Lymphoproliferatives Syndrom

Letzte Aktualisierung am 19. September 2018 | Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher.
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Bei dem lymphoproliferativen Syndrom handelt es sich um eine Erkrankung, die eine Reihe von verschiedenen Störungen umfasst. Das lymphoproliferative Syndrom stellte eine autoimmune Krankheit dar. Die Erkrankung wird in manchen Fällen mit der Abkürzung ALPS oder dem synonymen Begriff Canale-Smith-Syndrom bezeichnet. In zahlreichen Fällen beginnt das lymphoproliferative Syndrom schon im Kindesalter. Typisch sind diverse lymphoproliferative Krankheitsbilder, die zwar nicht bösartig, aber chronisch sind.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das lymphoproliferative Syndrom?

Das lymphoproliferative Syndrom gehört zu einer Gruppe von Krankheiten, in deren Verlauf sich die Lymphozyten stark erhöhen, da ihre Produktion gesteigert wird. Der medizinische Fachbegriff für dieses Phänomen lautet Proliferation. Im überwiegenden Teil der Fälle handelt es sich dabei um eine Beeinträchtigung der Funktion des menschlichen Immunsystems.

Grundsätzlich zählt das lymphoproliferative Syndrom zu den sogenannten lymphoproliferativen Krankheitsbildern. Dazu gehören zum Beispiel die Hepatosplenomegalie, die Lymphadenopathie sowie eine Hypergammaglobulinämie. Im Rahmen des lymphoproliferativen Syndroms kommt es zu einer gesteigerten Konzentration von T-Lymphozyten doppelt-negativer Art.

Erkranken erwachsene Personen an dem lymphoproliferativen Syndrom, so erhöht sich das Risiko für bösartige Lymphome, beispielsweise Morbus Hodgkin oder T-Zell-Lymphome. Die Häufigkeit der Erkrankung ist zum aktuellen Zeitpunkt noch weitgehend unbekannt.

Das lymphoproliferative Syndrom wird entweder auf autosomal-rezessivem oder autosomal-dominantem Weg an die Kinder vererbt. Prinzipiell kann die Krankheit in jeder Altersgruppe auftreten. Zudem sind unterschiedliche genetische Mutationen für die Entstehung des lymphoproliferativen Syndroms verantwortlich.

Ursachen

Die Ursachen des lymphoproliferativen Syndroms sind in erster Linie genetisch bedingt. Denn die Erkrankung wird durch Mutationen auf einem speziellen Gen an die Nachkommen weitergegeben. Dabei handelt es sich in der Regel um einen autosomal-dominanten oder einen autosomal-rezessiven Erbgang.

Zudem stehen autoimmune Störungen in Bezug auf die Entstehung der Erkrankung zur Diskussion. Die Bildung von Lymphozyten erhöht sich über den üblichen Normalwert, sodass sich die Konzentration dieser Stoffe im menschlichen Organismus erhöht. Damit einhergehend sind diverse Symptome und Störungsbilder möglich.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Beschwerden, die im Rahmen des lymphoproliferativen Syndroms auftreten, sind vielfältig und variieren von Fall zu Fall. Bis zum heutigen Zeitpunkt sind bereits mehr als 220 Fälle bekannt geworden, in denen Personen an dem lymphoproliferativen Syndrom erkrankt sind. Diese Erkrankungen verteilen sich über die ganze Welt.

Zur typischen Symptomatik des lymphoproliferativen Syndroms gehören starke Schwellungen der Lymphknoten, die generalisiert sind und meist axillär oder zervikal gelegen sind. Darüber hinaus sind auch im intraabdominellen oder mediastinalen Bereich Schwellungen der Lymphknoten möglich. Die charakteristischen Beschwerden der Krankheit zeigen sich in erster Linie bei Kindern.

Zwischenzeitliche Infekte führen unter Umständen entweder zu einem starken Anschwellen der Lymphknoten oder zu einer Verkleinerung. Außerdem ist es kennzeichnend für das lymphoproliferative Syndrom, dass der überwiegende Teil der betroffenen Personen eine Hepatomegalie aufweist. Auch weitere Autoimmunstörungen treten bei zahlreichen erkrankten Patienten auf.

Dabei handelt es sich oftmals um die hämolytische Anämie oder eine polyklonale Hypergammaglobulinämie. Zudem zeigen sich mitunter sogenannte Autoimmunthrombozytopenien sowie Neutropenien. Zum Zeitpunkt der Manifestation der ersten Symptome der Krankheit sind die betroffenen Patienten durchschnittlich zwischen zehn Monaten und fünf Jahren alt. Beginnt das lymphoproliferative Syndrom später, beispielsweise erst im Erwachsenenalter, erhöht sich die Wahrscheinlichkeit für das Auftreten maligner Lymphome enorm.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Wenn sich typische Symptome des lymphoproliferativen Syndroms zeigen, ist es ratsam, einen Arzt über die Beschwerden zu informieren. Dabei ist der Hausarzt als erster Ansprechpartner geeignet, der den Patienten im Bedarfsfall an einen spezialisierten Facharzt weiterleitet. Im Rahmen der Diagnosestellung steht die Anamnese an erster Stelle.

Dabei handelt es sich um ein intensives Gespräch zwischen dem behandelnden Arzt und dem Patienten. Es werden die Symptome, Kennzeichen der Lebensweise der Person sowie eventuell zurückliegende Krankheiten in Erfahrung gebracht und miteinander in Beziehung gesetzt. Zeigen sich zudem sehr typische Beschwerden, ist bereits die Stellung einer Verdachtsdiagnose möglich.

Ausschlaggebende Hinweise sind hier zum Beispiel die relative oder absolute Lymphozytose von T- oder B-Zellen sowie die polyklonale Hypergammaglobulinämie. Im Rahmen von Laboranalysen zeigen sich gesteigerte Frequenzen einer bestimmten Art von T-Lymphozyten. Dabei kommt eine sogenannte durchflusszytometrische Untersuchung zum Einsatz.

Außerdem weisen zahlreiche betroffene Personen eine Eosinophilie sowie Autoantikörper auf. Dabei handelt es sich vor allem um antinukleäre und Anticardiolipinantikörper. Zudem bilden sich als Reaktion auf Polysaccharide nur bedingt Antikörper.

Komplikationen

In erster Linie kommt es bei diesem Syndrom zu einer relativ starken Schwellung der Lymphknoten des Patienten. Diese Schwellung kann dabei auch mit Schmerzen verbunden sein, sodass die Lebensqualität des Betroffenen eingeschränkt wird. Vor allem Kinder können an dieser Krankheit erkranken. Weiterhin treten auch Autoimmunstörungen auf, sodass es öfter und einfacher zu Infekten oder zu Entzündungen kommt.

Dadurch kann gegebenenfalls auch die Lebenserwartung des Betroffenen einschränkt sein. Weiterhin kann die Erkrankung auch zu Folgeschäden im Erwachsenenalter führen und in diesem Fall verschiedene Beschwerden verursachen. Da die Beschwerden sehr vielfältig sind, ist ein allgemeiner Verlauf der Krankheit in der Regel nicht vorauszusehen. Die Betroffenen können mit Hilfe von Medikamenten behandelt werden, wobei es nicht zu besonderen Komplikationen kommt.

Bei einer frühzeitigen und vollständigen Behandlung wird die Lebenserwartung des Betroffenen durch die Erkrankung nicht verringert. Sollte der Patient an einem Tumor leiden, so muss dieser entfernt werden. Ob es dadurch zu Komplikationen oder zu anderen Beschwerden kommt, kann im Allgemeinen ebenso nicht vorausgesagt werden. Weiterhin sind die Patienten auf verschiedene Vorsorgeuntersuchungen angewiesen.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Ein lymphoproliferatives Syndrom muss zeitnah von einem Arzt diagnostiziert und behandelt werden. Wenn Schmerzen, Schwellungen der Lymphknoten und andere typische Symptome einer Erkrankung auftreten, ist ärztlicher Rat gefragt. Auch zwischenzeitlich auftretende Infekte oder Hautveränderungen müssen abgeklärt werden, da ein gesteigertes Risiko für eine Blutvergiftung besteht. Betroffene Personen konsultieren am besten direkt den [[Hausarzt], spätestens, wenn die Symptome stärker werden oder das Wohlbefinden infolge der Beschwerden erheblich beeinträchtigt wird.

Medizinischer Rat ist bereits bei ersten Anzeichen einer Autoimmunstörung notwendig. Personen, bei denen ein lymphoproliferatives Krankheitsbild vorliegt, sollten den zuständigen Arzt einschalten und eine umfassende Diagnose veranlassen. Wird die ursächliche Erkrankung frühzeitig diagnostiziert, können schwerwiegende Komplikationen oft noch vermieden werde. Deshalb ist schon bei ersten Krankheitszeichen ärztlicher Rat gefragt. Personen, die an genetischen Mutationen, bösartigen Lymphomen wie zum Beispiel Morbus Hodgkin oder an einer anderen Erkrankung des Lymphsystems leiden, müssen umgehend einen Arzt involvieren. Der richtige Ansprechpartner ist je nach Symptombild der Lymphologe, ein Internist oder ein Facharzt für genetische Erkrankungen.

Behandlung & Therapie

Die Behandlung des lymphoproliferativen Syndroms erfolgt spezifisch je nach Einzelfall. Die Autoimmunstörungen werden standardmäßig behandelt. Dabei erhalten die betroffenen Patienten in der Regel Kortikosteroide. Um potenzielle Tumoren rechtzeitig zu erkennen, sind regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen beim Facharzt notwendig.

Auch die Lymphknoten sind in festgelegten Abständen zu messen und auf Veränderungen zu überprüfen. Mit steigendem Alter der betroffenen Patienten bessern sich die gutartigen Lymphoproliferationen zunehmend. Zur gleichen Zeit erhöht sich die Wahrscheinlichkeit für bösartige Lymphome, weshalb eine zytoreduktive Behandlung genau abzuwägen ist.

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Vorbeugung

Das lymphoproliferative Syndrom wird vererbt und liegt einem genetischen Defekt zu Grunde. Aus diesem Grund existieren keine wirkungsvollen Möglichkeiten zur Vorbeugung der Krankheit. Stattdessen ist es von großer Wichtigkeit, bei Beschwerden einen Arzt zu konsultieren. Dieser wird nach Stellung der Diagnose entsprechende Maßnahmen zur Therapie einleiten.

Das können Sie selbst tun

Patienten, die am lymphoproliferativen Syndrom leiden, können die ärztliche Therapie unterstützen, indem sie das Immunsystem stärken. Wirksam sind bekannte Allgemeinmaßnahmen wie Sport, eine ausgewogene Diät und die Vermeidung von Stress. Wird gleichzeitig noch auf eine optimal eingestellte Medikation geachtet, kann unter Umständen trotz des Syndroms ein relativ beschwerdefreies Leben geführt werden.

Bei ALPS Typ I und Typ II besteht jedoch grundsätzlich nur eine geringe Überlebensschance. Die meisten Kinder sterben bereits in den ersten Lebensmonaten. Die Behandlung konzentriert sich deshalb auf die Eltern und Angehörigen, die eine Traumatherapie machen können oder sich mit anderem betroffenen Eltern Strategien zur Trauerbewältigung austauschen. Der Besuch eines Fachzentrums erhöht das Verständnis für die Erkrankung und erleichtert dadurch die Akzeptanz des schweren Leidens.

Sollten die verschriebenen Arzneimittel Nebenwirkungen oder Wechselwirkungen bedingt, muss der Hausarzt konsultiert werden. Die Präparate sollten möglichst umgehend angepasst werden, um das Risiko für Langzeitfolgen zu senken und außerdem die Genesung optimal zu unterstützen. Wenn Wucherungen oder ungewöhnliche Schmerzen bemerkt werden, muss der Arzt informiert werden. Womöglich liegt ein Tumor zugrunde, der entfernt werden muss.

Quellen

  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Kerbl, R. et al.: Checkliste Pädiatrie. Thieme, Stuttgart 2011
  • Witkowski R., Prokop O., Ullrich E.: Lexikon der Syndrome und Fehlbildungen. Springer, Berlin 2003


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