Myolipom

Das Myolipom ist ein gutartiger Tumor aus Fett- und Muskelgewebe, der vor allem im abdominalen Bereich und im Becken-Bereich vorkommt. Die Ursache scheint eine genetische Mutation zu sein, von der Frauen häufiger betroffen sind als Männer. Die Behandlung entspricht einer operativen Exzision.

Inhaltsverzeichnis

Was ist ein Myolipom?

Tumore werden vor allem abhängig vom Grad ihrer Malignität und der beteiligten Gewebe unterschieden. In die Gruppe der gutartigen Tumore fällt das Myolipom. Dabei handelt es sich um Wucherungen aus reifem Fettgewebe und glatten Muskelzellen, die vor allem im Becken- und Abdomen-Bereich auftreten. Die Prävalenz ist eher gering. In einem Verhältnis von zwei zu eins sind Frauen häufiger von Myolipomen betroffen als Männer.

In dem meisten Fällen besitzen die gutartigen Tumore eine relativ beachtliche Größe. Da die Wucherungen nicht zur Entartung neigen, gelten auch spät erkannte Myolipome als prognostisch günstig. Auch Rezidive treten nur in den seltensten Fällen auf. Die Ursache der Entstehung scheint für Myolipome in der Genetik zu liegen. Äußere Faktoren für die Tumorerkrankung sind bislang nicht bekannt.

Ursachen

Als HMGA2 ist ein Gen der menschlichen DNA bekannt. Dieses Gen codiert für das gleichnamige Protein, das architektonische Aufgaben im menschliche Körper übernimmt. Das Protein ist zum Beispiel ein essentieller Bestandteil von höheren Eiweißkomplexen, die als regulatorische Faktoren bei der Transkription in Erscheinung treten. Die bisher dokumentierten Fälle des Myolipoms legen eine Mutation im zugehörigen HMGA2-Gen nahe.

Diese Mutation kann offenbar sowohl einer Deletion, als auch einer fehlerhaften Zusammensetzung der einzelnen Komponenten entsprechen. Mutationen im HMGA2-Gen resultieren in ein falsch aufgebautes HMGA2-Protein und eine Funktionsbeeinträchtigung der assoziierten Eiweißkomplexe. Die regulatorische Rolle bei der Transkription können diese Komplexe bei einer Mutation des Gens offenbar nicht mehr erfüllen. Neben dem Myolipom werden auch Erkrankungen wie Adipositas mit Mutationen im HMGA2-Gen in Verbindung gebracht.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Patienten eines Myolipoms leiden an makroskopisch gekapselten Tumoren in gelblicher Farbe, die mit Knötchen oder Strängen aus hellbräunlichem, fibrillärem oder wirbelartigem Gewebe versehen sind. Falls der Tumor im tieferliegenden Weichgewebe entsteht, liegt seine Größe meist zwischen zehn und 25 Zentimetern. In der Unterhaut handelt es sich in der Regel um kleinere Läsionen.

Die Histologie zeigt reifes Fettgewebe und glatte Muskelzellen. Das Verhältnis liegt meist bei 1:2. Oft befindet sich die glatte Muskulatur in gleichmäßiger Verteilung über der Läsion und ist mit einem tief eosinophilen, fibrillären Zytoplasma ausgestattet. Das Gewebsmuster wirkt siebartig. Atypien oder mitotisch nennenswerte Aktivitäten werden weder in der Muskel-, noch der Fettkomponente der Tumore beobachtet.

Im Fettgewebe können Fibrosierungen und Entzündungen vorkommen. Auf diese Erscheinungen gehen etwaige Symptome zurück, die Patienten mit einem Myolipsom beklagen könnten. Als denkbare Symptome liegen wegen der entzündlichen Komponenten zum Beispiel Brennen oder leicht ziehende Schmerzen nahe.

Diagnose & Krankheitsverlauf

In vielen Fällen sind Myolipsome Tastbefunde. Das gilt vor allem für Tumore der Unterhaut, die ab einer bestimmten Größe besonders leicht ertastet werden können. Zur Diagnosestellung nimmt der Arzt in der Regel eine Biopsie des Gewebes und lässt diese Biopsie histologisch analysieren. Die Histologie zeigt minimales Teilungsverhalten und ist frei von Atypen.

Immunhistochemisch zeigt der glattmuskuläre Anteil des Myolipoms eine diffus starke Positivität für Aktin oder Desmin. Manchmal lassen sich Expressionen von Östrogen- oder Progesteronrezeptoren nachweisen. Für die Differntialdiagnostik spielt vor allem der melanozytische HMB45-Marker eine Rolle. Beim ähnlich anmutenden Angiomyolipom ist dieser Marker positiv.

Für das Myolipom ist er dagegen negativ. Die Prognose für ein Myolipom ist äußerst günstig. Der Tumor ist gutartig und neigt auch nach Jahren nicht zur Entartung. Wenn die Wucherung einmal vollständig entfernt wurde, tritt sie in aller Regel nicht wieder auf.

Komplikationen

In den meisten Fällen kommt es durch das Myolipom nicht zu besonderen Komplikationen oder zu lebensgefährlichen Zuständen, da es sich um einen gutartigen Tumor handelt. Die Betroffenen können allerdings an verschiedenen Entzündungen und Infekten leiden, sodass die Lebensqualität durch diesen Tumor deutlich eingeschränkt wird. Ebenso leiden die Betroffenen nicht selten an Fieber und an Schmerzen an den Betroffenen Stellen.

Sollten die Schmerzen auch nachts als Ruheschmerzen auftreten, so können diese auch zu Schlafbeschwerden und damit zu Depressionen oder zu anderen psychischen Erkrankungen führen. Auch eine allgemeine Reizbarkeit des Patienten tritt nicht selten auf. Die Schmerzen sind in der Regel brennend.

Es ist nicht möglich, das Myolipom kausal zu behandeln, da es sich um einen Gendefekt handelt. Dem Betroffenen stehen allerdings verschiedene Therapien zur Verfügung, die die Beschwerden einschränken können. Dabei kommt es nicht zu besonderen Komplikationen. In einigen Fällen kann die Wucherung auch entarten, wobei eine Entfernung auf jeden Fall notwendig ist.

Bei einer frühzeitigen Behandlung wird die Lebenserwartung des Betroffenen durch diese Krankheit nicht verringert. Weitere Komplikationen treten in den meisten Fällen nicht auf. Das Risiko einer Entartung ist relativ gering.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Tumorerkrankungen wie Myolipome müssen in jedem Fall frühzeitig diagnostiziert und behandelt werden. Wer Knoten, Läsionen, Störungen der Sensibilität und andere Anzeichen eines Tumors bemerkt, sollte den Hausarzt aufsuchen. Wenn bereits Begleitsymptome wie zunehmende Schmerzen oder hormonelle Beschwerden auftreten, muss sofort ein Arzt konsultiert werden. Zwar handelt es sich bei dem Myolipom um eine gutartige Erkrankung, dennoch können bei fehlender oder zu später Behandlung ernste Komplikationen auftreten. Spätestens, wenn im Zusammenhang mit einem Knoten weitere Beschwerden wie Entzündungen oder Infekte auftreten, muss der Arzt informiert werden.

Der Hausarzt kann anhand einer körperlichen Untersuchung bereits eine erste Diagnose stellen. Die weitere Behandlung erfolgt durch einen Facharzt, etwa einen Hautarzt oder einen Internisten. Während der Behandlung sind regelmäßige Arztbesuche nötig, da die Gefahr besteht, dass die Wucherung entartet. Deshalb müssen nach der abgeschlossenen Therapie regelmäßig Kontrolluntersuchungen durchgeführt werden. Eltern, die bei ihrem Kind Symptome eines Tumors bemerken, sollten umgehend den zuständigen Kinderarzt einschalten.

Therapie & Behandlung

Eine kausale Therapie steht für das Myolipom nicht zur Verfügung. Die Wucherung hat ihren Ursprung offenbar in der Genetik und ist mit Mutationen des HMGA2-Gens assoziiert. Deshalb müsste zur ursächlichen Therapie ein gentherapeutischer Ansatz verfolgt werden. Diese Therapieansätze sind ein aktueller Forschungsgegenstand, aber haben die klinische Phase bislang nicht erreicht.

Aus diesem Grund lassen sich Myolipome bisher nur symptomatisch behandeln. Der Fokus dieser Behandlung ist die Exzision. Zur Entfernung des Tumors findet eine Operation statt. Bei Myolipomen der Unterhaut ist das operative Verfahren in der Regel weniger invasiv als bei solchen der tieferen Weichgewebe. Die Entfernung der Wucherung sollte so vollständig wie möglich stattfinden, um die ohnehin seltenen Rezidive auszuschließen.

In Anbetracht des geringen Entartungsrisikos neigen viele Patienten des Myolipsoms dazu, die Operation abzulehnen. Nichtsdestotrotz sollte sich der Arzt klar und deutlich für die Operation aussprechen. Trotz des nur geringen Risikos kann eine Entartung theoretisch stattfinden. Daher gibt nur die vollständige Entfernung des Tumors den Patienten Sicherheit.

Obwohl der Tumor nur mit geringer Geschwindigkeit wächst, findet doch Wachstum statt. Auch diese Tatsache spricht für die operative Exzision, da die Wucherung ab einer bestimmten Größe mehr oder weniger unangenehme Beschwerden verursachen könnte.

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Aussicht & Prognose

Das Myolipom ist eine gutartige Läsion. Nach der operativen Entfernung des Myolipoms besteht kein Risiko für eine Rezidivierung. Die Läsion entartet zudem nicht, sondern kann relativ gut behandelt werden. Die Prognose ist dementsprechend positiv. Voraussetzung für eine gute Prognose ist allerdings eine frühzeitige Behandlung durch einen Facharzt.

Sollte keine chirurgische Entfernung des Tumors möglich sein, weil das Myolipom beispielsweise in der Nähe empfindlicher Organe oder Arterien liegt, ist die Prognose weniger positiv. Unter Umständen kann versucht werden, das Leiden mittels einer Chemotherapie zu behandeln. Im Normalfall ist jedoch auch dies wenig erfolgversprechend, da bei einer Chemotherapie diverse Beschwerden und Komplikationen auftreten können, die es zu berücksichtigen gilt. Die genaue Prognose kann nur von einem Arzt gestellt werden.

In der Regel ist die Prognose und Aussicht auf eine vollständige Genesung bei einem Myolipom jedoch vergleichsweise gut. Eine frühzeitige Therapie vorausgesetzt, sollte das Myolipom vollständig zu entfernen sein, ohne dass weitere Beschwerden zu erwarten sind. Betroffene Personen sprechen am besten mit dem zuständigen Arzt, der Einzelheiten zu Aussicht und Prognose nennen kann.

Vorbeugung

Bislang sind keine äußeren Faktoren für die Entstehung eines Myolipoms bekannt. Nur wenn solche Faktoren existieren würden, könnten erfolgsversprechende Vorbeugemaßnahmen zur Verfügung stehen. Eine genetische Analyse oder ein Mapping kann zwar Aufschluss über das persönliche Risiko für die Ausbildung eines Myolipoms geben, ist aber nicht unbedingt als Vorbeugemaßnahme zu verstehen.

Das können Sie selbst tun

Patienten mit einem Myolipom sollten täglich ihren Körper auf vorhandene Unregelmäßigkeiten oder die Bildung von Knoten abtasten. Dies hilft bei der Früherkennung und damit einer raschen Behandlung. Je eher die Tumore festgestellt werden können, desto bessere Möglichkeiten einer Behandlung gibt es. Diese führen zu einer geringen Anzahl von Komplikationen sowie Folgeerscheinungen. Entdeckte Wucherungen sind daher schnellstmöglich mit einem Arzt zu besprechen.

Das körpereigene Gewicht sollte sich grundsätzlich im Normalbereich des BMI befinden. Die Knoten entstehen vorrangig im Fettgewebe des Betroffenen. Je stärker das Fettgewebe ausgeprägt ist, desto schwieriger ist es, durch das Abtasten der Haut, die Tumore frühzeitig zu entdecken. Da ist es im Rahmen der Selbsthilfe angezeigt, überschüssiges Gewicht abzubauen. Dies ermöglicht eine schnelle Diagnosestellung sowie eine frühzeitige Wahrnehmung von Unregelmäßigkeiten. Durch die Umstellung der Lebensmittelzufuhr und die Kontrolle der aufgenommenen notwendigen Kalorien, kann Gewicht eigenverantwortlich verringert werden. Eine ausreichende Bewegung sowie sportliche Aktivitäten helfen ebenfalls beim Abbau von Übergewicht.

Gibt es in der Familie bereits Erkrankte eines Myolipoms sind regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen anzuraten. Obgleich die genetisch bedingte Erkrankung mit den derzeitigen medizinischen Möglichkeiten nicht heilbar ist, kann durch eine umfassende Aufklärung der Krankheit über den weiteren Verlauf eine Optimierung der Früherkennung stattfinden.

Quellen

  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Pfeifer, B., Preiß, J., Unger, C. (Hrsg.): Onkologie integrativ. Urban & Fischer, München 2006
  • Preiß, J. et al.(Hrsg.): Taschenbuch Onkologie. Zuckschwerdt, München 2014

Von Ärzten geprüft und nach hohen wissenschaftlichen Standards verfasst
Dieser Artikel wurde anhand medizinischer Fachliteratur, aktuellen Forschungsergebnissen und Studien erstellt und von einem Mediziner vor Veröffentlichung geprüft.

Autor

Experte: Dr. med. Nonnenmacher
Autor: Medizinredaktion
Aktualisiert am: 12. Dezember 2018

Mein Name ist Dr. med. Albrecht Nonnenmacher. Ich bin leitender Oberarzt für Innere Medizin & Pneumologie. Als medizinischer Experte gewährleiste ich mit meiner langjährigen beruflichen Erfahrung die medizinische Qualitätsicherung hier auf MedLexi.de. So kann ich Ihnen helfen, Ihre Gesundheit besser zu verstehen.

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