Ménétrier-Syndrom

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 14. März 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Das Ménétrier-Syndrom ist von hyperplastischen Schleimhautfalten im Magenbereich geprägt und zeichnet sich durch Eiweißverluste und Oberbauchschmerzen aus. Das Entartungsrisiko für die Schleimhautfalten liegt bei rund zehn Prozent, sodass die Patienten an engmaschigen Kontrollen teilnehmen müssen. Die Behandlung erfolgt symptomatisch.

Was ist das Ménétrier-Syndrom?

Der Magen verändert sich im Rahmen des Ménétrier-Syndrom pathologisch. Makroskopisch wirkt die Magenschleimhaut verdickt und weist deutlich vergröberte Falten auf, die vor allem an der großen Kurvatur des Magens sichtbar werden.
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Beim Ménétrier-Syndrom weist die Magenschleimhaut auffällig große Hyperplasien auf, die dem Magen ein grob faltiges Aussehen verleihen. Das Syndrom wird auch Morbus Ménétrier oder hypertrophische Gastropathie genannt und ist eine eher seltene Erkrankung, zu deren Prävalenz keine genauen Angaben existieren. Die Krankheit wird zu den exsudativen Gastroenteropathien gerechnet, die von einem Eiweißverlust im Magen-Darm-Trakt gekennzeichnet sind.

Das Syndrom betrifft vor allem Männer mittleren Alters und hat seinen Namen dem Erstbeschreiber Pierre E. Ménétrier zu verdanken. Wegen der geringen Prävalenz ist die Krankheit bislang nicht abschließend erforscht. Über die Ursachen lässt sich bisher zum Beispiel nur spekulieren. Die Erkrankung kann verschieden stark ausgeprägt sein und muss daher nicht immer symptomatisch verlaufen, sondern kann sich auch weitestgehend still abspielen.

Ursachen

Sowohl der begleitende Befund des Helicobakter pylori, als auch die Cytomegalievirus-Infektion müssen mit dem Ménétrier-Syndrom aber nicht zwingend in ursächlichem Zusammenhang stehen. Um einen solchen Zusammenhang herzustellen, fehlt es bislang vor allem an kontrollierten Studien und Fallberichten. Eine genetische Disposition scheint mit der Erkrankung zumindest nicht in Zusammenhang zu stehen. Familiäre Häufungen wurden zum Beispiel nicht beobachtet. Ein sporadisches Auftreten steht zu Vermuten. Damit ist eine genetische Ursache mit erblicher Basis weitestgehend ausgeschlossen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Der Magen verändert sich im Rahmen des Ménétrier-Syndrom pathologisch. Makroskopisch wirkt die Magenschleimhaut verdickt und weist deutlich vergröberte Falten auf, die vor allem an der großen Kurvatur des Magens sichtbar werden. Zystische Erweiterungen und Verlängerung zeigen sich an den Foveolae. Oft sind die Zysten verschleimt. Die Magendrüsen sind von Degenerationen betroffen und verlieren ihre säurebildenden Belegzellen. Die Schleimhaut des Magens treibt durch Ödeme auf und ist von Entzündungszellen bevölkert. Oft liegt Eosinophilie vor.

Einzelne Muskelzellbalken reichen in die Magenschleimhaut. Auch eine Achlorhydrie kann symptomatisch sein. Entzündliche Reaktionen an der Magenschleimhaut gehen mit dem Verlust von Plasmaprotein einher und münden oft in eine Hypoproteinämie. Wenn Parietalzellen zerstört werden, liegt besonders oft eine Anämie vor. Durchfall ist eines der häufigsten Symptome. Abhängig von der Schwere fehlen möglicherweise einzelne Symptome.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Zur Diagnostik des Morbus Ménétrier führt der Arzt eine Gastroskopie durch. Dabei entnimmt er Biopsien aus den auffälligsten Arealen. Die histologische Untersuchung der Biopsien sollte mit einer Untersuchung auf den Helicobakter pylori einhergehen. Im Einzelfall lässt sich die Diagnose auf Verdacht schon durch eine Ultraschalluntersuchung des Magens stellen. Daran kann eine Magenspiegelung zur Sicherung der Verdachtsdiagnose anschließen.

Der Verlauf der Erkrankung hängt vom Schweregrad ab. Die schwerwiegendste Komplikation für das Ménétrier-Syndrom ist eine maligne Entartung der Hyperplasien. Das Risiko für den Übergang in ein Magenkarzinom wird mit etwa zehn Prozent angegeben. Durch regelmäßige Kontrolluntersuchungen lassen sich schwere Komplikationen dieser Art allerdings weitestgehend verhindern. Letale Folgen sind aus diesem Grund eher nicht zu erwarten.

Komplikationen

Auch das Krebsrisiko ist aufgrund des Ménétrier-Syndroms deutlich erhöht, sodass die Betroffenen in der Regel auf verschiedene regelmäßige Untersuchungen angewiesen sind, um dabei Komplikationen zu vermeiden. Weiterhin kommt es auch zur Ausbildung von Zysten oder Entzündungen. Diese sind in den meisten Fällen mit Schmerzen im Magen verbunden.

Auch Durchfälle können mit dem Ménétrier-Syndrom einhergehen und wirken sich sehr negativ auf die Lebensqualität des Betroffenen aus. Mitunter kommt es dadurch zu einer dauerhaften Dehydrierung. Die Behandlung des Ménétrier-Syndroms erfolgt in den meisten Fällen symptomatisch und ist nicht mit Komplikationen verbunden.

Die Betroffenen können die Infektionen mit Hilfe von Antibiotika bekämpfen. Allerdings muss im Fall eines Tumors dieser mit Hilfe eines operativen Eingriffs entfernt werden. Möglicherweise wird auch die Lebenserwartung des Patienten verringert.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Bei einem Ménétrier-Syndrom treten nicht immer auffällige Beschwerden auf. In einigen Fällen wird eine längere Zeit der Symptomfreiheit dokumentiert, was eine Diagnosestellung erschwert. Störungen des Verdauungstraktes, Durchfall oder ein allgemeines Krankheitsgefühl sind untersuchen und behandeln zu lassen. Häufig sind die Schmerzen anhaltend, bis sie vom Betroffenen bemerkt werden. Sobald sich Veränderungen oder Unregelmäßigkeiten einstellen, sollte ein Arzt konsultiert werden. Bei Schmerzen, einem Verlust des Appetits oder einer Abnahme des Körpergewichts benötigt der Betroffene Hilfe. Treten verschiedene Mangelerscheinungen auf, kommt es zu diffusen Funktionsstörungen, Krämpfen oder einer inneren Schwäche, ist ein Arztbesuch anzuraten.

Stellen sich zu den körperlichen Beschwerden auch emotionale oder psychische Auffälligkeiten ein, kommt es zu einem Rückzug aus dem sozialen Leben oder leidet der Betroffene unter Stimmungsschwankungen, wird ein Arzt benötigt. Bei Verhaltensauffälligkeiten, einem erhöhten Schlafbedarf oder schneller Ermüdung bei der Verrichtung leichter Tätigkeiten ist ein Arztbesuch zu empfehlen. Es liegen Unregelmäßigkeiten vor, deren Ursache ermittelt werden muss.

Schwellungen am Körper, ertastbare Knoten oder Verhärtungen sollten grundsätzlich einem Arzt vorgestellt werden. Nehmen sie an Umfang oder Häufigkeit zu, ist unverzüglich ein Arztbesuch zu initiieren.

Behandlung & Therapie

Eine ursächliche Therapie für das Ménétrier-Syndrom existiert bislang nicht. Die Erkrankung wird daher symptomatisch behandelt. Gegen die Oberbauchschmerzen kann eine medikamentöse Therapie Einsatz finden. Wenn eine Infektion mit dem Helicobacter pylori nachgewiesen wurde und eine chronischen Gastritis Typ B vorliegt, steht die Behandlung der Infektion im Mittelpunkt der symptomatischen Therapie.

Der Befund kann sich nach einer erfolgreichen Behandlung des Helicobakters unter Umständen zurück bilden. Einige Wochen nach der Therapie wird der Magen des Patienten daher auf Verbesserungen kontrolliert. Falls der ursprüngliche Befund trotz einer erfolgreichen Behandlung der Infektion bestehen bleibt, nimmt der Patient fortan an engmaschig gesetzten Gastroskopien teil, die der Befundkontrolle dienen. Falls sich bei diesen Kontrolluntersuchungen Veränderungen zeigen, werden Biopsien entnommen.

Wenn diese Biopsien progressive Veränderungen aufweisen und progredient zunehmende Dysplasien bestehen, muss vorsichtshalber eine Gastrektomie erfolgen. Diese Resektion des Magens entspricht einem chirurgischen Eingriff, bei dem alle veränderten Bereiche entnommen werden. Anschließend kann gegebenenfalls eine Rekonstruktion der betroffenen Passagen erfolgen. Durch die Resektion wird der möglichen Entartung präventiv begegnet.

Falls sich bei den regelmäßigen Kontrollen des Magens keine Veränderungen mehr zeigen und die Krankheit damit nicht progredient ist, sondern zu einem Stillstand kommt, wird in der Regel keine Resektion des Magens durchgeführt. Der Patient erhält in diesem Fall abhängig von seinen Beschwerden symptomatische Behandlungen, die vor allem seine Lebensqualität verbessern sollen.

Aussicht & Prognose

Das Ménétrier-Syndrom wird rein symptomatisch behandelt. Der Patient kann die Therapie durch einen schonenden Lebensstil und eine Umstellung der Ernährung unterstützen. Aufgrund der starken Magen-Darm-Beschwerden bieten sich wärmende Auflagen an. Akute Linderung bringen auch natürliche Schmerzmittel. Die Einnahme sollte zunächst mit dem Arzt besprochen werden, um Komplikationen zu vermeiden. Nach einem operativen Eingriff sind Ruhe und Schonung angezeigt. Patienten sollten sich an die Vorgaben des Arztes halten, um Komplikationen zu vermeiden. Dazu zählt auch eine Umstellung der Ernährung.

Nach einer Gastrektomie muss zunächst auf schwere oder besonders reizende Speisen verzichtet werden. Auch Alkohol, Nikotin und Koffein gilt es zu meiden, um den Magen-Darm-Trakt nicht zusätzlich zu reizen. Die Einzelheiten der Ernährungsumstellung sind mit einem Ernährungsberater oder dem zuständigen Facharzt zu besprechen. Die sportliche Aktivität darf einige Tag nach dem Eingriff wieder aufgenommen werden. Auch hier empfiehlt sich zunächst eine Rücksprache mit dem Arzt, da die Gefahr ernster Komplikationen besteht, wenn der Körper zu früh wieder belastet wird. Sollten trotz dieser Maßnahmen erneut Magen-Darm-Beschwerden, Oberbauchschmerzen oder andere typische Symptome auftreten, muss der Arzt informiert werden.

Vorbeugung

Das Ménétrier-Syndrom ist von bislang unbekannter Ätiologie. Aus diesem Grund lässt sich der Erkrankung nicht erfolgsversprechend vorbeugen. Patienten des Syndroms können durch regelmäßige Kontrolluntersuchungen und Biopsien des Magens aber zumindest einer malignen Entartung der hyperplastischen Magenschleimhäute vorbeugen und gegebenenfalls rechtzeitig eine Magenresektion durchführen lassen.

Nachsorge

In den meisten Fällen stehen dem Betroffenen beim Ménétrier-Syndrom nur sehr wenige Maßnahmen oder Möglichkeiten einer Nachsorge zur Verfügung. Hierbei ist in erster Linie eine frühe Diagnose notwendig, um eine weitere Verschlechterung der Beschwerden zu verhindern. Eine Selbstheilung kann beim Ménétrier-Syndrom in der Regel nicht eintreten, sodass der Patient idealerweise schon bei den ersten Anzeichen und Symptomen einen Arzt aufsuchen sollte.

Die Betroffenen sind dabei auf die Einnahme von verschiedenen Medikamenten angewiesen. Hierbei sollte immer eine regelmäßige Einnahme mit der richtigen Dosierung beachtet werden. Bei Unklarheiten oder bei Fragen sollte immer zuerst ein Arzt konsultiert werden. Weiterhin sind bei dieser Krankheit häufig Kontrollen und regelmäßige Untersuchungen durch einen Arzt sehr wichtig, um weitere Schäden schon früh zu erkennen.

Auch die Ernährung des Betroffenen sollte angepasst werden, wobei der Arzt auch einen Ernährungsplan erstellen kann. Sollte das Ménétrier-Syndrom durch einen operativen Eingriff behandelt werden, empfiehlt es sich für die Betroffene, sich nach dem Eingriff auszuruhen und den Körper zu schonen. Hierbei ist von Anstrengungen oder von körperlichen Tätigkeiten abzusehen. Ebenso sollte nur leichte Nahrung eingenommen werden, wobei sich der Körper im Laufe der Zeit an die gewöhnliche Nahrung wieder anpassen kann.

Das können Sie selbst tun

Diese Patienten werden engmaschig nachuntersucht, weil das Risiko groß ist, dass ihre Krankheit entartet. Auch andere Komplikationen der Erkrankung können durch die Kontrollen frühzeitig entdeckt und behandelt werden, weshalb diese Untersuchungstermine unbedingt eingehalten werden sollten.

Dass die Krankheit selten und noch weitgehend unerforscht ist, kann die Betroffenen verunsichern. Neueste Informationen finden sie aber auf dem Selbsthilfeportal für seltene Erkrankungen (www.orpha-selbsthilfe.de). Dort können sie auch Kontakt zu weiteren Betroffenen aufnehmen, was erfahrungsgemäß hilfreich sein kann.

Je nach der Schwere der Erkrankung leiden die Betroffenen an teils heftigen Schmerzen sowie Durchfällen. Möglicherweise nehmen sie deshalb wenig am normalen gesellschaftlichen Leben teil. Dies kann die Patienten zermürben und Depressionen oder andere psychische Erkrankungen auslösen. Hier ist daher eine psychologische Therapiebegleitung dringend angeraten. Patienten mit dem Ménétrier-Syndrom müssen darauf achten, genug Flüssigkeit zu sich zu nehmen, insbesondere dann, wenn sie zu Durchfällen neigen. Sonst dehydriert ihr Körper, was ihn gleichzeitig schwächt.

Trotz möglicher Schmerzen sollten die Patienten auch ausreichend Nahrung zu sich nehmen, um keine Mangelerscheinungen zu provozieren. Die Ernährung sollte aus gesunden und natürlichen Lebensmitteln bestehen, aber auch leicht verdaulich sein. In Krisenzeiten sind gekochte und pürierte Lebensmittel empfehlenswert. Alte Hausrezepte, wie beispielsweise Haferschleim, können schmackhaft aufgepeppt werden, sind nahrhaft und gut verträglich.

Quellen

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