Okulomotorische Apraxie

Die okulomotorische Apraxie wird auch Cogan-II-Syndrom genannt und ist eine äußerst seltene Erkrankung der Augen, die den Betroffenen die Ausführung von Augenbewegungen zur Fixation unmöglich macht. Meistens ist das Syndrom angeboren, aber auch erworbene Varianten kommen vor. Die Bewegungsstörung in dieser Form hängt meist mit einer anderen Erkrankung, wie einem Schlaganfall zusammen. Erworbene okulomotorische Apraxien gehen bis zum Erwachsenenalter meist von selbst zurück und sind für die Betroffenen so ab einem Alter von etwa 20 Jahren keine sonderliche Einschränkung mehr.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine okulomotorische Apraxie?

Das angeborene Cogan-II-Syndrom betrifft insbesondere die horizontalen Blickbewegungen. Bei einem erworbenen Cogan-II-Syndrom sind dagegen häufig auch vertikale Blickfixationsbewegungen von der Störung betroffen.
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Unter der okulomotorischen Apraxie versteht der Mediziner die Unfähigkeit zur Ausführung von Augenbewegungen, die der Fixation dienen. Diese Augenbewegungen sind auch als Blickzielbewegungen bekannt, wobei die Gesamtheit aller Augenbewegungen Synonym mit der medizinischen Bezeichnung Okulomotorik zu verstehen ist.

Der Ausdruck der okulomotorischen Apraxie ist insofern eine verwirrende Bezeichnung, denn die Bewegungsstörung muss sich bei dieser Erkrankung nicht auf die gesamte Okulomotorik beziehen, sondern kann tatsächlich auf die genannten Fixationsbewegungen begrenzt bleiben. Das Phänomen nennt sich zuweilen auch Cogan-II-Syndrom oder COMA. Erstmals wurde die Erscheinung im Jahr 1952 vom US-amerikanischen Augenarzt David G. Cogan dokumentiert.

Ursachen

Eine okulomotorische Apraxie kann angeboren sein, auch erworbene Formen liegen aber im Bereich des Denkbaren, obgleich sie deutlich seltener vorkommen. Für die angeborene Form ist die Ursache bislang unklar, aber meist äußert sich das Phänomen in der Bildgebung durch eine fehlende Verbindung in den entsprechenden Blickbewegungszentren des Gehirns oder als eine Bewegungsstörung der dritten Hirnnerven.

Wenn ein erworbenes Cogan-II-Syndrom vorliegt, so ist dieses Phänomen vermutlich auf neurologische Erkrankungen oder Schädigungen zurückzuführen. So kann es bei supranukleären, meist bilateralen Läsionen zum Beispiel zu der Erscheinung kommen, das heißt bei Läsionen der supranukleären Blickzentren im Gehirn, die zuweilen mit Lähmungserscheinungen einher gehen und in der Regel im frontoparietalen Kortex angesiedelt sind.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Das angeborene Cogan-II-Syndrom betrifft insbesondere die horizontalen Blickbewegungen. Bei einem erworbenen Cogan-II-Syndrom sind dagegen häufig auch vertikale Blickfixationsbewegungen von der Störung betroffen. Oftmals äußert sich die Störung gerade in frühem Lebensalter in Form eines starren Blickes, wobei es den Betroffenen in der Regel leichter fällt, die Augen gemeinsam mit einer Kopfbewegung zu rühren.

Das mündet im Erwachsenenalter oft in ein horizontales und vertikales Schleudern des Kopfes, das das gesamte Haupt ruckartig und unvermittelt in eine Richtung überdreht. Der so genannte vestibulookuläre Reflex zwingt die Augen dabei an den je gegenseitig liegenden Anschlag, sodass sie bei der Schleuderbewegung des Kopfes sozusagen mechanisch mitgerissen werden.

Die Betroffenen der okulomotorischen Apraxie bewegen den Kopf nach dem Schleudervorgang meist wieder ein Stück weit zurück, wobei ihre Augen in der eben angepeilten Blickrichtung haften bleiben. Bei Kleinkindern zählen zerebelläre Ataxien und motorisch verzögerte Entwicklung zu den verbreitesten Begleitsymptomen der okulomotorischen Apraxie. Zusätzlich können aber auch Gleichgewichtsprobleme und Schwierigkeiten bei der Augen-Hand-Koordination auftreten.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Wegen der charakteristischen Kopfbewegungen, die Betroffene des Cogan-II-Syndroms zur Blicksteuerung benötigen, lässt sich die Diagnose meist durch reine Beobachtung stellen. Gerade bei einer erworbenen okulomotorischen Apraxie wird der Arzt allerdings Bildgebungen initialisieren, die ihm bei der Differentialdignostik sowie der Lokalisierung möglicher Läsionen und der Einschätzung von deren Ursache helfen.

Das Cogan-II-Syndrom ist im Laufe des Lebens in der Regel rückläufig. Das heißt, dass Betroffene mit einer angeborenen Variante im Erwachsenenalter häufig nur noch eine winzige und kaum auffällige Kopfbewegung benötigen, um die Fixationsbewegungen mit den Augen auszuführen. Besonders bis zum 20. Lebensjahr stellen sich oft drastische Verbesserungen ein.

Bei erworbenen Formen ist eine spontane Besserung seltener zu erwarten, da das Phänomen in diesem Fall häufig mit einer anderen Erkrankung im Zusammenhang steht. So kann zum Beispiel auch ein Tumor unter Umständen derartige Symptome hervorrufen, den ein erfahrener Arzt durch seine typische Gestalt in der Bildgebung erkennt.

Komplikationen

Okulomotorische Apraxien, die insgesamt sehr selten sind und meist angeboren sind, betreffen eine Einschränkung oder völlige Unfähigkeit, einem bewegten Ziel mit den Augen zu folgen. Die Betroffenen neigen dazu, die okulomotorische Apraxie durch entsprechende Kopfbewegungen zu kompensieren. Falls es sich um eine angeborene Erkrankung handelt, sind in der Regel keine weiteren Komplikationen zu befürchten, weil sich das Unvermögen, einen bewegten Gegenstand mit den Augen zu verfolgen bei Heranwachsenden meist verbessert.

Eine ursächliche Behandlung ist bei genetisch bedingten Erkrankungen (noch) nicht möglich. Allerdings können spezielle Übungen und Krankengymnastik die Auswirkungen der mit einer gewissen Blickstarre verbundenen Erkrankung weiter abmildern. Falls die okulomotorische Apraxie durch Unfall, Schlaganfall oder durch einen Tumor verursacht wird, können sich schwerwiegende Komplikationen einstellen, wenn die Ursache nicht gefunden beziehungsweise nicht behandelt wird.

Beispielsweise sollte bei einem Schlaganfall oder einer Einblutung in das ZNS der Ort des Gerinnsels oder der Einblutung mittels bildgebenden Verfahrens diagnostiziert werden, um eine geeignete Behandlung einzuleiten, die größeren Komplikationen vorbeugen kann. Ähnliche Vorgehensweisen sind angezeigt, wenn die Apraxie durch einen Tumor verursacht wird, der durch Raumverdrängung eine Kompression bestimmter okulomotorischer Nerven ausübt.

In diesem Fall sind unbehandelt gravierende Komplikationen zu erwarten, wenn es sich um einen malignen Tumor handelt, der weiter wachsen kann oder je nach Tumortyp auch Metastasen bilden kann.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Werden bei neugeborenen Kindern Unregelmäßigkeiten der Blickbewegungen festgestellt, besteht Handlungsbedarf. In den meisten Fällen übernehmen Geburtshelfer in einem routinierten Ablauf die Erstuntersuchungen des Säuglings und bemerken die Auffälligkeiten der Augen. Für die Eltern besteht daher keine Notwendigkeit, weitere Schritte in die Wege zu leiten. Die anwesenden Krankenschwestern, Hebammen oder Ärzte koordinieren die weiterführenden Untersuchungen, um eine Diagnosestellung zu ermöglichen. Anschließend wird ein Behandlungsplan erstellt, damit eine ausreichende medizinische Versorgung stattfinden kann.

Kommt es im Erwachsenenalter zu plötzlichen Auffälligkeiten der Augenstellungen sowie Blickbewegungen, muss ein Arzt aufgesucht werden. Treten die Unregelmäßigkeiten nach einer ruckartigen Kopfbewegung, einem Sturz oder Unfall auf, muss ein Arzt konsultiert werden. Bei Störungen des Gleichgewichts, Schmerzen im Kopf oder Schwellungen sollte ärztlicher Rat eingeholt werden. Einschränkungen des Sehvermögens, Schlafstörungen oder eine Abnahme der körperlichen und geistigen Leistungsfähigkeit sollten fachmännisch untersucht werden. Stellen sich Besonderheiten des Verhaltens ein oder liegen starke emotionale Belastungszustände vor, wird ebenfalls ein Arzt benötigt.

Schwindel, Gangunsicherheiten sowie ein allgemeines Unwohlsein müssen einem Arzt vorgestellt werden. Kommt es zu Veränderungen der Gedächtnistätigkeit, Bewusstseinsstörungen oder Aufmerksamkeitsdefiziten, ist ein Arztbesuch notwendig. Bei einem akuten gesundheitsbedrohlichen Zustand muss ein Rettungsdienst alarmiert werden. Zur Sicherung des Überlebens ist eine Erstversorgung nach den Vorgaben der Ersten Hilfe einzuleiten.

Behandlung & Therapie

Okulomotorische Apraxien sind als solche kausal nicht behandelbar. Allerdings lassen sich durch Krankengymnastik, Ergotherapie, heilpädagogische Frühförderung, Optometrie und Mothopädie sowohl die Begleiterscheinungen therapieren, als auch Kompensierungsmechanismen erlernen.

Außerdem können Einzelsymptome eventuell medikamentös gelindert werden. In der Regel besuchen Betroffene einmal jährlich einen Facharzt, der ihren aktuellen Zustand in einem Videolog dokumentiert um so einen Überblick über den Krankheitsverlauf zu behalten.

Bei einer erworbenen okulomotorischen Apraxie hängt die Behandlungsmethode von der Ursache ab. Falls ein Tumor mit der Erscheinung in Zusammenhang steht, wird der Arzt diesen vermutlich soweit wie möglich operativ entfernen. Bei entzündungsbedingten Läsionen der Blickzentren wird der Entzündung voraussichtlich über Medikamentengabe begegnet. Bei Infekten des Gehirns kann allerdings auch eine intensivstationäre Behandlung erforderlich sein.

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Aussicht & Prognose

Die Prognose der okulomotorischen Apraxie ist in den meisten Fällen ungünstig. Bei einer angeborenen Störung liegt ein genetischer Defekt vor. Da die Genetik des Menschen aus rechtlichen Gründen nicht verändert werden darf, kann keine Behandlung der Ursache stattfinden. Durch Programme der Frühförderung werden insgesamt Änderungen erzielt. Eine Beschwerdefreiheit wird jedoch nicht erreicht.

Ähnlich ungünstig ist der weitere Verlauf bei einer erworbenen okulomotorischen Apraxie. Die Störungen der Augenbewegungen sind Folgen einer schwerwiegenden Erkrankung. Bei den meisten Patienten liegt eine Notfallsituation vor, die zu der Entwicklung der gesundheitlichen Auffälligkeiten geführt hat. Ein Unfall, eine Krebserkrankung oder ein Schlaganfall sind die häufigsten erworbenen Gründe für die Apraxie. Der allgemeine gesundheitliche Zustand ist daher bereits geschwächt. Die Konzentration einer medizinischen Versorgung liegt im Normalfall auf der Linderung der Beschwerden der Grunderkrankung. Die Lebensqualität soll insgesamt verbessert werden und die verbleibende Lebenszeit des Patienten soll verlängert werden. Dennoch kann sich die Prognose verbessern, wenn die vorliegende Grunderkrankung geheilt wird.

Zusätzlich können einzelne Beschwerden durch die Gabe von Arzneien gelindert oder vollständig zurückbildet werden. Der Betroffene muss sich hierfür in eine Langzeittherapie begeben. Um eine gesundheitliche Stabilisierung und Verbesserung zu erreichen benötigt er eine regelmäßige Kontrolle eines behandelnden Arztes.

Vorbeugung

Da die okulomotorische Apraxie angeboren ist und die Ursache für den Defekt bislang nicht bestimmt wurde, lässt sich dem Phänomen nicht vorbeugen. Allerdings ist die Erkrankung von enormer Seltenheit, sodass werdende Eltern nicht in Furcht vor der Störung leben sollten.

Erscheinungen wie Schlaganfälle, die in den seltensten Fällen Ursache für ein erworbenes Cogan-II-Syndrom sein können, lassen sich über verschiedene Maßnahmen vorbeugen. So kann zur Vorbeugung zum Beispiel die regelmäßige Kontrolle der Arterien und die Einnahme von speziellen Medikamenten zählen.

Nachsorge

Bei der okulomotorischen Apraxie sind vor allem jegliche Überanstrengungen des betroffenen Auges zu vermeiden. Grelles Sonnenlicht und helle Lichter von Lampen sollten vermieden werden, die Lichtverhältnisse sollten von Betroffenen an die Erkrankung angepasst werden. Wenn zum Beispiel der Wunsch besteht ein Buch zu lesen, dann müssen Betroffene sicherstellen, dass sie mit ausreichen Licht versorgt sind.

Befolgen Erkrankte dies nicht, so nehmen sie eine Verschlimmerung der okulomotorischen Apraxie und der Beschwerden in Kauf. Die Erkrankung bringt meist auch Störungen des Gleichgewichts mit sich. In diesem Fall sollten Betroffene auf ausreichend Sicherheit bei der Bewegung achten. Es kann beispielsweise bei alltäglichen Aufgaben die Hilfe und Unterstützung von der Familie oder Angehörigen in Anspruch genommen werden.

Wenn dies keine Option für Erkrankte ist, gibt es spezielle Gehhilfen die den Betroffenen ein sicheres Fortbewegen ermöglichen und ausreichenden Halt geben können. Die Schuhe der Erkrankten sollten fest zugeschnürt und möglichst stabil sein, um genügend Halt bieten zu können. Es dürfen keine Schuhe mit hohen Absätzen getragen werden.

Diese bieten nicht genügend Sicherheit und können zu einem Verlust des Gleichgewichts führen. Die Verminderung der Sehkraft löst bei vielen Betroffenen eine hohe emotionale Belastung aus. Daher ist eine Behandlung durch einen Psychologen in Erwägung zu ziehen.

Das können Sie selbst tun

Im alltäglichen Geschehen sind die Möglichkeiten der Selbsthilfe bei der okulomotorischen Apraxie äußerst gering. Die Bewegungsstörung des Auges ist in vielen Fällen nur eine Beschwerde, die der Betroffene hat.

Im Alltag sind über Anstrengungen des Auges zu vermeiden. Der Blick sollte unter keinen Umständen in grelle Lichtquellen gerichtet werden. Dazu zählen das Sonnenlicht ebenso wie helle Strahler die in Lampen eingebaut wurden. Wenngleich keine Veränderung der Bewegungsmöglichkeiten erzielt wird, ist es dennoch wichtig, dass die Umgebung beim Wunsch des Lesens oder Schreibens mit ausreichenden Lichtverhältnissen versorgt ist. Andernfalls wird dem Auge eine weitere Belastung zugemutet und bereits vorhandene Beschwerden nehmen an Umfang oder Intensität zu.

Da die Erkrankung häufig mit Störungen des Gleichgewichts einhergeht, ist bei der Fortbewegung auf eine ausreichende Sicherheit zu achten. Sofern notwendig, sind Gehhilfen zu verwenden, da sie in unsicheren Situationen einen notwendigen Halt geben können. Das getragene Schuhwerk sollte geschlossen und stabil sein. Hohe Absätze sind zu vermeiden, da sie Gangunsicherheiten fördern.

Eine Verminderung des Sehvermögens löst bei vielen Betroffenen Angst aus. Zu prüfen ist ob eine psychotherapeutische Unterstützung in Anspruch genommen werden sollte. Über die optimalen Verhaltensvorgaben in angstauslösenden Situation sollte sich der Patient zur Vermeidung von Panik im Vorfeld informieren.

Quellen

  • Burk, A. et al.: Checkliste Augenheilkunde. Thieme, Stuttgart 2011
  • Dahlmann, C., Patzelt, J.: Basics Augenheilkunde. Urban & Fischer, München 2014
  • Lang, G. K.: Augenheilkunde. Thieme, Stuttgart 2014

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe der aktuellen medizinischen Fachliteratur und fundierter wissenschaftlicher Quellen verfasst.
Qualitätssicherung durch: Dr. med. Nonnenmacher
Letzte Aktualisierung am: 4. Februar 2020

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