernden, fluoridhaltigen Zahncreme geputzt und täglich mit Zahnseide gereinigt werden. Stark abrasive Produkte wie Weißmacher-Zahncremes sind zu meiden, weil sie den ohnehin gefährdeten Zahnschmelz zusätzlich abtragen. Des Weiteren sollte regelmäßig ein Zahnarzt aufgesucht werden, der das Fortschreiten der Erkrankung kontrollieren und bei Komplikationen rasch reagieren kann.

Sollten sich bereits Folgeschäden entwickelt haben oder sind die Zähne sogar schon ausgefallen, kann selbst nicht mehr viel unternommen werden. Eine fachärztliche Behandlung ist dann unbedingt erforderlich. Bis diese erfolgt, sollten reizende Stoffe vermieden werden, um Entzündungen an den Zahnhälsen und an der Mundschleimhaut zu vermeiden.

Mit einer Dentinogenesis imperfecta sollte grundsätzlich auf eine gesunde, möglichst zuckerfreie Ernährung geachtet werden. Sämtliche Stoffe, die Zahnfleisch und Zähne weiter reizen könnten, sind zu vermeiden. Zähneknirschen verstärkt den Abrieb erheblich; da es meist unbewusst im Schlaf geschieht, lässt es sich nicht einfach abstellen. Wirksam ist hier eine vom Zahnarzt angepasste Aufbissschiene, die die Zähne nachts schützt. Im Zweifelsfall ist auch eine therapeutische Beratung sinnvoll.

Quellen

• Hellwig, E., Schäfer, E., Klimek, J., Attin, T.: Einführung in die Zahnerhaltung.
  ISBN: 9783769137859

• Schwenzer, N., Ehrenfeld, M., Eckelt, U. (Hrsg.): Zahnärztliche Chirurgie.
  ISBN: 9783132430327

• Murken, J., Grimm, T., Holinski-Feder, E., Zerres, K. (Hrsg.): Taschenlehrbuch Humangenetik.
  ISBN: 9783132416871

• Wiedemann, H.-R., Kunze, J.: Wiedemanns Atlas klinischer Syndrome.
  ISBN: 9783794526574

• Hoffmann, G. F., Lentze, M. J., Spranger, J., Zepp, F. (Hrsg.): Pädiatrie - Grundlagen und Praxis.
  ISBN: 9783662603062

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