Pityriasis rubra pilaris

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer. nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 21. August 2026

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Die Pityriasis rubra pilaris (PRP) ist eine sehr seltene Hautkrankheit, welche oft mit der Schuppenflechte (Psoriasis) verwechselt wird. Trotz ähnlicher Symptome handelt es sich bei diesem Syndrom um eine Gruppe von Hautkrankheiten, die nichts mit der Schuppenflechte zu tun haben. In der Regel heilt die Pityriasis rubra pilaris von alleine aus.

Was ist Pityriasis rubra pilaris?

Pityriasis rubra pilaris stellt einen Sammelbegriff für unterschiedliche Hautkrankheiten mit gleichen Symptomen dar. Als Ursache kann in seltenen Fällen eine Genmutation vorliegen. Meist ist die Ursache jedoch unklar. Die Pityriasis rubra pilaris wird auch als Stachelflechte oder Devergiekrankheit bezeichnet. Sie wurde erstmalig im Jahre 1856 von dem Pariser Hautarzt Marie Guillaume Devergie beschrieben.

Die Erkrankung ist sehr selten. In der medizinischen Literatur wird sie mit einer Wahrscheinlichkeit von 1 zu 1.000.000 beziehungsweise von 1 zu 500.000 angegeben. Die Pityriasis rubra pilaris ist keine gefährliche Erkrankung. Aber sie ist gekennzeichnet vom Auftreten juckender Hautknötchen an Rumpf und Kopf. Oft geht sie von den Haarfollikeln aus. Die Hautirritationen erscheinen fleckig, wobei sich ein fließender Übergang zu einem flächigen Hautausschlag (Erythrodermie) zeigt. In den meisten Fällen tritt die Erkrankung zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr auf.

Ursachen

Die Ursachen für die Pityriasis rubra pilaris sind in den meisten Fällen nicht bekannt. Ursprünglich wurde von einer einheitlichen Erkrankung ausgegangen, die erblich bedingt ist. Heute ist bekannt, dass nur circa fünf Prozent aller Fälle eindeutig auf erbliche Ursachen zurückgehen. Verantwortlich für die Erkrankung sollen Mutationen des CARD14-Gens am Genort 17q25.3 sein. Der Erbgang ist autosomal dominant. Es treten aber auch sporadische Fälle auf. Diese Genmutation ruft jedoch eine atypische juvenile Form der Erkrankung hervor.

Des Weiteren soll bei dominanter Weitervererbung dieses Gens die Erkrankung nicht immer ausbrechen. Vielmehr wurde festgestellt, dass es sechs verschiedene Arten von Pityriasis rubra pilaris gibt:

der klassische Erwachsenentyp
der atypische Erwachsenentyp
der klassische juvenile Typ
der umschriebene juvenile Typ
der atypische juvenile Typ
die HIV-assoziierte PRP

Die meisten Fälle der Pityriasis rubra pilaris sind nicht erblich bedingt. Dabei ist jedoch die genaue Genese der Erkrankung nicht bekannt. Die sehr seltene erblich bedingte Form ist erheblich schwerer zu behandeln als die anderen Formen. Beim klassischen Erwachsenentyp wurde in Einzelfällen ein Auftreten im Zusammenhang mit bösartigen Tumoren beschrieben.

Dabei handelt es sich meist um Tumoren innerer Organe und nicht um Hautkrebs; wie häufig das vorkommt, ist nicht bekannt. Einige Forschungsergebnisse deuten auf eine Anomalie bei der Verarbeitung von Vitamin A als Ursache für die Pityriasis rubra pilaris hin. Aber auch eine Fehlreaktion des Immunsystems wird in Betracht gezogen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Pityriasis rubra pilaris äußert sich durch hellrote, spitze Knötchen an Rumpf, Kopf und den Extremitätenstreckseiten. Des Weiteren bestehen schuppende Erytheme an der Haut. Die Knötchen beginnen meist an den Haarfollikeln. Zwischen den Knoten befindet sich normale Haut, sodass die Hautirritationen fleckig erscheinen. Die betroffenen Hautstellen fühlen sich rau an und vermitteln ein Reibeisengefühl. Auf der Haut zeigt sich außerdem eine verstärkte Hornhautbildung.

An den Handinnenflächen kommt es neben der verstärkten Hornhautbildung auch zu spaltförmigen Einrissen der Haut (Rhagaden). Ständig besteht ein mäßiger Juckreiz. In der akuten Phase kann es zu einer allgemeinen Hautrötung kommen. In der Regel treten jedoch keine Allgemeinsymptome wie Fieber oder Abgeschlagenheit auf. Erst wenn sich die Rötung über nahezu die gesamte Haut ausbreitet (Erythrodermie), kann es zu Frösteln, vermehrtem Flüssigkeitsverlust und einem gestörten Wärmehaushalt kommen. Allerdings ist der Verlauf der Erkrankung abhängig vom bestehenden Typ. Bei dem am häufigsten vorkommenden klassischen Erwachsenentyp beginnt die Erkrankung erst im Erwachsenenalter.

Die Symptome klingen nach einigen Jahren wieder von alleine ab und treten nur in Ausnahmefällen nach einer gewissen Zeit noch einmal auf. Beim atypischen Erwachsenentyp erscheinen die Symptome zwar auch im Erwachsenenalter. Sie können aber zwanzig Jahre und mehr bestehen bleiben, bevor sie verschwinden. Beim klassischen juvenilen Typ treten die Symptome im Jugendalter auf und verschwinden in der Regel innerhalb eines Jahres wieder. Auch hier können sie später wieder auftauchen.

Beim umschriebenen juvenilen Typ kommt es bereits bei Kindern zu isolierten Symptomen an Handflächen, Ellbogen, Knien und Fußsohlen, die während der Pubertät wieder abklingen. Der atypische juvenile Typ der Erkrankung ist genetisch bedingt. Er beginnt bereits vor der Geburt und hält unbegrenzt an. Die HIV-assoziierte PRP ist schwer zu behandeln.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Pityriasis rubra pilaris ähnelt einer Schuppenflechte (Psoriasis) und kann meist nur anhand einer Hautbiopsie diagnostisch abgegrenzt werden. Hinweise auf eine PRP ergeben sich bereits, wenn eine Behandlung der vermeintlichen Schuppenflechte nicht zum Erfolg führt. Wegweisend sind außerdem zwei Befunde, die bei der Schuppenflechte so nicht vorkommen: innerhalb der geröteten Flächen bleiben scharf begrenzte Inseln gesunder Haut ausgespart (im Französischen "nappes claires" genannt), und Handflächen sowie Fußsohlen sind flächig verdickt und kräftig gelblich verhornt (Palmoplantarkeratose).

Komplikationen

Bei der Pityriasis rubra pilaris leiden die Betroffenen in erster Linie an verschiedenen Hautbeschwerden. Diese wirken sich dabei in erster Linie sehr negativ auf die Ästhetik des Patienten aus und können diese deutlich verringern. In vielen Fällen leiden die Patienten damit auch an Minderwertigkeitskomplexen oder an einem deutlich verringerten Selbstwertgefühl. Auch Mobbing und Hänseleien können dabei auftreten und sich negativ auf die Psyche des Betroffenen auswirken.

In der Regel leiden die Betroffenen aufgrund der Pityriasis rubra pilaris auch an einem mäßigen Juckreiz auf der Haut. Allgemeinsymptome wie Fieber oder Abgeschlagenheit gehören dagegen nicht zum typischen Krankheitsbild. Die Symptome selbst können dabei auch von alleine wieder verschwinden. Vor allem beim umschriebenen juvenilen Typ klingen die Beschwerden während der Pubertät ab.

Eine kausale Behandlung der Pityriasis rubra pilaris ist leider nicht möglich. Mit Hilfe von Cremes und Salben können die Beschwerden der Krankheit allerdings deutlich gelindert werden. Nebenwirkungen sind dabei möglich: Harnstoff- und milchsäurehaltige Zubereitungen brennen auf eingerissener Haut, und die innerlich eingenommenen Retinoide können Haut und Schleimhäute stark austrocknen, die Leberwerte und die Blutfette erhöhen sowie Kopfschmerzen auslösen. Vor allem aber sind Retinoide stark fruchtschädigend: Frauen im gebärfähigen Alter müssen deshalb während der Behandlung und – nach einer Behandlung mit Acitretin – noch drei Jahre danach zuverlässig verhüten. Auch eine Lichttherapie ist möglich; sie belastet die Haut jedoch zusätzlich und erhöht auf lange Sicht das Hautkrebsrisiko. Die Lebenserwartung des Betroffenen wird von der Krankheit nicht beeinflusst.

Behandlung & Therapie

Die Pityriasis rubra pilaris kann durch eine Behandlung nicht geheilt werden. Meist verschwinden die Symptome jedoch von alleine. Bei Bestehen von Hautirritationen helfen jedoch topische Cremes und Salben, welche Harnstoff und Milchsäure enthalten. Dadurch wird die Haut feucht gehalten. Bei der oralen Einnahme von Vitamin A wurden teilweise deutliche Verbesserungen der Symptome beobachtet. Lange Zeit wurde dafür hoch dosiertes Vitamin A eingesetzt. Heute werden stattdessen die besser steuerbaren Retinoide bevorzugt, weil hoch dosiertes Vitamin A über längere Zeit die Leber schädigen kann.

Des Weiteren können Medikamente eingesetzt werden, die das Wachstum der Hautzellen verlangsamen. Dafür haben sich die Retinoide Acitretin oder Isotretinoin bewährt. Sie werden oral verabreicht. Auch eine UV-Lichttherapie mit einer zusätzlichen medikamentösen Behandlung verspricht gute Erfolge. Bei schweren, auf diese Mittel nicht ansprechenden Verläufen werden inzwischen zusätzlich Biologika erprobt, also gezielt wirkende Antikörper wie Ustekinumab, Secukinumab oder Etanercept. Für die Pityriasis rubra pilaris sind sie nicht zugelassen und werden deshalb außerhalb der zugelassenen Anwendungsgebiete (Off-Label-Use) eingesetzt.

Aussicht & Prognose

Der weitere Verlauf der Pityriasis rubra pilaris ist in der Regel sehr stark davon abhängig, wann die Krankheit erkannt wird und wie stark sie beim Betroffenen ausgeprägt ist. Aus diesem Grund sollte der Betroffene idealerweise schon möglichst früh einen Arzt aufsuchen und auch eine Behandlung einleiten lassen, damit es nicht zu anderen Beschwerden oder Komplikationen kommt.

Beim häufigsten klassischen Erwachsenentyp heilt die Pityriasis rubra pilaris in der Regel innerhalb einiger Jahre von alleine ab; eine ärztliche Behandlung kann die Beschwerden in dieser Zeit deutlich lindern. Wird gar nicht behandelt, können sich die Beschwerden auf andere Körperregionen ausbreiten und die Lebensqualität des Betroffenen erheblich verringern. Bei den genetisch bedingten juvenilen Formen ist dagegen nicht mit einer Selbstheilung zu rechnen.

Die Behandlung der Pityriasis rubra pilaris kann mit Hilfe von Medikamenten und verschiedenen Cremes oder Salben die Beschwerden deutlich lindern und einschränken. Eine vollständige Heilung ist allerdings nicht immer möglich, sodass die Beschwerden bei manchen Betroffenen erneut auftreten können. Eine gesunde Ernährung und eine sorgfältige Hautpflege unterstützen das allgemeine Wohlbefinden; den Verlauf der Pityriasis rubra pilaris beeinflussen sie nach heutigem Kenntnisstand jedoch nicht. Die Lebenserwartung des Betroffenen wird durch diese Krankheit nicht verringert.

Vorbeugung

Da die Ursachen für eine Pityriasis rubra pilaris nicht bekannt sind, können leider auch keine Empfehlungen zu ihrer Vorbeugung gemacht werden. Auf jeden Fall sollte die Haut nach dem Auftreten einer PRP dermatologisch weiter kontrolliert werden.

Nachsorge

Betroffenen stehen bei der Pityriasis rubra pilaris in den meisten Fällen nur wenige und keine besonderen Maßnahmen einer direkten Nachsorge zur Verfügung. Dabei sollten Betroffene schon früh einen Arzt aufsuchen, damit es im weiteren Verlauf durch die Erkrankung nicht zu Komplikationen oder zu anderen Beschwerden kommt. Je früher ein Arzt kontaktiert wird, desto besser ist in der Regel auch der weitere Verlauf der Erkrankung.

Aus diesem Grund sollten Betroffene idealerweise schon bei den ersten Symptomen und Anzeichen der Erkrankung einen Arzt kontaktieren. Die Beschwerden verschwinden in einigen Fällen wieder von alleine, sodass dabei keine besondere Nachsorge notwendig oder möglich ist. Allerdings kann in einigen Fällen eine Lichttherapie die Beschwerden lindern und die Lebensqualität des Betroffenen wieder erhöhen.

Dabei können auch verschiedene Medikamente eingenommen werden, die die Beschwerden lindern. Hierbei sollten Betroffene immer auf eine richtige Dosierung und auch auf eine regelmäßige Einnahme der Medikamente achten. Bei Fragen oder bei Unklarheiten ist dabei zuerst immer ein Arzt zu kontaktieren. Die Pityriasis rubra pilaris verringert in den meisten Fällen nicht die Lebenserwartung des Betroffenen, und die Beschwerden lassen sich in der Regel gut lindern.

Das können Sie selbst tun

Es sind verschiedene, selten auftretende Hautkrankheiten unter dem Begriff Pityriasis rubra pilaris zusammengefasst, die meist keinen gefährlichen Verlauf nehmen. Dennoch leiden die Betroffenen oft sehr unter ihnen. Das liegt vor allem an den Knötchen und schuppenden Rötungen, die auch in sichtbaren Körperbereichen auftreten und die Patienten teilweise schwer entstellen. Junge Patienten werden möglicherweise gemobbt oder gehänselt, aber auch ältere Patienten mit Pityriasis rubra pilaris können ihr Selbstbewusstsein verlieren.

Daher empfiehlt sich eine Psycho- oder Verhaltenstherapie als Begleitbehandlung. Viele Betroffene fanden auch Gruppentherapien hilfreich, weil sie dadurch die Reaktionen ihrer Mitmenschen besser verstehen und einschätzen konnten. Grundsätzlich sollten an Pityriasis rubra pilaris leidende Patienten ihre Haut regelmäßig mit den ihnen verschriebenen Salben pflegen. Auch Ölbäder, harnstoff- und/oder milchsäurehaltige Lotionen sowie sanfte Peelings können das Hautbild verbessern und den Juckreiz verringern. Manche Patienten haben auch gute Erfahrungen mit UV-Licht-Therapien gemacht.

Eine gesunde Ernährung ist bei Hauterkrankungen immer hilfreich. Gerade fett- und zuckerhaltige Fertigprodukte und Fast Food werden oft mit Hautläsionen in Zusammenhang gebracht. Daher lohnt es sich, zu vitaminreichen, frischen Lebensmitteln zu greifen, denn sie tragen zu einem guten Allgemeinzustand bei. Da Nikotin und Alkohol die Haut zusätzlich belasten, ist es empfehlenswert, beides zu meiden.

Quellen

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ISBN: 9783662495445

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Cerroni, L., Garbe, C., Metze, D., Kutzner, H. (Hrsg.): Histopathologie der Haut.
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