Subependymales Riesenzellastrozytom

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 12. November 2021

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Bei einem subependymalen Riesenzellastrozytom handelt es sich um einen gutartigen Hirntumor. Er tritt häufig in Zusammenhang mit einer tuberösen Sklerose auf.

Was ist ein subependymales Riesenzellastrozytom (SEGA)?

Zur Entstehung eines subependymalen Riesenzellastrozytoms kommt es fast immer an der Hirnkammerwandauskleidung, die sich im Inneren des Gehirns befindet.
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Als subependymales Riesenzellastrozytom (SEGA) wird ein gutartiger Gehirntumor bezeichnet, der nur selten vorkommt. Er entsteht unter dem Ependym und gilt gemäß der WHO-Gesundheitsklassifikation als Tumor Grad I. Unter Riesenzellastrozytomen werden größere Tumore verstanden, bei denen eine Verkalkung besteht. Abgesehen von Astrozyten, bei denen es sich um sternförmige kleine Zellen handelt, kommen in den Riesenzellastrozytomen auch umfangreiche Nervenzellen vor.

Diese zeigen sich ausschließlich bei dieser Art von Tumor. Dadurch lassen sie sich gut von rasch wachsenden isolierten Astrozytomen unterscheiden. Letztere gelten als bösartige Hirntumore und stehen auch nicht im Zusammenhang mit der tuberösen Sklerose (TSC), wie dies bei dem subependymalen Riesenzellastrozytom der Fall ist. Darüber hinaus verläuft das Wachstum von Riesenzellastrozytomen erheblich langsamer.

Ursachen

Mitunter stellt der Tumor auch das erste Anzeichen der tuberösen Sklerose dar. Bei der tuberösen Sklerose handelt es sich um eine Erbkrankheit, die autosomal-dominant weitergegeben wird und mit unterschiedlichen Symptomen verbunden ist. Das Auftreten eines subependymalen Riesenzellastrozytoms gilt als wichtiges Kriterium bei der Diagnosestellung der tuberösen Sklerose.

Das subependymale Riesenzellastrozytom siedelt sich in der Regel beinahe ausschließlich in der Region des Foramen Monroi an. An den Tumoren sind umfangreiche Verkalkungsherde zu finden. Nicht selten werden sie von Scheidewänden durchzogen und sind zystisch transformiert. Zu den weiteren typischen Merkmalen des subependymalen Riesenzellastrozytoms gehören relativ wenige Mitosen sowie umfangreiche vielkernige Zellen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Zur Entstehung eines subependymalen Riesenzellastrozytoms kommt es fast immer an der Hirnkammerwandauskleidung, die sich im Inneren des Gehirns befindet. Schreitet das Wachstum des Tumors voran und wird er größer, kann er erhebliche Beschwerden verursachen. Dazu gehört, dass er den Abfluss des Hirnwassers (Liquor) aus den Hirnkammern hinaus behindert. Dadurch entsteht wiederum Druck auf das Hirngewebe.

Normalerweise kann das Hirnwasser, welches sich in den Ventrikeln bildet, in die äußeren Liquorräume ungehindert abfließen. Auf diese Weise wird das Gehirn sowohl von der äußeren als auch von der inneren Seite mit Hirnwasser umspült, wodurch eine Polsterung zu den Schädelwänden zustande kommt. Durch eine Abflussbehinderung aufgrund eines subependymalen Riesenzellastrozytoms kommt es jedoch zum Ansammeln des Hirnwassers innerhalb der Hirnkammer, was Mediziner als Hydrozephalus (Wasserkopf) bezeichnen.

Weil sich der Druck auf das Gewebe des Gehirns aufgrund der Abflussbehinderung verstärkt, leiden die Betroffenen unter Beschwerden wie Übelkeit, Erbrechen, Kopfschmerzen, verminderter Sehschärfe und Gesichtsfeldausfällen. Ebenso sind epileptische Anfälle und Bewusstseinsstörungen möglich. Im schlimmsten Fall kann der Patient sogar ins Koma fallen.

Liegt dagegen ein kleineres subependymales Riesenzellastrozytom vor, führt dies in der Regel nicht zu Beschwerden. Oft werden die kleinen Tumore im Rahmen von Routineuntersuchungen durch bildgebende Verfahren entdeckt.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Besteht Verdacht auf ein subependymales Riesenzellastrozytom, wird in der Regel eine Magnetresonanztomographie (MRT) vorgenommen. So lassen sich die kleinen Tumore mittels einer Kernspintomographie gut darstellen. Um Verkalkungen festzustellen, gilt eine Computertomographie (CT) als sinnvoll. So werden die Verkalkungsherde innerhalb einer Tumormasse angezeigt, welche sich an der Wand des 3. Ventrikels befindet.

Als wichtige Hinweise gelten die Lage des Astrozytoms, das Alter des Erkrankten sowie die radiologischen tumorspezifischen Besonderheiten. Histologisch lässt sich die Diagnose SEGA durch eine Gewebeentnahme (Biopsie) oder eine histopathologische Untersuchung stellen.

Der Verlauf eines subependymalen Riesenzellastrozytoms richtet sich danach, ob eine Grunderkrankung vorhanden ist. Dabei spielt besonders die tuberöse Sklerose eine Rolle. Ohne die Behandlung eines Verschluss-Hydrozephalus besteht das Risiko einer dauerhaften Schädigung des Nervengewebes aufgrund des anhaltenden Drucks. Nicht selten wird das Riesenzellastrozytom operativ entfernt.

Komplikationen

Ein subependymales Riesenzellastrozytom kann eine Reihe von Komplikationen hervorrufen. Durch den zunehmenden Druck auf das Gehirngewebe kommt es zunächst zu Beschwerden wie Übelkeit, Erbrechen und Kopfschmerzen, die im weiteren Verlauf der Erkrankung an Intensität und Dauer zunehmen. Zudem treten Sehstörungen wie Gesichtsfeldausfälle, eine verminderte Sehschärfe und Doppelbilder auf, die den Betroffenen in seinem Alltag erheblich einschränken und zu Unfällen führen können.

Auch epileptische Anfälle und Bewusstseinsstörungen sind denkbar und ihrerseits mit ernsten Komplikationen verbunden. Im schlimmsten Fall verliert der Patient das Bewusstsein. Wird das Riesenzellastrozytom nicht behandelt, besteht das Risiko von Schädigungen des Nervengewebes und daraus resultierend auch von bleibenden neurologischen Störungen. Die operative Entfernung des Hirntumors birgt die üblichen Gefahren: Blutungen, Verletzungen von Nervensträngen und Hirngewebe sowie Infektionen.

Nach dem chirurgischen Eingriff können Wundheilungsstörungen auftreten. Die begleitend verordneten Schmerz- und Beruhigungsmittel können zu Magen-Darm-Beschwerden, Schmerzen und anderen Komplikationen führen. Wird der Patient medikamentös therapiert, rufen die mTOR-Hemmer gelegentlich eine nicht-infektiöse Pneumonitis, Stomatitis oder einen Hautausschlag hervor. Zudem können allergische Reaktionen und Symptome einer Unverträglichkeit auftreten und die Genesung hinauszögern.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Bei dieser Krankheit sollte immer ein Arzt aufgesucht werden. Im Allgemeinen wirkt sich ein frühzeitiger Besuch beim Arzt positiv auf den weiteren Verlauf der Krankheit aus und kann auch weitere Komplikationen verhindern. Aus diesem Grund sollte schon bei den ersten Anzeichen und Symptomen ein Mediziner kontaktiert werden, damit es nicht zu einer Verschlechterung der Beschwerden kommt.

Der Arzt ist dann aufzusuchen, wenn der Betroffene an sehr starken Kopfschmerzen leidet. In den meisten Fällen treten diese Schmerzen dauerhaft und auch ohne einen besonderen Grund auf. Weiterhin deutet auch eine dauerhafte Übelkeit, die mit Erbrechen verbunden sein kann auf diese Krankheit und sollte ebenfalls untersucht werden. In einem fortgeschrittenen Stadium kann es durch die Krankheit auch zu einem epileptischen Anfall kommen.

In erster Linie kann ein Allgemeinarzt aufgesucht werden. Durch einen Facharzt werden dann verschiedene Untersuchungen durchgeführt, um den Tumor zu erkennen. Der weitere Verlauf und auch die Lebenserwartung hängen stark von der Ausprägung des Tumors ab. Sollte es zu einem epileptischen Anfall kommen, so muss umgehend ein Notarzt gerufen oder ein Krankenhaus aufgesucht werden.

Behandlung & Therapie

Die Behandlung eines subependymalen Riesenzellastrozytoms richtet sich nach dessen Ausmaß. Ist der Tumor nur von geringer Größe und ruft keinerlei Beschwerden hervor, gelten regelmäßige Kontrolluntersuchungen durch eine Magnetresonanztomographie als ausreichend. So lassen sich im Rahmen einer Kernspintomographie oder Computertomographie Stauungen des Liquors durch das Aufweiten der Hirnkammern feststellen. Die Kontrolluntersuchungen finden in kürzeren Abständen statt.

Ruft ein subependymales Riesenzellastrozytom jedoch Beschwerden hervor oder kommt es zu einer Erweiterung der Hirnkammern, erfolgt in den meisten Fällen ein chirurgischer Eingriff. Im Rahmen der Operation wird die Schädeldecke aus oberer Richtung geöffnet. Mithilfe von zwei Hirnspateln zieht der Chirurg das Hirngewebe etwas auseinander. Zwischen den Spateln bildet sich ein Spalt, durch den der Operateur den Eingriff vornimmt und den Tumor herausoperiert.

Nach der Entfernung des subependymalen Riesenzellastrozytoms gehen die Beschwerden normalerweise rasch wieder zurück. Gilt ein operativer Eingriff nicht als geeignet, kann auch eine medikamentöse Therapie stattfinden. Zu diesem Zweck erhält der Patient mTOR-Hemmer in Form von Tabletten, die das Regulator-Protein mTOR hemmen und das Gleichgewicht zwischen aktivierenden und hemmenden Einflüssen wiederherstellen.

Vorbeugung

Vorbeugende Maßnahmen gegen die Entstehung eines subependymalen Riesenzellastrozytoms sind nicht bekannt. So entsteht der gutartige Tumor oftmals durch eine tuberöse Sklerose, die zu den Erbkrankheiten zählt.

Nachsorge

An die Behandlung eines Subependymalen Riesenzellastrozytoms sollte eine umfangreiche Nachsorge anschließen. Diese besteht vor allem aus regelmäßigen neurologischen Untersuchungen. Wichtig dabei ist die rechtzeitige Erkennung von Langzeitschäden, sowie deren Behandlung. Hierzu werden neben dem EEG und der neurologischen Untersuchung von Motorik und Reflexen auch bildgebende Verfahren (MRT, CT) eingesetzt.

Entstehen neurologische Langzeitschäden wie Epilepsie oder chronische Kopfschmerzen, müssen diese gesondert therapiert werden. Zusätzlich sollte eine Untersuchung auf tuberöse Sklerose erfolgen, da sich diese häufig zunächst in Subependymalen Riesenzellasrozytomen äußert. Liegt eine tuberöse Sklerose vor, müssen deren Symptome weitergehend therapiert werden. Ist der Liquordruck in Folge des Subependymalen Riesenzellastrozytoms dauerhaft erhöht, muss dieser regelmäßig kontrolliert werden.

Neben der Einnahme von Medikamenten, die den Liquordruck senken (Glaupax), können außerdem regelmäßige Lumbalpunktionen mit einer Liquorentnahme stattfinden. Darüber hinaus kann es nötig sein, einen Shunt einzusetzen, über den dauerhaft Liquorflüssigkeit aus dem Kopf abgelassen wird. Wenn das Subependymale Riesenzellastrozytom operativ entfernt werden konnte, müssen gegebenenfalls Folgen des operativen Eingriffs (Gesichtsfeldausfälle, Lähmungen) therapiert werden.

Hierzu kann eine umfangreiche Rehabilitationstherapie notwendig sein. Daneben sollten Patienten, die an einem Subependymalen Riesenzellastrozytom erkrankt waren, einen krebsvorsorgenden Lebenswandel anstreben. Neben dem Verzicht auf das Rauchen sollten auch künstliche Süßstoffe, sowie der Kontakt mit Chemikalien und krebserregenden Substanzen vermieden werden.

Das können Sie selbst tun

Ein subependymales Riesenzellastrozytom wird abhängig von seiner Größe und Position behandelt. Kleinere Tumoren verlaufen in vielen Fällen ohne merkliche Beschwerden und die Selbsthilfe-Maßnahmen beschränken sich auf die strenge Einhaltung der regelmäßigen Kontrolluntersuchungen.

Sollten Beschwerden auftreten, ist eine Operation erforderlich. Nach einem solchen Eingriff ist zunächst ein längerer Krankenhausaufenthalt angezeigt. Die Betroffenen sollten sich an die ärztlichen Vorgaben halten und sich ausruhen. Die Beschwerden klingen normalerweise schnell wieder ab. Auch nach der Operation sind ärztliche Kontrolluntersuchungen vonnöten. Betroffene Personen sprechen am besten mit dem zuständigen Arzt über etwaige Nachsorge-Maßnahmen.

Selbst können die Patienten die Genesung durch Sport und einen gesunden Lebensstil unterstützen. Die Ernährung sollte angepasst werden, um Entzündungen an der Operationswunde und andere Beschwerden zu vermeiden. Zudem gilt es auf körperliche Signale zu achten, um Rezidive oder andere Komplikationen rasch zu erkennen. Der Arzt sollte über ungewöhnliche Symptome informiert werden. Begleitend dazu empfiehlt sich ein Blick in die Familiengeschichte. Liegen in der engeren Familie bereits Fälle der tuberösen Sklerose vor, ist die Wahrscheinlichkeit für die Entstehung weiter Astrozytomen hoch.

Quellen

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