Pulmonale Hypertonie

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 7. März 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Unter pulmonaler Hypertonie bzw. Lungenhochdruck wird eine Erhöhung des Mitteldrucks der Arteria pulmonalis (Lungenschlagader) auf über 20 mmHg verstanden. Lungenhochdruck tritt in den meisten Fällen sekundär als Komplikation einer primären Grunderkrankung auf.

Was ist pulmonale Hypertonie?

Im weiteren Verlauf der Erkrankung entwickeln sich Herzrhythmusstörungen. Diese machen sich gelegentlich durch Herzstechen oder eine reduzierte Leistungsfähigkeit bemerkbar.
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Als pulmonale Hypertonie (auch pulmonal-arterielle Hypertonie bzw. Lungenhochdruck) wird eine Erkrankung bezeichnet, die mit einer Erhöhung des mittleren Pulmonalarteriendrucks (auf mehr als 20 mmHg in Ruhe) sowie des Gefäßwiderstands einhergeht und in vielen Fällen eine Rechtsherzinsuffizienz nach sich zieht.

Charakteristische Symptome einer pulmonalen Hypertonie sind eine stark eingeschränkte Leistungsfähigkeit, Kurzatmigkeit, Müdigkeit, Kreislaufstörungen, Angina pectoris, periphere Ödeme (Wassereinlagerungen), Zyanose (Blauverfärbung der Haut) sowie Raynaud-Syndrom (Minderdurchblutung von Zehen und Fingern).

Prinzipiell wird zwischen einer chronischen und akuten pulmonalen Hypertonie differenziert. Während sich eine akute pulmonale Hypertonie durch eine temporäre Gefäßverengung im Lungenkreislauf beispielsweise infolge von Überbelastung auszeichnet, führt ein chronischer Lungenhochdruck langfristig zu einer Hypertrophie (Größenzunahme) der Lungengefäßmuskulatur, die sich im späteren Verlauf zu Bindegewebe entwickelt, und somit zu einer Sklerosierung (Verhärtung) sowie einem Elastizitätsverlust der Gefäße. In diesem Stadium einer pulmonalen Hypertonie ist die Sauerstoffaufnahme dauerhaft und irreversibel erschwert.

Ursachen

So ist ein Lungenhochdruck in vielen Fällen auf Primärerkrankungen wie eine chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD) infolge starken Nikotinkonsums, Lungenemphyseme, Lungenfibrose, iterative Lungen(mikro)embolien (plötzlicher Lungenarterienverschluss), Asthma, AIDS, Schlafapnoe-Syndrom (Atemstillstände während des Schlafs), Sichelzellenanämie oder angeborene Herzfehler zurückzuführen (sekundäre pulmonale Hypertonie).

In seltenen Fällen tritt eine pulmonale Hypertonie als autonome Erkrankung auf, wobei die spezifische Ursache in aller Regel ungeklärt bleibt (idiopathischer bzw. primärer Lungenhochdruck).

Bekannt ist allerdings, dass von einer primären pulmonalen Hypertonie Betroffene vermehrt bestimmte Vasokonstriktoren (Blutgefäße verengende Substanzen) wie Endothelin oder Thromboxan ausschütten und/oder einen erhöhten Serotonin-Spiegel aufweisen, während gleichzeitig eine reduzierte Synthese von Prostazyklin und Stickstoffmonoxid beobachtet werden kann. Darüber hinaus kann bei bestimmten Menschen eine pulmonale Hypertonie auch medikamentös induziert sein.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Eine pulmonale Hypertonie ruft zu Beginn nicht immer Symptome hervor. Wenn die Erkrankung weiter voranschreitet, kommt es schließlich zu eindeutigen Anzeichen, die auf eine ernste Krankheit hindeuten. Die Sauerstoffunterversorgung der Lunge führt zunächst zu einer Abnahme der körperlichen und geistigen Leistungsfähigkeit. Des Weiteren führt eine pulmonale Hypertonie zu Abgeschlagenheit, Müdigkeit und Antriebslosigkeit.

Die Betroffenen fühlen sich schlaff und haben ungewöhnliche Brustschmerzen oder Schwellungen in den Beinen. Äußerlich stellen sich zudem bläuliche Verfärbungen von Haut und Lippen ein, verbunden mit Taubheits- und Kältegefühlen in den Gliedern. Die mangelnde Sauerstoffversorgung kann Kreislaufbeschwerden wie Schwindel, Durchblutungsstörungen und Herzrasen hervorrufen.

Im weiteren Verlauf der Erkrankung entwickeln sich Herzrhythmusstörungen. Diese machen sich gelegentlich durch Herzstechen oder eine reduzierte Leistungsfähigkeit bemerkbar. Durch die zunehmende Belastung des Herzens kann sich eine Rechtsherz-Schwäche herausbilden, welche die Lebenserwartung reduziert und meist auch die Lebensqualität einschränkt.

Schreitet der Lungenhochdruck weiter voran, kann der Patient daran versterben. Es besteht das Risiko von Organschäden und Herzinfarkten. Im Allgemeinen begünstigt eine pulmonale Hypertonie die Entstehung diverser Erkrankungen. Dann kann es zu Schlaganfällen, Arthrose, Geschwüren und neurologischen Störungen kommen, welche ebenfalls mit Symptomen und Beschwerden verbunden sind.

Diagnose & Verlauf

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Eine röntgenologische Untersuchung des Brustkorbs (Röntgen-Thorax) ermöglicht erste Hinweise auf eine pulmonale Hypertonie. Abgesichert wird die Diagnose durch eine Herzkathederuntersuchung oder Doppler-Echokardiographie, im Rahmen derer der pulmonal-arterielle Blutdruck bestimmt werden kann.

Hierbei wird ab einem Wert von 25 mmHg von einer manifesten und zwischen 21 und 24 mmHg von einem latenten Lungenhochdruck gesprochen. Ein erhöhter BNP-Wert (Brain Natriuretic Peptide bzw. natriuretisches Peptid Typ B) im Serum weist auf eine zusätzliche Herzinsuffizienz. Die Belastbarkeit des individuell Betroffenen kann durch einen 6-Minuten-Gehtest unter Messung des pulmonalen Drucks erfasst werden. Die Prognose ist bei einer pulmonalen Hypertonie in aller Regel schlecht.

Liegt ein Lungenhochdruck von mehr als 30 mmHg vor, beträgt die fünfjährige Überlebensrate lediglich 30 Prozent und verschlechtert sich zusätzlich bei Entgleisung der Rechtsherzinsuffizienz. Untherapiert weist eine pulmonale Hypertonie eine dreijährige Lebenserwartung nach Befund auf.

Komplikationen

Den als primär oder idiopathisch bezeichneten PAHs, für die keine auslösenden Faktoren gefunden werden, ist gemeinsam, dass der pulmonale Hochdruck meist von einer erhöhten Konzentration an Vasokonstriktoren begleitet wird bei gleichzeitig verminderter Konzentration von Hormonen, die eine Weitstellung der Gefäße (Vasodilatation) bewirken. Falls die Symptome der primären oder idiopathischen PAH nicht erfolgreich behandelt werden, stellen sich allmählich gravierende Komplikationen ein, deren Progression auch von der Stärke der pulmonalen Hypertonie abhängt.

Arterielle pulmonale Blutdruckwerte von über 25 mm Hg entsprechen einer manifesten PAH mit schlechter Prognose. Bei Druckwerten im Bereich 21 und 24 mm HG handelt es sich um einen latenten Lungenhochdruck. Falls sich als Komplikation eine in diesen Fällen häufig beobachtete Rechtsherzinsuffizienz hinzugesellt, ist die Überlebensprognose ungünstig, es sei denn, dass der Weg für eine Herz-Lungen-Transplantation offensteht.

Eine Herzinsuffizienz macht sich außer durch deutlich spürbaren Leistungsabfall auch durch bestimmte Laborwerte bemerkbar. Als Indikator für eine Herzinsuffizienz werden erhöhte BNP-Werte (Brain Natriuretic Peptide) eingestuft.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Diese Art der Pulmonale sollte immer von einem Arzt behandelt werden. Es kann unbehandelt zu verschiedenen Komplikationen kommen, die für den Betroffenen im schlimmsten Fall auch tödlich enden können. Eine frühe Behandlung dieser Art der Pulmonale wirkt sich immer sehr positiv auf den weiteren Verlauf der Krankheit aus. Ein Arzt ist dann aufzusuchen, wenn der Betroffene an deutlichen Symptomen einer Unterversorgung mit Sauerstoff leidet. Dabei kann sich die Haut blau färben, wobei der Betroffene auch schnell atmen muss und müde wird.

Anstrengende Tätigkeiten können nicht mehr ohne Weiteres durchgeführt werden. Weiterhin deuten auch Störungen der Durchblutung auf diese Pulmonale hin und müssen untersucht werden, wenn sie nicht wieder von alleine verschwinden. Die Betroffenen leiden nicht selten auch an Schwindel oder an Taubheitsgefühlen am gesamten Körper. Ebenfalls ist auch das Risiko von Schlaganfällen deutlich erhöht, sodass der Betroffene auf regelmäßige Untersuchungen angewiesen ist.

In erster Linie kann die Pulmonale durch einen Allgemeinarzt erkannt werden. Die weitere Behandlung richtet sich jedoch immer nach der genauen Ausprägung der Beschwerden und wird von einem Facharzt durchgeführt. Unter Umständen ist dadurch auch die Lebenserwartung des Patienten eingeschränkt.

Behandlung & Therapie

Die therapeutischen Maßnahmen zielen bei einer pulmonalen Hypertonie in den meisten Fällen auf die Behandlung der auslösenden Grunderkrankung. Darüber hinaus wird die Erkrankung in Abhängigkeit vom Stadium medikamentös therapiert.

So werden für Stadium III eines Lungenhochdrucks der Endothelin-Rezeptorantagonist Bosentan bzw. das Prostazyklin-Analogon Epoprostenol empfohlen. In einigen Fällen kommen auch Sildenafil (PDE-5-Hemmer), Iloprost (Prostazyklin-Analogon) sowie Treprostinil und Beraprost zum Einsatz. Liegt bereits Erkrankungsstadium IV vor, wird primär Epoprostenol und sekundär Bosentan, Treprostinil, Alpostadil sowie intravenös Iloprost eingesetzt.

Fällt der Vasoreaktivitätstest positiv aus (Ansprechen auf gefäßerweiterndes Stickstoffmonoxid), können Calciumkanalblocker wie Diltiazem oder Nifedipin eingesetzt werden. Gegebenenfalls kann bei Nichtansprechen auf konservative Maßnahmen eine Atrioseptostomie, bei welcher eine künstliche Verbindung zwischen den beiden Vorhöfen des Herzens hergestellt wird, angezeigt sein. Ist eine pulmonale Hypertonie bereits manifest, kann in aller Regel nur noch palliativ (Linderung der Beschwerden) oder im Rahmen einer Transplantation (Lungen- oder Herz-Lungentransplantation) behandelt werden.

Aus diesem Grunde werden Kinder mit einem angeborenen Herzfehler möglichst frühzeitig operiert, um der Manifestierung eines Lungenhochdrucks vorzubeugen. Zur Vermeidung einer intrakardialen Thrombose ist ergänzend eine Antikoagulation (Blutgerinnungshemmung) indiziert. In manchen Fällen dient zudem eine Sauerstoff-Langzeittherapie der Beschwerdelinderung, während Diuretika und Digitalis zur Behandlung einer Rechtherzinsuffizienz angewandt werden. Darüber hinaus wird bei Vorliegen einer pulmonalen Hypertonie eine Nikotinkarenz sowie Gewichtsreduzierung bei Übergewicht empfohlen.

Vorbeugung

Einer pulmonalen Hypertonie kann bedingt vorgebeugt werden. So reduziert eine konsequente Therapie von Grunderkrankungen, die einen Lungenhochdruck bedingen können, das Risiko einer Manifestierung. Ebenso kann ein Verzicht auf Nikotinkonsum chronisch obstruktiven Lungenerkrankungen und entsprechend einer pulmonalen Hypertonie vorbeugen.

Nachsorge

Bei pulmonaler Hypertonie erfolgt sowohl eine kausale als auch eine symptomatische Nachsorge. Die kausale Nachsorge ist wichtig, um die Chronifizierung der Erkrankung zu vermeiden. Bei Eintreten von chronischer pulmonaler Hypertonie ist nur eine symptomatische Behandlung möglich. In einigen Fällen kann eine Transplantation von Lunge oder Herz notwendig werden.

Durch den Lungenhochdruck und Sauerstoffmangel ist eine Sauerstofftherapie angeraten. Diese hilft, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität des Betroffenen zu erhöhen. Zusätzlich wird der pulmonale Gefäßwiderstand mithilfe von Medikamenten gesenkt. Hierfür werden blutgefäßerweiternde Wirkstoffe wie beispielsweise Phosphodiesterasehemmer genutzt.

Auch werden Medikamente zur Unterstützung des geschwächten Herzens verschrieben. Hier werden Diuretika oder Digitalis-Präparate eingesetzt. Nach der Erkrankung sollten starke körperliche Aktivitäten vermieden werden, da diese einen Risikofaktor für weitere Schäden an Herz oder Lunge darstellen. Weiterhin ist eine gesunde Ernährung in Kombination mit leichtem Training unter fachlicher Anleitung wichtig.

Weitere Ansätze sollten das Aufgeben von Nikotin und Alkohol sowie das Vermeiden von Übergewicht sein. Kontrolluntersuchungen in regelmäßigen Abständen beim Facharzt sind unabdingbar. Diese fokussieren darauf, die Lungen- und Herzinsuffizienz zu prüfen und Medikamente gegebenenfalls anzupassen. Die Prognose bei pulmonaler Hypertonie ist tendenziell negativ, jedoch abhängig von unterschiedlichen Faktoren wie der auslösenden Ursache und der Anpassungsfähigkeit des Herzens an die erhöhten Druckverhältnisse.

Das können Sie selbst tun

Zunächst einmal müssen die betroffenen Patienten mit ihrem Arzt herausfinden, wie es zur Pulmonalen Hypertonie beziehungsweise zu dem Lungenhochdruck gekommen ist. Gibt es Grunderkrankungen, die zur pulmonalen Hypertonie führten, müssen sie behandelt werden. Ist der Lungenhochdruck medikamentös bedingt, sollten die Medikament gewechselt werden.

Auf jeden Fall gilt es, diese Erkrankung und ihre Symptome ernst zu nehmen, da die Pulmonale Hypertonie sonst eine schlechte Prognose hat. Die vom Arzt verschriebenen Medikamente sind unbedingt einzunehmen. Für Patienten mit Pulmonaler Hypertonie ist Rauchen tabu. Falls es die Möglichkeiten erlauben, sollten sie ihren Wohnsitz in ländliche Gebiete mit weniger Feinstaubbelastung legen. Auch die Verwendung von Feinstaubfiltern in der Wohnung kann den Betroffenen Entlastung bringen.

Da Patienten mit Lungenhochdruck zu Thromboembolien neigen, sollten sie sich Venenübungen zeigen lassen, mit denen sie Thrombosen vorbeugen können. Auch Wechselduschen und Wassertreten sind empfehlenswerte Maßnahmen. Die Patienten sollten zudem nicht allzu lange stehen oder sitzen, sondern sich stattdessen im Rahmen ihrer Leistungsfähigkeit möglichst viel bewegen. Empfehlenswert ist eine ausreichende Versorgung mit Flüssigkeit in Form von zwei bis drei Liter Wasser oder Kräutertee am Tag. Das Mineralwasser sollte wenig Natrium enthalten.

Weitere Hilfen zur Selbsthilfe geben auch Selbsthilfegruppen, die im Lungenhochdruck-Infocenter aufgeführt sind (www.lungenhochdruck-infocenter.de/services/selbsthilfegruppen.html).

Quellen

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