Epidermaler Naevus

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 11. März 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Der epidermale Naevus ist eine Fehlbildung der Haut, die von den Melanozyten ausgeht. Die Anomalie ist gutartig und wird auch als Muttermal bezeichnet. Bei kosmetischer Beeinträchtigung kann eine Exzision stattfinden.

Was ist ein epidermaler Naevus?

Epidermale Naevi gehen in der Regel von den Melanozyten aus. Dabei handelt es sich um die pigmentbildenden Zellen der Haut, die vor allem in der epidermalen Basalzellschicht vorkommen.
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Nävus sind umschriebene Haut- und Schleimhautfehlbildungen gutartiger Natur und gehen meist von den pigmentproduzierenden Melanozyten aus. Bräunlich eingefärbte Nävi der Melanozyten werden auch als Pigmentnaevi bezeichnet. Umgangssprachlich ist von Muttermalen oder Leberflecken die Rede.

Als epidermale Naevi sind Muttermale der Epidermis bekannt. Die Epidermis entspricht der obersten, verhornenden Hautepithelschicht und trägt weder Nerven, noch Gefäße. Epidermale Naevi manifestieren sich in der Regel in Form von streifigen, oft bräunlichen Verdickungen dieser Hautschicht. Begleitend liegt meist eine Hyperkeratose vor, also eine Verhornung des Plattenepithels.

Der epidermale Naevus zeigt eine hohe Prävalenz. Statt der Schreibweise "Naevus" nutzt die medizinische Literatur auch die Schreibweise "Nävus". Vom epidermalen Naevus in Form einer isolierten Erscheinung ist das sogenannte Syndrom des epidermalen Naevus (ENS) zu unterscheiden.

Dabei handelt es sich um die Assoziation von epidermalen Naevi mit Entwicklungsstörungen von Nerven, Skelett, Urogenitaltrakt und kardiovaskulärem System. Verschiedene Unterformen des epidermalen Naevus existieren, die zum Teil mit weiteren Syndromen in Verbindung gebracht werden.

Ursachen

Epidermale Naevi gehen in der Regel von den Melanozyten aus. Dabei handelt es sich um die pigmentbildenden Zellen der Haut, die vor allem in der epidermalen Basalzellschicht vorkommen. Die Zellen bilden Melanin, das teratogene UV-Strahlung absorbiert und die in tiefergelegenen Hautschichten vor Entartung schützt.

Die Melaninproduktion hängt vor allem mit dem Spiegel des melanozytenstimulierenden Hormons zusammen. Dabei handelt es sich um ein Spaltprodukt von Proopiomelanocortin. Außerdem spielen Vitamin-D–Metabolite und Reize wie UV-Strahlung für die Produktion eine Rolle. Muttermale können zum einen angeboren vorliegen, als auch erworben werden.

Die Ursachen für angeboren epidermale Naevi sind bislang nicht abschließend geklärt. Eine genetische Veranlagung wird sowohl für angeborene als auch erworbene Formen des epidermalen Naevus angenommen. Auch Störungen des Immunsystems und Umwelteinflüsse oder hormonelle Ursache werden als ursächliche Faktoren für Naevi diskutiert. Die Entstehung von Muttermalen ist immer ein komplexer Prozess, der durch Interna wie genetische Veranlagung geprägt ist und von unterschiedlichen Externa begünstigt wird.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Epidermale Naevi können bereits von Geburt an vorliegen. Normalerweise entwickeln sie sich spätestens im Laufe der Kindheit. Der epidermale Naevus ist scharf begrenzt und manifestiert sich als pflastersteinähnliche, schuppende oder verruköse Verdickung der epidermalen Hautschicht. In Einzelfällen wird von Juckreiz berichtet.

Unterschiedliche Formen des epidermalen Naevus werden unterschieden. Die umschriebene Variante entspricht einer weichen, streifigen, verrukösen Veränderung der Haut. Diese Variante wird häufiger mit Juckreiz in Verbindung gebracht als die anderen Varianten. Eine bekannte Form des epidermalen Naevus ist außerdem die rein verruköse Form, die mit Entzündungszeichen einher geht.

Neben Pruritus kann sich bei dieser Variante eine lineare oder halbseitig systemische Ausbreitung der Hautveränderung einstellen. Gerade diese Form tritt fast ausschließlich in der Kindheit auf. Die Ausbreitung erfolgt in der Regel mit geringer Geschwindigkeit. In Einzelfällen wurde an Patienten mit dieser Art des epidermalen Naevus eine Dystrophie der Nägel beobachtet.

Diagnose

Die Diagnose auf einen epidermalen Naevus wird zunächst blickdiagnostisch gestellt. Bei angeborenen Formen fällt die Hautanomalie unmittelbar nach der Geburt auf. Am häufigsten werden epidermale Naevi allerdings in der Kindheit diagnostiziert. Wie alle anderen Muttermale ist über eine Histologie die Bösartigkeit der Veränderungen auszuschließen.

Differentialdiagnostisch muss vor allem an Psoriasis und Licher ruber gedacht werden. Histopathologisch imponiert der epidermale Naevus als akanthotische Epidermisverdickung, die meist mit Hyperkeratose vergesellschaftet ist.

Bei Patienten mit Juckreiz kann außerdem eine lymphozytäre Infiltration der dermalen Hautschichten beobachtet werden. Die Prognose ist für Patienten mit isoliert auftretendem, epidermalem Naevus hervorragend. Ein Entartungsrisiko besteht in der Regel nicht.

Komplikationen

Als dermatologische Fehlbildung wird ein epidermaler Naevus bezeichnet. Die zumeist angeborene Anomalie geht von den Pigmentzellen der Haut aus und besitzt gutartige Eigenschaften. Umgangssprachlich ist das Symptom als Muttermal beziehungsweise Leberfleck bekannt. Der epidermale Naevus zeigt sich in einer streifig bis fleckig sowie beigefarbenen Ausprägung.

Zeitweise ist die betroffene Hautschicht dunkelbraun gesprenkelt und leicht verdickt. Je nach Ausprägung liegt an dieser Stelle eine Verhornung der äußeren und inneren Organoberfläche der Haut vor. Das Symptom kann im Laufe der Jahre Unterformen entwickeln, die zum Teil mit anderen Krankheitsbildern variieren. Neben dem angeborenen Muttermal gibt es Varianten, welche aufgrund von Immunstörungen, Umweltfaktoren oder hormonell auftreten.

In der Regel ist ein epidermaler Naevus komplikationsfrei. Jedoch kann es vorkommen, das einige Muttermale mit einem starken Juckreiz versehen sind und dadurch eine Vernarbung entsteht. Als Begleiterscheinung zum Symptom können Betroffene einen Fehlwuchs der Nägel besitzen. Die eigentliche Komplikation ist eher kosmetischer Natur.

Befindet sich das Muttermal im sichtlichen Bereich von Kopf, Hals oder Dekolletee wird es als störend empfunden, insbesondere wenn es sich unschön verhornt, erhöht oder erheblich vernarbt. In dem Fall wird die Hautläsion entfernt. Bei zu starker Ausprägung oder erneuter Symptombildung kann es vorkommen, das der Eingriff wiederholt werden muss.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Bei Veränderungen des allgemeinen Hautbildes sollte ein Arzt aufgesucht werden. Breiten sich die Hautunreinheiten aus oder nehmen sie an Intensität zu, ist es ratsam, einen Arzt zu konsultieren. Bei Juckreiz oder einem unangenehmen Hautgefühl empfiehlt sich ein Arztbesuch. Entstehen offene Wunden, sollten diese steril versorgt werden. Kann dies nicht in umfassendem Maß gewährleistet werden, sollte eine ärztliche Wundversorgung in Anspruch genommen werden. Über die offenen Stellen am Körper können Keime in den Organismus eintreten, die zu weiteren Erkrankungen führen können.

In schweren Fällen droht eine Blutvergiftung und damit ein lebensbedrohlicher Zustand. Ein Arzt ist rechtzeitig aufzusuchen, sobald sich Unwohlsein, Fieber, Schwindel oder ein allgemeines Krankheitsgefühl einstellen. Kommt es zu Hautverfärbungen, Schwellungen oder innerer Unruhe, sollte ein Arzt konsultiert werden. Treten durch das veränderte Hautbild emotionale sowie seelische Beeinträchtigungen auf, ist ein Arztbesuch nötig. Bei einem sozialen Rückzug, einem verminderten Wohlbefinden, Scham oder einer depressiven Stimmung empfiehlt es sich, einen Arzt oder Therapeuten zu kontaktieren.

Kommt es zu Verhaltensauffälligkeiten, Schlafstörungen oder einer herabgesetzten Leistungsfähigkeit, wird ein Arzt benötigt. Wünscht sich der Betroffene eine Entfernung der Hautauffälligkeiten, sollte er den Kontakt zu einem Chirurgen suchen und sich umfassend über den kosmetischen Eingriff und dessen Möglichkeiten informieren.

Behandlung & Therapie

Da der epidermale Naevus häufig angeboren vorliegt und damit zu einem Großteil auf genetische Faktoren zurückzugehen scheint, existiert keine kausale Therapie. Eine symptomatische Behandlung ist möglich, aber nicht zwingend erforderlich. Symptomatische Behandlungsmaßnahmen werden im Kontext der Hautanomalie zum Beispiel dann genutzt, wenn der Patient das Muttermal als eine kosmetische Beeinträchtigung empfindet.

Darüber hinaus kann eine symptomatische Therapie bei mehr oder weniger starkem Juckreiz sinnvoll sein. Patienten mit juckenden Naevi werden dazu angehalten, nicht an ihrem Muttermal zu kratzen. Da juckende Hautläsionen die Lebensqualität der Patienten mehr oder weniger stark beeinträchtigen können, wird den Betroffenen in diesem Fall oft eine Exzision vorgeschlagen.

Bei der Exzision handelt es sich um ein invasives Behandlungsmodell. Bei dem Verfahren wird das Muttermal chirurgisch durch einen Hautarzt entfernt. Kleinere Naevi können innerhalb von Minuten unter örtlicher Betäubung entfernt werden. Bei epidermalen Naevi im Gesichtsbereich oder größeren Naevi führt in der Regel ein plastischer Chirurg die Exzision durch.

Nach der vollständigen Entfernung nimmt der Chirurg in diesem Fall meist einen ästhetischen Defektverschluss vor. Der Defektverschluss erfolgt vor allem im Gesicht meist durch lokale Hautverschiebung. Bei großen Veränderungen der Epidermis wird serielle Exzision vorgenommen.

Die Entfernung findet also in wiederholten Eingriffen statt, wobei die umgebende Haut Stück für Stück mittels Skin-Expander gedehnt wird. Der entstehende Defekt wird am Ende mit der gedehnten Haut ausgeglichen.

Aussicht & Prognose

Die Prognose des Epidermaler Naevus ist günstig. Es handelt sich um eine gutartige Veränderung des Hautbildes, die über die Lebensspanne im Normalfall keine Mutationen zeigt. Wenngleich die Hautveränderung genetisch bedingt ist und es dadurch keine kausale Therapie gibt, ist der Epidermaler Naevus in den meisten Fällen ohne einen medizinischen Krankheitswert. Eine Behandlung wird meist nur benötigt, wenn der Betroffene aufgrund der optischen Auffälligkeiten ein emotionales Leiden empfindet und einen Handlungsbedarf sieht.

Bei Komplikationen wie Juckreiz oder einer psychischen Beeinträchtigung wird in einem routinierten chirurgischen Eingriff eine Entfernung der Hautveränderung vorgenommen. Der Eingriff wird lokal vorgenommen und ist innerhalb weniger Minuten vollendet. Sobald der anschließende Prozess der Wundheilung abgeschlossen ist, kann der Patient als beschwerdefrei aus der Behandlung entlassen werden.

In seltenen Fällen stellen sich Unregelmäßigkeiten bei der Narbenbildung ein. Diese verschlechtern die günstige Prognose ebenso wie unerwartete Störungen des Wundheilungsprozesses. Während durch eine Laserbehandlung eine deutliche Verbesserung der Narbenbildung erreicht werden kann, besteht bei einer Unregelmäßigkeit der Wundheilung das Risiko einer Sepsis.

Diese hat einen potentiell lebensbedrohlichen Krankheitsverlauf und muss daher schnellstmöglich ärztlich versorgt sowie intensivmedizinisch betreut werden. Bei einer verspäteten medizinischen Behandlung kommt es zum vorzeitigen Ableben des Patienten aufgrund der Blutvergiftung.

Vorbeugung

Dem epidermalen Naevus lässt sich bislang nicht vollständig vorbeugen. Die Vermeidung von stimulierenden Reizen wie UV-Licht und die Kontrolle des Hormonhaushalts hilft meist nur in Maßen, wenn eine genetische Disposition vorliegt.

Nachsorge

Bei dieser Krankheit sind die Maßnahmen einer Nachsorge sehr stark eingeschränkt oder sogar gar nicht möglich. In der Regel sind sie allerdings auch nicht notwendig, falls die Erkrankung nicht behandelt werden muss.In erster Linie ist eine schnelle und vor allem frühzeitige Diagnose sehr wichtig, um die Krankheit richtig zu behandeln und die Beschwerden entsprechend einzustufen.

Eine selbstständige Heilung kann bei dieser Krankheit nicht eintreten, sodass der Betroffene immer auf eine ärztliche Untersuchung angewiesen ist. Da es durch diese Krankheit auch zu deutlichen Beeinträchtigungen der Ästhetik kommen kann, sind die Betroffenen nicht selten auf eine psychologische Behandlung angewiesen. Dabei sind auch intensive und liebevolle Gespräche mit den eigenen Eltern oder Freunden sehr sinnvoll, wobei auch der Kontakt zu anderen Betroffenen dabei sinnvoll sein kann.

Sollten die Beschwerden durch einen operativen Eingriff entfernt werden, so sollte die Wunde nach dem Eingriff geschützt werden, damit es nicht zu einer Infektion kommt. Ebenso sind Nachkontrollen sehr wichtig, damit die Heilung ebenfalls ohne Beschwerden verläuft. In der Regel verringert diese Krankheit nicht die Lebenserwartung des Betroffenen und es sind keine weiteren Maßnahmen einer Nachsorge notwendig.

Das können Sie selbst tun

Ein epidermaler Naevus sollte auf jeden Fall von einem Arzt abgeklärt und dann gegebenenfalls behandelt werden. Eine symptomatische Therapie ist zwar nicht zwingend erforderlich, gegen die einzelnen Symptome sollte jedoch, zur Vermeidung von ernsten Komplikationen, vorgegangen werden.

Bei Juckreiz helfen strikte Hygienemaßnahmen. Der betroffene Hautbereich wird am besten vor reizenden Einflüssen wie zum Beispiel Pflegeprodukte oder Kälte geschützt. Spezielle Mittel aus der Naturheilkunde lindern die Beschwerden. Bewährt hat sich zum Beispiel eine Salbe aus Kamillenextrakt, die direkt auf die Hautläsion aufgetragen wird. Sollten weitere Hautveränderungen auftreten, liegt womöglich eine ernste Ursache zugrunde, die zunächst gefunden und behoben werden muss. Ist eine hormonelle Störung ursächlich, muss unter Umständen eine Hormontherapie durchgeführt werden.

Meistens genügt es aber, den Lebensstil umzustellen und beispielsweise Stress zu reduzieren. Eine gesunde und ausgewogene Ernährung ist ebenfalls wirksam, um Hormonstörungen, aber auch auch Störungen des Immunsystems zu behandeln. Liegt den Beschwerden ein Vitamin-D-Mangel zugrunde, muss der Stoff über die Ernährung wiederaufgenommen werden. Zeigen diese Maßnahmen keine Wirkung, sollte mit dem epidermalen Naevus noch einmal zum Arzt gegangen werden.

Quellen

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