Hepatosplenomegalie

Letzte Aktualisierung am 22. Oktober 2018 | Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher.
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Als Hepatosplenomegalie bezeichnet die Medizin eine gleichzeitige Vergrößerung der Milz und Leber. Dieser Symptomkombination können verschiedenste Ursachen zugrunde liegen, so zum Beispiel infektiöse Zusammenhänge oder erbliche Speicherkrankheiten. Die Behandlung der Symptome richtet sich nach der Primärerkrankung.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Hepatosplenomegalie?

Die Hepatosplenomegalie ist selbst keine Erkrankung. Es handelt sich vielmehr um das Symptom verschiedener Krankheiten. Von einer Hepatosplenomegalie ist immer dann die Rede, wenn sich an einem Patienten eine gleichzeitige Schwellung und Vergrößerung von Milz und Leber manifestiert.

Damit handelt es sich bei dem Symptom eigentlich um zwei verschiedene Symptome oder einen kombinierten Symptomkomplex aus einer vergrößerten Leber im Sinne einer Hepatomegalie und einer vergrößerten Milz im Sinne einer Splenomegalie. Das gleichzeitige Vorliegen dieser Symptome hat klinische Relevant, da es dem Arzt vor dem Hintergrund der Anamnese einen Hinweis auf den größeren Rahmen der primären Erkrankung liefern kann.

Die Hepatosplenomegalie ist in den meisten Fällen erworben und als erworbener Symptomkomplex meist auf Infektionen zurückzuführen. Die angeborene Form der beiden Symptome am Säugling hat häufig Speicherkrankheiten oder lymphsystemische Erkrankungen zur Ursache. Zur Diagnosestellung auf eine Primärerkrankung ist damit vor allem das Alter der Betroffenen relevant.

Ursachen

Eine Hepatosplenomegalie kann auf vielfältige Ursachen zurückgehen. Die erworbene Form geht oft mit Virusinfektionen wie dem Epstein-Barr-Virus oder dem Zytomegalievirus zurück. Auch ein Zusammenhang mit bakteriellen Infektionen ist bei der erworbenen Form denkbar. Die Symptomkombination kennzeichnet so neben Brucellose zum Beispiel Ornithose, Parasitose, Malaria und Schistosomiasis oder Leishmaniose.

Falls die erworbene Form ohne Infektionen auftritt, kommen Tumore als Ursache infrage. Die angeborene Form der beiden Symptome weist vor allem auf Speicherkrankheiten wie die Amyloidose oder die Mukopolysaccharidose. Auch Erkrankungen des lymphatischen Systems kommen als Ursache für eine angeborene Milz-Leber-Vergrößerung infrage.

Andere ursächliche Zusammenhänge können Neuroblastome, Sarkoidosen, Syndrome wie das Hurler-Syndrom oder Schnitzler-Syndrom, die Farber-Krankheit und präduktale Aortenisthmusstenosen sein. Davon abgesehen liegen die kombinierten Symptome oft bei hepatolienalen Krankheiten wie Rechtsherzinsuffizienz oder bei Lebererkrankungen vor. Darüber hinaus wurden Bluterkrankungen wie Polycythaemia Vera mit dem Phänomen in Zusammenhang gebracht. Die Identifizierung der Ursache ist zur Entwicklung angemessener Therapieschritte allesentscheidend.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Symptome einer Hepatosplenomegalie hängen stark von der jeweiligen Ursache im Einzelfall ab. Grundsätzlich verursacht die Vergrößerung von Milz und Leber meist keine Schmerzen und kann isoliert sogar gänzlich symptomfrei verlaufen. Oft sind die Schwellungen mit dem bloßen Auge erkennbar. Abhängig vom Ausmaß der Schwellung kann das Phänomen Nachbarorgane von Leber und Milz komprimieren. In einem solchen Fall sind meist mit Funktionseinbußen der komprimierten Organe vergesellschaftet.

Bei äußerst massiven Schwellungen stellen sich außerdem Schmerzen ein. Die vorliegenden Begleitsymptome der Milz-Leber-Vergrößerung sind für den Arzt einer der wichtigsten Anhaltspunkte auf die eigentliche Ursache der Erkrankung. Infektionskrankheiten sind beispielsweise oft mit Entzündungen, Rötungen und lokalen Schmerzen oder Husten, Heiserkeit und Schnupfen vergesellschaftet. Darüber hinaus ist Fieber ein häufiges Begleitsymptom von infektiös bedingter Hepatosplenomegalie.

Wenn ein kardialer Blutstau für die Vergrößerung der beiden Organe verantwortlich ist, sind Oberbauchschmerzen das häufigste Begleitsymptom. An dieser Stelle alle möglichen Begleitsymptome der Hepatosplenomegalie aufzuzählen, würde den Rahmen sprengen und wenig Sinn machen, da das klinische Bild je nach Ursache von so gut wie allen Symptomen geprägt sein kann.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Der erste Verdacht auf eine Hepatosplenomegalie ereilt den Arzt in aller Regel schon durch Blickdiagnose und Palpation. Durch körperliche Untersuchung in Form von Palpation und Perkussion wird die Vergrößerung der Leber erkennbar. Die Milzpalpation in der Rechtsseitenlage des Patienten gibt Hinweise auf die Milzvergrößerung. Die Sonographie sichert die Diagnose. Der Ultraschall hilft neben der Größenbestimmung auch bei der Bestimmung der Binnen- und Oberflächenstruktur der beiden Organe.

Durch eine sonographische Untersuchung der Arterien und Venen lassen sich Ursachen wie die Lebervenenstauung oder Pfortadererweiterung erkennen oder ausschließen. Alternativ zum Ultraschall kann ein CT erfolgen. Zur ursächlichen Diagnostik sind vor allem die Laborwerte relevant, so vor allem die Stoffwechselparameter, die immunologischen Parameter und gegebenenfalls die Tumormarker.

Über die Blutuntersuchung lassen sich auch infektiöse Ursachen bestimmten oder ausschließen. Zur weiteren Ursachenforschung können Verfahren wie die Leberpunktion oder die Knochenmarkpunktion erforderlich werden.

Komplikationen

Da es sich bei der Hepatosplenomegalie um eine komplexe symptomatische Erkrankung handelt, die als Indikator für schwerwiegende gesundheitliche Probleme zu betrachten ist, zielt die Art der Behandlung nicht auf die Hepatosplenomegalie selbst, sondern auf die Beseitigung der jeweiligen Ursache ab. Daher sind die im Zuge der Therapie auftretenden Komplikationen von dieser abhängig und dementsprechend vielfältiger Natur.

Bei einer unbehandelten Hepatosplenomegalie können unterschiedliche Komplikationen in Erscheinung treten. Dazu zählen innere Blutungen sowie das Auftreten von Blut im Stuhl und im Erbrochenen. Organe, die in direkter Nachbarschaft zu der jeweils vergrößerten Milz und Leber liegen, können komprimiert und dadurch in ihrer Funktion beeinträchtigt werden.

Zudem kann es zu Leberinsuffizienzen bis hin zum Leberversagen kommen, was wiederum eine Gelbsucht oder Blutgerinnungsstörungen nach sich ziehen kann, ebenso wie Veränderungen des Bewusstseins. Diese reichen von Stimmungsschwankungen und Schlafstörungen über Verwirrtheitszustände bis hin zum Koma. Weiterhin können als Komplikationen Beinödeme sowie gestaute Halsvenen beobachtet werden.

Darüber hinaus kann es zu einer Störung der Feinmotorik kommen, die sich in einem starken Zittern der Hände äußert. Eine weitere schwerwiegende Komplikation, die infolge einer Hepatosplenomegalie auftreten kann, ist die Enzephalopathie, also eine krankhafte Veränderung des gesamten Gehirns. Diese basiert auf einer Störung der Gehirnzellen, die ihre jeweilige Funktion nicht mehr adäquat erfüllen können; diese Funktionsstörung kann, muss jedoch nicht dauerhaft sein.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Ein Arzt ist zu konsultieren, sobald ungewöhnliche Schwellungen im Bereich des Oberkörpers festgestellt werden können. Kommt es zu Schmerzen, einem Druckgefühl oder einer nicht nachvollziehbaren inneren Angespanntheit, ist ein Arztbesuch notwendig. Setzt eine Ausbreitung der Beschwerden ein oder nehmen sie an Intensität zu, muss ein Kontrollbesuch durchgeführt werden. Kommt es zu Durchblutungsstörungen, Herzrasen oder Kreislaufproblemen, wird eine ärztliche Untersuchung benötigt.

Beschwerden wie Fieber, ein allgemeines Krankheitsgefühl, Schwindel oder eine herabgesetzte Leistungsfähigkeit sind ärztlich abklären und behandeln zu lassen. Bei Erbrechen, Appetitlosigkeit oder Schlafstörungen ist ein Arztbesuch nötig. Besondere Vorsicht ist bei wiederholt auftretendem Blut im Urin oder Stuhl geboten. Ein Arzt ist schnellstmöglich zu konsultieren, damit die Ursache ermittelt werden kann. Der Betroffene benötigt eine sofortige ärztliche Hilfe bei Verwirrtheit, Benommenheit oder Störungen des Bewusstseins.

Ratsam ist es, einen Notarzt zu rufen und bis zu dessen Eintreffen eine Erste Hilfe Versorgung zu gewährleisten. Auffällige Hautveränderungen sind ebenfalls ärztlich abklären zu lassen. Verfärbungen der Haut, Pickel oder Ödeme gelten als ungewöhnlich und sollten untersucht werden. Treten Schwellungen der Beine auf, die zu motorischen Problemen führen oder leidet der Betroffene über mehrere Tage an Abgeschlagenheit oder Apathie, sollte ein Arzt aufgesucht werden.

Behandlung & Therapie

Die Hepatosplenomegalie wird nicht symptomatisch behandelt. Alle Behandlungsmaßnahmen zielen auf eine Beseitigung der Ursache ab und entsprechen damit einer kausalen Therapie. Die Behandlung hängt so stark von dem eigentlichen Auslöser der Organvergrößerungen ab. Falls Infektionen die Vergrößerung herbeigeführt haben, ist die Gabe von Antibiotika zum Beispiel ein wichtiger Schritt der Therapie.

Auch bei kardialen Ursachen wie dem Rückstau vom Herzen kann eine medikamentöse Therapie stattfinden. Unter Umständen werden im Rahmen solcher Ursachen aber auch operative Behandlungen erforderlich, so zum Beispiel ein Herzklappenersatz oder Therapieschritte wie die Stentversorgung. Bei Speicherkrankheiten und erblich angeborenen Syndromen ist eine kausale Therapie nicht möglich.

Die Ursache für die Organvergrößerungen lässt sich in diesem Fall nicht beseitigen. Abhängig vom klinischen Krankheitsbild werden solche Erkrankungen symptomatisch behandelt. Falls der Hepatosplenomegalie ein Tumor zugrunde liegt, steht die Exzision des Tumors im Fokus der Therapie. Abhängig von der Art der Wucherung erfolgen im Nachgang gegebenenfalls weitere Behandlungen wie die Strahlentherapie.

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Aussicht & Prognose

Die Prognose einer Hepatosplenomegalie ist immer abhängig von der zugrunde liegenden Erkrankung. Die kombinierte Vergrößerung von Leber und Milz stellt lediglich ein Symptom dar, das auf eine andere Erkrankung hinweist. Wenn die Grundkrankheit erfolgreich behandelt wird, verschwindet auch die Hepatosplenomegalie.

Die Ursachen sind vielfältig. Dabei kann es sich um Virusinfektionen, bakterielle Infektionen, Parasitosen, Tumoren, Speicherkrankheiten, Erkrankungen des lymphatischen Systems und viele andere auslösende Erkrankungen handeln. Die Prognose einer Hepatosplenomegalie kann also nicht getrennt von der Prognose der einzelnen zugrunde liegenden Erkrankung gemacht werden.

Bei bestimmten Infektionskrankheiten besteht eine sehr gute Prognose. Das betrifft unter anderem das Pfeiffersche Drüsenfieber (Epstein-Barr-Virus). Oft spielen jedoch auch schwere Infektionen und Parasitosen wie die Brucellose, Ornithose, Malaria, Leishmaniose oder Schistosomiasis eine Rolle. Die Prognose der einzelnen Erkrankungen ist unterschiedlich. Noch schlechter wird die Prognose bei Tumoren und Erkrankungen des lymphatischen Systems, obwohl auch hier differenziert werden muss. Die Speicherkrankheiten sind unter anderem nicht heilbar und führen oft zu einer dauerhaften Hepatosplenomegalie.

Viele Erkrankungen sind auch genetisch bedingt. Angeborene Ursachen für Hepatosplenomegalie sind auch die präduktale und die postduktale Aortenisthmusstenose. Diese Form der Hepatosplenomegalie ist sehr lebensgefährlich. Die Letalität liegt bei ca. 90 Prozent, wenn keine Therapie erfolgt. Beide Formen der Stenose können aber durch Operation erfolgreich behandelt werden.

Vorbeugung

Die Hepatosplenomegalie kann derart viele Ursachen haben, dass an dieser Stelle nicht alle Vorbeugemaßnahmen aufgezählt werden können. Den Ursachen mit genetischer Basis lässt sich nicht vorbeugen. Einigen der infektiösen Ursachen kann durch Impfungen vorgebeugt werden. Rückstauungen oder kardiale Rahmenbedingungen lassen sich durch gesunde Ernährung, Sport und blutdrucksenkende Maßnahmen in Maßen vorbeugen.

Nachsorge

Bei einer Hepatosplenomegalie stehen dem Betroffenen in den meisten Fällen keine besonderen oder direkten Maßnahmen und Möglichkeiten einer Nachsorge zur Verfügung. Dabei kommt es in erster Linie auf eine schnelle und vor allem auf eine frühzeitige Diagnose an, damit es nicht zu einer weiteren Verschlechterung der Beschwerden oder zu anderen Komplikationen kommt. Aus diesem Grund sollte der Patient schon bei den ersten Symptomen und Anzeichen der Hepatosplenomegalie einen Mediziner aufsuchen, um weitere Komplikationen oder Beschwerden zu verhindern.

Bei der Behandlung der Hepatosplenomegalie sind sehr viele regelmäßige Besuche bei einem Arzt notwendig. Dabei müssen die inneren Organe regelmäßig untersucht werden, um die Grunderkrankung schnell zu identifizieren. Die Krankheit selbst wird dabei mit Hilfe von Medikamenten behandelt. Der Betroffene sollte dabei auf eine regelmäßige Einnahme und auf eine richtige Dosierung achten, um die Beschwerden richtig zu lindern.

Sollten Antibiotika eingenommen werden, ist es ratsam, keinen Alkohol zu konsumieren, um die Wirkung der Antibiotika nicht zu verringern. In vielen Fällen sind die Patienten bei dieser Krankheit auf die Unterstützung und die Hilfe durch Freunde und die eigene Familie angewiesen. Dadurch können auch psychische Verstimmungen oder Depressionen verhindert werden.

Das können Sie selbst tun

Die ärztliche Behandlung einer Hepatosplenomegalie konzentriert sich auf die Behebung der Ursachen. Der Patient kann einige Maßnahmen ergreifen, um die einzelnen Symptome und Beschwerden zu lindern. Gegen die typischen Schlafstörungen helfen neben ärztlich verordneten Arzneimitteln auch sanfte Präparate wie Johanniskraut-Kapseln oder Baldriantee. Stimmungsschwankungen lassen sich ebenfalls durch natürliche Beruhigungsmittel lindern. Auch sportliche Betätigung und ein insgesamt gesunder und ausgewogener Lebensstil tragen dazu bei, dass Gereiztheit, Müdigkeit und andere typische Beschwerden rasch abklingen.

Sollten sich Zustände der Verwirrtheit einstellen, muss im Alltag umsichtig agiert werden, um Unfälle zu vermeiden. Andere Beschwerden wie Blutgerinnungsstörungen oder Veränderungen des Bewusstseins bedürfen einer ärztlichen Behandlung. Der Patient sollte den Arzt über sämtliche Symptome informieren und bei zunehmenden Beschwerden ein Krankenhaus aufsuchen.

Die gleichzeitige Vergrößerung von Milz und Leber ist zwar nicht lebensbedrohlich, dennoch stellen die Symptome eine erhebliche Belastung für die Patienten dar. Psychologische Unterstützung ist deshalb sinnvoll und notwendig. Im Gespräch mit anderen Betroffenen, etwa in Internetforen oder in einer Selbsthilfegruppe, erleichtern den Umgang mit der Erkrankung und zeigen neue Möglichkeiten im Umgang damit auf.

Quellen

  • Greten, H., Rinninger, F., Greten, T. (Hrsg.): Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2010
  • Hahn, J.-M.: Checkliste Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013
  • Lehnert, H., Werdan, K.: Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2006


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