Hyperlipoproteinämie

Die Hyperlipoproteinämie (HLP) ist durch erhöhte Konzentrationen an Cholesterin, Triglyceriden und Lipoproteinen im Blut gekennzeichnet. Die Ursachen der Hyperlipoproteinämie sind vielfältig und seine Folgen müssen differenziert betrachtet werden.

Inhaltsverzeichnis

Was ist die Hyperlipoproteinämie?

Die Hyperlipoproteinämie ist eine Fettstoffwechselstörung, die entweder primäre oder sekundäre Ursachen hat. Eine primäre Hyperlipoproteinämie ist genetisch bedingt, während die sekundäre Form immer eine Folge von ungesunder Lebensweise oder Grunderkrankungen, wie z. B. Diabetes, ist.

Lipoproteine befinden sich ständig im Blut, denn sie erfüllen dort eine Transportfunktion für Cholesterin und Triglyceride (Fette). Das im Rahmen des Fettstoffwechsels gebildete Cholesterin übernimmt im Organismus zentrale Funktionen. Es ist Ausgangsstoff für die Steroidhormone, die Gallenflüssigkeit und ist ein Hauptbestandteil aller Zellmembranen. Auch die Triglyceride müssen zur Energiegewinnung zu ihrem Bestimmungsort gebracht werden. Die Lipoproteine transportieren die Lipide entweder von der Leber zu den anderen Organen mittels LDL (Lipoproteine niedriger Dichte) oder umgekehrt von den Organen und Blutgefäßsystem zur Leber mittels HDL (Lipoproteine höherer Dichte).

Bei einer Hyperlipoproteinämie ist das Verhältnis von LDL zu HDL oft zugunsten des LDL verschoben. LDL besitzt jedoch ein großes Risikopotenzial für Arteriosklerose und den daraus resultierenden Erkrankungen. HDL hat die gegenteilige Wirkung. Hyperlipoproteinämien werden außerdem eingeteilt in Hypercholesterinämien (erhöhte Cholesterinwerte), Hypertriglyzeridämien (erhöhte Triglyzerid-Werte) und gemischte Hyperlipidämien.

Ursachen

Die Hyperlipoproteinämie ist in ihrer primären Form genetisch bedingt. Dabei gibt es vielfältige Mutationsmöglichkeiten an den Lipoproteinen. Auch der Regelmechanismus der ab- und aufbauenden Prozesse von Cholesterin kann gestört sein.

Als Folge treten Hyperlipoproteinämien der verschiedensten Art mit unterschiedlichen Risiken für Folgeerkrankungen auf. Sekundär entstehen sie meist durch eine fettreiche Ernährung, Bewegungsmangel oder als Folge von Grunderkrankungen, die im Zusammenhang mit dem Fettstoffwechsel stehen, wie z. B. Diabetes, Adipositas, Leber- oder Gallenerkrankungen. Diabetes vom Typ 2 ist z. B. dadurch gekennzeichnet, dass aufgrund des schlecht wirksamen Insulins sehr hohe Konzentrationen desselben gebildet werden müssen. Da Insulin aber auch Fett mobilisiert, steigt die Lipid-Konzentration im Blut.

Fette und Cholesterin gehören zu den Lipiden und werden daher von Lipoproteinen immer zusammen transportiert. Krankheiten, die zur Störung des Fettabbaus führen, sind ebenso Ursache von Hyperlipoproteinämien wie eine erhöhte Fettzufuhr durch Nahrungsmittel, verringerter Fettabbau durch Bewegungsmangel oder eine gesteigerte Fettfreisetzung aus den Fettzellen bei Adipositas.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Es gibt verschiedene Formen der Hyperlipoproteinämie. Sie unterscheiden sich hinsichtlich ihrer Symptome. Ein markantes Symptom, das auf alle Formen der Erkrankung hinweisen kann, ist das Auftreten von tendinösen Xanthomen. Dabei handelt es sich um kleine gelblich-weiße Hautveränderungen. Es gibt fünf Typen der primären Hyperlipoproteinämie mit unterschiedlicher Symptomatik.

Auf Typ 1 weisen vor allem Xanthome und Lipidablagerungen in der Leber und Milz hin. Typ 2 führt zu Durchblutungsstörungen, Arteriosklerose und einem erhöhten Cholesterinspiegel. Dieser Typus der Erkrankung geht mit einem gesteigerten Herzinfarktrisiko einher. Auch bei Typ 3 ist der Cholesterinspiegel erhöht und das Risiko einer Arteriosklerose erhöht.

Die markantesten Symptome von Typ 4 sind Bauchschmerzen in Form von Oberbauchkoliken, Übergewicht, Fettleber, Hyperurikämie (Gicht), ein erhöhtes Risiko einer Arteriosklerose und häufige Bauchspeicheldrüsenentzündungen (Pankreatitis). Charakteristisch für Typ 5 ist eine gleichzeitige Vergrößerung von Milz und Leber (Hepatosplenomegalie).

Außerdem kommt es zu Xanthomen der Haut, Oberbauchkoliken, Übergewicht und einem erhöhten Cholesterinspiegel. Zudem gibt es auch die sekundäre Hyperlipoproteinämie, auf die neben tendinösen Xanthomen in wenigen Fällen auch so genannte Xanthelasmen hinweisen können. Dabei handelt es sich um auffällige symmetrische gelblich-weiße Hautveränderungen an den Augenlidern und am inneren Augenwinkel.

Diagnose & Verlauf

Eine Hyperlipoproteinämie ist primär symptomlos. Sie kann jedoch die Ursache von schwerwiegenden Herz-/Kreislauferkrankungen, die bis zum Herzinfarkt oder Schlaganfall führen, sein.

Bestimmte Formen der Hyperlipoproteinämie können nämlich Plaques in den Blutgefäßen (Arteriosklerose) bilden, die dann diese Erkrankungen hervorrufen. Dabei ist nur bei erhöhtem LDL oder erniedrigtem HDL ein erhöhtes Arteriosklerose-Risiko gegeben. HDL tranportiert die Lipide aus dem Blutgefäßsystem zur Leber. Dabei löst es auch teilweise Cholesterin aus den Plaques, sodass diese schrumpfen können. Das LDL-Cholesterin wird jedoch von der Leber zu den Organen transportiert.

Es ist leicht oxidierbar und wird in seiner oxidierten Form schnell von Makrophagen aufgenommen, die sich dann als Fett beladene Schaumzellen an die Plaques anlagern. Die Diagnose der Hyperlipoproteinämie erfolgt durch Bestimmung der Blutfettwerte Gesamtcholesterin, Triglyzeride, LDL-Cholesterin, HDL-Cholesterin und der Lipoproteine nach mindestens 12-stündiger Nahrungskarenz.

Komplikationen

Durch die Hyperlipoproteinämie kommt es zu verschiedenen Beschwerden und Symptomen beim Patienten. Diese Beschwerden hängen in der Regel vom genauen Typ der Hyperlipoproteinämie ab. In der Regel leiden die Patienten an einer Fettleibigkeit und weiterhin an Übergewicht. Es kommt zu einem erhöhten Risiko eines Herzinfarktes, wodurch die Lebenserwartung des Patienten in der Regel stark verringert ist.

Nicht selten treten dabei auch Bauchschmerzen auf. Die Leber kann ebenfalls durch eine Fettleber von der Hyperlipoproteinämie betroffen sein. Das Übergewicht selbst wirkt sich sehr negativ auf den allgemeinen gesundheitlichen Zustand des Patienten aus und kann dabei zu weiteren Schmerzen in den Gelenken und den Knien des Betroffenen führen.

Es kommt auch zu anderen Herz-Kreislauf-Erkrankungen durch die Hyperlipoproteinämie. Sollte es zu einem Schlaganfall kommen, kann dieser zum Tode oder zu starken Einschränkungen im Alltag des Betroffenen führen. Dabei treten vor allem Lähmungen auf, die den Alltag erschweren können.

Die Behandlung der Hyperlipoproteinämie führt nicht zu weiteren Komplikationen. Sie findet in den meisten Fällen mit Hilfe von Medikamenten statt, die die Beschwerden einschränken. Allerdings sollte der Betroffene einen gesunden Lebensstil führen und Übergewicht auf jeden Fall vermeiden. Es kann zu einer Verringerung der Lebenserwartung kommen.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Wenn Symptome wie Bauchschmerzen, Übergewicht, Durchblutungsstörungen oder Anzeichen einer Fettleber bemerkt werden, liegt unter Umständen eine Hyperlipoproteinämie zugrunde. Ein Besuch beim Arzt ist angezeigt, wenn die Beschwerden mehrere Tage anhalten und das Wohlbefinden stark beeinträchtigen. Sollten sich weitere Probleme bemerkbar machen, wird am besten noch am selben Tag ein Arzt aufgesucht. Die Erkrankung kann gut behandelt werden, wenn sie frühzeitig erkannt wird. Bei fehlender Behandlung können sich allerdings ernste Komplikationen und Spätfolgen entwickeln.

Spätestens, wenn Anzeichen einer Arteriosklerose oder anderer schwerwiegender Erkrankungen bemerkt werden, ist ärztlicher Rat gefragt. Der Betroffene sollte umgehend den Hausarzt aufsuchen und weitere Untersuchungen veranlassen. Menschen, die einen ungesunden Lebensstil pflegen, sind besonders anfällig für die Entstehung einer Hyperlipoproteinämie. Auch Adipositas, Leber- oder Gallenerkrankungen sowie Diabetes vom Typ 2 sind typische Risikofaktoren, die abgeklärt werden müssen. Sollten die genannten Symptome im Zusammenhang mit diesen Erkrankungen auftreten, ist eine sofortige Abklärung durch den Hausarzt oder einen Internisten angezeigt.

Behandlung & Therapie

Die Hyperlipoproteinämie ist aufgrund ihres Risikos für die Entstehung von Arteriosklerose behandlungsbedürftig. Primäre Hyperlipoproteinämien müssen ständig medikamentös behandelt werden. Dazu werden sogenannte Lipidsenker appliziert.

Wichtige Lipidsenker sind unter anderem CSE-Hemmer, Niacin und Fibrate. Bei den sekundären Formen dieser Stoffwechselstörung reicht oft schon eine Änderung der Lebensweise. Übergewicht sollte abgebaut werden durch fettarme, kalorienarme und ballaststoffreiche Ernährung. Wenn eine andere Erkrankung zugrunde liegt, ist deren Behandlung eine Grundvoraussetzung zur Erreichung normaler Blutfettwerte.

Da die Hyperlipoproteinämie ja nur ein Symptom, aber keine eigenständige Erkrankung ist, kann sie auch nur im Gesamtkomplex der Therapie betrachtet werden.

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Aussicht & Prognose

Die Hyperlipoproteinämie wird in den meisten Fällen nicht geheilt. Dennoch ist die Prognose gebunden an die vorliegende Grunderkrankung und muss individuell bewertet werden. Bei einer chronischen Erkrankung werden die auftretenden Symptome behandelt. Bei Diabetes ist keine Heilung angezeigt, dennoch kann eine gute Lebensqualität unter Berücksichtigung verschiedener Vorgaben erreicht werden.

Durch die Gabe von Medikamenten findet eine Regulierung des Stoffwechsels statt, die zu einer Verbesserung der Beschwerden führt. In einer Langzeittherapie kann daher bei einer Vielzahl der Patienten eine erfolgreiche Linderung der Symptome dokumentiert werden. Ein Rückfall tritt jedoch unverzüglich ein, wenn die Medikamente abgesetzt werden oder es zu keinen notwendigen Kontrolluntersuchungen kommt, in denen eine Neueinstellung der Wirkstoffe stattfindet.

Wird die Hyperlipoproteinämie durch ein starkes Übergewicht ausgelöst, erhält der Patient eine gute Prognose, wenn es zu einem dauerhaften Abbau des Gewichts kommt. Die Heilung der Grunderkrankung ist langwierig und häufig mit Rückfällen oder anderen Komplikationen verbunden. Dennoch besteht die Aussicht einer Besserung. Bei einem Bewegungsmangel und falscher Ernährung kann der Betroffene in einigen Fällen selbständig zu einer Verbesserung seiner Lebensqualität beitragen.

Liegt eine Schädigung der Organe vor, ist ebenfalls eine Langzeittherapie notwendig. In einigen Fällen muss eine Organspende durchgeführt werden. Findet diese erfolgreich statt, gilt die Hyperlipoproteinämie als geheilt.

Vorbeugung

Den sekundären Formen der Hyperlipoproteinämie kann gut vorgebeugt werden. Dazu reicht bereits eine gesunde Lebensweise ohne Nikotin, gesunder Ernährung und ausreichender Bewegung. Auch einige Vorerkrankungen der Hyperlipoproteinämie können so verhindert werden.

Nachsorge

Bei der Hyperlipoproteinämie steht im Vordergrund die frühzeitige Erkennung und Behandlung der Krankheit. Dabei sollte schon bei den ersten Symptomen und Beschwerden ein Arzt kontaktiert werden. Je früher die Krankheit dabei erkannt wird, desto besser ist in den meisten Fällen auch der weitere Verlauf der Hyperlipoproteinämie. Da es dabei nicht zu einer Selbstheilung kommen kann, muss immer eine ärztliche Untersuchung und Behandlung stattfinden.

Die Krankheit wird dabei in der Regel durch die Einnahme von Medikamenten behandelt. Dabei ist auf die richtige Dosierung mit einer regelmäßigen Einnahme zu achten, damit die Beschwerden richtig gelindert werden können. Bei Nebenwirkungen oder Wechselwirkungen mit anderen Medikamenten sollte dabei immer zuerst ein Arzt konsultiert werden.

Im Allgemeinen wirkt sich bei der Hyperlipoproteinämie auch eine gesunde Lebensweise mit einer richtigen Ernährung positiv auf den Verlauf der Erkrankung aus. Dabei sollte Übergewicht vermieden werden. Auch sind regelmäßige Untersuchungen durch einen Arzt sehr sinnvoll, wobei vor allem die Fettwerte des Blutes kontrolliert werden sollten. In einigen Fällen gibt es bei der Hyperlipoproteinämie eine andere Grunderkrankung, die dabei in erster Linie behandelt werden muss. Es kommt durch die Krankheit eventuell zu einer verringerten Lebenserwartung des Betroffenen.

Das können Sie selbst tun

Eine Ernährungsumstellung kann bei einer Hyperlipoproteinämie wesentlich zur Reduzierung der Blutfettwerte und des Körpergewichts beitragen. Die tägliche Fettzufuhr sollte auf höchstens 30 Prozent der Tageskalorienmenge beschränkt werden, wobei auch versteckte Fette mitgerechnet werden müssen. Zur Zubereitung der Speisen empfehlen sich aus ungesättigten Fettsäuren bestehende pflanzliche Öle, die Verwendung chemisch gehärteter Fette ist nicht ratsam. Kaltwasserfische wie Lachs oder Makrelen enthalten wertvolle Omega-3-Fettsäuren, die den Cholesterinspiegel günstig beeinflussen können. Schonende Garmethoden wie Dünsten oder Dampfgaren kommen völlig ohne Fett aus. Etwa die Hälfte des täglichen Kalorienbedarfs sollte durch komplexe Kohlenhydrate aus Obst, Gemüse, Vollkornprodukten, Kartoffeln und Hülsenfrüchten abgedeckt werden. Knoblauch, Artischockenblättern und Flohsamen wird eine cholesterinsenkende und gefäßschützende Wirkung nachgesagt.

Viel Bewegung und ein gesunder Lebensstil mit wenig Alkohol und möglichst ohne Nikotin helfen Übergewicht abzubauen und dadurch die Blutfettwerte zu verbessern. Zudem sinkt das Risiko, als Folge der Hyperlipoproteinämie eine Herz-Kreislauf-Erkrankung zu entwickeln. Bestehende Grunderkrankungen wie etwa ein Diabetes mellitus müssen behandelt und so gut wie möglich eingestellt werden. Besteht eine familiäre Vorbelastung, ist eine regelmäßige Kontrolle der Blutfettwerte empfehlenswert, um einer Erhöhung noch vor Auftreten gesundheitlicher Schäden entgegenwirken zu können. Bei einer erblich bedingten Hyperlipoproteinämie ist zusätzlich zur Umstellung der Lebensgewohnheiten in der Regel eine medikamentöse Therapie notwendig.

Quellen

  • Burkhardt, D.: Gesund leben. Laborwerte deuten. Müller Verlag, Köln 2005
  • Hahn, J.-M.: Checkliste Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013
  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016

Von Ärzten geprüft und nach hohen wissenschaftlichen Standards verfasst
Dieser Artikel wurde anhand medizinischer Fachliteratur, aktuellen Forschungsergebnissen und Studien erstellt und von einem Mediziner vor Veröffentlichung geprüft.

Autor

Experte: Dr. med. Nonnenmacher
Autor: Medizinredaktion
Aktualisiert am: 17. Oktober 2018

Mein Name ist Dr. med. Albrecht Nonnenmacher. Ich bin leitender Oberarzt für Innere Medizin & Pneumologie. Als medizinischer Experte gewährleiste ich mit meiner langjährigen beruflichen Erfahrung die medizinische Qualitätsicherung hier auf MedLexi.de. So kann ich Ihnen helfen, Ihre Gesundheit besser zu verstehen.

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