Skleromyxödem

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 13. April 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Bei einem Skleromyxödem handelt es sich um eine spezielle Form der Dermatose, die sich üblicherweise bei weiblichen Patienten zeigt. Das Skleromyxödem ist durch eine flächig auftretende Pachydermie gekennzeichnet, auf der sich Papeln befinden. Generell manifestieren sich Plasmozytome in der Form von Skleromyxödemen. Die Krankheit äußert sich dabei eruptiv auf der Haut und tritt häufig vor hämatologischen Phänomenen in Erscheinung.

Was ist ein Skleromyxödem?

Die Diagnose des Skleromyxödems erfolgt durch einen geeigneten Facharzt. Bei der Anamnese erörtert er die Krankengeschichte des Patienten sowie mögliche chronische Erkrankungen und ähnliche Beschwerden in der nahen Verwandtschaft.
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Das Skleromyxödem ist mit synonymen Begriffen auch als Lichen myxoedematosus und Arndt-Gottron-Syndrom bekannt. Letztere Bezeichnung leitet sich von den Medizinern Gottron und Arndt ab, die die Erkrankung der Haut zum ersten Mal im Jahr 1954 beschrieben. Grundsätzlich stellt das Skleromyxödem eine spezielle Form des Lichen myxoedematosus dar, die besonders schwer verläuft.

So treten im Rahmen des Skleromyxödems die charakteristischen lichenoiden Papeln auf. Darüber hinaus verdickt und verhärtet sich die Haut an den betroffenen Stellen, wobei sich Muzine in bestimmten Hautschichten einlagern. Zudem zeigt sich eine deutlich erhöhte Fibrose an der Haut. Das Skleromyxödem resultiert meist aus einer monoklonalen Paraproteinämie, wobei entweder der IgG- oder der IgG1-Typ vorliegt.

Ursachen

Prinzipiell handelt es sich aus der Sicht einiger Mediziner bei dem Skleromyxödem um eine spezielle Variante von Lichen myxoedematosus. Die Fibroblasten sorgen dafür, dass die Haut vermehrt Mucopolysaccharide mit saurem pH-Wert herstellt und einlagert. Dabei aktiviert ein spezieller Faktor im Serum die Fibroblasten.

Bisher ist noch nicht genau geklärt, welche Rolle die Paraproteinämie bei der Entstehung des Skleromyxödems einnimmt. Grundsätzlich bleiben die Fibroblasten auch dann in stimuliertem Zustand, wenn die Paraproteinämie nicht mehr vorhanden ist. Zudem liefert der Anteil an Paraproteinen keine Hinweise auf den Schweregrad des Skleromyxödems.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Das Skleromyxödem ist durch drei typische Hauptsymptome gekennzeichnet, die eine Diagnose der Hauterkrankung erleichtern. So leiden die Patienten an einer dicken und faltigen Haut, die an jene von Elefanten erinnert. Die betroffenen Hautstellen sind hyperpigmentiert und gelten als Pachydermie. Zudem weisen die vom Skleromyxödem betroffenen Personen Hauteffloreszenzen auf, die einer Sklerodermie ähneln.

Dabei liegt zudem eine mimische Starre vor. Schließlich zeigen sich auf der Haut der Erkrankten die typischen Papeln, die dicht nebeneinander liegen, lichenoid sind und der natürlichen Hautfarbe ähneln. Die Papeln verursachen in zahlreichen Fällen Juckreiz und sind mitunter linienhaft angeordnet. Beim Skleromyxödem kommen diese Papeln in erster Linie im Bereich von Nacken und Gesicht vor.

Das Skleromyxödem entwickelt sich beim überwiegenden Teil der Patienten zwischen dem vierten und sechsten Lebensjahrzehnt. Meist zeigen sich die Skleromyxödeme an Nacken, Glabella, Armen, Händen und dem Rumpf. Zudem treten auch an den inneren Organen Beschwerden auf. Die Arterien der Korona sowie der Niere sklerosieren, sodass entsprechende Komplikationen folgen.

Mitunter sind die Lungen an der Erkrankung beteiligt, wobei sich nach mehreren Jahren eine Lungenfibrose entwickelt. Möglich sind zudem Beeinträchtigungen der Motilität des Ösophagus sowie Polyneuropathien und Arthritiden. In seltenen Fällen entwickelt sich im Rahmen des Skleromyxödems das Dermato-neuro-Syndrom als Komplikation.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose des Skleromyxödems erfolgt durch einen geeigneten Facharzt. Bei der Anamnese erörtert er die Krankengeschichte des Patienten sowie mögliche chronische Erkrankungen und ähnliche Beschwerden in der nahen Verwandtschaft. Die am Skleromyxödem erkrankte Person schildet die Symptomatik und beschreibt die Umstände der Erstmanifestation.

Schließlich setzt der behandelnde Facharzt verschiedene klinische Untersuchungsmethoden ein, um das Skleromyxödem zu diagnostizieren. Zunächst kommen meist Analysen des Blutes zum Einsatz. Anschließend nimmt der Facharzt Gewebeproben der vom Skleromyxödem betroffenen Stellen der Haut und ordnet eine Untersuchung im Labor an.

Dabei sind die übermäßigen Ansammlungen von Muzinen in der Haut nachweisbar. Auch die Fibrose sowie abgebaute Bindegewebsfasern stellt der Arzt fest. Bei der Diagnose des Skleromyxödems hat der Arzt eine umfangreiche Differentialdiagnose durchzuführen, da die Krankheitssymptome in ähnlicher Kombination auch bei zahlreichen anderen Erkrankungen auftreten.

So schließt der Arzt zum Beispiel Kuppennekrosen, eine systemische Sklerodermie, eine Akrosklerose und die Raynaud-Symptomatik aus. Von einer zirkumskripten disseminierten Sklerodermie, einer systemischen nephrogenen Fibrose und der Skleroedema adultorum ist das Skleromyxödem ebenfalls abzugrenzen. Schließlich finden auch das prätibiale Myxöden, eine eosinophile Fasziitis sowie Muzinosen mit anderen Ursachen bei der Differentialdiagnose Beachtung.

Komplikationen

Wird ein Skleromyxödem nicht behandelt, stellen sich im Verlauf meistens weitere Komplikationen ein. Typisch für die Erkrankung sind Hautveränderungen wie Abszesse und Papeln, die mit Schmerzen und Juckreiz verbunden sind und bei falscher oder zu später Behandlung Narben hinterlassen können. Greift die Erkrankung auf die Herz- und Nieren-Arterien über, können sich schwerwiegende Komplikationen wie zum Beispiel Nierenversagen und Herzrhythmusstörungen einstellen.

Da die auffälligen Hautveränderungen typischerweise im Gesicht und im Nacken auftreten, empfinden die Betroffenen dies oft auch als ästhetischen Makel. Es können sich seelische Leiden wie soziale Ängste und Minderwertigkeitskomplexe entwickeln, die ihrerseits mit Komplikationen verbunden sind. Als Spätfolge eines Skleromyxödem zeigt sich in Einzelfällen eine Lungenfibrose. Auch Beeinträchtigungen der Speiseröhre, Störungen des peripheren Nervensystems und Verschleißerkrankungen der Gelenke können auftreten.

Selten entwickelt sich in Folge der Dermatose das Dermato-neuro-Syndrom. Im Rahmen der Strahlentherapie können ebenfalls Komplikationen auftreten. Neben dem typischen Strahlenkater, der mit Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen verbunden ist, können auch Spätfolgen wie Veränderungen des Erbguts und Entartung von Gewebe auftreten. Bei Kindern kann es vereinzelt zu Wachstumsstörungen kommen.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Ein Skleromyxödem bedarf in der Regel immer einer ärztlichen Behandlung. Es handelt sich dabei um eine schwerwiegende Erkrankung der Haut, welche auf jeden Fall durch einen Arzt untersucht und behandelt werden muss. Um eine weitere Ausbreitung der Krankheit zu verhindern ist daher auch eine frühzeitige Diagnose sehr wichtig. Ein Arzt sollte beim Skleromyxödem dann aufgesucht werden, wenn es zum Auftreten von Papeln und Pusteln kommt. Diese können auf dem gesamten Körper auftreten und verschwinden auch nicht wieder von alleine.

Weiterhin deutet auch ein starker Juckreiz auf der Haut auf das Skleromyxödem hin und muss dann durch einen Arzt kontrolliert werden, wenn es nicht wieder von alleine verschwindet. In vielen Fällen leiden auch die Nieren und die Lunge des Betroffenen unter dem Skleromyxödem, sodass es an diesen Organen zu starken Beschwerden kommen kann. Auch dabei ist ein Arzt aufzusuchen, um weitere Komplikationen zu verhindern, da eine Selbstheilung bei dieser Erkrankung nicht eintreten kann. Beim Skleromyxödem ist in erster Linie ein Allgemeinarzt oder ein Hautarzt aufzusuchen. Die Krankheit kann relativ gut behandelt werden, sodass es zu keinen weiteren Komplikationen kommt.

Behandlung & Therapie

Die Maßnahmen und möglichen Erfolge der Behandlung des Skleromyxödems richten sich vor allem nach der Ausprägung der Dermatose sowie der Therapie des vorliegenden Plasmozytoms. Eine ursächliche Methode der Behandlung des Skleromyxödems ist aktuell nicht vorhanden. Die Symptome sind unter Umständen mittels Retinoiden sowie einer Strahlentherapie mit PUVA-Strahlen linderbar.

Vorbeugung

Es ist bisher nicht genau bekannt, wie sich dem Skleromyxödem effektiv vorbeugen lässt. Dazu sind die Ursachen der Hautkrankheit noch nicht ausreichend erforscht. Für die Patienten mit Skleromyxödemen ist es daher besonders wichtig, bei den typischen Hauptsymptomen der Dermatose umgehend einen Arzt aufzusuchen, um Spätfolgen der Krankheit, beispielsweise an den inneren Organen, vorzubeugen.

Nachsorge

Nach der Behandlung eines Skleromyxödems beginnt die Nachsorgephase. Wie diese verläuft, hängt von der Art und Ausprägung des Hautproblems ab. Eine wirksame Vorbeugung ist bisher nicht bekannt. Das macht es für die Patienten so wichtig, ihre Haut zu beobachten und bei Unregelmäßigkeiten schnell einen Arzttermin zu vereinbaren. Durch eine kurzfristige Reaktion lassen sich schlimmere Folgen der Krankheit vermeiden.

Wenn das Hautbild im Anschluss an eine Behandlung erneut Auffälligkeiten zeigt, können die Betroffenen ihre Hautpflegeprodukte neu abstimmen. Dabei ist ihnen der Arzt gerne behilflich. Mit dem Verzicht auf parfümierte Cremes und Kosmetika sinkt das Risiko eines Rückfalls. Im Alltagsleben ist es möglich, die Belastungen der Haut bewusst zu reduzieren. Produkte, die Alkohol oder aggressive Substanzen beinhalten, können die Hautoberfläche reizen.

Stattdessen bieten sich Produkte auf natürlicher Basis an, die der behandelnde Arzt oder auch der Apotheker empfiehlt. Neben der Schonung der Haut spielt die psychische Stabilität eine Rolle. Die Hautreizungen können das Selbstbewusstsein schwächen und damit die Lebensqualität negativ beeinflussen. Eine Teilnahme bei einem Selbsthilfekurs ist in diesem Zusammenhang sehr hilfreich und wirkt Minderwertigkeitskomplexen entgegen. Wenn sich die Patienten mit ihrer Erkrankung abgefunden haben, fällt es ihnen leicht, mit unangenehmen Situationen umzugehen und entspannt zu bleiben.

Das können Sie selbst tun

Die Möglichkeiten der Selbsthilfe sind bei einem Skleromyxödem sehr gering. Da sich die Ursache der Erkrankung bis heute noch nicht vollständig geklärt hat, konnten noch keine ausreichenden Therapiemethoden oder unterstützende Ansätze ermittelt werden.

Wichtig ist daher bereits bei den ersten Unregelmäßigkeiten des Hautbildes, die Zusammenarbeit mit einem Arzt zu suchen. Darüber hinaus sind die verwendeten Cremes und Pflegeprodukte für die Haut mit dem behandelnden Arzt abzustimmen. Um zusätzliche Belastungen oder Reizungen der Haut zu vermeiden, sollten keine parfümierten Kosmetika verwendet werden. Ebenfalls ist darauf zu achten, dass die Pflegeprodukte keinen Alkohol oder andere aggressive Inhaltsstoffe besitzen. Es empfiehlt sich, speziell für die Bedürfnisse der Haut hergestellte kosmetische Produkte zu nutzen.

Im Umgang mit der Erkrankung ist eine psychische Stabilität wichtig. Daher ist das Selbstbewusstsein zu unterstützen und ein offener Umgang mit der Erkrankung ist anzuraten. Dieses Vorgehen kann dabei helfen, um im Alltag unangenehmen Situationen wie Blicken oder Fragen vorzubeugen. Das Tragen der Kleidungsstücke oder Nutzen von Accessoires kann so gestaltet werden, dass weite Teile der Haut geschützt sind. Darüber hinaus sollte die getragene Kleidung ebenfalls auf die Bedürfnisse der Haut abgestimmt werden. Die Zusammensetzung der hergestellten Kleidung ist daher vor dem Tragen zu überprüfen.

Quellen

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