Silberkornkrankheit

Die Silberkornkrankheit ist eine neurodegenerative Demenzerkrankung ähnlich des Morbus Alzheimer. Insbesondere im limbischen System lagern sich bei dieser Krankheit Tau-Proteine ab. Therapiert wird die bislang unheilbare Erkrankung gegenwärtig vor allem supportiv.

Inhaltsverzeichnis

Was kennzeichnet die Silberkornkrankheit?

Die definitive Diagnose lässt sich so in der Regel erst nach dem Tod stellen. In Versilberungsverfahren lässt sich während einer postmortalen Autopsie der diagnosesichernde Nachweis von Silberkörnern einer bestimmten Gestalt erbringen.
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Unter der Silberkornkrankheit versteht die Medizin eine degenerative Erkrankung des zentralen Nervensystems. Es handelt sich um eine Art Demenz im hohen Lebensalter, die sich auf das limbische System konzentriert. Erstmals beschrieben wird die Erkrankung im 21. Jahrhundert von den deutschen Neuroanatomen H. und E. Braak. In der Regel tritt die Krankheit erst ab einem Alter von 80 Jahren ein.

Das Krankheitsbild ähnelt dem des Morbus Alzheimer und mit auf Ablagerungen im Gehirn einher. Gegenwärtig wird noch diskutiert, ob die Silberkornkrankheit tatsächlich als eigenständige Krankheit zu betrachten ist oder einer speziellen Form von Alzheimer entspricht. Die zentralnervensystemischen Ablagerungen der Silberkornkrankheit werden mit einem histologischen Versilberungsverfahren sichtbar gemacht, das auch als Argyrophilie bekannt ist.

Dieses Verfahren ist mit für den Namen der Krankheit verantwortlich. Die Erkrankung wird zu den sogenannten Taupathien gerechnet, da die charakteristischen Ablagerungen biochemisch abnorm phosphorylierten Tau-Proteinen entsprechen.

Ursachen

Bislang ist die Ursache der meisten Taupathien noch unbekannt. Die Medizin geht heute von einer erblichen Basis aus, bei der bestimmte Genmutationen weitergegeben werden. Obwohl die Auslöser der Erkrankung heute also noch nicht ausreichend erforscht sind, stehen gegenwärtig zumindest Theorien zur Krankheitsursache im Raum. So spielt für die Silberkornkrankheit vermutlich das ε4-Allel des Apolipoprotein E eine gesteigerte Rolle.

Das Apolipoprotein E ist ein Bestandteil vieler Lipoproteine und befindet sich genetisch betrachtet auf dem Chromosom 19. Die drei verschiedenen Allele des Apolipoprotein E unterscheiden sich in einer einzigen Aminosäure. Die Mutation dieser Allele ist bislang bereits als genetische Ursache für Erbkrankheiten wie Alzheimer oder [Arteriosklerose|Atherosklerose]] identifiziert worden.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Persönlichkeitsveränderungen, Verhaltensauffälligkeiten und kognitive Defizite gelten als Frühsymptome der Silberkornkrankheit. Zu den Verhaltensauffälligkeiten und Veränderungen der Persönlichkeit zählen vor allem Wutausbrüche und kaum nachvollziehbares Sozialverhalten. Auch Tremor und Unruhe können auftreten. Die kognitiven Auffälligkeiten spitzen sich im weiteren Verlauf in der Regel zu.

Sprachstörungen zählen oft zu den Verlaufssymptomen der Krankheit. Schon zu Beginn der Erkrankung zeigen sich spindelförmige Ablagerungen im Frontal- und Temporallappen des Gehirns. Sie treten meist als vier bis neun µm große Einschlüsse in den Fortsätzen der Nervenzellen oder in den Oligodendroglia in Erscheinung. Die Erregungsweiterleitung ist wegen dieser Einschlüsse stark verzögert oder findet annähernd gar nicht mehr statt. Gedächtnis und Psyche verlieren fortschreitend ihre Funktion. Meist finden sich im Gehirn neben den „Silberkörnern“ zusätzlich alzheimertypische Läsionen.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Silberkornkrankheit ist ein äußerst junges und wenig erforschtes Krankheitsbild. Das erschwert schon die Diagnose. Die definitive Diagnose lässt sich so in der Regel erst nach dem Tod stellen. In Versilberungsverfahren lässt sich während einer postmortalen Autopsie der diagnosesichernde Nachweis von Silberkörnern einer bestimmten Gestalt erbringen.

Normalerweise wird Patienten mit der Silberkornkrankheit im Leben die Diagnose einer neurodegenerativen Erkrankung gestellt. Die Differenzialdiagnose ist aber kaum zu erbringen. Silberkörner können auch in Kombination mit Alzheimer auftreten. Im Rahmen der Silberkornkrankheit lassen sich außerdem oft alzheimertypische Gehirnläsionen beobachten. Da bis heute unklar ist, ob die Silberkornkrankheit überhaupt einer eigenständigen Erkrankung oder eventuell doch einer Sonderform von Alzheimer entspricht, erhalten die Patienten zu Lebzeiten am häufigsten eine Alzheimerdiagnose.

Der Krankheitsverlauf der Silberkornkrankheit hängt stark von der Lage der Proteinablagerungen ab. Bei Alzheimer geht man davon aus, dass eine frühe Diagnose den Verlauf positiv beeinflusst. Falls die Silberkornkrankheit einer Sonderform von Alzheimer entspricht, könnte das auch auf diese Erkrankung zutreffen.

Komplikationen

In der Regel kann die Silberkornkrankheit nicht ursächlich behandelt werden. Aus diesem Grund können nur die Symptome und Beschwerden dieser Krankheit eingeschränkt werden, sodass die Patienten in den meisten Fällen auf eine lebenslange Therapie angewiesen sind. Vor allem Kinder leiden bei der Silberkornkrankheit an starken Verhaltensauffälligkeiten.

Dabei kann es zu Störungen der Koordination und der Konzentration kommen, was sich eventuell auch auf die Leistungen in der Schule negativ auswirken kann. Viele Patienten leiden dabei an unbegründeten Wutausbrüchen oder an einer starken Gereiztheit. Auch andere psychische Beschwerden oder Depressionen können bei der Silberkornkrankheit auftreten.

Weiterhin leiden die meisten Betroffenen an einem Tremor und an einer inneren Unruhe. Auch Sprachstörungen oder Schluckbeschwerden können durch die Erkrankung auftreten und sich negativ auf den Alltag und die Lebensqualität des Betroffenen auswirken. Viele Patienten leiden auch an Gedächtnislücken und auch an psychischen Einschränkungen.

In der Regel verstärken sich die Beschwerden im weiteren Verlauf der Erkrankung. Die Behandlung erfolgt dabei mit Hilfe von Medikamenten und verschiedenen Therapien. Besondere Komplikationen treten dabei nicht auf. Allerdings kommt es nicht zu einem vollständig positiven Krankheitsverlauf.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Die Silberkornkrankheit sollte immer von einem Arzt behandelt werden. Nur durch eine Behandlung können weitere Komplikationen und Beschwerden verhindert werden. In den meisten Fällen ist der Betroffene allerdings auf eine lebenslange Therapie angewiesen, da die Silberkornkrankheit nicht vollständig geheilt werden kann.

Ein Arzt ist dabei dann aufzusuchen, wenn der Betroffene die Anzeichen einer Demenz zeigt. Zudem können Aggressivität und Unzufriedenheit sichtbar werden. Sie leiden an einer inneren Unruhe und an einem Tremor, außerdem fällt ihnen das Sprechen schwer. Häufig erkennen die Betroffenen bei der Silberkornkrankheit auch bekannte Personen und Stimmen nicht wieder oder können diese nicht richtig zuordnen. Sollten diese Beschwerden auftreten, so muss auf jeden Fall ein Arzt aufgesucht werden. Ebenfalls können Beschwerden beim Gedächtnis im Alter auf die Silberkornkrankheit hinweisen.

Die Diagnose der Krankheit kann durch einen Allgemeinarzt erfolgen. Die weitere Behandlung richtet sich nach den genauen Beschwerden und nach ihrer Ausprägung, wobei eine vollständige Heilung nicht möglich ist.

Behandlung & Therapie

Eine ursächliche Therapie gegen die Siberkornkrankheit gibt es bislang nicht. Auch symptomatische Therapien stellen sich als schwierig heraus. Das gilt vor allem in Bezug auf den fortschreitenden Verlust der kognitiven Fähigkeiten. Der Therapieweg bei der Silberkornkrankheit ist vor allem supportiv. Die Symptome sollen durch die Therapie also gelindert werden, um das Leben des Betroffenen und seiner Angehörigen erträglicher zu gestalten. Eine Steigerung der Lebensqualität wird angestrebt, aber heilbar ist die Krankheit nicht.

Auch der Krankheitsverlauf ist bislang nicht aufzuhalten. Dem Verlust der kognitiven Fähigkeiten wird oft mit kognitivem Training entgegen gewirkt. Bei Erkrankungen wie Alzheimer lässt sich die kognitive Beeinträchtigung so zumindest verzögern. Im Frühstadium der Erkrankung können unter Umständen Kompensationsstrategien der Kompensierung bestimmter Defizite dienen. Je nach Degenerationsbereich können Ergotherapien, Logopädien und Physiotherapien stattfinden.

Welche Kompensationsstrategien erlernt werden, hängt von der Lokalisierung der Proteinablagerungen ab. Oft werden zusätzlich Antidementiva, Antidepressiva und Neuroleptika gegeben. Die Gewaltausbrüche und Wutanfälle der Patienten müssen unter Umständen über die Gabe von beruhigenden Medikamenten abgeschwächt werden. Neuroprotektive Substanzen werden aktuell erforscht und können in Zukunft unter Umständen dem Erhalt von nervensystemischem Gewebe dienen.

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Vorbeugung

Neurodegenerativen Erkrankungen wie der Silberkornkrankheit lässt sich vermutlich nicht vorbeugen. Einige Studien legen im Hinblick auf die Prävention von Alzheimer und alzheimerverwandten Erkrankungen eine gesunde Lebensweise, Aktivität und mentales Training nahe. Die Wirksamkeit dieser Präventionsstrategien bleibt aber umstritten.

Nachsorge

Da es sich bei der Silberkornkrankheit um eine unheilbare Erkrankung handelt, stehen Betroffenen meistens auch nur sehr wenige und auch nur sehr eingeschränkte Maßnahmen der Nachsorge zur Verfügung. Daher sollte schon bei den ersten Beschwerden oder Anzeichen dieser Erkrankung ein Arzt kontaktiert werden, damit es im weiteren Verlauf nicht zu anderen Beschwerden oder Komplikationen kommt. Es kann keine selbständige Heilung eintreten.

Je früher bei der Silberkornkrankheit ein Arzt aufgesucht wird, desto besser ist auch der weitere Verlauf der Erkrankung. In vielen Fällen können die Beschwerden der Krankheit mit Hilfe von verschiedenen Medikamenten eingeschränkt werden. Dabei sollte der Betroffene immer auf eine richtige Dosierung und auch auf eine regelmäßige Einnahme der Arzneimittel achten. Bei Fragen oder bei Unklarheiten empfiehlt es sich, einen Arzt zu kontaktieren.

In einigen Fällen sind auch Maßnahmen einer Physiotherapie sehr sinnvoll, um die Beschwerden einzuschränken. Dabei können auch viele der Übungen im eigenen Zuhause wiederholt werden, um die Genesung zu beschleunigen. In der Regel verringert die Silberkornkrankheit nicht die Lebenserwartung des Patienten, wobei der weitere Verlauf sehr stark von der Ausprägung der Krankheit abhängig ist.

Das können Sie selbst tun

Da sich die Silberkornkrankheit durch einen fortschreitenden Verlust der Gedächtnisleistung auszeichnet, erleiden die Patienten zunehmende Einschnitte in der Lebensqualität. Zunächst sollten die Betroffenen akzeptieren, dass es sich um eine bisher nicht heilbare Krankheit handelt. Stattdessen können aktive Maßnahmen ergriffen werden, um die Symptome zu lindern und größere Einschränkungen im alltäglichen Leben hinauszuzögern.

So können die Patienten beispielsweise aktiv ihr Gedächtnis trainieren, etwa mit geeigneten Übungen oder Spielen. Auch leichte sportliche Betätigung wirkt sich förderlich auf die kognitiven Leistungen und das gesamte Wohlbefinden aus. Generell ist Menschen mit Silberkornkrankheit dazu zu raten, ihre freie Zeit mit anregenden, Interesse weckenden Aktivitäten zu verbringen, anstatt einen immer gleichen Tagesablauf zu verfolgen. Denn neue Eindrücke regen das Lernvermögen an und können auch die Gedächtnisleistung positiv beeinflussen.

Insgesamt sollten sich die Patienten darum bemühen, ein möglichst aktives Leben zu führen, solange es der geistige und körperliche Zustand erlaubt. Auch Selbsthilfegruppen können sinnvoll sein, um sich mit anderen Betroffenen über die Krankheit auszutauschen und dadurch Rückhalt und Verständnis zu erfahren. Bei Fortschreiten der Erkrankung kann es nötig werden, dass die Betroffenen Angebote für betreutes Wohnen in Anspruch nehmen und dadurch ihren Alltag leichter zu bewältigen vermögen.

Quellen

  • Berlit, P.: Basiswissen Neurologie. Springer, Berlin 2007
  • Grehl, H., Reinhardt, F.: Checkliste Neurologie. Thieme, Stuttgart 2012
  • Masuhr K., Masuhr, F., Neumann, M.: Duale Reihe Neurologie. Thieme, Stuttgart 2013

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe der aktuellen medizinischen Fachliteratur und fundierter wissenschaftlicher Quellen verfasst.
Qualitätssicherung durch: Dr. med. Nonnenmacher
Letzte Aktualisierung am: 21. Juni 2020

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