Ichtyosis vulgaris

Bei der Ichtyosis vulgaris handelt es sich um eine Erkrankung der Haut, die sich in Störungen der Verhornung äußert. Die Ichtyosis vulgaris stellt eine erblich bedingte Krankheit dar, die mit Symptomen wie trockener und schuppender Haut einhergeht. Bei der Ichtyosis vulgaris liegt entweder ein autosomal-dominanter oder ein x-chromosomal-rezessiver Erbgang vor.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Ichtyosis vulgaris?

Prinzipiell unterscheiden Mediziner zwei Formen der Ichtyosis vulgaris entsprechend dem jeweils vorliegenden Vererbungsmuster. Bei der autosomal-dominanten Ausprägung handelt es sich um jene Form der Ichtyosis vulgaris, die mit der größten Häufigkeit vorkommt. Dabei sind die Patienten von genetischen Mutationen auf dem Genort 1q21 betroffen.

Der entsprechende Genbereich ist für die Kodierung des Proteins Filaggrin zuständig, das eine wichtige Rolle bei der Bildung von Strukturen in der Haut spielt. Etwas seltener tritt die x-chromosomal-rezessiv vererbte Form der Ichtyosis vulgaris auf. Die Ichtyosis vulgaris ist in der Umgangssprache auch als sogenannte Fischschuppenkrankheit bekannt.

Der Begriff bezieht sich auf das typische Erscheinungsbild der Haut im Rahmen der Ichtyosis vulgaris. In Deutschland leiden schätzungsweise über 100.000 Personen an der Ichtyosis vulgaris. Dabei manifestiert sich die Krankheit besonders in der winterlichen Jahreszeit infolge der kalten Temperaturen.

Für zahlreiche Betroffene stellt die Ichtyosis vulgaris einen erheblichen seelischen Leidensdruck dar, da die Erkrankten das Aussehen der Haut als unästhetisch empfinden. Die Ichtyosis vulgaris zeigt sich vor allem im Bereich der Beine und Arme sowie am Körperstamm. Die schuppige Struktur der Hautoberfläche intensiviert sich vor allem in der Winterzeit.

Zudem trocknet die Haut durch die Ichtyosis vulgaris stark aus und neigt zu Rauigkeit und Rissen. Etwa ein Viertel der Betroffenen leidet zur gleichen Zeit auch an Neurodermitis. Bei diesen Personen geht die Ichtyosis vulgaris meist mit Juckreiz einher.

Ursachen

Die Ichtyosis vulgaris entsteht in der Folge von genetischen Mutationen. Während sich die autosomal-dominante Ausprägung der Ichtyosis vulgaris durch Genmutationen auf dem Locus 1q21 entwickelt, resultiert die x-chromosomal-rezessiv vererbte Form aus Mutationen auf dem X-Chromosom und dem Genort 22.32. Dieser Bereich ist für die Kodierung eines Enzyms namens Steroidsulfatase verantwortlich.

Der Defekt führt zu Fehlern bei der Produktion des Enzyms, sodass Aufbauprozesse der Haut gestört ablaufen. Grundsätzlich manifestiert sich diese Form der Ichtyosis vulgaris ausschließlich bei männlichen Patienten. Denn Männer besitzen nur ein einziges X-Chromosom, während Frauen über zwei Stück verfügen und damit lediglich als genetische Träger der Ichtyosis vulgaris fungieren, ohne selbst Symptome zu zeigen.

Der Kontakt zu Wasser oder feuchter Luft verstärkt die Beschwerden der Ichtyosis vulgaris meist. Auch hautreizende Stoffe sind von den Betroffenen zu vermeiden, da sie die Symptome verschlimmern.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Erstmanifestation der Ichtyosis vulgaris findet meist schon bei Patienten im Kleinkindalter statt. Bis zur pubertären Wachstumsphase nehmen die Beschwerden der Ichtyosis vulgaris kontinuierlich zu, bis sich schließlich eine Stagnation sowie eine anschließende Regression einstellen. Typisch für die Ichtyosis vulgaris sind eine sehr trockene Haut mit stark ausgeprägtem Linienmuster der einzelnen Hautschuppen.

Die Trockenheit der Haut ergibt sich in der Folge eines Mangels an dem Protein Filaggrin. Während die x-chromosomal-rezessive Variante der Ichtyosis vulgaris in der Regel nur bei Männern vorkommt, zeigt sich die autosomal-dominante Form bei weiblichen und männlichen Personen gleichermaßen. Unter normalen Umständen verliert die Haut permanent Schuppen.

Bei der Ichtyosis vulgaris sind die Schuppen jedoch lange Zeit mit der Haut verbunden, da die Abbauprozesse beeinträchtigt sind. Bedingt durch die reduzierte Aktivität der Talgdrüsen erscheint die Haut matt und ohne Glanz. Grundsätzlich variiert der Schweregrad der Ichtyosis vulgaris stark von Fall zu Fall. Milde Verlaufsformen bleiben mitunter völlig unbemerkt. Bei erwachsenen Patienten bildet sich die Ichtyosis vulgaris meist nach und nach zurück.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose der Ichtyosis vulgaris stellt ein Dermatologe anhand der typischen Anzeichen und klinischen Untersuchungsmethoden. Die Anamnese ergründet den bisherigen Verlauf der Ichtyosis vulgaris sowie ähnliche Fälle in der Familie. Bei der Sichtuntersuchung registriert der Arzt das charakteristische Erscheinungsbild der Haut mit dem kennzeichnenden Schuppenmuster.

Um die Diagnose der Ichtyosis vulgaris zu sichern, kommt eine molekulargenetische Untersuchung des Patienten zum Einsatz. Auf diesem Weg identifiziert der Arzt die genetischen Defekte auf den entsprechenden Genen, sodass Verwechslungen mit anderen Hautkrankheiten nahezu ausgeschlossen sind. Histologische Untersuchungen der an der Ichtyosis vulgaris erkrankten Hautstellen unterstützen die Diagnose zusätzlich.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Ein Arztbesuch ist anzuraten, sobald sich Hautauffälligkeiten oder Veränderungen des Hautbildes zeigen. Da es sich bei der Ichthyosis vulgaris um eine angeborene Störung handelt, werden die Besonderheiten der Haut oftmals bereits unmittelbar nach der Geburt durch die Geburtshelfer oder im weiteren Verlauf durch die Kinderärzte bemerkt. In vielen Fällen müssen die Eltern daher bei dieser Erkrankung nicht selbst aktiv werden, da eine Diagnose sehr frühzeitig möglich ist. Bei einer besonders trockenen Haut und Schuppungen der Hautschichten sollten die Beobachtungen mit einem Arzt besprochen werden. Zeigt das Hautbild Linienmuster oder einen besonderen Glanz, können das Hinweise für eine vorliegende Störung sein.

Eine Sichtung der Haut sowie eine Blutuntersuchung geben Aufschluss über das Vorhandensein der Erbkrankheit. Nehmen die Veränderungen der Haut an Umfang oder Intensität zu, sollte ein Arztbesuch erfolgen. Setzen aufgrund der optischen Auffälligkeiten emotionale Probleme ein, ist es ebenfalls ratsam, einen Arzt zu konsultieren. Der optische Makel kann seelisches Leid verursachen. Ein Arzt ist daher rechtzeitig aufzusuchen, damit sich keine psychischen Erkrankungen entwickeln. Kommt es durch die Hautveränderungen zu Schmerzen, einem allgemeinen Unwohlsein oder Einschränkungen der Mobilität, ist ein Arztbesuch notwendig. Bei Empfindungsstörungen, Beeinflussungen der Sensibilität oder bei einem Taubheitsgefühl auf der Haut wird ein Arzt benötigt.

Behandlung & Therapie

Die Ursachen der Ichtyosis vulgaris sind nicht therapierbar, weshalb die Linderung der Beschwerden im Fokus steht. Dabei erhalten die Patienten meist spezielle Cremes, die die Haut einfetten und die Abschuppung unterstützen. Eine wichtige Rolle spielt beispielsweise die Zuführung von Milchsäure, die den natürlichen Säureschutzmantel der Haut unterstützt. Zudem helfen UV-Therapien sowie Salzbäder bei regelmäßiger Anwendung.

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Aussicht & Prognose

Die Ichthyosis vulgaris nimmt meist einen langwierigen Verlauf. Wie stark die Erkrankung ausgeprägt ist, hängt von ihrer Form und dem Zeitpunkt des Behandlungsbeginns ab. In schweren Fällen verstirbt das erkrankte Kind bereits kurz nach der Geburt oder in den ersten Lebenswochen.

Zumeist entwickeln sich die Beschwerden innerhalb der ersten Lebensmonate und reduzieren die Lebensqualität und das Wohlbefinden des Kindes erheblich. Durch eine frühzeitige Therapie können die Symptome und Beschwerden der Haut soweit reduziert werden, dass den Betroffenen ein relativ normales Leben möglich ist. Dennoch müssen die Erkrankten immer medikamentös behandelt werden, was eine weitere Belastung bedeutet.

Eine leicht ausgeprägte Ichthyosis vulgaris verspricht dennoch eine positive Prognose. Durch eine engmaschige ärztliche Behandlung kann das Leiden soweit reduziert werden, dass den Betroffenen ein beschwerdefreies Leben ermöglicht wird. Die Ursache der Hautkrankheit kann nicht behandelt werden. Deshalb besteht immer das Risiko, dass eine scheinbar überwundene Ichthyosis vulgaris erneut auftritt.

Die Lebenserwartung wird durch die Erkrankung nicht reduziert, insofern das Kind die ersten Lebenswochen ohne bleibende Schäden übersteht. Allerdings können sich infolge der äußerlichen Veränderungen Minderwertigkeitskomplexe und andere seelische Beschwerden entwickeln.

Vorbeugung

Eine ursächliche Prävention der Ichtyosis vulgaris ist nicht möglich. Patienten vermeiden zu häufigen Hautkontakt mit Wasser sowie hautreizende Substanzen. Diese Maßnahmen sind insbesondere bei der Berufswahl zu beachten und helfen dabei, die Beschwerden der Ichtyosis vulgaris nicht unnötig zu verstärken. Eine regelmäßige ärztliche Kontrolle sowie eine individuell abgestimmte Behandlung der Ichtyosis vulgaris zeigen in der Regel gute Erfolge.

Das können Sie selbst tun

Eine Ichthyosis vulgaris muss ärztlich abgeklärt und behandelt werden. Begleitend zur medikamentösen Therapie kann der Betroffene zu einigen Maßnahmen greifen, um die Symptome zu lindern und ein weiteres Fortschreiten der Hautkrankheit zu vermeiden.

Als wichtigste Maßnahme gilt die tägliche Pflege der Haut. Bei der Erkrankung muss die Haut zweimal täglich gebadet, sorgfältig abgerubbelt und mit einem geeigneten Pflegeprodukt behandelt werden. Geeignet sind zum Beispiel harnstoffhaltige Cremes, aber auch natürliche Cremes aus Melisse oder Kamille. Solange die Haut nicht entzündet ist, können auch Präparate mit Vitamin-A-Säure verwendet werden. Arsenicum album, Rhus toxicodendron und andere Mittel aus der Homöopathie unterstützen die Behandlung einer Ichthyosis vulgaris. Welche Mittel verwendet werden dürfen, muss allerdings immer der zuständige Hausarzt entscheiden.

Regelmäßige Kontrolluntersuchungen sind bei einer Ichthyosis vulgaris Pflicht. Neben der lokalen Therapie ist meistens auch eine psychologische Behandlung sinnvoll. Im Gespräch mit einem Therapeuten lernt der Betroffene, die Hautveränderungen zu akzeptieren und seine sozialen Ängste zu überwinden. Der Besuch einer Selbsthilfegruppe unterstützt die psychologische Betreuung und gibt dem Betroffenen Gelegenheit, sich mit anderen Ichthyosis-Patienten auszutauschen.

Quellen

  • Dirschka, T., Hartwig, R.: Klinikleitfaden Dermatologie. Urban & Fischer, München 2011
  • Moll, I.: Dermatologie. Thieme, Stuttgart 2010
  • Sterry, W., Worm, M., Burgdorf, W.: Checkliste Dermatologie. Thieme, Stuttgart 2014

Von Ärzten geprüft und nach hohen wissenschaftlichen Standards verfasst
Dieser Artikel wurde anhand medizinischer Fachliteratur, aktuellen Forschungsergebnissen und Studien erstellt und von einem Mediziner vor Veröffentlichung geprüft.

Autor

Experte: Dr. med. Nonnenmacher
Autor: Medizinredaktion
Aktualisiert am: 20. August 2018

Mein Name ist Dr. med. Albrecht Nonnenmacher. Ich bin leitender Oberarzt für Innere Medizin & Pneumologie. Als medizinischer Experte gewährleiste ich mit meiner langjährigen beruflichen Erfahrung die medizinische Qualitätsicherung hier auf MedLexi.de. So kann ich Ihnen helfen, Ihre Gesundheit besser zu verstehen.

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