Brachyzephalus
Medizinische Expertise: Dr. med. NonnenmacherQualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer. nat. Frank Meyer
Letzte Aktualisierung am: 17. August 2026Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.
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Der Brachyzephalus stellt eine Deformation des Schädels dar, bei welcher der Kopf aufgrund seiner Kürze und Breite rund erscheint. Er hat zwei grundsätzlich verschiedene Ursachen, die nicht miteinander verwechselt werden dürfen: Die weitaus häufigere lagerungsbedingte Brachyzephalie entsteht durch eine gleichbleibende Rückenlage des Säuglings bei völlig offenen Schädelnähten und wird nicht operiert. Die seltene echte Brachyzephalie beruht dagegen auf einer vorzeitigen Verknöcherung der Kranznaht. Nur bei dieser Form ist das Gehirn in seinem Wachstum eingeschränkt, und nur sie muss frühzeitig chirurgisch behandelt werden. Der vorliegende Artikel beschreibt vor allem diese zweite, angeborene Form.
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Was ist ein Brachyzephalus?
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Der Begriff Brachyzephalus kommt aus dem Griechischen und bedeutet „Rundköpfigkeit“ oder „Kurzköpfigkeit“. Synonym für diese Bezeichnung kann auch der Begriff Brachycephalie verwendet werden. Ursache der echten Brachyzephalie ist ein ungleichmäßiges Schädelwachstum durch vorzeitigen Verschluss der Kranznaht.
Innerhalb der normalen Bevölkerung werden mehrere Kopfformen unterschieden. Dabei handelt es sich um Langschädel (Dolichozephalus), Mittelschädel (Mesozephalus) und Kurzschädel (Brachyzephalus). Bei extremer Ausprägung dieser Schädelformen liegt eine krankhafte Störung des Schädelwachstums vor. In der Anthropologie spielen die Schädelformen eine große Rolle zur Bestimmung der Abstammung. Diese Einteilung stammt allerdings aus der historischen Anthropologie des 19. und frühen 20. Jahrhunderts. Nach heutigem Kenntnisstand lässt sich aus der Kopfform eines Menschen weder auf seine Herkunft noch auf irgendeine andere Eigenschaft schließen.
Dabei hat sich die Messmethode nach Karolyi durchgesetzt. Bei dieser auch als Schädelindex oder Cranial Index bezeichneter Messung wird das Verhältnis der größten Kopfbreite zur größten Kopflänge bestimmt. Der daraus resultierende Länge-Breite-Index reicht von 70/75 für einen Langschädel bis 80/85 für einen Kurzschädel. Wird dieser Indexbereich verlassen, liegen krankhafte Schädeldeformationen vor.
Ursachen
Ursache für einen Brachyzephalus ist die vorzeitige Verknöcherung der Kranznaht. Die Kranznaht, auch Koronarnaht oder Sutura coronalis genannt, ist eine bindegewebsartige Nahtstelle zwischen dem Stirnbein (Os frontale) und den beiden Scheitelbeinen (Ossa parietalia). Normalerweise beginnt die Verknöcherung der Nähte im zweiten Lebensjahr und ist in der Regel zwischen dem sechsten und achten Lebensjahr beendet.
Ein echter Brachyzephalus entsteht dabei, wenn die Kranznaht auf beiden Seiten vorzeitig verknöchert; ist nur eine Seite betroffen, wächst der Schädel schief und es entsteht ein Plagiozephalus. Wenn die Koronarnaht vorzeitig verschließt, wird das Längenwachstum des Schädels gestoppt. Kompensatorisch kommt es dann häufig zu einem Höhenwachstum des Schädels, was zur Ausbildung eines sogenannten Turmschädels (Turricephalus) führt. Der vorzeitige Nahtverschluss wird auch als Kraniostenose bezeichnet.
Dabei ist der Brachyzephalus nur eine Form der Kraniostenose. Vielfach sind die Ursachen von Kraniostenosen nicht bekannt. Sie können unter anderem im Rahmen von genetisch bedingten Erkrankungen wie Apert-Syndrom oder Morbus Crouzon auftreten. Häufig kommen sie auch isoliert als einziges Symptom vor.
In diesen Fällen spielen wohl intrauterine Entwicklungsstörungen eine Rolle. Auch bei Störungen des Knochenstoffwechsels kann es zum vorzeitigen Nahtverschluss und damit zu einer Kraniostenose kommen. Festgestellt wurde auch, dass das Rauchen während der Schwangerschaft zu entsprechenden Fehlentwicklungen führen kann.
Von diesen angeborenen Ursachen streng zu trennen ist die lagerungsbedingte Brachyzephalie, die auch als positionelle Kopfdeformität bezeichnet wird. Sie ist heute die mit Abstand häufigste Form des Rundkopfes und hat mit einer Kraniostenose nichts zu tun: Die Schädelnähte sind hier offen, und der Kopf wird lediglich dadurch flach und breit, dass der Säugling über Wochen und Monate überwiegend in derselben Lage auf dem Hinterkopf liegt. Deutlich häufiger geworden ist sie, seit Eltern zur Vorbeugung des plötzlichen Kindstods empfohlen wird, ihr Kind zum Schlafen auf den Rücken zu legen – eine Empfehlung, die trotzdem uneingeschränkt gilt, weil sie Leben rettet. Begünstigt wird die Lagerungsform außerdem durch eine Bewegungseinschränkung der Halswirbelsäule, durch die das Kind den Kopf bevorzugt zu einer Seite dreht. Wird eine solche Verformung nur einseitig ausgeprägt, spricht man von einem Plagiozephalus, also einem Schiefkopf.
Symptome, Beschwerden & Anzeichen
Die Beschwerden hängen von der Ausprägung des Brachyzephalus ab. Je früher die Koronarnaht verknöchert, desto stärker sind auch die entsprechenden Deformationen. Der intrakranielle Druck ist entscheidend für die Entwicklung des Gehirns. Als intrakranieller Druck wird der Druck im Inneren des Schädels bezeichnet; er steigt an, wenn das wachsende Gehirn gegen einen zu klein bleibenden Schädel drückt.
In der Regel passt sich das Schädelwachstum dem Hirnwachstum an. Das ermöglichen die unverschlossenen bindegewebsartigen Nähte in der Schädeldecke. Dabei erweitert sich die Naht, wobei das Schädelwachstum angeregt wird. Wenn jedoch eine Naht zu früh verschließt, kann die Hirnentwicklung darunter leiden. Ein Brachyzephalus ist oft auch mit Sehstörungen verbunden.
Bei der lagerungsbedingten Brachyzephalie ist das anders: Da die Schädelnähte offen bleiben, kann der Schädel weiter mitwachsen, das Gehirn wird nicht eingeengt und der Hirndruck steigt nicht an. Hier beschränken sich die Auffälligkeiten auf die Kopfform selbst – einen abgeflachten Hinterkopf, eine verbreiterte Schädelform und mitunter nach vorn versetzte Ohren. Häufig lässt sich zusätzlich eine bevorzugte Kopfhaltung des Säuglings beobachten.
Diagnose
Die Diagnostik eines Brachyzephalus erfolgt durch die Messung des Schädelindex. Wenn dieser über 85 liegt, kann von einer krankhaften Kurzköpfigkeit ausgegangen werden. Des Weiteren werden bildgebende Verfahren wie Röntgenaufnahmen und CT-Untersuchungen angewendet. Mit einer CT kann der Schädel dreidimensional dargestellt werden. Wegen der Strahlenbelastung des Säuglings werden Röntgen- und CT-Aufnahmen heute allerdings zurückhaltender eingesetzt als früher. An erster Stelle stehen die klinische Untersuchung und der Ultraschall der Schädelnähte; ein 3D-CT bleibt in der Regel der Planung einer Operation vorbehalten. Ergänzend oder ersatzweise kommt eine strahlungsfreie Kernspintomographie infrage.
Entscheidend ist zunächst die Unterscheidung, ob überhaupt eine Kraniostenose vorliegt. Bei der weit häufigeren lagerungsbedingten Brachyzephalie genügt für die Diagnose meist die Untersuchung des Kopfes samt Vermessung, denn die Schädelnähte sind hier tastbar offen und die Fontanelle ist unauffällig. Eine bildgebende Untersuchung ist dann nicht erforderlich.
Das erweist sich als Hilfe für die Planung der Therapie. Außerdem gehören zur Diagnostik auch die Untersuchungen auf eventuell bestehende Hirnschädigungen. Dazu wird unter anderem ein EEG aufgezeichnet. Zusätzlich müssen auch Augenuntersuchungen und Untersuchungen auf mögliche neurologische Ausfälle stattfinden.
Wann sollte man zum Arzt gehen?
In den meisten Fällen wird diese Beschwerde schon relativ früh oder direkt nach der Geburt des Kindes festgestellt. Eine frühzeitige Behandlung und Diagnose dieser Krankheit wirkt sich sehr positiv auf ihren Verlauf aus und kann dabei verschiedene Beschwerden und Komplikationen vollständig verhindern. In der Regel muss dann ein Arzt aufgesucht werden, wenn es zu Verknöcherungen oder zu Deformationen an den Schädelknochen des Patienten kommt. Diese sind in den meisten Fällen gut sichtbar oder tastbar.
Auch eine verlangsamte Entwicklung des Kindes kann auf Gehirnbeschwerden hindeuten, sodass auch diese Beschwerde untersucht werden sollte. In der Regel kann dabei ein Allgemeinmediziner oder ein Kinderarzt aufgesucht werden. Die weitere Diagnose wird allerdings durch bildgebende Verfahren gestellt. Ist tatsächlich eine Schädelnaht vorzeitig verknöchert, sind operative Eingriffe notwendig, sodass diese Behandlung in der Regel in einem Krankenhaus erfolgt. Durch eine frühzeitige Operation können damit spätere Komplikationen und Folgen vermieden werden. Aus diesem Grund sind vor allem bei Kindern regelmäßige Untersuchungen durch einen Arzt sehr wichtig.
Behandlung & Therapie
Ein durch eine Kraniostenose bedingter Brachyzephalus kann nur durch eine frühzeitige Operation vollständig korrigiert werden. Das gilt übrigens auch für alle anderen Kraniostenosen. Die betroffenen Schädelabschnitte werden dabei neu modelliert. Zur Planung der Operation kann vorher aus den CT-Daten ein Modell erstellt werden.
Während der Operation muss der knöcherne Schädel zunächst eröffnet werden. Dieses Verfahren wird als Kraniotomie bezeichnet. Beim Brachyzephalus ist diese Operation auch mit einer Kraniektomie verbunden. Dabei werden Teile des Schädeldachs neurochirurgisch entfernt, um sie zu rekonstruieren und dann zu reimplantieren.
Bei der Rekonstruktion der Schädelform werden in der Regel resorbierbare Kunststoffplatten oder -schrauben eingesetzt. Da diese Materialien resorbiert werden, sind später keine weiteren Eingriffe mehr notwendig. Der Eingriff sollte im Alter von sieben bis zwölf Monaten vorgenommen werden. In diesem Alter sind die Ergebnisse der Operation in der Regel noch so gut, dass die Schädelform sogar vollständig angepasst werden kann.
Bei den Betroffenen fallen die abweichenden Schädelformen dann später nicht mehr auf. Auch Hirnschädigungen lassen sich durch diese frühzeitige Behandlung vermeiden. Spätere Korrekturen bei einer bereits verfestigten Schädeldeformation können bereits eingetretene Hirnschäden nicht mehr rückgängig machen. Auch die Anpassung der Schädelform gelingt dann nicht mehr so gut.
Grundlegend anders sieht die Behandlung der lagerungsbedingten Brachyzephalie aus: Sie wird nicht operiert. Im Vordergrund stehen ein konsequenter Wechsel der Lagerung, regelmäßige Bauchlage im wachen und beaufsichtigten Zustand sowie viel Zeit auf dem Arm der Eltern, damit der Hinterkopf entlastet wird. Liegt eine Bewegungseinschränkung der Halswirbelsäule zugrunde, hilft eine Physiotherapie. In den meisten Fällen wächst sich die Verformung damit im Laufe des ersten Lebensjahres weitgehend aus. Nur bei ausgeprägten Befunden, die sich so nicht bessern, kommt eine Helmtherapie mit einer individuell angefertigten Kopforthese infrage, die etwa zwischen dem sechsten und dem zwölften Lebensmonat begonnen wird. Ihr Nutzen wird allerdings unterschiedlich beurteilt, und die Kosten werden nicht in jedem Fall von der Krankenkasse übernommen.
Aussicht & Prognose
Die Prognose des Brachyzephalus ist bei der Inanspruchnahme einer medizinischen Behandlung gut. Die Deformierung des Kopfes wird in einem operativen Eingriff korrigiert. Bestehen keine weiteren Erkrankungen, wird der Patient nach der Beendigung des anschließenden Heilungsprozesses als geheilt entlassen.
Die Operation ist umfangreich und erfolgt über mehrere Stunden mit geschulten sowie erfahrenen Ärzten. Zusätzlich ist sie verbunden mit den üblichen Risiken und Nebenwirkungen eines Eingriffs unter Vollnarkose. Befindet sich das Kind in einer guten gesundheitlichen Verfassung und hat es seinem Alter entsprechend ein stabiles Immunsystem, kann es innerhalb einiger Wochen nach der Operation wieder unvermindert am Alltagsgeschehen teilnehmen. Eine Schonung sollte dennoch über mehrere Monate erfolgen.
Ohne eine medizinische Versorgung ist die Prognose sehr ungünstig. In schweren Fällen kann es zu Ableben des Patienten kommen. Der Kopf ist derart deformiert, dass innerhalb des natürlichen Wachstums- und Entwicklungsprozesses das Gehirn über zu wenig Platz im Kopfinneren verfügt. Der Druck im Kopfinneren steigt an, und es treten Kopfschmerzen auf.
Bleibt der erhöhte Hirndruck über längere Zeit bestehen, drohen eine Verzögerung der geistigen Entwicklung sowie eine Schädigung des Sehnervs, die bis zur Erblindung führen kann. Neben lebenslangen Beeinträchtigungen kann in sehr schweren Fällen ohne eine rechtzeitige neurochirurgische Behandlung auch das Leben des Kindes bedroht sein.
Für die lagerungsbedingte Brachyzephalie gilt eine ganz andere Prognose: Sie ist harmlos. Die Kopfform gleicht sich mit dem weiteren Schädelwachstum meist von selbst weitgehend aus, und bleibende Auswirkungen auf Gehirn, Entwicklung oder Sehvermögen sind nicht zu erwarten. Eine Restasymmetrie, die später unter dem Haar kaum auffällt, kann jedoch zurückbleiben.
Vorbeugung
Da die Ursachen für den durch eine Kraniostenose bedingten Brachyzephalus sowie für alle übrigen Kraniostenosen in der Regel nicht bekannt sind, gibt es keine Strategien zu dessen Vorbeugung. Oftmals treten die Deformationen im Rahmen genetischer Erkrankungen auf. Hier kann bei familiärer Häufung eventuell das Risiko für die Nachkommen im Rahmen einer humangenetischen Untersuchung abgeschätzt werden.
Intrauterine Entwicklungsstörungen können außerdem durch Umweltgifte und Medikamente ausgelöst werden. So ist bekannt, dass das Rauchen während der Schwangerschaft zu diesen Störungen führen kann. Deshalb sollte während der Schwangerschaft nicht geraucht und kein Alkohol getrunken werden.
Der lagerungsbedingten Brachyzephalie lässt sich dagegen gut vorbeugen. Dazu wird der Kopf des Säuglings beim Schlafen abwechselnd zur einen und zur anderen Seite gelegt, das Kind wird im wachen Zustand regelmäßig auf den Bauch gelegt und viel getragen. An der Empfehlung, Säuglinge zum Schlafen grundsätzlich auf den Rücken zu legen, ändert das nichts – sie bleibt die wichtigste Maßnahme gegen den plötzlichen Kindstod.
Das können Sie selbst tun
Ein Brachyzephalus manifestiert sich bereits bei Säuglingen, sodass die Patienten selbst eine untergeordnete Rolle bei der Selbsthilfe spielen. Vielmehr sind es die Eltern des erkrankten Kindes, die mit ihrer Betreuung und ihren Entscheidungen einen wesentlichen Einfluss auf den Verlauf der Erkrankung und die spätere Lebensqualität des Patienten ausüben.
Ist die Kopfform durch eine vorzeitig verknöcherte Schädelnaht bedingt, ist die dann notwendige Operation am Schädel so früh wie möglich vorzunehmen, wobei es sich um einen schwierigen Eingriff handelt. Nach Möglichkeit begleiten die Eltern das erkrankte Kind während des Aufenthalts im Krankenhaus. Zur Linderung von Schmerzen sind adäquate Medikamente notwendig.
Auch nach dem operativen Eingriff sind über einen langen Zeitraum regelmäßige Untersuchungen zur Nachkontrolle vonnöten. Die Eltern sind durch den Brachyzephalus des Kindes meist erheblichen seelischen Belastungen ausgesetzt und entwickeln mitunter Depressionen oder andere psychische Erkrankungen. Deshalb ist die Behandlung der Sorgeberechtigten durch einen Psychotherapeuten sinnvoll, um auch die Betreuung des Patienten zu sichern.
Bleibt die Operation zur Korrektur des Brachyzephalus aus oder erfolgt zu spät, ergeben sich bei einigen Patienten Störungen bei der Entwicklung des Gehirns. Außerdem sind Sehstörungen möglich, die wiederum entsprechend zu therapieren sind. Die Patienten besuchen im fortgeschrittenen Alter regelmäßig Augenärzte sowie Optiker und nutzen entsprechende Sehhilfen.
Quellen
- Kaindl, A. M. (Hrsg.): Neuropädiatrie.
ISBN: 9783837416558
- Speer, C.P., Gahr, M., Dötsch, J. (Hrsg.): Pädiatrie.
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- von Schweinitz, D., Ure, B. (Hrsg.): Kinderchirurgie.
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- Schwenzer, N., Ehrenfeld, M. (Hrsg.): Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie.
ISBN: 9783135935041
- Meyer, S. (Hrsg.): Duale Reihe Pädiatrie.
ISBN: 9783132446212