Paraproteinämie

Letzte Aktualisierung am 21. August 2018 | Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher.
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Bei einer Paraproteinämie handelt es sich um einen Zustand, bei dem sogenannte Paraproteine im Blut vorkommen. Insbesondere ein spezielles monoklonales Immunglobulin sowie entsprechende Immunglobulin-Leichtketten sind vermehrt im Blut vorhanden.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Paraproteinämie?

Paraproteinämien werden auch als monoklonale Gammopathien bezeichnet. Sie beschreiben das Vorkommen eines homogenen Immunglobulins im menschlichen Blut. In früheren Zeiten wurde eine Paraproteinämie, die nicht gleichzeitig mit einem Multiplen Myelom oder weiteren klonalen lymphoproliferativen Krankheiten einherging, als 'benigne Gammopathie' oder auch als 'benigne Paraproteinämie' bezeichnet.

Jedoch hat sich in den vergangenen Jahren für diese Erkrankungen der Begriff 'monoklonale Gammopathie unbestimmter Signifikanz' unter Medizinern etabliert. Die Abkürzung für diese Bezeichnung lautet MGUS und wird in vielen Fällen verwendet. Bei der MGUS handelt es sich laut Definition um eine Krankheit, bei der Personen während eines längeren Zeitraums ein monoklonales Immunglobulin im Urin oder im Serum aufweisen.

Dieses Immunglobulin muss dabei in konstanter Konzentration vorhanden sein und die Krankheit asymptomatisch verlaufen. Das monoklonale Immunglobulin bildet sich im Knochenmark. Verantwortlich für die Produktion des Stoffes sind dabei bestimmte Plasmazellen, die sich langsam proliferieren und kein malignes Verhalten aufweisen. Sehr häufig kann die Krankheit erst nach einer langen Verlaufsbeobachtung diagnostiziert werden.

Ursachen

Paraproteinämien stehen in der Regel in Zusammenhang mit diversen anderen Erkrankungen und Symptomen. In Abhängigkeit der jeweiligen Krankheit unterscheiden sich auch die Ursachen für das Auftreten einer Paraproteinämie. Um einen besseren Überblick über häufige Krankheitsbilder und deren Ursachen zu erhalten, wurden Untergruppen gebildet.

Diese Gruppen beziehen sich jeweils auf ein Protein, dessen Konzentration aus verschiedenen Gründen den Normwert übersteigt. Die Untergruppen nehmen in der Regel Bezug auf das Multiple Myelom, das Osteoklastische Multiple Myelom, die IgG Deposition Disease sowie Morbus Waldenström. Weitere Untergruppen umfassen die Monoklonale Gammopathie unbekannter Signifikanz und die Heavy Chain Disease. Zu beachten ist, dass einige dieser Krankheiten zu den sogenannten Non-Hodgkin-Lymphomen zählen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Symptome und Beschwerden einer Paraproteinämie äußern sich auf vielfältige Weise und variieren von Patient zu Patient sowie in Abhängigkeit der zugrunde liegenden Erkrankung. Ein typisches Merkmal einer Paraproteinämie ist zum Beispiel die Hyperviskosität des Blutes.

Die Zähflüssigkeit ist bedingt durch die erhöhte Anzahl an Proteinen im Blut stärker ausgeprägt als üblich. Infolge einer solchen Hyperviskosität sind weitere Beschwerden möglich. Dazu zählen beispielsweise Neuropathien, eine Amyloidose sowie Störungen der Gerinnung des Blutes. Darüber hinaus werden zur gleichen Zeit mitunter auch sogenannte Kälteagglutinine nachgewiesen.

Gleichzeitig besteht im Rahmen einer Paraproteinämie in vielen Fällen ein Mangel an normalen Immunglobulinen. Dies kann eine gesteigerte Infektanfälligkeit bei den betroffenen Personen hervorrufen. Prinzipiell handelt es sich dann um eine Paraproteinämie, wenn der Gehalt der Plasmazellen in den Knochenmarkzellen höher als 30 Prozent liegt.

Auch wenn ein Tumor, der sich aus Plasmazellen zusammensetzt, im Rahmen einer Gewebsbiopsie nachgewiesen wird, wird der Begriff Paraproteinämie verwendet.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Im Hinblick auf die Diagnose einer Paraproteinämie stehen verschiedene Möglichkeiten zur Auswahl. Prinzipiell ist jede festgestellte Paraproteinämie zunächst als Multiples Myelom beziehungsweise Plasmozytom zu betrachten, bis dieser Verdacht widerlegt ist. Dadurch ist es nötig, die Immunglobuline sowohl im Urin als auch im Serum quantitativ zu bestimmen.

Zudem ist die Immunfixation zu analysieren. Darüber hinaus sind das Blutbild und insbesondere die Stoffe Kalzium und Kreatinin im Serum zu untersuchen. Im Rahmen einer Röntgenuntersuchung werden unter anderem Wirbelsäule, Schädel und Becken bildlich dargestellt. In bestimmten Fällen ist eine MRT-Untersuchung der Wirbelsäule angezeigt.

Beim Knochenmark ist unter Umständen eine Biopsie durchzuführen. Die Patienten müssen sich regelmäßigen Kontrolluntersuchungen unterziehen, um vorhandene Paraproteine sowie weitere Parameter kontinuierlich zu überwachen. Insbesondere bei jüngeren Patienten wird der Knochenmarksbefund oft jährlich kontrolliert.

Sämtliche Schmerzen, die am Bewegungsapparat auftreten, sind mittels bildgebender Verfahren zu untersuchen. Ganz besonders eignen sich Urinproben zur Diagnose von Paraproteinämien. Denn hier lässt sich ein zu hoher Gehalt an Proteinen leicht feststellen. Sobald die Konzentration bestimmter Proteine im Urin auf mehr als ein Gramm pro 24 Stunden steigt, ist von einer Paraproteinämie auszugehen.

Komplikationen

Aufgrund der Paraproteinämie können die Betroffenen an verschiedenen Beschwerden leiden. In der Regel kommt es allerdings zu Störungen der Blutgerinnung, sodass das Blut sehr zähflüssig ist. Weiterhin wird auch das Immunsystem des Patienten deutlich abgeschwächt, wodurch dieser anfälliger für verschiedene Infektionen und Krankheiten wird. Die Lymphknoten des Patienten sind bei der Paraproteinämie nicht selten angeschwollen und die Betroffen fühlen sich krank und abgeschlagen.

Weiterhin kann es im schlimmsten Fall auch zu einem Tumor kommen. Sollte dieser unentdeckt bleiben und nicht behandelt werden, kommt es in vielen Fällen zum Tod des Betroffenen. Die Paraproteinämie kann mittels eienr Chemotherapie oder mit der Einnahme anderer Medikamente behandelt werden. Dabei kommt es allerdings zu verschiedenen Nebenwirkungen, die sich sehr negativ auf das Leben des Betroffenen auswirken können.

Auch eine Bestrahlung oder die Transplantation von Stammzellen kann die Paraproteinämie lindern. Der Tumor muss allerdings durch einen operativen Eingriff entfernt werden. Eventuell wird dadurch auch die Lebenserwartung des Betroffenen verringert. Weiterhin sind viele Patienten auf eine psychologische Behandlung angewiesen, falls es zu Depressionen oder zu anderen psychischen Problemen kommt.

Behandlung & Therapie

Grundsätzlich steht bei Paraproteinämien die Therapie der jeweiligen Symptome im Vordergrund. Der behandelnde Facharzt entscheidet je nach Einzelfall über die therapeutischen Maßnahmen. Ziel ist es, die Ursache für die krankhafte Erhöhung des Proteins zu eliminieren. Zu diesem Zweck stehen diverse Möglichkeiten der Behandlung zur Auswahl.

Dazu zählen zum Beispiel eine Chemotherapie, eine Bisphosphonat-Behandlung oder eine Immunmodulation. Auch eine Bestrahlungstherapie, eine Stammzelltransplantation und operative Eingriffe sind möglich. Dabei wird der proteinbildende Tumor chirurgisch entfernt.

Die Prognose der Erkrankung richtet sich nach verschiedenen Kriterien. Steigt zum Beispiel die Paraproteinmenge kontinuierlich an, verschlechtert dies die Prognose. In seltenen Fällen entsteht bei den betroffenen Patienten Morbus Waldenström, ein malignes Non-Hodgkin-Lymphom oder eine Amyloidose.

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Vorbeugung

Konkrete Maßnahmen zur Vorbeugung einer Paraproteinämie sind nach dem derzeitigen Stand der medizinischen Forschung nicht bekannt. Aus diesem Grund sollte schon bei den geringsten Symptomen oder Anzeichen der Erkrankung ein geeigneter Facharzt konsultiert werden. Denn umso zeitiger die Diagnose gestellt wird, umso günstiger fällt zum Teil auch die Prognose einer Paraproteinämie aus.

Das können Sie selbst tun

Bei dieser Diagnose muss der Patient gründlich untersucht werden, damit festgestellt werden kann, was der Paraproteinämie zugrunde liegt. Diese zugrundeliegende Erkrankung ist möglicherweise ein Tumor und muss entsprechend behandelt werden. Auch die im weiteren Verlauf der Erkrankung fälligen Kontrolluntersuchungen sollten eingehalten und hinzukommende körperliche Beschwerden ernst genommen werden.

Die Patienten, die an einer Paraproteinämie leiden, fühlen sich meist müde und abgeschlagen. Hinzu kommt eine verstärkte Infektanfälligkeit. Um diese Beschwerden zu minimieren, ist ein entsprechender Lebensstil hilfreich. Dieser Lebensstil setzt sich aus verschiedenen Komponenten zusammen. Zum einen ist das die Ernährung, die aus frischen Zutaten bestehen und vitamin- und ballaststoffreich sein sollte. Eventuell bestehendes Übergewicht sollte schonend abgebaut werden. Um Giftstoffe aus dem Körper ausschwemmen zu können, ist es zudem ratsam, viel zu trinken. Hier haben sich stille Mineralwasser, Tees und dünne Saftschorlen bewährt.

Neuesten Forschungen zufolge hat eine gesunde Ernährung auch einen positiven Einfluss auf eventuell bestehende Depressionen. Da Paraproteinämie eine sehr belastende Diagnose ist, ist möglicherweise eine zusätzliche therapeutische Begleittherapie angezeigt. Ein Paraproteinämie-Patient profitiert ebenso von einem geregelten Schlaf- und Wachrhythmus. Auf Alkohol und Nikotin sollte er verzichten und sich stattdessen regelmäßig sportlich betätigen. Hier haben sich lange Waldspaziergänge oder Radtouren an der frischen Luft bewährt.

Quellen

  • Dormann, A., Luley, C., Heer, C.: Laborwerte. Urban & Fischer, München 2005
  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Murphy, K., Travers, P., Walport, M.: Janeway – Immunologie. Spektrum, Heidelberg, 2010


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