Trikuspidalatresie

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 12. November 2021

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Bei der Trikuspidalatresie handelt es sich um eine angeborene Fehlbildung des Herzens. Im Rahmen der Erkrankung fehlt die Trikuspidalklappe. Stattdessen ist lediglich eine Membran vorhanden, die nicht durchlässig ist. In der Folge der Fehlbildung wird der Organismus nicht mit genügend Sauerstoff versorgt. Aus diesem Grund handelt es sich um einen sogenannten zyanotischen Fehler des Herzens.

Was ist eine Trikuspidalatresie?

Bei der Trikuspidalatresie fehlt die Verbindung zwischen dem Vorhof und dem Herzventrikel auf der rechten Seite. Aus diesem Grund führt der Weg des Blutes aus dem Vorhof rechterhand entlang des Foramen ovale in den Vorhof auf der linken Seite.
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Im Rahmen der Trikuspidalatresie liegt eine starke Unterentwicklung der rechten Kammer des Herzens vor. Außerdem leiden die betroffenen Patienten an einem Defekt des Ventrikelseptums. In der Folge davon gelangt das Blut aus den beiden Hohlvenen in den Herzvorhof auf der linken Seite. Dabei ist die Herzkammer rechterhand oftmals nicht vollständig von der linken getrennt und ist zudem größer als üblich.

So kommt es bedingt durch die Trikuspidalatresie beispielsweise bei neugeborenen Babys zu einer Zyanose. Denn infolge der Fehlbildung entsteht eine Mischung zwischen dem Blut aus den Arterien und Venen. Darüber hinaus ist eine sogenannte Pulmonalstenose möglich, sodass die einfließende Blutmenge in die Lungen begrenzt ist.

Leiden die an der Trikuspidalatresie erkrankten Personen nicht an einer Pulmonalstenose, so bildet sich in einigen Fällen eine pulmonale Hypertonie. Der Grund dafür besteht darin, dass die vergrößere Kammer des Herzens linkerhand für die Versorgung der Schlagader der Lunge und der Aorta zuständig ist und dabei der gleiche Druck wirkt. Grundsätzlich fehlt bei der Trikuspidalatresie die Verbindung zwischen dem Herzvorhof rechterhand und dem entsprechenden Ventrikel.

Ursachen

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Bei der Trikuspidalatresie fehlt die Verbindung zwischen dem Vorhof und dem Herzventrikel auf der rechten Seite. Aus diesem Grund führt der Weg des Blutes aus dem Vorhof rechterhand entlang des Foramen ovale in den Vorhof auf der linken Seite. Bei manchen Patienten liegt zudem ein Defekt des Vorhofseptums vor. Im Herzventrikel auf der linken Seite kommt sämtliches Blut aus den Lungenvenen und dem Kreislauf zusammen.

Bei Säuglingen kommt es infolge der Trikuspidalatresie zu einer Zyanose, deren Schweregrad davon abhängig ist, wie stark die Lunge von Blut durchflossen wird. Wenn zur gleichen Zeit ein Defekt des Vorhofseptums besteht, entwickelt sich in der Regel nur eine milde Zyanose.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die typischen Symptome wie beispielsweise die Zyanose weisen bereits auf das Vorliegen einer Trikuspidalatresie hin. Bei Verdacht auf die Erkrankung führt der Arzt eine Anamnese und anschließend diverse untersuchungstechnische Verfahren durch, um zu einer sicheren Diagnose der Trikuspidalatresie zu gelangen.

Geeignete Methoden sind zum Beispiel eine Echokardiographie sowie eine Untersuchung mittels Herzkatheter. Dabei kommt unter Umständen eine sogenannte Ballonatrioseptostomie zum Einsatz, falls ein spezielles Foramen ovale vorhanden ist.

Im Rahmen einer Auskultation tritt der erste hörbare Herzton in der Regel besonders hervor, was auf die Trikuspidalatresie verweist. Auch ist ein sogenanntes Systolikum hörbar, dass sich aus den anderen Anomalien in der Anatomie des Herzens ergibt. Bei der Durchführung einer EKG-Untersuchungen weisen die Ergebnisse auf eine Hypertrophie des Linksherzens hin.

Komplikationen

Da es sich bei der Trikuspidalatresie um eine Fehlbildung am Herzen handelt, kann diese im schlimmsten Fall zum Tod des Betroffenen führen. Dieser Fall tritt allerdings in der Regel nur dann auf, wenn die Erkrankung nicht behandelt wird. Diese Herzbeschwerde wirkt sich dabei auch sehr negativ auf den Kreislauf des Patienten aus und kann auch hierbei zu Beschwerden führen.

Die meisten Betroffenen leiden dabei an Schmerzen im Bereich der Brust und in vielen Fällen auch an Atembeschwerden. Die Belastbarkeit des Betroffenen nimmt deutlich ab, sodass anstrengende Tätigkeiten oder sportliche Beschwerden vom Patienten nicht mehr ohne Weiteres durchgeführt werden können. Ebenso kommt es zu einer dauerhaften Müdigkeit und Abgeschlagenheit des Patienten, die in der Regel nicht durch Schlaf ausgeglichen werden kann.

Die Behandlung der Trikuspidalatresie richtet sich nach den genauen Symptomen und nach ihrer Ausprägung. Dabei sind die Patienten in der Regel auf einen operativen Eingriff und die Einnahme von Medikamenten angewiesen. Komplikationen treten dabei eher selten auf.

Bei einer frühzeitigen Behandlung stellt sich dabei auch ein positiver Krankheitsverlauf ein. In den meisten Fällen kommt es dann auch nicht zu einer verringerten Lebenserwartung. Die Betroffenen sind allerdings weiterhin auf regelmäßige Kontrollen und Untersuchungen bei einem Arzt angewiesen.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Bei einer Trikuspidalatresie muss auf jeden Fall ein Arzt aufgesucht werden. Es kann bei dieser Krankheit nicht zu einer Selbstheilung kommen, wobei sich die Beschwerden in der Regel deutlich verschlechtern. Die Krankheit muss dabei schon direkt nach der Geburt erkannt und behandelt werden. Die Lebenserwartung des Betroffenen ist daher deutlich eingeschränkt. Ein Arzt ist bei der Trikuspidalatresie dann zu kontaktieren, wenn das Kind nicht genügend Sauerstoff bekommt.

Es kommt dabei zu einer Blaufärbung der Haut und der Lippen, wobei auch Atembeschwerden oder ein Husten auftreten können. Die Krankheit wird jedoch meist schon direkt nach der Geburt erkannt, sodass ein zusätzlicher Besuch beim Arzt zur Diagnose nicht notwendig ist. Auch nach einer erfolgreichen Behandlung sind regelmäßige Untersuchungen des Herzens und der anderen inneren Organe sehr sinnvoll, um weitere Schäden früh zu erkennen oder gar zu verhindern. Da es durch die Trikuspidalatresie vor allem bei den Eltern oder bei den Angehörigen zu psychischen Verstimmungen oder zu Depressionen kommen kann, sollte auch eine psychologische Behandlung durchgeführt werden.

Behandlung & Therapie

Zur Therapie der Trikuspidalatresie stehen verschiedene potenzielle Methoden zur Auswahl. Sie kommen in Abstimmung mit dem individuellen Krankheitsfall zur Anwendung, sodass eine spezifische Behandlung erfolgt. Wird die Lunge schlecht durchblutet, erhalten die betroffenen Patienten in der Regel den Wirkstoff Prostaglandin E1. Auf diese Weise wird eine Offenhaltung des Ductus Botalli bewirkt.

Darüber hinaus wird ein Blalock-Taussig-Shunts installiert. Möglich ist zudem ein chirurgischer Eingriff, der in Anlehnung an Fontan erfolgt. Dabei wird eine Verbindung zwischen den Arterien der Lunge und den beiden Hohlvenen geschaffen. Auf diese Weise wird die vorliegende Zyanose beseitigt, denn nun sind der Lungen- und Körperkreislauf nicht mehr miteinander vernetzt.

Ein weiterer positiver Effekt des Eingriffs besteht in der Entlastung des linken Herzventrikels, welches nun mit weniger Blutvolumen konfrontiert ist. Potenzielle Komplikationen durch einen operativen Eingriff bestehen in einem Pleura- oder Perikarderguss sowie Störungen des Herzrhythmus. Beobachtungen weisen darauf hin, dass zehn Jahre nach der Operation noch circa 90 Prozent der behandelten Patienten am Leben sind.

Unter Umständen wird die Therapie der Trikuspidalatresie auch mit dem sogenannten Rashkind-Manöver begonnen. Auf diese Weise wird sichergestellt, dass das Blut aus dem entsprechenden Vorhof abfließt. Die Erfolge im Hinblick auf die Beseitigung der Zyanose bei kindlichen Patienten sind durch den entsprechenden operativen Eingriff relativ gut.

Auch im Alltag verfügen die Personen über eine verhältnismäßig gute körperliche Belastbarkeit. Auf lange Sicht sind allerdings Störungen des Herzrhythmus möglich. Daher ist es erforderlich, dass die Patienten ihr Leben lang ärztliche Kontrolluntersuchungen wahrnehmen und prophylaktische Maßnahmen treffen.

Vorbeugung

Die Trikuspidalatresie stellt eine angeborene Fehlbildung des Herzens da, die schon bei neugeborenen Kindern zu Beschwerden führt. Eine Prävention ist daher nicht möglich.

Nachsorge

Die Trikuspidalatresie wird in der Regel chirurgisch therapiert. Überdies muss bei einer Sauerstoffübersättigung eine Lungenschädigung verhindert werden. Eine Nachsorge ist bei einer Fehlbildung der Herzkammern in jedem Fall notwendig. Bei einer frühzeitigen Behandlung im Kindesalter ist die Prognose für ein uneingeschränktes Leben sehr günstig, die Lebenserwartung ist kaum verringert.

Wird die Fehlbildung nicht therapiert, kann dies einen tödlichen Ausgang nehmen. Auch nach einer erfolgreichen Operation ist der Patient auf regelmäßige ärztliche Kontrollen angewiesen. Verordnete Medikamente müssen konsequent eingenommen werden. Nach einer Operation wird der Betroffene als Teil der Nachsorge intensivmedizinisch betreut. Die postoperativen Maßnahmen enden mit der Entlassung aus der Klinik. Die weitere Nachsorge erfolgt durch einen Kardiologen, sie begleitet den Patienten langfristig. Das Ziel ist eine verbesserte Lebensqualität ohne bleibende Defekte.

Im späteren Leben bilden Betroffene eine Risikogruppe für Herzrhythmusstörungen. Aus diesem Grund ist die Nachsorge gleichzeitig Prophylaxe: Mithilfe des EKGs ermittelt der Facharzt die Pulsfrequenz. Bei Anormalien verordnet er dem Patienten regulierende Medikamente. Die lebenslange Einnahme von blutverdünnender Medizin betrifft Patienten mit künstlichen Herzklappen. Der Kardiologie erfasst die Verträglichkeit. Nach eigenem Ermessen verändert er die Dosierung oder verschreibt zusätzliche Präparate. Bei den Patienten bleibt die Nachsorge bis ins Erwachsenenalter hinein bestehen.

Das können Sie selbst tun

Die Trikuspidalatresie wird operativ und medikamentös mittels Präparaten wie Prostaglandin E1 behandelt. Unterstützend zur ärztlichen Behandlung gilt es, auf typische Komplikationen wie Aszites und Herzrhythmusstörungen zu achten und den Arzt zu informieren.

Nach der Entlassung aus dem Krankenhaus ist das Kind sehr geschwächt und sollte viel schlafen. Begleitend dazu sind regelmäßige Arztbesuche angezeigt. Bei genannten Beschwerden ist ärztlicher Rat gefragt, da unter Umständen Lebensgefahr besteht. Die Eltern des Kindes sollten einen ambulanten Pflegedienst organisieren, der sich auf die Kinderheilkunde spezialisiert hat. Wichtig ist zudem viel Kommunikation zwischen den Eltern und dem Kind, denn die Erkrankung stellt für alle Parteien eine Belastung dar, die unbedingt aufgearbeitet werden muss.

Insofern keine weiteren Beschwerden auftreten, kann das erkrankte Kind ein normales und beschwerdefreies Leben führen. Das Kind sollte frühzeitig über die Erkrankung aufgeklärt werden. Die ärztlichen Routine-Untersuchungen müssen im Jugend- und Erwachsenenalter fortgesetzt werden, da die Trikuspidalatresie weiterhin Komplikationen hervorrufen kann. Auch ungewöhnliche Symptome sollten rasch abgeklärt werden, da ein Herzfehler innerhalb kurzer Zeit zur Ohnmacht führen kann und unter Umständen sogar letal verläuft.

Quellen

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