Epispadie

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 10. April 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Bei der Epispadie liegt eine Spaltbildung der Harnröhre vor. Jungen sind deutlich häufiger von dem Phänomen betroffen als Mädchen. Epispadien lassen sich operativ korrigieren, wobei der Eingriff vor der Pubertät erfolgen sollte.

Was ist eine Epispadie?

Bei Mädchen erscheint die Epispadie meist als vollständige Spaltbildung der Klitoris und der Blase. Der Venushügel ist flach.
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Die Epispadie ist eine Fehlbildung der Harnröhre. Diese Fehlbildung betrifft vor allem das männliche Geschlecht. Der Begriff Epispadie stammt aus dem Griechischen und lautet übersetzt: „Spalte darüber“. Treffenderweise handelt es sich bei der Krankheit um eine angeborene Spaltung der Harnröhre, die am Rücken des Penis liegt. Davon zu unterscheiden ist die Hypospadie.

Auch dabei handelt es sich um eine Harnröhrenspaltung, die anders als die Epispadie aber auf der Unterseite des Penis liegt. Die Prävalenz der Epispadie beträgt bei Jungen etwa eins zu 300 000. Bei Mädchen ist die Fehlbildung noch deutlich seltener. Die Medizin geht von einer Betroffenen aus 400 000 aus. Ein Zusammenhang besteht zwischen der häufiger vorkommenden Blasenekstrophie und der Epispadie. So ist die Blasenekstrophie häufig mit einer Epispadie verbunden.

Ursachen

Bei der Epispadie handelt es sich um eine Entwicklungsstörung des Fötus während der Schwangerschaft. Diese Störung tritt in der dritten Schwangerschaftswoche auf und betrifft die Kloakenmembran. Die Genitalhöcker des Fötus verschmelzen im Bereich der Kloakenmembran nicht vollständig. Es kommt zu einer Spaltbildung aufgrund der Malposition. Die Medizin geht von einem erblichen Faktor aus, da die Fehlbildung in manchen Familien gehäuft auftritt.

Allgemeine Wachstumsverzögerungen in der Schwangerschaft gelten mittlerweile als Risikofaktoren. Außerdem kann die Einnahme von Medikamenten während der Schwangerschaft die Fehlbildung begünstigen. Bei einer Epispadie im Rahmen einer Blasenekstrophie ist die Fehlbildung der Kloakenmembran noch extremer ausgeprägt als bei einzeln vorliegenden Epispadien.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Bei Jungen ist die Epispadie entweder ein Spalt auf dem Rücken des Penis oder eine Erweiterung der äußeren Harnröhreneinmündung. Zusätzlich zur Epispadie kann das Glied verkürzt sein. Typischerweise ist außerdem zu viel Vorhaut vorhanden. Normalerweise ist auch die Blase gespalten, was eine Harninkontinenz zur Folge hat. Erektil liegt in der Regel keine Dysfunktion vor. Bei Mädchen imponiert die Epispadie meist als vollständige Spaltbildung der Klitoris und der Blase. Der Venushügel ist flach.

Die Harnröhre ist weit und verkürzt. Zur graduellen Unterscheidung der Epispadie verwendet die Medizin die Zusätze gladis, pubis, coronaria, glandis und penis. Mit gladis ist eine Harnröhrenmündung auf der Glans penis gemeint. Das Wort „coronaria“ bezieht sich auf die „Corona glandis“. Penis meint eine Lokalisierung am Penisschaft und „pubis“ steht für eine Lage oberhalb der Peniswurzel. Eine Epispadie „totalis“ ist dagegen mit einer offenen Blase verbunden.

Diagnose

Der Arzt stellt die Diagnose einer Epispadie über Blickdiagnose. Zur Bestimmung des Ausmaßes führt er außerdem Ultraschalluntersuchungen durch oder erstellt ein Ausscheidungsprogramm. Durch die Inkontinenz haben Betroffene einer Epispadie ab einem gewissen Alter mit psychischen Problemen zu kämpfen.

Um psychische Folgeerkrankungen zu vermeiden, sollte die Fehlbildung schnellstmöglich korrigiert werden. Angeraten ist eine Korrektur vor der Pubertät, damit sich die Geschlechtsorgane während dieser Zeit normal entwickeln können.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Eine Epispadie sollte so schnell wie möglich korrigiert werden. Meistens wird die Fehlbildung direkt nach der Geburt von einem Arzt festgestellt, der die Behandlung dann routinemäßig einleiten wird. Bei weniger ausgeprägten Symptomen wird die Epispadie oft erst nach Tagen oder Wochen bemerkt. Eltern, die bei ihrem Kind Auffälligkeiten im Genitalbereich oder sogar eine ausgeprägte Harninkontinenz feststellen, sollten mit dem Kinder- oder Hausarzt sprechen. Bleibt die Behandlung aus, entwickeln die Betroffenen häufig psychische Probleme.

Dann ist auf jeden Fall eine therapeutische Beratung angezeigt. Begleitend dazu muss natürlich auch die Fehlbildung korrigiert werden. Erfolgt die Diagnose nach der Pubertät, muss unter Umständen ein Spezialist für Genitalplastik hinzugezogen werden. Nach dem Eingriff sollten regelmäßige Kontrolluntersuchungen durchgeführt werden, um etwaige Komplikationen frühzeitig festzustellen. Frauen, die während der Schwangerschaft Medikamente eingenommen haben, bringen häufiger ein Kind mit Epispadie zur Welt. Lässt sich die Medikation nicht vermeiden, sollte das Wachstum des Fötus besonders gut überwacht werden.

Behandlung & Therapie

Wie auch die Hypospadie lässt sich die Epispadie ausschließlich operativ behandeln. Die operative Behandlung hat die Herstellung eines funktionalen und optisch weitestgehend normalen Penis oder bei Mädchen einer weitestgehend normalen Klitoris zum Ziel. Bei Jungen führt der Chirurg zu diesem Zweck in der Regel eine Harnröhrenplastik durch. Dieser Eingriff ist ab dem ersten Lebensjahr möglich. Als empfohlen gilt für den Eingriff ein Alter zwischen einem und vier Jahren.

Bei Mädchen rekonstruiert der Chirurg dagegen den Venushügel und vereinigt die beiden Klitorishälften, die durch die Spalte getrennt wurden. Die rekonstruktive Operation sollte deshalb in einem möglichst jungen Alter stattfinden, damit eine soziale Harnkontinenz vor der Pubertät erreicht werden kann. Falls die Betroffenen bis zur Pubertät nicht von der Fehlbildung befreit werden können, stellen sich oft psychische Probleme ein. Bei Jungen wird daher etwa im dritten Lebensjahr versucht, den nicht vorhandenen Schließmuskel zu rekonstruieren.

Falls dieser Versuch ohne Erfolg bleibt, so muss der Harn anderweitig aus der Harnblase abgeleitet werden. Wie viele Eingriffe zur Korrektur erforderlich sind, hängt vor allem von der Wundheilung nach der ersten Operation ab. Bei Fisteln, narbigen Verengungen der Harnröhre oder Aussackungen der Harnröhrenschleimhaut stehen zum Beispiel Folgeoperationen an. Die Betroffenen müssen daher nach einer Operation zu regelmäßigen Kontrolluntersuchungen erscheinen, bei denen zum einen die Wundheilung und zum anderen der Erfolg der Operation kontrolliert wird.

Diese Kontrolluntersuchungen können sich unter Umständen über mehrere Jahre ziehen. Normalerweise entwickeln sich der Penis oder die Klitoris nach einer Korrektur auch während der Pubertät normal. Nur in seltenen Fällen wird ein abermaliger Eingriff notwendig, um eine konventionelle Entwicklung zu ermöglichen.

Aussicht & Prognose

Eine isolierte Epispadie ist mit keinem erhöhten Risiko für Harnwegsinfekte verbunden. Folgeerkrankungen können auftreten, wenn die Missbildung besonders schwer ist oder an einer schlecht zu erreichenden Stelle lokalisiert ist. So kann eine Epispadie im Bereich der Peniswurzel zu Problemen bei der Ejakulation führen.

Die Ejakulationsprobleme lassen sich auch durch eine umfassende Behandlung nicht vollständig beheben. Bei weiblichen Betroffenen kann die Epispadie mit einer Stressinkontinenz einhergehen. Zudem kann es zu Problemen beim Geschlechtsverkehr kommen. Andere Organe sind bei beiden Geschlechtern in der Regel nicht beeinträchtigt.

Die Aussicht auf eine Genesung hängt also von dem Geschlecht des Patienten und der Ausprägung der Epispadie ab. Abseits des Defekts gelten die Patienten als gesund, wobei neben erwähnten Folgebeschwerden auch psychische Probleme auftreten können. Wenn die Epispadie direkt nach der Geburt festgestellt und behandelt wird, bringt eine operative Behandlung meist eine Besserung etwaiger Begleitsymptome. Wenn in den ersten Monaten nach dem Eingriff keine weiteren Beschwerden auftreten, kann von einer Heilung ausgegangen werden.

Schlechter ist die Prognose, wenn die Epispadie nicht festgestellt wird, da sie beispielsweise in der Harnröhre auftritt. Dann kann es in der frühen Kindheit zu Inkontinenz, Infektionen und daraus resultierenden Komplikationen kommen. Eine Operation bringt auch in diesem Fall eine Besserung der Symptome.

Vorbeugung

Bislang ist weitestgehend unklar, was die Epispadie verursacht. Da Medikamenteneinnahmen während der Schwangerschaft vermutlich eine Rolle spielen, ist der Verzicht auf Medikamente bereits eine Vorbeugemaßnahme. Wenn dieser Verzicht aus gesundheitlichen Gründen nicht möglich ist, lässt sich der Epispadie nach dem heutigen Stand der Medizin kaum vorbeugen.

Nachsorge

Bei einer Epispadie stehen dem Patienten in der Regel nur sehr eingeschränkt Möglichkeiten der Nachsorge zur Verfügung. Der Betroffene ist dabei in erster Linie auf die medizinische Untersuchung und Behandlung durch einen Arzt angewiesen, um dauerhaft die Beschwerden der Epispadie zu lindern. Sollte die Krankheit nicht rechtzeitig behandelt werden, kann es zu schwerwiegenden Komplikationen und Beschwerden kommen, die das Leben des Patienten deutlich erschweren können.

In erster Linie sollte daher eine frühzeitige Diagnose erfolgen. Die Behandlung der Epispadie wird dabei in der Regel durch einen operativen Eingriff unterstützt. Dabei kommt es nicht zu besonderen Komplikationen, wobei sich der Betroffene nach dem Eingriff ausruhen und seinen Körper schonen sollte. Nur durch eine strikte Bettruhe kann eine vollständige Genesung erfolgen.

In der Regel sollten auch anstrengende und stressige Aktivitäten nicht durchgeführt werden. In vielen Fällen sind die Betroffenen auch nach einer erfolgreichen Behandlung auf regelmäßige Untersuchungen durch einen Arzt angewiesen, um vor allem eine richtige Wundheilung zu garantieren.

Dabei wirkt sich auch die Pflege und die Unterstützung durch die eigene Familie oder durch Freunde positiv auf den Verlauf der Epispadie aus und kann psychische Verstimmungen verhindern. Die Lebenserwartung des Betroffenen wird durch diese Krankheit meist nicht eingeschränkt.

Das können Sie selbst tun

Patienten mit einer Epispadie haben keine Möglichkeiten, um eine Heilung der Erkrankung zu bewirken. Die Selbstheilungskräfte des Körpers oder alternative Methoden genügen nicht, um eine Linderung der Fehlbildung zu erzielen.

Trotz der Erkrankung ist auf eine ausreichende Flüssigkeitszufuhr zu achten. Diese sollte nicht vernachlässigt oder eingeschränkt werden, da sonst eine Unterversorgung des Organismus droht.

Damit nach einer Korrektur der Harnröhre keine sexuellen Störungen auftreten, sollte über dieses Thema intensiv gesprochen werden. Der Patient kann sich selbst über die Erkrankung umfassend informieren und zusätzlich eine Beratung in Anspruch nehmen. Empfehlenswert ist es, eigene intime Erfahrungen zu sammeln, bevor ein sexueller Kontakt mit einer anderen Person stattfindet. Genügt dies nicht aus, sollte professionelle Hilfe in Anspruch genommen werden.

Sexualtherapeuten helfen dem Patienten, um die Einstellungen oder das eigene Verhalten zu optimieren. Zusätzlich kann ein Austausch mit anderen Patienten als hilfreich empfunden werden. Gemeinsam können Erlebnisse besprochen werden und Hemmungen abgebaut werden.

In einer vertrauensvollen Atmosphäre gelingt es vielen Patienten, über ihre Herausforderungen des Alltags zu sprechen. Damit können gegenseitige Tipps und Hinweise ausgetauscht werden. Zusätzlich werden zum Stressabbau Entspannungstechniken empfohlen. Diese stärken die mentale Kraft und führen zu einem Aufbau von emotionalen Ressourcen.

Quellen

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