Bogengangsdehiszenz

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 27. Februar 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Die Bogengangsdehiszenz ist eine selten auftretende Erkrankung. Sie verursacht eine Störung des Gleichgewichtsorgans beim Menschen. Die Krankheit löst Probleme beim Hören sowie dem Halten des Gleichgewichtes aus.

Was ist eine Bogengangsdehiszenz?

Die Bogengangsdehiszenz wird durch Veränderungen im Gleichgewichtsorgan ausgelöst. Dieses befindet sich im Innenohr und besteht aus drei Bogengängen.
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Als eine sehr junge Erkrankung wurde die Bogengangsdehiszenz erstmals 1998 in Amerika beschrieben. Es handelt sich um eine sehr selten auftretende Krankheit, bei der es einer Störung des Gleichgewichtsorgans kommt. Die Störung verursacht Beeinträchtigungen des Hörens sowie des Gleichgewichtssinns.

Die Erkrankung konnte durch ihr seltenes Auftreten und die recht junge Existenz noch nicht ausreichend erforscht werden. Die Mediziner und Forscher können daher wichtige Fragen zur Ursache noch nicht umfassend klären. Es könnte sein, dass die Schädigung vererbbar ist. Weitere Forschungsergebnisse müssen abgewartet werden. Klarheit herrscht hingegen bei den vorhandenen Symptomen. Diese äußern sich in einem gestörten Gleichgewichtssinn, eine Veränderung des Hörens sowie einem unangenehmen Ohrdruck.

Erkrankte berichten von einem Tinnitus. Dies sind Ohrgeräusche, die ohne ein äußeres Ereignis wahrgenommen werden. Ein Tinnitus kann als sehr belastend erlebt werden. Eine erfolgreiche Therapiemöglichkeit für die Bogengangsdehiszenz wird über einen operativen Eingriff vorgenommen. Dabei wird der beschädigt Bogengang repariert oder ausgetauscht, so dass die Funktionsfähigkeit des Gleichgewichtsorgans wiederhergestellt ist.

Ursachen

Die Bogengangsdehiszenz wird durch Veränderungen im Gleichgewichtsorgan ausgelöst. Dieses befindet sich im Innenohr und besteht aus drei Bogengängen. Die Bogengänge werden unterteilt in den vorderen, den hinteren und den äußeren Bogengang. Jeder von ihnen ist für den Ausgleich einer anderen Bewegung und damit der Herstellung des Gleichgewichtes zuständig.

Die Bogengänge sind wie Raumachsen zu verstehen, auf der unterschiedliche Bewegungen ausgeglichen werden. Bei der Bogengangsdehiszenz ist die Struktur des vorderen oder auch oberen Bogengangs im Vergleich zu gesunden Menschen abgeändert. Die Abdeckung des Bogengangs besteht aus einer knöchernen Struktur. Diese wird bei dem Erkrankten dünner oder verschwindet in schlimmen Fällen vollständig. Bislang ist unklar, ob die Bogengangsdehiszenz vererbt werden kann.

Evidenzen gibt es für diese Theorie, eine Bestätigung oder Lokalisierung des betroffenen Gens steht noch aus. Einigkeit herrscht unter den Forschern darüber, dass die Bogengangsdehiszenz durch äußere physikalische Einwirkungen ausgelöst werden kann. Bei einer Beschädigung durch einen Unfall kann der Bodengang irreparable Verletzungen erleiden.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Zu den Symptomen der Bogengangsdehiszenz gehören Probleme des Hörens und Störungen des Gleichgewichts. Bei einer zunehmenden Konzentration und Anstrengung nimmt die Gleichgewichtsstörung zu. Als Folge stellen sich Gangunsicherheiten ein und eine einfache Fortbewegung wird sehr problematisch.

Vorgänge wie das Aufstehen oder das Steigen einer Treppe können kaum noch ohne eine Hilfe stattfinden. Die Erkrankung löst einen Hörverlust aus. Die aufgenommenen Schallinformationen des Außenohrs werden im Innenohr reduziert und vermindert weitergeleitet. Eine Schwerhörigkeit stellt sich ein. Gleichzeitig nimmt der Patient seine eigene Stimme beim Sprechen lauter war.

Aus diesem Grund verringert er automatisch seine eigene Lautstärke beim Sprechen und wird von den Mitmenschen kaum noch verstanden. Es entwickelt sich parallel zur Schwerhörigkeit eine Empfindlichkeit gegenüber lauten Geräuschen. Schall, der in einer Lautstärke ab 70-80 Dezibell gemessen wird, nehmen die Betroffenen als laut wahr. Dies entspricht einer Lautstärke kurz über der normalen Gesprächslautstärke. Als weitere Beschwerden treten Schwindelgefühle und Ohrgeräusche auf. Es herrscht im Ohr ein unangenehmer Ohrdruck.

Diagnose & Verlauf

Die Diagnose wird bei einem Facharzt in einem Klinikum über hochauflösende bildgebende Verfahren gestellt. Die Veränderungen der Struktur des betroffenen Bogengangs ist ausschließlich über eine Computertomographie ausreichend erkennbar. Zufällig kann die Erkrankung auch bei der Durchführung einer Operation am Ohr entdeckt und diagnostiziert werden.

Der Krankheitsverlauf ist als konstant einzustufen. Die Beschädigung bezieht sich nur auf den oberen Bogengang und breitet sich nicht weiter aus. Weitere Beeinträchtigungen sind daher nicht zu erwarten.

Komplikationen

Die Bogengangsdehiszenz kann zu unterschiedlichen Komplikationen führen. In den meisten Fällen ist allerdings das Hörvermögen der betroffenen Person stark beeinträchtigt. Ebenso kann sich der Patient nicht mehr ohne Weiteres im Gleichgewicht halten. Dabei nimmt die Gleichgewichtsstörung vor allem dann zu, wenn sich der Patient stark konzentriert oder unter Stress steht.

Dadurch wird der Alltag des Betroffenen relativ stark eingeschränkt. Ein gewöhnliches Gehen und Stehen ist nicht möglich. Dies führt oft auch zu Schwindel und Kopfschmerzen. Die Lebensqualität nimmt durch die Bogengangsdehiszenz stark ab. Auch das verminderte Hörvermögen wirkt sich negativ auf den Alltag aus.

Allerdings ist es möglich, dieses Symptom durch die Benutzung eines Hörgerätes auszugleichen. Hierbei treten keine weiteren Komplikationen auf. Durch das eingeschränkte Hörvermögen spricht der Patient auch leiser und wird aus diesem Grund von anderen Menschen schlecht verstanden. Das Ohr leidet ebenso an einem starken Druck, welcher zu unangenehmen Gefühlen führt.

In den meisten Fällen ist auch ein operativer Eingriff möglich, um die Bogengangsdehiszenz auszugleichen. Dabei kommt es zu keinen weiteren Beschwerden. Auch das Gleichgewichtsorgan ist nach der Operation voll funktionsfähig und weist keine weiteren Beschädigungen auf.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Bei einer Bogengangsdehiszenz sollte in jedem Fall ein Arzt aufgesucht werden. In den meisten Fällen kommt es bei dieser Krankheit nicht zu einer Selbstheilung, sodass die Behandlung und Diagnose durch einen Arzt auf jeden Fall notwendig ist. Der Arzt sollte dann aufgesucht werden, wenn der Betroffene Unsicherheiten beim Gehen oder beim Halten des Gleichgewichtes aufweist. Vor allem bei plötzlichen Schwindelgefühlen und Unsicherheiten ist ein Arzt zu konsultieren.

Nicht selten äußert sich die Bogengangsdehiszenz auch durch eine erhöhte Empfindlichkeit des Patienten gegenüber lauten Geräuschen oder hektischen Bewegungen. Sollten diese Beschwerden ebenso auftreten, so muss ebenfalls ein Arzt aufgesucht werden. Auch ein hoher Druck in den Ohren kann auf diese Krankheit hindeuten.

Sollte dieser daher über einen längeren Zeitraum beim Betroffenen auftreten, so ist ebenfalls ein Arzt zu konsultieren. In der Regel kann die Bogengangsdehiszenz bei einem Allgemeinarzt oder einem HNO-Arzt festgestellt werden. Die weitere Behandlung hängt von der Ursache und der Ausbreitung der Bogengangsdehiszenz ab. In vielen Fällen ist dabei ein operativer Eingriff notwendig, um weitere Komplikationen und Schäden zu vermeiden.

Behandlung & Therapie

Die Therapie der Bogengangsdehiszenz erfolgt über eine Verschlussoperation. Diese kann auf zwei unterschiedlichen Wegen vorgenommen werden. Die gewählte Praktik ist in Abhängigkeit von der Schädigung zu sehen. Bei einem Totalverlust des Bogengangs wird die fehlende Knochenstruktur in einem operativen Eingriff vollständig durch alternatives Material ersetzt.

Diese Methode wird auch gewählt, wenn eine Unsicherheit darüber besteht, ob sich der vorhandene Bogengang in der kommenden Zeit weiter in seiner Struktur verringern könnte. Damit würde die Gefahr bestehen, dass er vollständig verschwinden könnte. Eine weitere Möglichkeit der Behandlung ist die Anbringung eines Pfropfens im Bogengang.

Dieser wird anschließend dauerhaft verklebt. Beim Verkleben wird die noch vorhandene knöcherne Schicht des Bogengangs mit dem Pfropf verbunden. Beide Maßnahmen haben bislang zu guten Erfolgen bei den Patienten geführt. Sie waren anschließend in der Lage, wieder normal hören zu können.

Das Gleichgewichtsorgan wies ebenfalls keine weiteren Beeinträchtigungen auf. Weitere therapeutische Maßnahmen sind bislang nicht bekannt. Nach der Erholungszeit der Operation ist das Gleichgewichtsorgan sehr schnell wieder voll funktionsfähig.

Aussicht & Prognose

Die Bogengangsdehiszenz hat einen progressiven Verlauf mit einer allmählichen Zunahme der Beschwerden. Über eine längere Zeitspanne kommt es zu einem kontinuierlichen Abbau der Knochen im Bogengang, der unaufhörlich fortschreitet. Anfänglich verdünnt sich die knöchernde Abdeckung, bis sie sich in der letzten Phase vollständig auflöst. Ohne eine ärztliche Behandlung bestehen keine Heilungsaussichten.

Eine Linderung der Beschwerden kann ausschließlich über eine medizinische Versorgung erzielt werden. Für eine Heilung gibt es mehrere Behandlungsmethoden, die dem Patienten zur Verfügung stehen und individuelle Erfolge erzielen. Bei der Gabe von Medikamenten ist das Ziel, den Druck im Kopf zu minimieren. Betablocker werden kombiniert mit Gleichgewichtsübungen und führen bei einigen Patienten zu einer Heilung der Erkrankung.

Zusätzlich werden mit der Progressiven Muskelentspannung nach Jacobsen und einer Psychotherapie Techniken vermittelt, die zu einer Verringerung des Innendrucks sowie der allgemeinen Entspannung beitragen.

Versagt die medikamentöse Therapiemöglichkeit, werden operative Eingriffe vorgenommen. Dabei wird zwischen zwei bewährten Verfahren mit vergleichbar gutem Erfolg unterschieden. Mediziner sprechen bei den Methoden von „roofing“ und „plugging“. Bei der ersten Technik wird die dünner werdende knöchernde Schicht vollständig ersetzt. In dem zweiten Verfahren wird ein Propf in den Bogengang eingebaut, der anschließend mit einer Knochenschicht verklebt wird. Beide operative Eingriffe tragen jedoch das Risiko einer Ertaubung.

Vorbeugung

Vorbeugende Maßnahmen gibt es bei dem derzeitigen wissenschaftlichen Stand nicht. Im Alltag kann vermehrt darauf geachtet werden, dass keine physikalische Einwirkung auf das Ohr einwirkt. Unfälle können jedoch nie vollkommen ausgeschlossen werden.

Menschen, die an der Bogengangsdehiszenz erkrankt sind, können sich dazu entscheiden, keine Nachkommen zu haben. In diesen Fällen wird kein fehlerhaftes Gen weitergegeben. Da jedoch nicht mit Sicherheit feststeht, ob die Erkrankung eine genetische Ursache ist, handelt es sich hierbei um eine Spekulation.

Nachsorge

Inwiefern eine Nachsorge notwendig wird, hängt von der Ausprägung der Erkrankung ab. Bei der Bogengangsdehiszenz handelt es sich um eine voranschreitende Erkrankung. Im anfänglichen Stadium verordnen Ärzte meist Medikamente, um die typischen Beschwerden abzustellen. Regelmäßige Kontrolluntersuchungen inklusive einer hochauflösenden Computertomographie sind wichtig.

Manche Ärzte empfehlen eine progressive Muskelentspannung. Bei einigen Patienten stellt sich eine Heilung ein. Die typischen Beschwerden verschwinden. Weitere planmäßige Untersuchungen werden damit unnötig. Versagt die medikamentöse Behandlung, bleibt noch die Operation. Zwei Verfahren haben sich dafür etabliert.

Sofern die Gleichgewichts- und Hörprobleme dadurch abgestellt werden konnten, ist keine Nachsorge nötig. In seltenen Fällen führt keine der Maßnahmen zu einer Heilung. Dem Patienten bleibt nur noch die Option, mit seiner Erkrankung zu leben. Um den Alltag zu normalisieren, verordnen Ärzte meist eine Logopädie. In den Sitzungen soll die Kommunikation im Alltag besprochen werden.

Das Hörvermögen lässt sich manchmal durch ein verordnetes Hörgerät steigern. Zu Komplikationen führt auch der Verlust des Gleichgewichtssinns. Erkrankte können ohne eine Gehilfe ihren Alltag nicht mehr bewältigen. Missglückt eine Operation, stellt sich Taubheit ein. Je nach Ausprägung des Hörverlusts werden weitere Therapien notwendig. Teilweise ist sogar eine ambulante Betreuung ratsam.

Das können Sie selbst tun

Viele Patientinnen und Patienten leiden besonders unter der Beeinträchtigung des Hörvermögens. Insbesondere die oftmals zu beobachtende Lärmsensibilität, die bereits alltägliche Geräusche im Straßenverkehr oder am Arbeitsplatz unerträglich werden lässt, stellt eine große Belastung dar. Hier können als Erste-Hilfe-Maßnahme lärmdämpfende Ohrstöpsel helfen.

Da die Betroffenen häufig auch ihre eigene Stimme überlaut wahrnehmen, sprechen sie so leise, dass sie von ihrem Umfeld nicht mehr verstanden werden. Mithilfe eines Logopäden können diese Personen die richtige Stimmlage für die Kommunikation mit Dritten wieder erlernen. In vielen Fällen kann die Störung des Hörvermögens außerdem durch ein Hörgerät korrigiert werden, vor dessen Nutzung auch junge Patienten nicht zurückschrecken sollten.

Betroffene, die besonders unter der Störung des Gleichgewichtssinn leiden und deshalb Schwierigkeiten beim Gehen haben, können durch Verwendung einer Gehilfe oder den Einsatz eines Rollstuhls zumindest verhindern, dass sie sich bei einem Sturz schwere Verletzungen zuziehen. Die häufig auftretenden Kopfschmerzen können durch Autogenes Training und andere Entspannungstechniken gemildert werden.

Vorbeugende Maßnahmen gegen die Bogengangsdehiszenz existieren nach derzeitiger wissenschaftlicher Erkenntnis nicht. Personen, in deren Familien die Krankheit aufgetreten ist, wird aber vorsorglich dazu geraten, starke physikalische Einwirkungen auf das Ohr, wie zum Beispiel regelmäßige Schläge gegen den Kopf bei Kampfsportarten, zu meiden.

Quellen

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