Ohrmuschelfehlbildung

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer. nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 21. August 2026

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Eine Ohrmuschelfehlbildung ist durch Anomalien der Ohrmuschelgestalt gekennzeichnet. Oft stellt sie keinen Krankheitswert dar wie bei den abstehenden Ohren. Schwere Ohrmuschelmissbildungen können jedoch auch ein Begleitsymptom eines Syndroms mit weiteren körperlichen Fehlbildungen sein.

Was ist eine Ohrmuschelfehlbildung?

Ohrmuschelfehlbildungen äußern sich in vielfältigen Abweichungen der Ohrmuschel. Oft handelt es sich nur um abstehende Ohren (Segelohren).
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Der Begriff Ohrmuschelfehlbildung umfasst sowohl leichte Anomalien der Ohrmuschel wie abstehende Ohren als auch schwere Missbildungen, wobei die Ohrmuscheln sogar völlig fehlen können. Oft sind die Abweichungen nicht mit Schwerhörigkeit verbunden und haben in solchen Fällen auch keinen Krankheitswert. Das gilt besonders für die sogenannten Segelohren (abstehende Ohren). In anderen Fällen sind die Missbildungen gravierender und teilweise auch mit anderen körperlichen Fehlbildungen vergesellschaftet.

Eine Fehlbildung mit Verkleinerung der Ohren wird als Mikrotie bezeichnet. Eine hochgradige Mikrotie ist sehr selten und tritt in Deutschland bei 100 bis 150 Neugeborenen pro Jahr auf. Meist besteht eine isolierte Ohrmuschelfehlbildung. In circa 20 bis 30 Prozent der Fälle ist sie ein Symptom eines zugrunde liegenden Syndroms, welches entweder genetisch bedingt ist oder durch Blutungen während der Schwangerschaft hervorgerufen wird. Insgesamt werden die Ohrmuschelfehlbildungen in drei Schweregrade eingeteilt von der Dysplasie ersten Grades bis zur Dysplasie dritten Grades.

Ursachen

In der Mehrzahl der Fälle handelt es sich um eine isolierte Fehlbildung, deren genaue Ursache nicht bekannt ist. Manchmal wird eine familiäre Häufung registriert. Dann kann von einer erblich bedingten Ohrmuschelfehlbildung ausgegangen werden. Wie festgestellt wurde, wird die Fehlbildung mit unterschiedlicher Penetranz an die Nachkommen weitergegeben. Dabei liegt ein autosomal-dominanter Erbgang vor. Die unterschiedliche Ausprägung der Merkmale kann umweltbedingte, aber auch anlagebedingte Ursachen haben. In circa 30 Prozent der Fälle tritt die Ohrmuschelfehlbildung mit anderen Fehlbildungen zusammen auf.

Hier spielen entweder Erkrankungen während der Schwangerschaft oder genetische Ursachen eine Rolle. Besonders im Zusammenhang mit zwei Syndromen tritt eine Ohrmuschelfehlbildung auf. Das ist zum einen das Goldenhar-Syndrom und zum anderen das Franceschetti-Syndrom. Beim Goldenhar-Syndrom liegt eine einseitige Missbildung einer Gesichtshälfte mit Ohrmuschelfehlbildung, verschobenem Kinn zur betroffenen Seite, missgebildetem oder fehlendem Auge, eingeschränkter Mimik und Hörproblemen vor. Als Ursache für diese Erkrankung wird beim Fetus eine Blutung in den Geweben vermutet, die als Ohren- oder Kieferanlage dienen. Beim Franceschetti-Syndrom handelt es sich wiederum um eine genetisch bedingte Erkrankung, welche auch noch weitere Missbildungen aufweist.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Ohrmuschelfehlbildungen äußern sich in vielfältigen Abweichungen der Ohrmuschel. Oft handelt es sich nur um abstehende Ohren (Segelohren). Von Segelohren wird gesprochen, wenn der Winkel von Ohrmuschel zum Ohransatz mehr als 30 Grad beträgt. In Extremfällen kann er bis zu 90 Grad betragen. Die Segelohren besitzen jedoch keinen Krankheitswert. Allerdings werden sie als ästhetisches Problem betrachtet. Betroffene leiden zwar nicht an Hörstörungen.

Aufgrund von Hänseleien und Spott führt diese Fehlstellung der Ohren jedoch häufig zu psychischen Problemen und sozialer Isolierung. Gravierender sind jedoch die Mikrotien. Das sind Ohrmissbildungen mit anomal kleinen Ohren. Bei einer ausgeprägten Mikrotie ist meist auch der Gehörgang verengt oder verschlossen, sodass das betroffene Ohr schwerhörig ist. Bei einseitig betroffenen Personen konnte dennoch eine normale Lautsprachenentwicklung festgestellt werden, weil das andere Ohr normal hört. Das gilt jedoch nicht für beidseitige Ohrmuschelfehlbildungen. Wenn die Ohrmuschelfehlbildungen im Rahmen eines Syndroms auftreten, sind auch andere Körperteile von Missbildungen betroffen.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Bei der Diagnostik von Ohrmuschelfehlbildungen geht es hauptsächlich um die Feststellung, ob auch Hörstörungen auftreten. Für die Eltern ist das die praktisch wichtigste Frage, denn eine unerkannte Schwerhörigkeit bremst die Sprachentwicklung. Bei jedem Neugeborenen mit auffälliger Ohrmuschel wird deshalb das Hörvermögen geprüft. Ist der Gehörgang verengt oder verschlossen, reichen die üblichen Screeningverfahren dafür nicht aus; dann kommen objektive Messungen wie die Hirnstammaudiometrie (BERA) zum Einsatz. Des Weiteren wird nach den Ursachen einer Mikrotie gesucht. So ergibt die familiäre Anamnese oftmals Anhaltspunkte für eine erblich bedingte Störung. Dabei kann die Wahrscheinlichkeit ihres Auftretens bei weiteren Kindern abgeschätzt werden.

Komplikationen

Vor allem bei Kindern kann es zu diesen Faktoren kommen, sodass diese oft aggressiv oder gereizt sind. Auch psychische Beschwerden, Verstimmungen oder Depressionen können sich bemerkbar machen und die Lebensqualität des Betroffenen zusätzlich verringern. In etwa einem Drittel der Fälle tritt eine Ohrmuschelfehlbildung zusammen mit anderen Fehlbildungen am Körper auf. Dabei hängt der weitere Verlauf stark von der Ursache der Krankheit ab.

Bei den leichten Formen kommt es durch die Ohrmuschelfehlbildung nicht zu Hörbeschwerden oder zu anderen Einschränkungen im Leben des Betroffenen. Bei einer ausgeprägten Mikrotie ist das Hörvermögen der betroffenen Seite dagegen meist eingeschränkt. Durch einen operativen Eingriff kann eine Ohrmuschelfehlbildung wieder behoben werden. Wie bei jeder Operation sind dabei Komplikationen möglich, etwa Wundinfektionen, auffällige Narben oder ein Verrutschen des eingesetzten Knorpels. Die Behandlung selbst ist auch nicht zwingend erforderlich. Die Lebenserwartung des Betroffenen bleibt von der Ohrmuschelfehlbildung in der Regel unberührt.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Bei einer Ohrmuschelfehlbildung muss in einer Vielzahl der Fälle kein Arzt aufgesucht werden. Es handelt sich bei den meisten Betroffenen um einen optischen Makel, der keinen Krankheitswert hat. Sind keine weiteren Beschwerden vorhanden, muss daher im Normalfall kein Arzt konsultiert werden. Bei einem Neugeborenen mit auffälliger Ohrmuschel gilt das jedoch nicht: Hier sollte immer ärztlich geprüft werden, ob das Hörvermögen beeinträchtigt ist und ob eine Formung der Ohrmuschel infrage kommt. Dieses Zeitfenster liegt in den ersten Lebenswochen: Am besten gelingt die Formung, wenn sie um den fünften bis siebten Lebenstag beginnt, möglich ist ein Beginn aber noch bis etwa zur sechsten Lebenswoche. Danach ist der Knorpel zu fest, und es bleibt nur eine spätere Operation. Liegen Einschränkungen des Hörvermögens vor oder kommt es zu Schmerzen sowie Störungen des Gleichgewichts, wird ein Arzt benötigt. Es liegen Veränderungen oder weitere Erkrankungen des Ohrs vor, die untersucht und abgeklärt werden müssen.

Kopfschmerzen, Schwindel, Gangunsicherheiten oder Auffälligkeiten des Hautbildes sind ebenfalls einem Arzt vorzustellen. Treten aufgrund der Ohrmuschelfehlbildung psychische Störungen auf, besteht Handlungsbedarf. Bei emotionalen oder seelischen Unregelmäßigkeiten sollte ein Arzt aufgesucht werden. Besonderheiten des Verhaltens, eine depressive Stimmung oder ein Rückzug aus dem sozialen Leben sind mit einem Arzt zu besprechen. Bei vegetativen Problemen, Stress oder einer herabgesetzten Stimmung ist die Rücksprache mit einem Arzt anzuraten.

Behandlung & Therapie

Bei einer Dysplasie ersten Grades sollte eine nichtinvasive Behandlung bereits bei Neugeborenen beginnen. Der Ohrknorpel des Säuglings ist in den ersten Lebenstagen noch formbar. Er kann mit einem Ohrmuschelformer in der Zeit vom fünften bis zum siebten Lebenstag gut geformt werden, sodass die Fehlbildung korrigiert wird. Wenn die Behandlung später beginnt, werden aufgrund der zunehmenden Steifigkeit der Ohrmuscheln keine so guten Erfolge mehr erzielt.

Invasive Operationsmethoden zur Ohrmuschelkorrektur können ab dem vierten bis fünften Lebensjahr des Kindes beginnen. Der vollständige Aufbau einer fehlenden Ohrmuschel aus Rippenknorpel wird dagegen erst später vorgenommen, meist ab dem achten bis zehnten Lebensjahr, weil vorher nicht genügend Knorpelmaterial zur Verfügung steht. Als Material wird körpereigener Knorpel oder Kunststoff verwendet. Am besten hat sich Knorpelmaterial aus den Rippen bewährt. Meist besteht der operative Eingriff aus drei Schritten, die in einem zeitlichen Abstand von jeweils drei Monaten durchgeführt werden. In einem ersten Schritt wird der missgebildete Ohrknorpel entfernt und der Rippenknorpel entnommen.

Nach Präparation der Rudimenthaut erfolgen die Formung des Ohrmuschelgerüstes aus dem Rippenknorpel und seine Implantierung. In einem zweiten Schritt wird die Ohrmuschel abgehoben und eine Ohrfalte gebildet. In einer dritten Operation werden noch weitere Korrekturen vorgenommen. Manchmal ist dieser Schritt jedoch nicht mehr nötig.

Aussicht & Prognose

Die Prognose bei Ohrmuschelfehlbildungen war bisher nicht sehr gut. Sofern das Hörvermögen nicht gestört oder extrem gemindert war, galt eine Fehlbildung der Ohrmuscheln bestenfalls als kosmetisches Problem. Es wurde vielfach durch längere Haare überdeckt. Die einzige Alternative dazu war eine Kunststoff-Ohrmuschelprothese, die über die fehlgebildete Ohrmuschel gelegt wurde.

Neben der audiologischen Rehabilitation haben in neuerer Zeit aber auch kosmetische Operationen zur erfolgreichen Verbesserung der Optik beigetragen. Bei einer Fehlbildung mit Krankheitswert, etwa einer ausgeprägten Mikrotie, übernehmen die gesetzlichen Krankenkassen die Kosten der Wiederherstellung. Bei abstehenden Ohren hängt die Kostenübernahme dagegen stark vom Alter ab: Bei Kindern und Jugendlichen zahlen die gesetzlichen Krankenkassen eine Ohranlegeoperation häufig, bei Erwachsenen in aller Regel nicht. Nach der Rechtsprechung des Bundessozialgerichts begründen Depressionen oder Minderwertigkeitsgefühle allein keinen Anspruch auf einen Eingriff an einem gesunden Körperteil, weil solche Beschwerden mit psychotherapeutischen Mitteln zu behandeln sind. Die Krankenkasse entscheidet daher im Einzelfall, meist nach Begutachtung durch den Medizinischen Dienst; Betroffene sollten die Kostenübernahme vor der Operation schriftlich klären.

In Zukunft könnten sich die Aussichten für Patienten mit Ohrmuschelfehlbildungen erheblich verbessern lassen. Chinesische Wissenschaftler haben einigen betroffenen Kindern Ohrmuscheln transplantiert. Die Haut und das Knorpelgewebe für die neue Ohrmuschel wurden aus körpereigenen Zellen im Labor gezüchtet. Als Gerüst diente dabei eine per 3D-Drucker hergestellte Form, die anstelle der fehlgebildeten Ohrmuschel implantiert wurde. Das Risiko einer Abstoßung konnte durch die körpereigenen Zellen minimiert werden.

Ob die in einer medizinischen Fachzeitschrift veröffentlichten OP-Ergebnisse mit Fotobeweisen jedoch auch die westlichen Wissenschaftler überzeugen können, ist noch abzuwarten. Im Jahr 2022 wurde auch in den Vereinigten Staaten erstmals eine im Labor aus körpereigenen Knorpelzellen gedruckte Ohrmuschel eingesetzt – im Rahmen einer klinischen Studie bei einer jungen Frau mit Mikrotie. Ein Routineverfahren ist das bislang nirgends; der Aufbau aus Rippenknorpel bleibt der Standard. Die meisten Ohrmuschelfehlbildungen sind bereits angeboren. Sie treffen also vor allem Kinder und Jugendliche hart. Nur wenige Ohrmuschelfehlbildungen entstehen bei Erwachsenen, zum Beispiel durch Unfälle oder entstellende Erkrankungen.

Vorbeugung

Eine Vorbeugung vor einer Ohrmuschelfehlbildung ist nicht möglich. Lediglich durch einen schnellen nichtinvasiven Eingriff in den ersten Lebenstagen eines betroffenen Neugeborenen kann die Fehlbildung in leichten Fällen noch korrigiert werden.

Nachsorge

Dem Betroffenen stehen bei einer Ohrmuschelfehlbildung in den meisten Fällen nur wenige und auch nur eingeschränkte Maßnahmen einer direkten Nachsorge zur Verfügung. Daher sollte der Betroffene idealerweise schon sehr früh einen Arzt aufsuchen, um ein weiteres Auftreten von Komplikationen oder Beschwerden zu verhindern. Es kann keine selbstständige Heilung eintreten, sodass schon bei den ersten Anzeichen und Beschwerden ein Arzt zu kontaktieren ist.

Sollten Betroffene einen Kinderwunsch hegen, können sie sich humangenetisch beraten lassen. Eine solche Beratung informiert darüber, wie wahrscheinlich eine Weitergabe der Fehlbildung an die Kinder ist; die Entscheidung darüber trifft allein das Paar. In vielen Fällen kann die Fehlbildung durch einen operativen Eingriff gelindert werden. Wie bei jeder Operation sind dabei Komplikationen möglich, etwa Wundinfektionen oder auffällige Narben.

Nach dem Eingriff sind weiterhin regelmäßige Kontrollen durch einen Arzt sehr sinnvoll. Da die Ohrmuschelfehlbildung vor allem bei Kindern zu starken psychischen Beschwerden oder zu Depressionen führen kann, sind diese in einigen Fällen auf die psychologische Unterstützung der eigenen Familie angewiesen. Die Krankheit selbst verringert dabei nicht die Lebenserwartung des Patienten, wobei auch keine weiteren Maßnahmen der Nachsorge zur Verfügung stehen.

Das können Sie selbst tun

Bei einer Ohrmuschelfehlbildung ist in den meisten Fällen kein Krankheitswert gegeben. Es handelt sich um einen optischen Makel, dem sich der Betroffene ausgesetzt sieht. Im Alltag kann es daher zu Hänseleien kommen, die in schweren Fällen zu psychischen Problemen bei dem Patienten führen. Um dieser Entwicklung vorzubeugen, sollten Möglichkeiten wahrgenommen werden, die eine Verbesserung des Wohlbefindens auslösen und damit für den Betroffenen als hilfreich empfunden werden.

Mithilfe verschiedener Methoden oder Techniken kann die Ohrmuschelfehlbildung verborgen werden. Das Tragen von Kopfbedeckungen oder die Gestaltung von verschiedenen Frisuren kann die Auffälligkeit am Kopf gut verdecken. Durch diese Maßnahme bleibt vielen Mitmenschen die Fehlbildung des Ohres verborgen und damit unbemerkt. Kommentare, Bemerkungen oder unangenehme Blicke anderer Menschen werden auf diesem Weg reduziert.

Im Umgang mit den Menschen aus dem sozialen Umfeld benötigt der Betroffene ein gesundes sowie stabiles Selbstbewusstsein. Die Äußerungen anderer sollten keinen Einfluss auf die mentale Verfassung des Patienten haben. Um dies zu fördern, helfen Angehörige und Partner, indem sie Erfolgserlebnisse aufbauen und die Persönlichkeit des Betroffenen fördern. In Gesprächen sollte vermittelt werden, dass die Wertigkeit eines Menschen nicht von dessen Optik abhängt. Der Fokus ist auf die Fähigkeiten und Kompetenzen des Betroffenen zu richten, damit eine Stärkung der inneren Kräfte erfolgt.

Quellen

• Guntinas-Lichius, O.; Klußmann, J. P.; Lang, S.: Referenz HNO-Heilkunde.
  ISBN: 9783132422421

• Götte, K., Nicolai, T. (Hrsg.): Pädiatrische HNO-Heilkunde.
  ISBN: 9783437246616

• Berger, A., Hierner, R., Pallua, N. (Hrsg.): Plastische Chirurgie.
  ISBN: 9783662488492

• Probst, R., Grevers, G., Iro, H.: Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde.
  ISBN: 9783131521231

• Wiedemann, H.-R., Kunze, J.: Wiedemanns Atlas klinischer Syndrome.
  ISBN: 9783794526574

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