Sklerodermie

Letzte Aktualisierung am 21. August 2018 | Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher.
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Krankhafte Veränderungen der Haut führen meist in jedem Fall dazu, dass die Betroffenen aus psychisch leiden und eine erhebliche Beeinträchtigung ihrer Lebensqualität erfahren müssen. Dennoch sind die Möglichkeiten der Behandlungen auch bei der Sklerodermie recht günstig.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Sklerodermie

Die Sklerodermie, richtig progressive systemische Sklerodermie ist eine Hautkrankheit, welche zu den Autoimmunerkrankungen gehört. Bei den Vorgängen, die sich innerhalb der Sklerodermie vollziehen, ist insbesondere das für die Haut so wichtige kollagene Bindegewebe in Mitleidenschaft gezogen.

Es kommt zu einer sogenannten Sklerotisierung des bis zu einem gewissen Grade elastischen Stützgewebes. Aus diesem Grund ist die Sklerodermie eine Kollagenose. Das heißt, dass die Sklerodermie den rheumatischen Systemerkrankungen des Blutgefäß- und Bindegewebes zugeordnet wird, die chronisch sind und durch entzündliche Prozesse charakterisiert werden.

Die Sklerodermie ist ebenfalls unter anderen Synonymen wie Systemsklerose, Diffuse oder Systemische Sklerodermie bekannt. Unter einer Sklerodermie leiden mehr Frauen als Männer.

Ursachen

Worauf die Entstehung der Sklerodermie beruht, ist bis zum jetzigen Zeitpunkt noch nicht geklärt.

Es werden lediglich unmittelbare Verbindungen zwischen der Progressiven systemischen Sklerodermie und Überreaktionen oder Fehlvorgänge im körpereigenen Abwehrsystem angenommen. Diese Tatsache macht es schwer, eine kausale Therapie gegen die Sklerodermie zu finden.

Intensive wissenschaftliche Nachforschungen haben ergeben, dass die an der Sklerodermie beteiligten Zellbestandteile des Bindegewebes nicht richtig funktionieren, so dass es zu Fehlbildungen des kollagenen Gewebes kommt.

In diesem Zusammenhang tritt bei der Sklerodermie eine Überproduktion von Kollagen auf, was zu einer Verhärtung und zum Verlust der Spannkraft der Haut beiträgt. Durch die extreme Konzentration des Kollagens entsteht bei der Progressiven systemischen Sklerodermie eine Fibrose.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Sklerodermie tritt üblicherweise durch anfallsweise Durchblutungsstörungen der Hände und der Füße in Erscheinung. Dieses Raynaud-Phänomen geht mit einer auffallenden Blässe sowie mit Schmerzen und/oder Taubheitsgefühlen einher. Wenn diese Durchblutungsstörungen über einen längeren Zeitraum bestehen, nehmen die kleinen Blutgefäße der Finger und Zehen dauerhaft Schaden.

Es kommt zu Entzündungen der Haut sowie zu Schwellungen der Finger, Füße, Unterschenkel und Zehen. Im Laufe der Zeit verhärtet sich die Haut zunehmend und verdickt zudem. Aufgrund dieser Veränderungen und der schlechten Durchblutung ist sie sehr blass und wirkt wachsartig. Die Verhärtung der Haut führt dazu, dass die Patienten ihre Gelenke nicht mehr gut bewegen können.

In besonders schweren Erkrankungsfällen zeigt sich ein Schwund des Unterhautfettgewebes. Die Finger erscheinen dadurch spitz und schmal. Diese Madonnenfinger gehen mit einem Verlust oder einer Einschränkung der Feinmotorik einher. So können sich Menschen mit einer Sklerodermie in diesem Stadium nur noch schwer die Schuhe zubinden oder ein Hemd zuknöpfen.

Die schlecht durchblutete Haut an den Spitzen der Finger kann absterben. Dadurch entstehen kleine schmerzhafte Wunden, sogenannte Rattenbissnekrosen. Da auch die Haut im Gesicht von den Veränderungen betroffen ist, ändert sich die Mimik der Patienten. Sie können den Mund nicht mehr richtig öffnen und bekommen Schwierigkeiten bei der Nahrungsaufnahme.

Diagnose & Verlauf

Als Folgeerscheinung der sich in der Haut manifestierenden Fibrose entstehen in den bindegewebigen Schichten bei der Sklerodermie feste Areale. Diese tragen bei der Sklerodermie dazu bei, dass sich die Blutgefäße nicht mehr ausreichend ausdehnen können und dadurch eine Unterversorgung des umliegenden Gewebes begünstigt wird. Außerdem bilden sich bei der Sklerodermie in der Haut Narben.

Der Verlauf der Progressiven systemischen Sklerodermie ist durch ein akrales limitierendes oder ein diffuses Fortschreiten gekennzeichnet. Nach den jeweils auftretenden Hautveränderungen richtet sich die Behandlung.

Bei der gezielten Diagnostik der Sklerodermie stehen den Medizinern verschiedene Methoden zur Verfügung. Neben den klassischen klinischen Erscheinungsbildern sind es die Untersuchungen von Hautgewebe und eine Bestimmung von körpereigenen Antikörpern sowie der Blutsenkungsgeschwindigkeit, um eine Sklerodermie zu erkennen.

Komplikationen

Die Komplikationen einer Sklerodermie orientieren sich der Art der Erkrankung und dem Befall der inneren Organe. Die zirumskripte Sklerodermie ist beispielsweise nicht lebensbedrohlich. Betrifft die Erkrankung jedoch die Lunge, kann es zu einem Lungenhochdruck kommen, der im weiteren Verlauf mit schweren Komplikationen einhergeht und unter Umständen sogar zum Tod des Patienten führt.

Gelegentlich entzünden sich die typischen Ödeme und Narben oder Knoten entstehen. Meist bildet sich auch ein sogenanntes sekundäres Raynaud-Syndrom, bei der die Hautareale blass werden und die Fingerkuppen sich vernarben. Im schwersten Fall kann das Gewebe sogar absterben. Die Hautspannung im Gesicht führt zur sogenannten mimischen Starre, die mit verfrühter Faltenbildung und Hautirritationen einhergeht.

In manchen Fällen verändert sich die Haut dauerhaft und es kommt zu Pigmentstörungen. In den weiteren Stadien der Erkrankung treten Gelenkentzündungen, Schluckbeschwerden und eine Lungenfibrose auf. All diese Beschwerden sind mit weiteren Komplikationen verbunden.

Die Behandlung selbst verläuft meist risikofrei. Komplikationen können zum Beispiel durch die verordneten Medikamente, im Rahmen einer Ergotherapie oder bei der Akupunktur auftreten. Ein Wiederauftreten der Sklerodermie nach Abschluss der Behandlung ist ebenfalls nicht auszuschließen.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Eine Sklerodermie sollte immer durch einen Arzt behandelt werden. Dabei kommt es ohne Behandlung zu einer deutlich verringerten Lebensqualität des Betroffenen, sodass eine Behandlung schon bei den ersten Beschwerden und Symptomen der Sklerodermie durchgeführt werden sollte. Ein Arzt ist bei der Sklerodermie dann aufzusuchen, wenn der Betroffene an starken Störungen der Durchblutung leidet. In der Regel treten Taubheitsgefühle auf, sodass auch eine gewöhnliche Bewegung nicht mehr ohne Weiteres möglich ist.

In vielen Fällen kann auch eine dauerhafte Blässe oder starke Schwellungen an den Händen auf die Sklerodermie hindeuten und sollte dann untersucht werden, wenn sie über einen längeren Zeitraum verbleibt und nicht wieder von alleine verschwindet. In vielen Fällen können die Betroffenen mit ihren Fingern und Händen keine Tätigkeiten ohne Beschwerden mehr durchführen.

Bei der Sklerodermie kann in erster Linie ein Allgemeinarzt oder ein Orthopäde aufgesucht werden. Die weitere Behandlung erfolgt dann meist durch einen Facharzt und richtet sich nach den genauen Ausprägungen der Beschwerden. In der Regel ist die Lebenserwartung des Betroffenen durch die Sklerodermie nicht verringert.

Behandlung & Therapie

Zur Behandlung der Progressiven systematischen Sklerodermie gehören ausgewählte Verfahren, die in der Regel nicht neu sind. Grundsätzlich kann eine Sklerodermie nicht ausgeheilt werden.

Da sich jedoch zahlreiche körperliche Beschwerden durch das Fortschreiten der Sklerodermie einstellen, zielt die Behandlung vorrangig auf die Verbesserung der Lebensqualität. Im Mittelpunkt der gesamten Therapiekonzepte gegen eine Sklerodermie steht die Erhaltung der Beweglichkeit. Aus diesem Grund sind neben einer speziellen Krankengymnastik und einer Ergotherapie ebenfalls sogenannte physikalische Behandlungen im Mittelpunkt der Behandlung.

Da die Betroffenen stark leiden, sollen wärmetherapeutische Anwendungen bei eine Entlastung bringen. Natürlich werden diese Verfahren sowie Massagen und als Alternative die Akupunktur bei einer Sklerodermie durch medikamentöse Wirkstoffe unterstützt.

Eine Sklerodermie bringt nicht nur anhaltende Beschwerden und intensive gesundheitliche Einschränkungen mit sich. Die Sklerodermie ist ebenfalls bekannt dafür, dass sich Komplikationen einstellen können. Diese werden durch die Einnahme von Immunsuppressiva, Präparaten mit Acetylsalicylsäure zur Förderung der Durchblutung sowie durch ACE-Hemmer und Glukokortikoide dargestellt.

Hier finden Sie Ihre Medikamente:

Vorbeugung

Eine eigentliche Vorbeugung gegen das Auftreten der Progressiven systemischen Sklerodermie ist bis zum jetzigen Zeitpunkt nicht gegeben. Lediglich durch eine umfangreiche fachliche Begleitung und Betreuung während der Sklerodermie können eine Verschlechterung der Symptome und mögliche Risiken reduziert werden.

Die Prophylaxe beinhaltet in diesem Zusammenhang die kontinuierliche Kontrolle der Vitalfunktionen, eine regelmäßige Hautpflege und Hautbeobachtung, eine richtige Pflege der Augen und das Vermeiden von Nikotin und Alkohol. Gegen eine Verschlechterung der Sklerodermie helfen zudem Langzeitanwendungen, welche bereits im Rahmen der zur Verfügung stehenden Behandlungen beschrieben wurden und überaus sinnvoll sind.

Quellen

  • Dirschka, T., Hartwig, R.: Klinikleitfaden Dermatologie. Urban & Fischer, München 2011
  • Hahn, J.-M.: Checkliste Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013
  • Moll, I.: Dermatologie. Thieme, Stuttgart 2010


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