Pulmonalstenose

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 12. März 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Als Pulmonalstenose wird eine Verengung des Auslasses aus der rechten Herzkammer oder der Lungenschlagaderklappe bezeichnet, wobei diese nach Schweregrad eingeteilt wird.

Was ist eine Pulmonalstenose?

Durch die Pulmonalstenose leiden die Betroffenen in den meisten Fällen an Herzbeschwerden oder Atembeschwerden. Dabei sinkt auch die Belastbarkeit der Betroffenen durch die Krankheit deutlich ab und es kommt zu einer dauerhaften Müdigkeit und auch zu einer Abgeschlagenheit der Patienten.
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Eine Pulmonalstenose ist eine Verengung in der Ausflussbahn zwischen rechter Herzkammer und Lungenarterie. Die Pulmonalklappe befindet sich zwischen der Lungenschlagader und der rechten Herzkammer. Durch sie gelangt das sauerstoffarme Blut in die Lunge. Die Klappe ist also ein Ventil, das für die Steuerung des Blutflusses zuständig ist. Es handelt sich dabei um einen angeborenen Herzfehler, der entweder isoliert auftritt oder auch Teil eines komplexen Herzfehlers sein kann.

Insgesamt können drei verschiedene Arten von Pulmonalstenosen unterschieden werden:

• subvalvuläre Pulmonalstenose: Einengung des Auslasses aus der rechten Herzkammer auf Grund von überschüssigem Gewebe

• valvuläre Pulmenalstenose: Betrifft die Klappe selbst, wobei hier die Klappentasche zum Teil verschmolzen oder verdickt sind und die Klappenöffnung nicht vollständig ist.

• supravalvuläre Pulmonalstenose: Verengung oberhalb der Klappe und Einengung der Lungenschlagader

Die häufigste Art ist dabei die valvuläre Pulmonalstenose, von der mehr als 90 Prozent der Fälle betroffen sind.

Ursachen

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Symptome einer Pulmonalstenose sind sehr unterschiedlich und vom Schweregrad der Verengung abhängig. Wenn die Einengung nur sehr leicht ausgeprägt ist, so treten meist keine Symptome auf. In schweren Fällen kommt es zu Atemnot (Dyspnoe), die vor allem bei einer Belastung des Herzens zu beobachten ist. Außerdem leiden die Betroffenen an einer peripheren Zyanose, das heißt, die Patienten werden nicht ausreichend mit Sauerstoff versorgt.

Das Herz ist nicht in der Lage, genügend sauerstoffarmes Blut in die Lunge zu befördern. Dadurch erhalten die roten Blutkörperchen, die für den Transport des Sauerstoffs verantwortlich sind und diesen gegen Kohlenstoffdioxid tauschen, keinen neuen Sauerstoff. Somit ist es ihnen nicht möglich, das Kohlendioxid abzugeben. Eine periphere Zyanose kann mit Hilfe eines Bluttests nachgewiesen werden, wobei hier der Gehalt an Kohlendioxid in den roten Blutkörperchen stark erhöht ist.

Für das Herz bedeutet der ständige Versuch, das Blut durch die Herzklappe zu pumpen, eine äußerst große Anstrengung. Als Folge davon drückt das Blut auf den Herzmuskel, der wächst, da er sich den Druckverhältnissen anpassen muss. Ist die Verengung der Herzklappe sehr stark ausgebildet, so kann es auch zu einem Herzversagen kommen. Weitere mögliche Symptome sind Müdigkeit, hervorstehender Bauch, Ohnmacht und eine bläuliche Färbung der Haut.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Eine Pulmonalstenose kann auf unterschiedliche Art und Weise diagnostiziert werden. Zunächst hört der Arzt den Betroffenen mit einem Stethoskop ab. Dadurch hört er die Herztöne, wobei bei einer Pulmonalstenose ein so genannter gespaltener zweiter Herzton vernommen werden kann, der auf die Verengung zurückzuführen ist. Beim Ausströmen des Blutes aus der Herzkammer kann außerdem ein Rauschen gehört werden, das als „Systolikum“ bezeichnet wird.

Sehr häufig wird auch ein EKG durchgeführt, wobei bei einer starken Verengung Veränderungen feststellbar sind. Eine weitere Untersuchungsmethode ist das Echokardiogramm. Dabei handelt es sich um eine Ultraschalluntersuchung, bei der der Arzt die Struktur des Herzens sichtbar machen kann. Auf einem Monitor können das Herz beziehungsweise die Herzklappen betrachtet und mit Hilfe eines Farbdopplers die Strömungsrichtung des Blutes festgestellt werden.

Ein vergrößertes rechtes Herz ist auch in einem Röntgenbild erkennbar. Die Lungengefäße sind hingegen nur mehr sehr schwach abgebildet, was ein Zeichen dafür ist, dass nur mehr wenig Blut durch die verengte Herzklappe in die Lungen transportiert wird. Eine so genannte invasive Methode ist ein Rechtsherzkatheter, der einen sehr genauen Aufschluss über einen eventuellen Herzfehler geben kann. Mit Hilfe eines Katheters ist es möglich, den Schweregrad der Einengung abzuschätzen. Dafür bringt der Arzt einen Katheter am Oberschenkel in ein Gefäß ein und schiebt diesen dann zum Herzen vor, wo die Katheterspitze die Druckverhältnisse in der Lungenarterie beziehungsweise den Herzkammern mesen kann.

Komplikationen

Im schlimmsten Falle kommt es auch zu einer Kohlendioxidvergiftung der Betroffenen. Da das Herz auch eine erhöhte Menge an Blut befördern muss, kann es zu einem Herzversagen oder zu anderen Herzbeschwerden kommen. Im schlimmsten Falle verstirbt der Betroffene dabei an einem Herzversagen. In der Regel kommt es ohne Behandlung zu einer deutlich verringerten Lebenserwartung des Patienten. Die Behandlung dieser Krankheit kann durch einen operativen Eingriff erfolgen.

Dabei treten keine besonderen Komplikationen auf. Allerdings kann der Betroffene keine anstrengenden Tätigkeiten oder Sportarten mehr durchführen. Weiterhin ist der Patient auch auf Medikamente angewiesen, um weitere Beschwerden vorzubeugen. Bei einer erfolgreichen Behandlung der Pulmonalstenose wird die Lebenserwartung in den meisten Fällen nicht beeinflusst. Auch ein gesunder Lebensstil kann sich sehr positiv auf diese Krankheit auswirken.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Eine Pulmonalstenose muss immer durch einen Arzt behandelt werden. Im schlimmsten Fall kann es zum Tod des Betroffenen kommen, sodass sich eine frühe Diagnose und Behandlung immer sehr positiv auf den weiteren Verlauf der Krankheit auswirken. In der Regel zeigt sich die Pulmonalstenose durch eine Atemnot. Vor allem bei anstrengenden Tätigkeiten oder bei sportlichen Betätigungen kann es zu einer Atemnot kommen, wobei der Betroffene auch vollständig das Bewusstsein verlieren kann. Auch eine Zyanose kann auf die Pulmonalstenose hindeuten und sollte untersucht werden, falls sie über einen längeren Zeitraum auftritt und die Lebensqualität des Patienten verringert. Weiterhin deutet auch eine dauerhafte Müdigkeit oder ein stark hervorstehender Bauch auf die Erkrankung hin und muss durch einen Arzt untersucht werden.

In erster Linie kann die Krankheit durch einen Allgemeinarzt oder durch einen Kardiologen untersucht werden. Sollte es allerdings zu einem Notfall oder zu einem Bewusstseinsverlust kommen, dann sollte ein Notarzt gerufen oder das Krankenhaus aufgesucht werden.

Behandlung & Therapie

Eine häufig gewählte Methode zur Therapie von Pulmonalstenosen ist eine Aufweitung der verengten Herzklappe mit Hilfe eines Ballons. Der Ballon wird dabei mittels Herzkatheter auf gleicher Höhe der Pulmonalstenose platziert und anschließend aufgeblasen. Dadurch kann der veränderte Herzmuskel wieder zurückgebildet werden. Bei sehr schweren Stenosen kann aber auch eine Operation erforderlich sein.

Im Rahmen dieser Operation wird die Pulmonalklappe rekonstruiert beziehunhgsweise eine Herzklappe eingesetzt. Neugeborene, die unter einer schweren Pulmonalstenose leiden, müssen intensiv-medizinisch betreut werden. Außerdem kann der Arzt Medikamente verschreiben, durch die der Blutfluss erleichtert wird. Dazu zählen beispielsweise Medikamente gegen Herzrhythmusstörungen, Wasserpillen, um eine erhöhte Wasserausscheidung zu ermöglichen, Blutverdünnende Mittel und Prostaglandine, die die Durchblutung verbessern.

Vorbeugung

Da Pulmonalstenosen sehr häufig angeborene Herzfehler sind, kann diesen nicht vorgebeugt werden. Die Betroffenen sollten aber einen herzschonenden und gesunden Lebensstil führen und auf Zigaretten verzichten. Wichtig ist auch eine gesunde Ernährung sowie regelmäßige Bewegung.

Nachsorge

Die verschiedenen Schweregrade und die Ursachen einer Pulmonalstenose führen zu verschiedenen Formen einer Therapie. Die Bandbreite einer möglichen Behandlung reicht von Ernährungsumstellung über Ballondilatation, Einsetzung eines Stents bis zu einem operativen Ersatz der Pulmonalklappe in der rechten Herzkammer. Entsprechend differenziert stellt sich die Notwendigkeit von Nachsorgebehandlungen und Nachsorgeuntersuchungen.

Ausgehend von einer leichteren Form der Pulmonalstenose ergibt sich vor allem die Notwendigkeit von Nachsorgeuntersuchungen. Diese dient dazu, um feststellen zu können, ob sich der Schweregrad der Stenose nachhaltig verringert hat oder ob die Krankheit weiter fortschreitet, so dass eine weitere Behandlung oder ein operativer Eingriff indiziert ist. Die wichtigsten Diagnosegeräte für Nachsorgeuntersuchungen sind Stethoskop, EKG und das Doppler-Ultraschallgerät.

Auch nach einer Ballondilatation oder eines endoprothetischen Ersatzes der Pulmonalklappe werden vor allem regelmäßige Nachsorgeuntersuchungen empfohlen. Als Nachsorgeuntersuchung kommt der Doppler-Sonografie eine besondere Bedeutung zu. Es lässt sich damit nachverfolgen, ob sich eine Verdickung der Herzwand der rechten Kammer(Hypertrophierung) wieder zurückbildet, was als Indikation dafür gewertet werden kann, dass der beabsichtigte Therapiezweck erreicht wurde.

Zur Kontrolle empfehlen sich von Zeit zu Zeit weitere Nachsorgeuntersuchungen, da eine erneute Einengung der Pulmonalklappe häufig zunächst symptomlos erfolgt. Es besteht die Gefahr, dass die erneute Einengung des Lungenkreislaufs erst sehr spät bemerkt wird, was eine anschließende Therapie erschweren kann.

Quellen

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