Yellow-Nail-Syndrom

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 8. März 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Vom Yellow-nail-Syndrom spricht der Arzt bei einem Symptomtrias aus verdickten, gelb verfärbten Nägeln, Pleura-Ergüssen und einem primären Lymphödem. Teilweise, aber nicht immer ist das Yellow-nail-Syndrom das Symptom von übergeordneten Krankheitsbildern wie bösartigem Krebs. Die kausale Behandlung erfolgt in Abhängigkeit von der Grunderkrankung, beinhaltet auf symptomatischer Seite aber immer eine Punktion der Pleura.

Was ist das Yellow-nail-Syndrom?

Patienten mit Yellow-nail-Syndrom leiden leitsymptomatisch an Wachstumsstörungen der Nägel.
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Wie die Haare sind auch die Nägel Anhangsorgane der Haut. Es handelt sich um Keratin-Platten, die im Rahmen unterschiedlicher Erkrankungen pathologische Veränderungen aufweisen. Gelb verfärbte Nägel können Fehlernährungen anzeigen. Sie können bei Tabakkonsum vorkommen oder das Symptom bestimmter Syndrome sein.

Einem eigenständigen Krankheitsbild entsprechen sie im Rahmen des sogenannten Yellow-nail-Syndroms. Erstmals beschrieben wurde dieses Krankheitsbild im Jahre 1964. Samman und White gelten als Erstbeschreiber. Neben der Bezeichnung Yellow-nail-Syndrom sind in der medizinischen Literatur auch Bezeichnungen wie Skleronychie-Syndrom verbreitet.

Neben den Verfärbungen der Nägel manifestiert sich das Syndrom durch charakteristische Symptome im Bereich der Lungen. Mit einer Prävalenz von rund einem Fall auf 500.000 bis 1.000.000 Menschen handelt es sich um eine eher seltene Erkrankung, die Frauen geringfügig häufiger betrifft als Männer. Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei 60 Jahren. Prinzipiell erkranken die Patienten in einem Alter zwischen 41 und 80 Lebensjahren.

Ursachen

Dasselbe gilt für Medikamenteneinnahmen wie Penicillamin. Offenbar kann auch das Lymphedema-Distichiasis-Syndrom mit einem Yellow-nail-Syndrom vergesellschaftet sein. Dieser übergeordneten Erkrankung liegt eine primärursächliche Mutation im FOXC2-Gen zugrunde. Im Kontext von Krebserkrankungen wurde das Yellow-nail-Syndrom vor allem an Malignom-Patienten beobachtet.

Für die Mehrzahl aller Fälle bleibt die Ätiologie allerdings ungeklärt. Pathophysiologisch betrachtet, handelt es sich bei den symptomatischen Pleura-Ergüssen um die Folge von gestörter Lymphdrainage oder Eiweißverlusten. Die typische Gelbfärbung und Verdickung der Nägel geht pathophysiologisch meist auf verlangsamtes Nagelwachstum zurück.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Patienten mit Yellow-nail-Syndrom leiden leitsymptomatisch an Wachstumsstörungen der Nägel. Neben den Nägeln der Finger sind häufig auch die Zehennägel betroffen. Wegen einer Wachstumsverlangsamung verdicken die Nägel Stück für Stück.

Im Laufe der Zeit führt die Wachstumsstörung außerdem zur gelblichen Verfärbung der Nägel, die dem Syndrom seinen Namen gegeben hat. Teils lösen sich die Nägel aus dem Nagelbett. In Einzelfällen sind sie nicht gelb, sondern grün verfärbt. Charakteristischerweise liegen die Nagelsymptome im Rahmen des Yellow-nail-Syndroms nicht als isolierte Erscheinung vor, sondern entsprechen lediglich einem von drei typischen Symptomen.

Der charakteristische Symptomtrias beinhaltet neben den Nagelwachstumsstörungen Pleura-Ergüsse sowie primäre Lymphödeme. Zusätzlich zu den Flüssigkeitsansammlungen im Bereich des Brustkorbs können sich die Bronchien ausweiten. Auch wiederkehrende Nasennebenhöhlenentzündungen sind ein häufiges Symptom.

Die bronchialen Veränderungen führen im Verlauf oft zu Bronchitis oder Bronchiektasen. In Einzelfällen sind diese Symptome mit α-1-Antitrypsin-Mangel und weiteren Lymphgefäßveränderungen vergesellschaftet.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Der erste Verdacht auf das Yellow-nail-Syndrom ereilt den Arzt nach einer ausführlichen Anamnese auf Basis des klinischen Bild. Bildgebungen der Lymphbahnen sowie Bronchien und Pleura können den ersten Verdacht genauso festigen wie die labordiagnostische Bestimmung des α-1-Antitrypsins. Die Prognose hängt für Patienten mit Yellow-nail-Syndrom von unterschiedlichen Faktoren ab.

Der Grad der Bronchienbeteiligung ist prognostisch ebenso entscheidend wie das eventuelle Vorliegen einer übergeordneten Erkrankung. Falls das Syndrom auf eine primäre Erkrankung zurückgeht, entscheidet deren Behandelbarkeit maßgeblich über die Prognose. Speziell bei malignen Tumoren spielt der Zeitpunkt der Diagnosestellung für die Behandelbarkeit und Heilbarkeit der Erkrankung eine wichtige Rolle.

Komplikationen

Im Allgemeinen führt das Yellow-Nail-Syndrom zu verschiedenen Beschwerden an den Nägeln. Diese Beschwerden führen dabei in erster Linie zu einer deutlich verringerten Ästhetik beim Betroffenen und damit in vielen Fällen zu Minderwertigkeitskomplexen oder zu einem verringerten Selbstwertgefühl. Dies kann wiederum zu Mobbing oder Hänseleien führen und sich sehr negativ auf die Lebensqualität des Betroffenen auswirken.

Nicht selten leiden die Patienten daher auch an psychischen Beschwerden. Auch Störungen des Wachstums können an den Nägeln eintreten und den Alltag erschweren. Neben den Beschwerden an den Nägeln führt das Yellow-Nail-Syndrom in vielen Fällen auch zu Entzündungen in der Nase oder zu einer Bronchitis. Die Patienten leiden häufig an Atembeschwerden und an angeschwollenen Lymphknoten. Im Bereich des Brustkorbes kann es dabei auch zu Wasseransammlungen kommen, die das Atmen erschweren können.

Die Behandlung des Yellow-Nail-Syndroms findet in der Regel durch einen operativen Eingriff statt. Dabei treten keine weiteren Komplikationen. Die Beschwerden werden dadurch deutlich gelindert und eingeschränkt. Weiterhin sind die Patienten auf unterschiedliche Therapien angewiesen, um weitere Beschwerden zu vermeiden. Bei einer frühzeitigen Behandlung wird die Lebenserwartung des Patienten durch das Yellow-Nail-Syndrom nicht negativ beeinflusst.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Kommt es zu Veränderungen der Nägel an den Fingern oder Zehen, sollten die Beobachtungen mit einem Arzt besprochen werden. Bei Störungen des Wachstums oder bei Verfärbungen besteht Anlass zu Besorgnis. Ärztliche Untersuchungen sind notwendig, damit eine Klärung der Ursache stattfinden kann und eine Diagnose erstellt wird. Ungewöhnliche Verdickungen der Nägel sind als Warnsignal des Organismus zu verstehen. Sie deuten auf innere Störungen hin, bei denen eine medizinische Versorgung angezeigt ist.

Lösen sich die Nägel aus dem Nagelbett, sollte unverzüglich ein Arztbesuch erfolgen. Sofern kein Unfall oder eine Gewalteinwirkung die Beschwerden und optischen Veränderungen ausgelöst hat, ist eine Begutachtung durch einen Arzt anzuraten. Bei Störungen der Atemtätigkeit, Atemgeräuschen sowie Schwellungen der Lymphe ist ebenfalls eine besondere Sorgfalt gefragt. Es handelt sich um Beschwerden, die näher untersucht werden müssen. Kommt es im Verlauf mehrerer Tage oder Wochen zu einer Zunahme der gesundheitlichen Unregelmäßigkeiten, ist unverzüglich die Konsultation eines Arztes notwendig.

Beschwerden im Bereich des Brustkorbes, ein Engegefühl oder ein allgemeines Unwohlsein sind ebenfalls einem Arzt vorzustellen. Bei wiederholten Entzündungen der Nasennebenhöhlen besteht ebenfalls Handlungsbedarf.

Behandlung & Therapie

Tritt das Yellow-nail-Syndrom im größeren Rahmen einer Grunderkrankung auf, gilt die volle Aufmerksamkeit der auslösenden Erkrankung. Idealerweise findet eine ursächliche Behandlung der Primärerkrankung statt. Die Heilung von der Ursache lässt auch die Symptome des Syndroms zurückgehen. Viele Fälle des Yellow-nail-Syndroms gehen auf unklare Ursache zurück.

Für diese Fälle ist eine kausale Therapie nicht möglich. Die Behandlung findet in diesem Kontext also rein symptomatisch statt. Die lokale sowie systemische Therapie mit Vitamin E kommt als symptomatische Therapieform zum Einsatz. Bei bestehenden Ergüssen der Pleura ist immer eine minimalinvasive Behandlung erforderlich.

Das gilt auch im Rahmen von größeren Primärerkrankungen. Diese minimalinvasiv symptomatische Behandlung entspricht in der Regel einer Pleura-Punktion. Bei dieser therapeutischen Punktion der Pleura wird der Bereich der Pleura entlastet, um die Ventilationsfähigkeit der Patienten widerherzustellen. Zwischen Rippen und Lunge punktiert der Arzt dazu den Spaltraum der Pleura.

Zuvor wird sonographisch das Ausmaß des Ergusses abgeschätzt. Auf Basis dieser Bildgebung markiert der Arzt die Punktionsstelle. Um Leber und Milz nicht zu verletzen, sollte die Punktionsstelle nicht unterhalb des sechsten oder siebten Interkostalraums liegen. Die Punktionskanüle wird senkrecht zur Haut an den Oberrand der Rippe angesetzt.

Der Patient betreibt ständige Aspiration, während der Arzt die Kanüle einführt. Nach der Aspiration der Pleura-Flüssigkeit entfernt der Arzt die Stahlmandrain und verschiebt die Kanüle. Mittels eines angeschlossenen Dreiwegehahns wird der Pleura-Erguss abpunktiert.

Vorbeugung

Dem Yellow-nail-Syndrom lässt sich nur insoweit vorbeugen, wie sich den primär ursächlichen Erkrankungen vorbeugen lässt. Da das Syndrom in vielen Fällen nicht auf eine offensichtliche Primärerkrankung zurückgeführt werden kann, stehen kaum vielversprechende Präventionsschritte zur Verfügung.

Nachsorge

Betroffenen stehen beim Yellow-Nail-Syndrom in der Regel nur sehr wenige und auch nur sehr eingeschränkte Maßnahmen einer direkten Nachsorge zur Verfügung, sodass Betroffene bei dieser Krankheit idealerweise schon sehr früh einen Arzt aufsuchen und eine Behandlung einleiten sollten. Es kann keine selbstständige Heilung eintreten. Da es sich dabei um eine genetisch bedingte Krankheit handelt, ist eine vollständige Heilung meist nicht möglich.

Liegt ein weiterer Kinderwunsch vor, kann eine genetische Untersuchung und Beratung ratsam sein, um in Erfahrung zu bringen, ob ein erneuten Auftreten des Yellow-Nail-Syndroms bei den Nachfahren möglich ist. Die meisten Betroffenen sind beim Yellow-Nail-Syndrom auf operative Eingriffe angewiesen, welche die Beschwerden lindern und einschränken können.

Dabei sollten sich Betroffene nach dem Eingriff auf jeden Fall ausruhen und schonen. Von Stress oder körperlichen Tätigkeiten ist dabei abzusehen, um den Körper nicht unnötig zu belasten. Weiterhin sind bei dieser Krankheit auch die Unterstützung und die Hilfe der eigenen Familie sehr wichtig. Dies kann auch Depressionen und andere psychische Erkrankungen verhindern. Ob es zu einer eingeschränkten Lebenserwartung der Betroffenen kommt, kann nicht im Allgemeinen vorhergesagt werden.

Das können Sie selbst tun

Bei Auffälligkeiten der Nägel, sollte der eigene Lebenswandel überprüft werden. Verfärbungen der Nägel an Fingern oder Zehen können auf eine falsche Ernährung hinweisen. Da ist zu überprüfen, ob eine ausgewogene und vitaminreiche Nahrungsweise stattfindet. Andernfalls sind unverzüglich Veränderungen vorzunehmen, um eine Zunahme von Beschwerden oder weitere Erkrankungen zu vermeiden.

Zudem ist die Aufnahme von Schadstoffen zu unterlassen und sollte so schnell wie möglich abgeschaltet werden. Der Konsum von Nikotin aktiv wie auch passiv zu schweren gesundheitlichen Folgen führen. Bei vielen Betroffenen führt der Körperkontakt zu Zigaretten, Zigarren oder anderen Rauchwerken zu den körperlichen Unregelmäßigkeiten. Hilfreich ist hingegen eine tägliche Pflege der Hände und insbesondere der Nägel. Dazu zählen Reinigung, die Beseitigung von Hautuntereinheiten und die Versorgung der Haut mit wichtigen Nährstoffen. Dadurch können vorbeugende Maßnahmen ergriffen werden und eine Stabilisierung des Nagelwachstums erreicht werden.

Da die Erkrankung häufig auf eine vorliegende Krebserkrankung hindeutet, benötigt der Betroffene eine mentale Stärkung zur Bewältigung der gesundheitlichen Beeinträchtigungen. Das Immunsystem muss unterstützt werden, damit der Betroffene die notwendigen Behandlungsmaßnahmen erfolgreich absolvieren kann. Stressoren sind insgesamt abzubauen und die Schlafhygiene ist zu optimieren. In vielen Fällen gegen unterschiedliche Formen der Überbelastung vor, die unverzüglich verändert und abgebaut werden müssen.

Quellen

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