Paget-von-Schroetter-Syndrom

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 7. März 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Beim Paget-von-Schroetter-Syndrom handelt es sich um eine Thrombose, die in der tiefen Armvene, Schlüsselbeinvene oder Achselvene auftritt. Betroffen von der Erkrankung sind vorwiegend junge erwachsene Männer.

Was ist das Paget-von-Schroetter-Syndrom?

Als typisches Symptom des Paget-von-Schroetter-Syndroms gelten Schmerzen an der betroffenen Gliedmaße. Ebenso ist eine Schwellung im Bereich des Möglichen.
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In der Medizin trägt das Paget-von-Schroetter-Syndrom auch die Bezeichnung Arm- und Schultergürtelvenenthrombose. Ihren Namen erhielt die Erkrankung nach dem britischen Mediziner James Paget (1814-1899) sowie dem österreichischen Arzt Leopold Schroetter Ritter von Kristelli (1837-1908). Weitere Bezeichnungen des Syndroms sind Achselvenensperre und tiefe Armvenenthrombose.

Mitunter erkranken auch Kinder an dem Syndrom. In den meisten Fällten tritt das Paget-von-Schroetter-Syndrom auf der rechten Seite des Körpers auf. Rund zwei Prozent sämtlicher Thrombosen werden in der Arm- und Schultergürtelregion festgestellt.

Ursachen

Nicht selten zeigt sich das Paget-von-Schroetter-Syndrom auch nach anstrengenden Arbeiten wie Überkopf-Arbeiten mit dem Arm. Dabei kann es sich um das Anstreichen von Wänden, das lange Tragen eines Rucksacks oder Holzhacken handeln. Auch sportliche Aktivitäten wie Ringen, Tennis, Basketball oder Handball haben mitunter ein Paget-von-Schroetter-Syndrom zur Folge.

Als weitere mögliche Ursache gilt das Tragen eines zentralen Venenkatheters. Dabei tritt das Leiden zumeist nach längerer Liegezeit sowie nach umfangreichen Infusionen von hyperosmolaren Lösungen auf. Bei manchen Patienten kann der Arzt trotz gründlicher Untersuchungen aber auch gar keine konkrete Ursache des Paget-von-Schroetter-Syndroms feststellen. Dabei zeigt sich die Thrombose spontan.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Als typisches Symptom des Paget-von-Schroetter-Syndroms gelten Schmerzen an der betroffenen Gliedmaße. Ebenso ist eine Schwellung im Bereich des Möglichen. In manchen Fällen verfärbt sich der Arm rötlich oder bläulich. Außerdem sind die Oberflächenvenen durch fleckige Haut sichtbar. Dabei handelt es sich um das Anzeichen, dass sich Umgehungskreisläufe ausprägen. Weitere denkbare Beschwerden sind Spannungsgefühle sowie Druckgefühle in der Achsel.

Als gefährliche Komplikation gilt das Auftreten einer Lungenembolie, die durch das Loslösen eines Thrombus (Blutpfropfs) entsteht. Bemerkbar macht sich die Embolie oft durch Schmerzen im Brustkorb und Atemnot.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Bei Verdacht auf ein Paget-von-Schroetter-Syndrom muss ein Arzt aufgesucht werden. Dieser befasst sich zunächst mit der Krankengeschichte (Anamnese) des Patienten sowie dessen Beschwerden. Außerdem überprüft er, ob Nerven und Arterien an dem Syndrom beteiligt sind. So kann zum Beispiel eine verminderte arterielle Versorgung, die einseitige Einbuße von Kraft oder eine Parästhesie vorliegen.

Der Arzt nimmt verschiedene klinische Tests vor. Dazu gehören der Hyperabduktionstest nach Wright sowie das Heben des Arms oder das Wenden des Kopfes in eine bestimmte Richtung, was auch als Adson-Manöver bezeichnet wird. Auf diese Weise stellt der Arzt einen verschwindenden arteriellen Puls fest, was als Hinweis auf ein Thoracic-outlet-Syndrom gilt.

Im Rahmen der Anamnese überprüft der Mediziner, ob der Patient bestimmte körperliche oder sportliche Tätigkeiten ausübt, die ein Paget-von-Schroetter-Syndrom hervorrufen können. Zur Sicherung der Diagnose erfolgt in der Regel eine Duplex-Sonographie. In manchen Fällen kann auch eine Phlebographie (Venographie) erforderlich sein. Liegt eine kompressionsbedingte Genese vor, gilt es, eine geeignete Bildgebung zu gewährleisten.

Wichtig ist zudem das Ausschließen von bösartigen Neoplasien oder von umfangreichen Oberarmhämatomen als Auslöser der Kompression. So kann diese mitunter durch Lymphknotenmetastasen an der Achsel hervorgerufen werden. In den meisten Fällen nimmt das Paget-von-Schroetter-Syndrom einen günstigen Verlauf. Nur selten kommt es am Arm zum Auftreten eines postthrombotischen Syndroms.

Komplikationen

Die Regionen sind dabei deutlich angeschwollen und die Haut ist rötlich gefärbt. Ebenso kann es dabei zu einem Spannungsgefühl oder zu einem Druckgefühl an den Achseln des Betroffenen kommen. Ebenso führt das Paget-von-Schroetter-Syndrom zu einer Lungenembolie, die für den Patienten tödlich enden kann. Dabei leiden die Betroffenen an einer Atemnot und an relativ starken Schmerzen, die im Brustkorb auftreten.

Aufgrund des Paget-von-Schroetter-Syndroms wird die Lebensqualität des Patienten erheblich verringert und eingeschränkt. Sollte die Krankheit schon im jungen Alter auftreten, so kann es dabei zu verschiedenen Störungen der Entwicklung und des Wachstums beim Patienten kommen. Die Behandlung des Paget-von-Schroetter-Syndroms ist nicht mit Komplikationen verbunden. Mit Hilfe von Medikamenten können die Beschwerden gelindert werden. Weiterhin sind allerdings viele Betroffene auf einen Herzschrittmacher angewiesen, um die Lebenserwartung zu erhöhen.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Schwellungen oder Verfärbungen des Hautbildes weisen auf Unregelmäßigkeiten hin, die ärztlich untersucht und abgeklärt werden sollten. Kommt es zu einer rötlichen oder bläulichen Färbung der Haut, besteht Behandlungsbedarf und ein Arzt ist aufzusuchen. Meist treten die Beschwerden bei den Betroffenen im Bereich des Arms auf. Bei Spannungsgefühlen im Oberkörper oder Störungen der Durchblutung sollte ein Arzt konsultiert werden. Breiten sich die Beschwerden bis unter die Achseln aus, ist schnellstmöglich ein Arzt aufzusuchen.

Druckgefühle, Empfindungsstörungen sowie eine Überempfindlichkeit bei Berührung sind Anzeichen einer bestehenden gesundheitlichen Beeinträchtigung und sollten untersucht werden. Schmerzen im Brustkorb sowie eine Atemnot gehören zu den akuten Symptomen des Paget-von-Schroetter-Syndroms, bei denen ein unverzüglicher Handlungsbedarf besteht. In schweren Fällen sollte der Rettungsdienst alarmiert werden. Gleichzeitig ist die Beatmung des Betroffenen durch die Ergreifung von Erste-Hilfe-Maßnahmen sicherzustellen. Da zur Risikogruppe des Paget-von-Schroetter-Syndroms vorwiegend junge erwachsene Männer gehören, besteht insbesondere bei diesen Personengruppen bei auftretenden Beschwerden die Notwendigkeit eines Arztbesuches.

Bei plötzlich auftretenden Einschränkungen der Atemtätigkeit, eine Abnahme der Leistungsfähigkeit sowie einer inneren Schwäche benötigt der Betroffene unverzüglich Hilfe. Störungen im Entwicklungsprozess eines Kindes oder Jugendlichen sowie eine Unterentwicklung des Wachstums sind mit einem Arzt zu besprechen. Treten zusätzlich psychische Probleme auf, sollte ärztliche Hilfe in Anspruch genommen werden.

Behandlung & Therapie

Die Behandlung des Paget-von-Schroetter-Syndroms ist sowohl auf konservative als auch auf operative Weise möglich. Im Rahmen der konservativen Therapie findet das Hochlagern des betroffenen Arms statt. Darüber hinaus werden dem Patienten Injektionen mit Heparin verabreicht. Gelingt es, die Thrombosierung aufzulösen, schließt sich für einen Zeitraum von sechs Monaten die Gabe von Cumarin-Derivaten an.

Handelt es sich um eine stark ausgeprägte Thrombose, erfolgt in den meisten Fällen eine Fibrinolyse mit Plasminogenaktivatoren. Lässt sich dieses Behandlungsverfahren nicht durchführen, bedarf es einer operativen Therapie. Dabei findet beispielsweise eine Entfernung von Exotosen der ersten Rippe oder von einer Halsrippe statt.

Die wichtigsten Therapieziele sind bei einem Paget-von-Schroetter-Syndrom das Vermeiden eines postthrombotischen Syndroms sowie einer Lungenembolie. Dabei kommt die konservative Behandlung zumeist nur noch in Ausnahmefällen zur Anwendung. So ist diese Therapiemethode nicht in der Lage, einem postthrombotischen Syndrom entgegenzuwirken. Ähnlich gute Effekte wie die operative Thromebektomie erzielt die Fibrinolyse.

So liegt die Erfolgsquote bei rund 80 Prozent. Ein operatives Verfahren kommt zur Anwendung, wenn Gegenanzeigen gegen die Lyse oder eine Phlegmasia coerulea dolens vorliegen. Es sind aber auch Kontraindikationen gegen eine Operation möglich. Dazu zählen Thrombosen aufgrund von intravenösen Dauerimplantaten wie beispielsweise Herzschrittmacher, Thrombosen durch eine Tumorkompression sowie ein geschwächter allgemeiner Gesundheitszustand des Betroffenen.

Aussicht & Prognose

Insgesamt hat das Paget-von-Schroetter-Syndrom eine relativ gute Prognose. Bei entsprechender Behandlung öffnet sich das Gefäß innerhalb von einigen Wochen wieder. Begleitend dazu gehen in der Regel auch die Schwellungsneigung des Armes und die mitunter sehr starken Schmerzen zurück, die gerade in den ersten Tagen der Erkrankung sehr negativ auf das Wohlbefinden des Patienten einwirken können.

Das Risiko für eine Lungenembolie ist im Vergleich zu Bein- und Beckenvenenthrombose relativ gering. Die Prognose orientiert sich immer an den individuellen Symptomen und dem Allgemeinzustand des Patienten. Der behandelnde Arzt berücksichtigt außerdem die Bereitwilligkeit des Patienten, operative Maßnahmen durchführen zu lassen. Die Eingriffe umfassen unter anderem die Entfernung von Halsrippen und bergen ein gewisses Risiko für Komplikationen. Dennoch ist die Prognose relativ gut.

Die Lebenserwartung ist nicht reduziert, insofern die Thrombose behandelbar ist. Thrombosen wie das Paget-von-Schroetter-Syndrom treten bei Risikopatienten immer wieder auf. Deshalb ist eine engmaschige ärztliche Überwachung notwendig. Der Arzt muss die Langzeitprognose im Hinblick auf die Anzahl und Schwere der Thrombosen erstellen, die bei dem Patienten im Laufe des Lebens auftreten.

Vorbeugung

Eine Vorbeugung gegen ein Paget-von-Schroetter-Syndrom ist nicht bekannt. In manchen Fällen können jedoch bestimmte Maßnahmen wie das Vermeiden von starken Überkopfarbeiten oder speziellen sportlichen Betätigungen hilfreich sein.

Nachsorge

Beim Paget-von-Schroetter-Syndrom stehen Betroffenen in den meisten Fällen nur sehr wenige Maßnahmen und Möglichkeiten einer direkten Nachsorge zur Verfügung. Dabei sollten Betroffene idealerweise schon früh einen Arzt aufsuchen, damit es nicht zu anderen Komplikationen oder zu einer weiteren Verschlechterung der Beschwerden kommt. Je früher ein Arzt kontaktiert wird, desto besser ist in der Regel auch der weitere Verlauf, sodass Betroffene idealerweise schon bei den ersten Anzeichen und Symptomen der Krankheit einen Arzt aufsuchen sollten.

Eine Selbstheilung des Paget-von-Schroetter-Syndroms kann in der Regel nicht eintreten. Die Patienten sind oft auch nach der Erstbehandlung auf die Einnahme von verschiedenen Medikamenten angewiesen. Dabei sollten Betroffene auf eine richtige Dosierung mit der regelmäßigen Einnahme beachten, um die Beschwerden dauerhaft und vor allem richtig zu lindern.

Ebenso sind regelmäßige Kontrollen der inneren Organe sehr wichtig, um den Zustand zu überwachen und Schäden schon früh zu erkennen. Weiterhin sollten Betroffene bei dieser Krankheit auf eine gesunde Lebensweise mit einer gesunden Ernährung achten, um die Beschwerden zu lindern. In einigen Fällen verringert das Syndrom die Lebenserwartung der Betroffenen, wobei darüber keine allgemeine Voraussage gemacht werden kann.

Das können Sie selbst tun

Erkrankte des Paget-von-Schroetter-Syndroms sollten grundsätzlich Arbeiten vermeiden, bei denen der Arm für eine längere Zeit über den Kopf geführt werden muss.

Das Streichen der Wände, das Putzen von Fenstern oder das Hacken von Holz gehören zu den Tätigkeiten, die vermieden werden sollten. Die sportlichen Aktivitäten sind ebenfalls an die Möglichkeiten und Bedürfnisse des Körpers anzupassen. Betroffene sollten die Ausübung von Sportarten wie Handball, Basketball, Schwimmen oder Tennis vermeiden. Bei diesen Aktivitäten wird vermehrt der Arm über die Schulter nach oben geführt und kann Schmerzen oder Schwellungen auslösen. Darüber hinaus ist das Tragen eines Rucksacks oder einer Tasche über die Schulter nicht förderlich für die Gesundheit des Patienten und sollte daher unterlassen werden.

Die genannten Aktivitäten können vorhandene Beschwerden verstärken oder zu einer Wiederkehr von gesundheitlichen Beeinträchtigungen führen. Der Alltag ist umzustrukturieren, sodass bei der Erfüllung der täglichen Aufgaben stets darauf geachtet wird, dass der Arm und die Schulter nur geringen Belastungen ausgesetzt ist. Bei den ersten Unregelmäßigkeiten oder einem Unwohlsein sollte eine Ruhephase eingelegt werden. Zudem ist die Körperhaltung zu verändern, damit keine Beschwerden auftreten. Nimmt die gewohnte Leistungsfähigkeit ab oder kommt es zu einem kribbelndem Gefühl in Schulter oder Arm, sind die ausgeführten Tätigkeiten unverzüglich zu beenden.

Quellen

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