Epidermaler Naevus
Medizinische Expertise: Dr. med. NonnenmacherQualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer. nat. Frank Meyer
Letzte Aktualisierung am: 18. August 2026Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.
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Der epidermale Naevus ist eine Fehlbildung der Oberhaut, die von deren hornbildenden Zellen (Keratinozyten) ausgeht. Die Anomalie ist gutartig. Anders als ein Muttermal geht sie nicht von den Pigmentzellen aus und ist deshalb auch kein Pigmentmal. Bei kosmetischer Beeinträchtigung kann eine Exzision stattfinden.
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Was ist ein epidermaler Naevus?
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Nävi sind umschriebene Haut- und Schleimhautfehlbildungen gutartiger Natur. Sie können von ganz unterschiedlichen Zelltypen der Haut ausgehen. Bräunlich eingefärbte Nävi, die von den pigmentproduzierenden Melanozyten ausgehen, werden auch als Pigmentnaevi bezeichnet. Umgangssprachlich ist von Muttermalen oder Leberflecken die Rede.
Der epidermale Naevus gehört dagegen nicht zu dieser Gruppe: Er entsteht aus den Keratinozyten der Epidermis und enthält keine vermehrten Pigmentzellen. Die Epidermis entspricht der obersten, verhornenden Hautepithelschicht und trägt weder Nerven, noch Gefäße. Epidermale Naevi manifestieren sich in der Regel in Form von streifigen, oft bräunlichen Verdickungen dieser Hautschicht. Begleitend liegt meist eine Hyperkeratose vor, also eine Verhornung des Plattenepithels.
Kennzeichnend ist ihre Anordnung: Sie folgen den sogenannten Blaschko-Linien, einem streifen- und wirbelförmigen Muster, das die Wanderungswege der Hautzellen während der Embryonalentwicklung nachzeichnet. Diese linienförmige Verteilung ist das wichtigste Erkennungsmerkmal.
Der epidermale Naevus ist selten; er findet sich bei etwa einem von tausend Neugeborenen. Statt der Schreibweise "Naevus" nutzt die medizinische Literatur auch die Schreibweise "Nävus". Vom epidermalen Naevus in Form einer isolierten Erscheinung ist das sogenannte Syndrom des epidermalen Naevus (ENS) zu unterscheiden.
Dabei handelt es sich um die Assoziation von epidermalen Naevi mit Entwicklungsstörungen von Nerven, Skelett, Urogenitaltrakt und kardiovaskulärem System. Verschiedene Unterformen des epidermalen Naevus existieren, die zum Teil mit weiteren Syndromen in Verbindung gebracht werden.
Ursachen
Epidermale Naevi gehen von den Keratinozyten aus. Dabei handelt es sich um die hornbildenden Zellen der Haut, die den weitaus größten Teil der Oberhaut ausmachen und in der epidermalen Basalzellschicht nachgebildet werden. Aus dieser Schicht wandern sie nach oben und verhornen dabei.
Ursache ist nach heutigem Kenntnisstand eine Genveränderung, die erst nach der Befruchtung in einer einzelnen Zelle des heranwachsenden Embryos entsteht (sogenannte somatische Mutation). Betroffen sind unter anderem die Gene FGFR3, PIK3CA und HRAS. Alle Nachkommen dieser einen Zelle tragen die Veränderung, alle übrigen Körperzellen nicht — Fachleute sprechen von einem Mosaik. Weil die Zellen während der Embryonalentwicklung in bestimmten Bahnen wandern, entsteht daraus die typische streifenförmige Anordnung entlang der Blaschko-Linien.
Da die Veränderung nicht in den Keimzellen liegt, wird ein epidermaler Naevus in aller Regel nicht vererbt; Geschwister und Kinder sind meist nicht betroffen. Früher wurden auch Umwelteinflüsse oder hormonelle Ursachen als auslösende Faktoren diskutiert. Nach heutigem Verständnis spielen sie für die Entstehung keine Rolle, können aber das Erscheinungsbild — etwa in der Pubertät — verändern.
Symptome, Beschwerden & Anzeichen
Epidermale Naevi können bereits von Geburt an vorliegen. Normalerweise entwickeln sie sich spätestens im Laufe der Kindheit. Der epidermale Naevus ist scharf begrenzt und manifestiert sich als pflastersteinähnliche, schuppende oder verruköse Verdickung der epidermalen Hautschicht. In Einzelfällen wird von Juckreiz berichtet.
Unterschiedliche Formen des epidermalen Naevus werden unterschieden. Die umschriebene Variante entspricht einer weichen, streifigen, verrukösen Veränderung der Haut. Diese Variante wird häufiger mit Juckreiz in Verbindung gebracht als die anderen Varianten. Eine bekannte Form des epidermalen Naevus ist außerdem die entzündliche lineare verruköse Form, die mit Entzündungszeichen einhergeht und fachsprachlich als ILVEN bezeichnet wird.
Neben Pruritus kann sich bei dieser Variante eine lineare oder halbseitig systemische Ausbreitung der Hautveränderung einstellen. Gerade diese Form tritt fast ausschließlich in der Kindheit auf. Die Ausbreitung erfolgt in der Regel mit geringer Geschwindigkeit. In Einzelfällen wurde an Patienten mit dieser Art des epidermalen Naevus eine Dystrophie der Nägel beobachtet.
Diagnose
Die Diagnose auf einen epidermalen Naevus wird zunächst blickdiagnostisch gestellt. Bei angeborenen Formen fällt die Hautanomalie unmittelbar nach der Geburt auf. Am häufigsten werden epidermale Naevi allerdings in der Kindheit diagnostiziert. Im Zweifelsfall wird über eine Histologie, also eine feingewebliche Untersuchung, die Bösartigkeit der Veränderungen ausgeschlossen. Bei ausgedehntem oder über mehrere Körperregionen verteiltem Befall wird zusätzlich nach Begleitfehlbildungen gesucht, um ein Syndrom des epidermalen Naevus zu erkennen.
Differentialdiagnostisch muss vor allem an Psoriasis und Lichen ruber gedacht werden. Histopathologisch imponiert der epidermale Naevus als akanthotische Epidermisverdickung, die meist mit Hyperkeratose vergesellschaftet ist.
Bei Patienten mit Juckreiz kann außerdem eine lymphozytäre Infiltration der dermalen Hautschichten beobachtet werden. Die Prognose ist für Patienten mit isoliert auftretendem, epidermalem Naevus hervorragend. Ein Entartungsrisiko besteht in der Regel nicht.
Komplikationen
Als dermatologische Fehlbildung wird ein epidermaler Naevus bezeichnet. Die zumeist angeborene Anomalie geht von den hornbildenden Zellen der Oberhaut aus und besitzt gutartige Eigenschaften. Der epidermale Naevus zeigt sich in einer streifigen, oft beigefarbenen Ausprägung.
Zeitweise ist die betroffene Hautschicht dunkelbraun gesprenkelt und leicht verdickt. Je nach Ausprägung liegt an dieser Stelle eine verstärkte Verhornung der Hautoberfläche vor. Es gibt mehrere Unterformen, die zum Teil mit anderen Krankheitsbildern einhergehen.
In der Regel ist ein epidermaler Naevus komplikationsfrei. Jedoch kann es vorkommen, dass einzelne Herde mit einem starken Juckreiz verbunden sind und durch das Kratzen eine Vernarbung entsteht. Als Begleiterscheinung können Betroffene einen Fehlwuchs der Nägel aufweisen. Die eigentliche Komplikation ist eher kosmetischer Natur.
Befindet sich der Naevus im sichtbaren Bereich von Kopf, Hals oder Dekolletee, wird er als störend empfunden, insbesondere wenn er sich unschön verhornt, erhöht oder erheblich vernarbt. In dem Fall wird die Hautläsion entfernt. Bei zu starker Ausprägung oder erneutem Wachstum kann es vorkommen, dass der Eingriff wiederholt werden muss.
Erstreckt sich der epidermale Naevus über größere Bereiche des Körpers, ist an das Syndrom des epidermalen Naevus zu denken. Dabei sind zusätzlich das Skelett, die Augen oder das Nervensystem betroffen, etwa in Form von Knochenfehlbildungen, Sehstörungen, Entwicklungsverzögerungen oder Krampfanfällen. Diese Begleitbefunde bestimmen dann den Verlauf weit stärker als die Hautveränderung selbst.
Wann sollte man zum Arzt gehen?
Bei Veränderungen des allgemeinen Hautbildes sollte ein Arzt aufgesucht werden. Breiten sich die Hautunreinheiten aus oder nehmen sie an Intensität zu, ist es ratsam, einen Arzt zu konsultieren. Bei Juckreiz oder einem unangenehmen Hautgefühl empfiehlt sich ein Arztbesuch. Entstehen offene Wunden, sollten diese steril versorgt werden. Kann dies nicht in umfassendem Maß gewährleistet werden, sollte eine ärztliche Wundversorgung in Anspruch genommen werden. Über die offenen Stellen am Körper können Keime in den Organismus eintreten, die zu weiteren Erkrankungen führen können.
In schweren Fällen droht eine Blutvergiftung und damit ein lebensbedrohlicher Zustand. Ein Arzt ist rechtzeitig aufzusuchen, sobald sich Unwohlsein, Fieber, Schwindel oder ein allgemeines Krankheitsgefühl einstellen. Kommt es zu Hautverfärbungen, Schwellungen oder innerer Unruhe, sollte ein Arzt konsultiert werden. Treten durch das veränderte Hautbild emotionale sowie seelische Beeinträchtigungen auf, ist ein Arztbesuch nötig. Bei einem sozialen Rückzug, einem verminderten Wohlbefinden, Scham oder einer depressiven Stimmung empfiehlt es sich, einen Arzt oder Therapeuten zu kontaktieren.
Kommt es zu Verhaltensauffälligkeiten, Schlafstörungen oder einer herabgesetzten Leistungsfähigkeit, wird ein Arzt benötigt. Wünscht sich der Betroffene eine Entfernung der Hautauffälligkeiten, sollte er den Kontakt zu einem Chirurgen suchen und sich umfassend über den kosmetischen Eingriff und dessen Möglichkeiten informieren.
Behandlung & Therapie
Da der epidermale Naevus häufig angeboren vorliegt und damit zu einem Großteil auf genetische Faktoren zurückzugehen scheint, existiert keine kausale Therapie. Eine symptomatische Behandlung ist möglich, aber nicht zwingend erforderlich. Symptomatische Behandlungsmaßnahmen werden im Kontext der Hautanomalie zum Beispiel dann genutzt, wenn der Patient die Hautveränderung als eine kosmetische Beeinträchtigung empfindet.
Darüber hinaus kann eine symptomatische Therapie bei mehr oder weniger starkem Juckreiz sinnvoll sein. Patienten mit juckenden Naevi werden dazu angehalten, nicht an der betroffenen Stelle zu kratzen. Da juckende Hautläsionen die Lebensqualität der Patienten mehr oder weniger stark beeinträchtigen können, wird den Betroffenen in diesem Fall oft eine Exzision vorgeschlagen.
Bei der Exzision handelt es sich um ein invasives Behandlungsmodell. Bei dem Verfahren wird der Naevus chirurgisch durch einen Hautarzt entfernt. Kleinere Naevi können innerhalb von Minuten unter örtlicher Betäubung entfernt werden. Bei epidermalen Naevi im Gesichtsbereich oder größeren Naevi führt in der Regel ein plastischer Chirurg die Exzision durch.
Nach der vollständigen Entfernung nimmt der Chirurg in diesem Fall meist einen ästhetischen Defektverschluss vor. Der Defektverschluss erfolgt vor allem im Gesicht meist durch lokale Hautverschiebung. Bei großen Veränderungen der Epidermis wird eine serielle Exzision vorgenommen.
Die Entfernung findet also in wiederholten Eingriffen statt, wobei die umgebende Haut Stück für Stück mittels Skin-Expander gedehnt wird. Der entstehende Defekt wird am Ende mit der gedehnten Haut ausgeglichen.
Als Alternative zur Operation kommen abtragende Laserverfahren in Betracht, etwa der CO2- oder der Erbium-YAG-Laser. Sie hinterlassen oft ein besseres kosmetisches Ergebnis, erreichen aber nur die oberen Hautschichten. Weil die veränderten Zellen dabei nicht vollständig entfernt werden, kommt es nach Laserbehandlung wie auch nach unvollständiger Ausschneidung häufig zu Rückfällen. Darüber sollten Betroffene vor dem Eingriff aufgeklärt werden.
Aussicht & Prognose
Die Prognose des epidermalen Naevus ist günstig. Es handelt sich um eine gutartige Veränderung des Hautbildes, die über die Lebensspanne im Normalfall nicht bösartig entartet. Wenngleich die Hautveränderung genetisch bedingt ist und es dadurch keine kausale Therapie gibt, ist der epidermale Naevus in den meisten Fällen ohne einen medizinischen Krankheitswert. Eine Behandlung wird meist nur benötigt, wenn der Betroffene aufgrund der optischen Auffälligkeiten ein emotionales Leiden empfindet und einen Handlungsbedarf sieht.
Bei Komplikationen wie Juckreiz oder einer psychischen Beeinträchtigung wird in einem routinierten chirurgischen Eingriff eine Entfernung der Hautveränderung vorgenommen. Bei kleinen Herden wird der Eingriff lokal vorgenommen und ist innerhalb weniger Minuten vollendet. Sobald der anschließende Prozess der Wundheilung abgeschlossen ist, kann der Patient als beschwerdefrei aus der Behandlung entlassen werden. Wurde der Naevus nicht in ganzer Tiefe entfernt, wächst er allerdings häufig wieder nach.
In seltenen Fällen stellen sich Unregelmäßigkeiten bei der Narbenbildung ein. Diese verschlechtern die günstige Prognose ebenso wie unerwartete Störungen des Wundheilungsprozesses. Während durch eine Laserbehandlung eine deutliche Verbesserung der Narbenbildung erreicht werden kann, besteht bei einer Unregelmäßigkeit der Wundheilung das Risiko einer Sepsis.
Diese hat einen potentiell lebensbedrohlichen Krankheitsverlauf und muss daher schnellstmöglich ärztlich versorgt sowie intensivmedizinisch betreut werden. Bei einer verspäteten medizinischen Behandlung kann die Blutvergiftung tödlich verlaufen. Eine solche Komplikation ist bei diesem kleinen Routineeingriff jedoch eine ausgesprochene Seltenheit.
Vorbeugung
Dem epidermalen Naevus lässt sich nicht vorbeugen. Da er auf einer Genveränderung beruht, die bereits vor der Geburt entstanden ist, gibt es kein Verhalten und keine Maßnahme, mit der sich sein Auftreten verhindern ließe. Sinnvoll ist lediglich, die betroffene Hautstelle vor starker Reibung und übermäßiger Sonneneinstrahlung zu schützen und sie bei Veränderungen dem Hautarzt zu zeigen.
Nachsorge
Bei dieser Krankheit sind die Maßnahmen einer Nachsorge sehr stark eingeschränkt oder sogar gar nicht möglich. In der Regel sind sie allerdings auch nicht notwendig, falls die Erkrankung nicht behandelt werden muss. In erster Linie ist eine schnelle und vor allem frühzeitige Diagnose sehr wichtig, um die Krankheit richtig zu behandeln und die Beschwerden entsprechend einzustufen.
Von selbst bildet sich ein epidermaler Naevus nicht zurück, sodass eine ärztliche Abklärung sinnvoll ist. Da es durch diese Krankheit auch zu deutlichen Beeinträchtigungen der Ästhetik kommen kann, sind die Betroffenen nicht selten auf eine psychologische Behandlung angewiesen. Dabei sind auch intensive und liebevolle Gespräche mit den eigenen Eltern oder Freunden sehr sinnvoll, wobei auch der Kontakt zu anderen Betroffenen dabei sinnvoll sein kann.
Sollten die Beschwerden durch einen operativen Eingriff entfernt werden, so sollte die Wunde nach dem Eingriff geschützt werden, damit es nicht zu einer Infektion kommt. Ebenso sind Nachkontrollen sehr wichtig, damit die Heilung ebenfalls ohne Beschwerden verläuft. In der Regel verringert diese Krankheit nicht die Lebenserwartung des Betroffenen und es sind keine weiteren Maßnahmen einer Nachsorge notwendig.
Das können Sie selbst tun
Ein epidermaler Naevus sollte auf jeden Fall von einem Arzt abgeklärt und dann gegebenenfalls behandelt werden. Eine Therapie ist zwar nicht zwingend erforderlich, gegen belastende Beschwerden wie starken Juckreiz sollte jedoch vorgegangen werden.
Bei Juckreiz helfen strikte Hygienemaßnahmen. Der betroffene Hautbereich wird am besten vor reizenden Einflüssen wie zum Beispiel Pflegeprodukte oder Kälte geschützt. Spezielle Mittel aus der Naturheilkunde lindern die Beschwerden. Bewährt hat sich zum Beispiel eine Salbe aus Kamillenextrakt, die direkt auf die Hautläsion aufgetragen wird. Sollten weitere Hautveränderungen auftreten, sollten diese ärztlich abgeklärt werden.
Eine Ernährungsumstellung, Nahrungsergänzungsmittel oder eine Hormontherapie beeinflussen den epidermalen Naevus nicht — er beruht auf einer Genveränderung und lässt sich durch den Lebensstil weder verhindern noch zum Verschwinden bringen. Wer die Hautveränderung als belastend empfindet, sollte das offen mit dem Hautarzt besprechen; für viele Fälle gibt es eine gute chirurgische oder kosmetische Lösung. Verändert der Naevus im Laufe der Zeit Farbe, Größe oder Oberfläche, blutet er oder heilt eine Stelle nicht ab, gehört er zeitnah dem Arzt gezeigt.
Quellen
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ISBN: 9783662495445
- Moll, I. (Hrsg.): Duale Reihe Dermatologie.
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- Schwarz, T., Schmuth, M., Fritsch, P.: Dermatologie und Venerologie.
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- Zink, A. (Hrsg.): Therapie-Handbuch - Dermatologie und Allergologie.
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- Schaaf, C. P., Zschocke, J.: Basiswissen Humangenetik.
ISBN: 9783662561461