Tracheo-ösophageale Fistel
Medizinische Expertise: Dr. med. NonnenmacherQualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer. nat. Frank Meyer
Letzte Aktualisierung am: 31. August 2026Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.
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Die tracheo-ösophageale Fistel verbindet die Luftröhre mit der Speiseröhre und ruft so Symptome wie Hustenanfälle und Nahrungsaspiration hervor. Das Phänomen liegt meist in angeborener Weise vor und ist in diesem Fall in der Regel mit einer Fehlbildung der Luft- und Speiseröhre vergesellschaftet. Die Behandlung erfolgt operativ.
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Was ist eine tracheo-ösophageale Fistel?
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Fisteln sind rohrförmige Verbindungen zwischen Hohlorganen oder der Körperoberfläche und einem Organ. Diese Verbindungen entsprechen pathologischen Gängen, die von Gewebe umgeben oder mit Gewebe ausgekleidet sind. Prinzipiell können sich Fisteln an unterschiedlichster Lokalisation bilden.
Die tracheo-ösophageale Fistel entspricht einer Fistelverbindung zwischen Trachea und Ösophagus, also zwischen Luft- und Speiseröhre. Zwischen diesen beiden Strukturen können Fistelverbindungen in angeborener oder erworbener Form vorliegen. Abhängig vom anatomischen Verlauf unterscheidet die Medizin unterschiedliche Formen der tracheo-ösophagealen Fistel.
Eine davon ist die tracheo-ösophageale Fistel am Blindsack von Ösophagusatresien, die in die Trachea führt und ständiges Verschlucken hervorruft. H-Fisteln werden dagegen Verbindungen zwischen Ösophagus und Trachea genannt, die die Passage der Speiseröhre nicht beeinträchtigen.
Diese angeborene Fistel führt abhängig von der Weite allenfalls zur Aspiration von Flüssigkeit beim Trinken: Eine tracheo-ösophageale Fistel des Trachealsystems, die in den unteren Blindsack von Ösophagusatresien führt, ist meist mit Reflux des Mageninhalts verbunden und ruft in der Regel die schwerwiegendsten Symptome hervor.
Ursachen
Bei weniger als einem Prozent der Betroffenen ist eine vorausgegangene Tracheostomie die Ursache der Fistelgangbildung. In rund fünf Prozent der Fälle gehen der Fistelgangbildung bösartige Ösophagus-Tumore voraus. Weniger als ein Prozent der Patienten leidet an primären Lungentumoren. Die bisher genannten Ursachen beziehen sich ausschließlich auf die erworbene Form der tracheo-ösophagealen Fistel. Abhängig von der Ursache zeigen die erworbenen Formen ein klinisch vielfältiges Symptombild.
In der überwiegenden Anzahl aller Fälle sind tracheo-ösophageale Fisteln angeboren. Solche angeborenen Anomalien hängen meist mit Fehlbildungen der Speise- oder Luftröhre zusammen und treten eher selten als isolierte Erscheinungen auf. Eine angeborene Fistel zwischen Speise- und Luftröhre liegt bei etwa einem oder zwei Neugeborenen unter 2000 bis 4000 Lebendgeburten vor.
Die zusätzlichen Fehlbildungen betreffen bis zu 70 Prozent der Patienten. Im Kontext von übergeordneten Syndromen stehen die Fisteln zum Beispiel im Rahmen des Feingold-Syndroms oder der Thiamazol-Embryopathie (auch Methimazol-Embryopathie), einer Folge bestimmter Schilddrüsenmedikamente in der Frühschwangerschaft.
Symptome, Beschwerden & Anzeichen
Patienten mit einer tracheo-ösophagealen Fistel zeigen in Abhängigkeit von der Lokalisation und Ursache der Fistelbildung unterschiedliche Symptome. Bei Ursachen wie der Ösophagusatresie wird die klinische Symptomatik von der Atresie bestimmt. Falls der Fistelgang einer isolierten Fistel entspricht, treten leitsymptomatisch Hustenattacken auf, die mit chronisch rezidivierenden Aspirationspneumonien und Meteorismus vergesellschaftet sind.
Die Patienten leiden also an Entzündungsreaktionen der Lunge, da Mageninhalt über ihre Luftröhre die Lungen erreicht. Außerdem zeigen die Betroffenen oft hohe Mengen an Luft im Verdauungstrakt, weil die Verbindung zwischen Speise- und Luftröhre das Luftschlucken begünstigt.
Neben diesen Symptomen können sich die Fistelgänge zwischen den beiden anatomischen Strukturen auch in Trinkverweigerung und blauer Verfärbung während eines Trinkversuchs manifestieren. Neben rezidivierender Aspiration von Flüssigkeit und Nahrung können Oberlappenatelektasen auftreten.
Diagnose & Krankheitsverlauf
Die Diagnose einer tracheo-ösophagealen Fistel wird über die Bildgebung gestellt. Bei angeborenen Fisteln in dieser Lokalisation veranlasst der Arzt die Bildgebung in der Regel auf die Trinkverweigerung oder auf ständige Hustenanfälle hin. H-Fisteln sind von der Trachea ausgehend insbesondere aus Höhe HWK sechs bis BWK zwei lokalisiert.
Damit liegen diese Fistelarten wesentlich höher als Fisteln einer Ösophagusatresie. In der Regel erfolgt der Nachweis mittels Röntgenaufnahmen, die bei Durchleuchtung unter Kontrastmittelgabe durchgeführt werden; wegen der Gefahr einer Aspiration setzen Ärzte das Kontrastmittel dabei zurückhaltend ein. Isolierte H-Fisteln lassen sich häufig erst durch eine Spiegelung von Luftröhre und Bronchien (Bronchoskopie) sichern. Die genaue Lokalisation bestimmt die Einordnung in eine der Unterformen. Die Prognose von Patienten mit tracheo-ösophagealen Fisteln hängt von der genauen Fistellokalisation und der primären Ursache der Gangbildung ab.
Komplikationen
In erster Linie leiden die Betroffenen bei dieser Erkrankung an einem sehr starken und vor allem unangenehmen Husten. Es kommt dabei zu Hustenattacken, die den Alltag des Betroffenen deutlich einschränken können. Auch Entzündungen und Infektionen in der Lunge treten dabei auf und wirken sich negativ auf die Lebensqualität des Patienten aus.
Viele Betroffene verschlucken sich dabei; zugleich gelangt über die Fistel Luft aus der Luftröhre in die Speiseröhre und von dort in den Verdauungstrakt. Dadurch kommt es zu Blähungen und zu Flatulenzen. Ebenso kann die Aspiration im schlimmsten Falle zum Tode des Patienten führen. Vor allem bei Kindern kann das Verschlucken tödlich enden. Da es bei dieser Erkrankung nicht zu einer Selbstheilung kommt, sind die Patienten immer auf eine Behandlung durch einen Arzt angewiesen.
In der Regel kann die Behandlung durch einen operativen Eingriff durchgeführt werden. Dieser lindert die Beschwerden erheblich. Wie jede Operation kann er jedoch Komplikationen nach sich ziehen, etwa eine undichte Naht, ein erneutes Auftreten der Fistel, eine narbige Verengung der Speiseröhre oder Infektionen. Entzündungen und Infekte werden dabei mit Hilfe von Medikamenten behandelt. In der Regel wird bei einer erfolgreichen Behandlung die Lebenserwartung des Patienten nicht verringert. Die operative Behandlung findet allerdings erst dann statt, wenn die Entzündungen behandelt wurden.
Wann sollte man zum Arzt gehen?
Bei wiederholten Hustenanfällen oder einer Zunahme von Husten sollte eine Abklärung der Ursache stattfinden. Es handelt sich hierbei um Warnsignale des Organismus, deren Ursache ermittelt werden sollte. Gelangt immer wieder Nahrung in die Luftröhre, verschluckt sich der Betroffene häufig oder kommt es zu einem unwillkürlichen Erbrechen, wird eine ärztliche Untersuchung benötigt.
Eine Verweigerung der Nahrungsaufnahme sowie die Zufuhr von Flüssigkeiten gelten als besorgniserregend. Ein Arzt muss konsultiert werden, da es zu einem lebensbedrohlichen Zustand kommen kann. Eine erhöhte Körpertemperatur, innere Unruhe sowie eine Gereiztheit deuten auf eine gesundheitliche Beeinträchtigung hin. Kommt es zu Atemgeräuschen, Problemen bei der Luftzufuhr oder Angstzuständen, muss ein Arzt aufgesucht werden.
Störungen des Verdauungstraktes, Blähungen oder Schwellungen im Unterleib sind weitere Anzeichen einer vorliegenden Erkrankung. Leidet der Betroffene unter einem Verschlucken von Luft, einer Abnahme der körperlichen Belastbarkeit sowie Schlafstörungen, sollten umfangreiche medizinische Untersuchungen eingeleitet werden.
Eine ärztliche Versorgung ist angezeigt, damit es zu keiner weiteren Beeinträchtigung der Lebensqualität kommt. Bei akuten Situationen besteht Lebensgefahr. Daher ist über den Notruf 112 der Rettungsdienst zu alarmieren, wenn es zu einer Atemnot, einer Blaufärbung von Lippen und Haut oder einem Zustand der Bewusstlosigkeit kommt. Dem Betroffenen droht das vorzeitige Ableben durch Ersticken. Anwesende müssen in diesen Fällen Erste-Hilfe-Maßnahmen ergreifen.
Behandlung & Therapie
Die Behandlung einer tracheo-ösophagealen Fistel richtet sich nach der primären Ursache. Die symptomatische Behandlung der Fistel selbst entspricht einer invasiven Operation. Bei diesem Eingriff wird der Fistelgang unterbunden. Die Verbindung zwischen Speise- und Luftröhre wird operativ getrennt und die beiden Systeme werden zu vollständig separaten Systemen gemacht.
Neben der eigentlichen Behandlung der Fistel erfolgt eine Kausaltherapie, die sich an die Ursachenbehebung macht. Bei der Ösophagusatresie entspricht diese Kausaltherapie einer Operation, vor der das aufgestaute Sekret durch eine Sonde abgeleitet wird. Die operative Korrektur besteht aus einer Entnahme des oberen Speiseröhrenteils.
Die losen Ösophagus-Anteile werden nach der Entnahme miteinander verbunden. Falls eine zu große Distanz zwischen den Einzelteilen besteht, erfolgt eine alternative Therapie. Diese Therapie entspricht meist einer Verlängerungsbehandlung der Speiseröhre, die sich über mehrere Tage oder sogar Wochen erstreckt.
Nach der Verlängerungsbehandlung ist die Distanz zwischen den beiden Anteilen idealerweise kurz genug, um die Enden zu verbinden. Falls die Verlängerungsbehandlung kein hinzureichendes Ergebnis zeigt, verlagert der Chirurg Magen- oder Darmanteile in den Brustkorbbereich, um das fehlende Speiseröhrenstück zu ersetzen.
Die bestehenden Verbindungen zu Luftröhre oder Lunge werden durchtrennt und dicht verschlossen. Sämtliche Behandlungen der tracheo-ösophagealen Fistel können erst dann stattfinden, wenn keine aktive Lungenentzündung mehr vorliegt.
Vorbeugung
Der tracheo-ösophagealen Fistel lässt sich nur insoweit vorbeugen, wie der Ösophagusatresie und anderen Primärursachen vorzubeugen ist.
Nachsorge
Nach der erfolgreichen Behandlung einer nicht angeborenen tracheo-ösophagealen Fistel sind regelmäßige Nachsorgeuntersuchungen erforderlich, da die Wahrscheinlichkeit für das erneute Auftreten einer tracheo-ösophagealen Fistel bei Patienten, die bereits daran erkrankt waren, erhöht ist. Hierzu sollten regelmäßige Röntgen- und gegebenenfalls auch MRT-Untersuchungen von Speise- und Luftröhre durchgeführt werden.
Daneben sollte sofort ein Arzt aufgesucht werden, wenn starkes Sodbrennen, Reflux (das Wiederaufstoßen des Mageninhalts), häufiges Verschlucken insbesondere beim Trinken oder Atemprobleme auftreten, da dies Zeichen für das erneute Auftreten einer tracheo-ösophagealen Fistel sein können. Ist die Fistel als Komplikation einer Operation entstanden, sind neben diesen Kontrollen keine weiteren Nachsorgemaßnahmen notwendig.
War ein Tumor Ursache der Fistelentstehung, ist es wichtig, zusätzlich regelmäßig das Blut auf Tumormarker zu untersuchen, um das erneute Auftreten eines Tumors frühzeitig zu erkennen. War die tracheo-ösophageale Fistel angeboren, sollten im Laufe der Entwicklung des betroffenen Kindes ebenfalls regelmäßige Untersuchungen von Speise- und Luftröhre stattfinden, da sich die Fistel in seltenen Fällen im Laufe des Heranwachsens wieder ausbilden kann.
Darüber hinaus sollten bei einer angeborenen tracheo-ösophagealen Fistel eventuell vorliegende genetische Grunderkrankungen, die zu Fehlbildungen führen können (Feingold-Syndrom, VACTERL-Assoziation), lebenslang behandelt werden. Geeignete Therapien sollten individuell mit dem behandelnden Arzt abgesprochen werden.
Das können Sie selbst tun
Eine Tracheo-ösophageale Fistel muss operativ entfernt werden. Der Patient kann die Behandlung durch einige Maßnahmen unterstützen.
Zunächst muss die Wunde nach einem Eingriff sorgfältig gepflegt und beobachtet werden, damit Komplikationen frühzeitig erkannt werden können. Sollten Schmerzen, Blutungen oder andere ungewöhnliche Symptome auftreten, muss der Arzt darüber informiert werden. Zudem sollte bei Anzeichen eines Rezidives mit dem Arzt gesprochen werden. Der Mediziner kann geeignete Präparate zur Wundpflege vorschlagen.
Begleitend dazu muss die Ursache für die Entstehung der Fistel ermittelt werden. Sollte die Fistel im Zusammenhang mit einer Tumorerkrankung aufgetreten sein, ist in jedem Fall auch eine umfassende Tumornachsorge vonnöten. Insbesondere bei malignen Ösophagustumoren und primären Lungentumoren ist die Gefahr eines erneuten Tumorwachstums relativ hoch.
Zuletzt gelten Ruhe und Schonung, da die Operation und die Entfernung der Fistel eine größere Belastung für den Körper bedeuten. Die Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie beschreibt für die behandelnden Ärzte den heutigen Behandlungsstandard, mit dem sich die tracheo-ösophageale Fistel inzwischen gut behandeln lässt.
Quellen
- von Schweinitz, D., Ure, B. (Hrsg.): Kinderchirurgie.
ISBN: 9783662582022
- Speer, C. P., Gahr, M., Dötsch, J. (Hrsg.): Pädiatrie.
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- Wiedemann, H.-R., Kunze, J.: Wiedemanns Atlas klinischer Syndrome.
ISBN: 9783794526574