Dyslipoproteinämie

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 8. März 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Eine Dyslipoproteinämie liegt vor, wenn das Verhältnis bestimmter Eiweiße (Proteine) im Blutserum gestört ist. Es existiert sowohl eine genetische (primäre) Form als auch eine sekundäre Variante, die im Rahmen einer anderen, zugrundeliegenden Krankheit auftritt. Bei Letzterer ist zur Behandlung der Dyslipoproteinämie in der Regel auch eine Therapie der Grunderkrankung notwendig; zur Behandlung tragen in vielen Fällen eine angepasste Ernährung und möglicherweise medikamentöse Therapien bei.

Was ist eine Dyslipoproteinämie?

Die Dyslipoproteinämie äußert sich nicht immer in spezifischen Symptomen; unter Umständen verläuft sie nahezu symptomfrei, kann aber dennoch unbemerkt zu körperlichen Beeinträchtigungen führen.
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Bei der Dyslipoproteinämie handelt es sich um eine Störung der Eiweiß-Zusammensetzung des Blutserums. Häufig ist eine gesteigerte Konzentration von Eiweißen für dieses falsche Verhältnis verantwortlich – eine sogenannte Hyperlipoproteinämie. Die Dyslipoproteinämie bezeichnet allerdings einen allgemeineren Zustand, da das Verhältnis der Proteine im Blutserum auch auf andere Störungen zurückgehen kann.

Mediziner unterscheiden zwischen verschiedenen Formen der Dyslipoproteinämie: Die primäre oder erbliche Dyslipoproteinämie geht auf genetische Ursachen zurück und kann sich ihrerseits ebenfalls in verschiedenen Unter-Formen manifestieren. Die sekundäre oder erworbene Dyslipoproteinämie hingegen tritt meistens im Zusammenhang mit anderen Erkrankungen (zum Beispiel Stoffwechselkrankheiten) in Erscheinung.

Ursachen

Die primäre Dyslipoproteinämie basiert auf einem genetischen Defekt im Erbgut der betroffenen Menschen. Ärzte bezeichnen sie deshalb auch als erbliche beziehungsweise hereditäre Dyslipoproteinämie. Für die Störung des Eiweiß-Verhältnisses ist in diesem Fall eine autosomale Erbkrankheit verantwortlich, welche die Eltern an ihre Kinder vererben können.

Dabei ist der Erbgang dominant: Ein betroffenes Allel reicht bereits aus, damit sich die Krankheit im Betroffenen manifestiert. Wenn ein Elternteil unter der primären Dyslipoproteinämie leidet, müssen nicht alle Kinder zwingend ebenfalls erkranken, da Menschen über einen doppelten Chromosomensatz verfügen und neben dem krankheitstragenden Allel auch eine gesunde Variante des Gens im Chromosomensatz vorkommen kann.

Im Gegensatz zur primären Form der Erkrankung geht die sekundäre Dyslipoproteinämie in der Regel auf eine andere Grunderkrankung zurück. Ärzte sprechen deshalb auch gelegentlich von einer erworbenen Dyslipoproteinämie. Eine typische zugrundeliegende Krankheit ist zum Beispiel Diabetes. Dabei handelt es sich um eine Stoffwechselkrankheit, die durch eine Störung der Blutzucker-Regulation gekennzeichnet ist und unter anderem auf dauerhafte Fehlernährung zurückgehen kann.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Dyslipoproteinämie äußert sich nicht immer in spezifischen Symptomen; unter Umständen verläuft sie nahezu symptomfrei, kann aber dennoch unbemerkt zu körperlichen Beeinträchtigungen führen. Die primäre genetische Dyslipoproteinämie führt in einigen Fällen zur Entwicklung von Xanthomen in der Haut, die eine orange-gelbe Färbung aufweisen und sich als kleine Knoten an verschiedenen Körperstellen zeigen können.

Wenn die Dyslipoproteinämie nicht behandelt wird, zum Beispiel da sie symptomfrei verläuft und deshalb unbehandelt bleibt, können unter anderem Erkrankungen des Herz-Kreislauf-Systems die Folge sein. Vor allem langfristig kann die Dyslipoproteinämie darüber hinaus verschiedene andere Erkrankungen nach sich ziehen, zum Beispiel Arteriosklerose.

Diagnose

Zur Diagnostik der Dyslipoproteinämie und anderer Fettstoffwechselstörungen können Ärzte eine Blutuntersuchung anordnen. Im Labor erfolgt dazu eine Messung verschiedener Blutfett-Werte statt, darunter auch die Feststellung des Cholesterin-Werts; signifikante Abweichungen in bestimmten Messbereichen liefern Hinweise auf eine Dyslipoproteinämie oder andere Krankheitsbilder.

Sie können bei Routine-Untersuchungen auffallen, bei Untersuchungen im Rahmen einer Grunderkrankung wie Diabetes oder wenn Symptome den Verdacht auf Dyslipoproteinämie nahelegen. Der Verlauf der Dyslipoproteinämie hängt maßgeblich von einer frühen Erkennung ab. Unbehandelt kann die Krankheit zu verschiedenen Komplikationen führen, doch bei rechtzeitiger Diagnose können Patienten die Dyslipoproteinämie oft gut kontrollieren.

Komplikationen

Bei der Dyslipoproteinämie kann es zu verschiedenen Komplikationen kommen, die vor allem von der Grunderkrankung abhängen. Meistens ist eine Behandlung durch Medikamente oder durch eine strenge Diät möglich und führt zu einem positiven Krankheitsverlauf, ohne die Lebenserwartung einzuschränken. Nicht bei allen Patienten treten dabei Symptome auf.

Aus diesem Grund tritt oft auch eine zu späte Diagnose der Dyslipoproteinämie ein. Nur in seltenen Fällen leiden die Betroffenen an einer gelblichen Haut und an Knoten. Diese Knoten können dabei an unterschiedlichen Stellen auftreten und werden oft nicht direkt mit einer Dyslipoproteinämie in Verbindung gebracht.

Im schlimmsten Falle kommt es durch die Erkrankung auch zu Beschwerden am Herz-Kreislaufsystem, wodurch sich ein Infarkt oder eine Arteriosklerose einstellen kann. Durch eine Umstellung der Ernährung und eine allgemeine gesunde Lebensweise können die Symptome der Dyslipoproteinämie eingeschränkt werden.

Auch muss der Patient sein Übergewicht gegebenenfalls reduzieren, um Beschwerden am Herzen zu verringern und vorzubeugen. In einigen Fällen kann auch eine Behandlung mit Hilfe von Medikamenten stattfinden. Es kommt in der Regel zu keinen weiteren körperlichen Einschränkungen oder Komplikationen.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Wenn sich auf der Haut immer wieder orange-gelbliche Xanthome bilden, weist dies auf eine Dyslipoproteinämie hin. Eine ärztliche Behandlung ist notwendig, wenn die Fettablagerungen an verschiedenen Körperstellen entstehen und nach einigen Tagen nicht von selbst zurückgehen. Sollten sich in der Folge Herz-Kreislauf-Erkrankungen bemerkbar machen, muss ein Arzt konsultiert werden. Bei Anzeichen von Arteriosklerose ist die Dyslipoproteinämie womöglich bereits weit fortgeschritten – in diesem Fall sofort zum Allgemeinmediziner gehen und die Ursache der Beschwerden abklären lassen.

Bei einem Infarkt muss der Notarzt gerufen werden. Besonders gefährdet, an Dyslipoproteinämie zu erkranken, sind Personen, die bereits an einer ernsten Krankheit wie zum Beispiel Diabetes leiden. Schwerwiegende Folgen wie ein Infarkt treffen vor allem Menschen mit Übergewicht sowie Personen, die generell einen ungesunden Lebensstil führen. Auf wen diese Risikofaktoren zutreffen, der sollte bei genannten Anzeichen einer Dyslipoproteinämie umgehend mit dem Hausarzt sprechen. Weitere Ansprechpartner sind der Facharzt für Hämatologie oder – bei medizinischen Notfällen – der ärztliche Notdienst.

Behandlung & Therapie

Die Behandlung der Dyslipoproteinämie hängt von den jeweils auslösenden Bedingungen und individuellen Krankheitsfaktoren ab. Ärzte können die primäre Dyslipoproteinämie nicht ursächlich behandeln, da sie auf einen genetischen Defekt zurückgeht. Patienten können die Krankheit in vielen Fällen jedoch durch eine spezielle Ernährung zumindest teilweise kontrollieren und auf diese Art und Weise auch das Risiko für Folge-Erkrankungen und Komplikationen verringern.

Patienten sollten dabei nicht nur kalorienbewusst essen, sondern auch auf fett- und cholesterinarme Lebensmittel und Zubereitungen achten. Ärzte empfehlen Patienten außerdem häufig, eventuell vorhandenes Übergewicht zu reduzieren. Ein aktiver Lebensstil und die Vermeidung von Tabak, Alkohol und ähnlichen Substanzen können sich ebenfalls positiv auf die Entwicklung der Dyslipoproteinämie auswirken.

Darüber hinaus können verschiedene Medikamente an der Therapie der Dyslipoproteinämie mitwirken, die zu den Cholesterin-Synthese-Hemmern (CSE-Hemmern) gehören. In Frage kommen möglicherweise auch Cholesterin-Aufnahme-Hemmer, Nikotinsäure, Gallensäure-Komplexbildner, Fibrate und andere.

Welche Behandlung sinnvoll ist, kann jedoch nur der behandelnde Arzt entscheiden. Die verschiedenen Maßnahmen haben zum Ziel, die gestörte Zusammensetzung des Blutserums wieder auszugleichen; die Senkung der Blutfette kann dazu beitragen.

Aussicht & Prognose

Die Dyslipoproteinämie ist eine Erkrankung, die als nicht heilbar gilt. Die erworbene wie auch die genetische bedingte Form der Dyslipoproteinämie können symptomatisch behandelt werden, aber eine vollständige Genesung tritt mit den derzeitigen medizinischen Möglichkeiten nicht ein.

Der Patient kann durch eine spezielle Ernährung viel für seine Gesundheit beitragen. Eine besonders eiweißhaltige sowie kalorienarme Nahrungszufuhr führt zur Linderung der vorhandenen Symptome. Der Ernährungsplan wird im Normalfall mit dem Patienten erarbeitet und gezielt auf die Bedürfnisse des Organismus abgestimmt.

Je nach Intensität der Beschwerden genügt einigen Patienten langfristig die Nahrungsumstellung, um eine Verbesserung des Wohlbefindens zu erreichen. Eine weitere medizinische Behandlung ist für sie nicht notwendig. In den meisten Fällen wird jedoch zusätzlich eine medikamentöse Langzeitbehandlung verordnet. Diese stellt sicher, dass Ungleichgewichte schnell ausgeglichen werden und keine weiteren Beschwerden auftreten.

Die Prognose verschlechtert sich, sobald der Patient zusätzlich an einer chronischen Erkrankung leidet. Beispielsweise bei einer Diabetes ist das Stadium der Grunderkrankung entscheidend für den weiteren Verlauf. Bei einem disziplinierten Umgang mit den ärztlichen Vorgaben und einer gesunden Lebensführung kann über eine lange Zeit eine gute Lebensqualität aufrechterhalten werden. Kann der Krankheitsfortschritt nicht eingedämmt werden, droht dem Patienten jedoch ein vorzeitiges Ableben. Ungünstig sind auch zusätzliche Herz-Kreislauf-Erkrankungen.

Vorbeugung

Die Prävention der Dyslipoproteinämie ist vor allem für Personen von Bedeutung, die ein erhöhtes Risiko zur Entwicklung der sekundären Form besitzen. Dazu gehören zum Beispiel Menschen, die unter Diabetes leiden. Die effektive Behandlung der Grunderkrankung ist essentiell, um Folge-Krankheiten und Komplikationen zu vermeiden, zu denen auch die Dyslipoproteinämie gehört.

Insbesondere die gewissenhafte Einnahme notwendiger Medikamente und die Umsetzung diätischer Empfehlungen spielen eine wichtige Rolle. Eine gesunde und ausgewogene Ernährung sowie ausreichend Bewegung können zur Prävention von Dyslipoproteinämie beitragen. Darüber hinaus scheinen Alkohol- und Tabakverzicht sich positiv auf die Verringerung des Krankheitsrisikos auszuwirken.

Nachsorge

Da es sich bei der Dyslipoproteinämie um eine ernsthafte und schwerwiegende Krankheit handelt, muss diese in erster Linie von einem Arzt behandelt werden. In der Regel kann es dabei auch nicht zu einer Selbstheilung kommen, sodass im Vordergrund bei dieser Erkrankung auf jeden Fall eine frühzeitige Diagnose mit einer anschließenden Behandlung steht. Ob die Dyslipoproteinämie die Lebenserwartung des Betroffenen verringert, kann nicht im Allgemeinen vorhergesagt werden.

Im Falle eines Kinderwunsches kann bei dieser Krankheit auch eine genetische Beratung durchgeführt werden, um das Vererben der Krankheit an die Nachfahren möglicherweise zu verhindern. Die Betroffenen sind bei einer Dyslipoproteinämie auf jeden Fall auf eine gesunde Lebensweise mit einer gesunden Ernährung angewiesen. In der Regel ist dabei auf Alkohol oder auf das Rauchen zu verzichten.

Dabei wirken sich sportliche Betätigungen positiv auf den weiteren Verlauf der Dyslipoproteinämie aus. In vielen Fällen sind die Betroffenen jedoch auch auf die Einnahme von Medikamenten angewiesen. Dabei ist auf eine richtige Dosierung und auch auf eine regelmäßige Einnahme zu achten. Weiterhin sollten die Blutwerte regelmäßig durch einen Arzt untersucht werden, um mögliche Abweichungen schon früh zu erkennen.

Das können Sie selbst tun

Eine Dyslipoproteinämie kann sowohl genetisch bedingt, als auch die Folge einer anderen Grunderkrankung sein. Die Krankheit geht nicht immer mit merklichen Begleiterscheinungen einher, bleibt sie aber unbehandelt, kann sie langfristig zu schweren Komplikationen, insbesondere zu Störungen des Herz-Kreislauf-Systems oder zu Arteriosklerose, führen. Betroffene sollten also in jedem Fall zeitnah adäquate Gegenmaßnahmen ergreifen.

Eine genetische bedingte Dyslipoproteinämie kann nicht kausal therapiert werden. Der Patient kann aber, unabhängig davon, worauf die Krankheit zurückzuführen ist, durch eine gesunde Lebensweise, insbesondere durch eine spezifische Diät, ganz wesentlich zur Besserung seines Gesundheitszustandes beitragen.

Der wichtigste Schritt zu Selbsthilfe besteht in der Entwicklung und Umsetzung eines Ernährungsplans, der auf die Erfordernisse der Krankheit zugeschnitten ist. Wichtig ist vor allem eine fett- und cholesterinarme Ernährung. Fette, stark cholesterinhaltige Speisen wie Fleisch- und Wurstwaren, Butter, Sahne, aber auch die meisten Süß- und Knabberwaren müssen konsequent gemieden werden. Gegessen werden sollten stattdessen Vollkornprodukte sowie viel frisches Obst und Gemüse. Auch bei der Zubereitung von Nahrungsmitteln müssen fettarme Methoden wie Wassergaren oder Dünsten bevorzugt werden.

Betroffene sollten sich in jedem Fall von einem Ökotrophologen beraten und einen Ernährungsplan erstellen lassen. Übergewichtige Patienten sind zudem gut beraten, zeitnah einen Reduktionsdiät zu beginnen. Auch hierbei kann ein Ernährungsberater sie kompetent unterstützen.

Quellen

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