Gerstmann-Syndrom

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 15. März 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Beim Gerstmann-Syndrom handelt es sich um eine Erkrankung, die mit einer Vielzahl von kognitiven Beeinträchtigungen einhergeht. Die Intelligenz der betroffenen Personen ist jedoch nicht verringert. Im Rahmen des Gerstmann-Syndroms stellen auch einfache Aufgaben im Alltag unter Umständen ein Problem für die Patienten dar.

Was ist das Gerstmann-Syndrom?

Die Ursachen für die Entstehung des Gerstmann-Syndroms liegen in erster Linie in Schädigungen (medizinscher Fachbegriff Läsionen) des Gehirns begründet.
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Das Gerstmann-Syndrom fasst einen umfangreichen Komplex von diversen Beschwerden und Symptomen zusammen. Der Erstbeschreiber des Phänomens ist Gerstmann, der die Erkrankung 1924 analysierte. Typische Anzeichen für das Gerstmann-Syndrom sind zum Beispiel eine Akalkulie, also eine Rechenschwäche trotz durchschnittlicher Intelligenz.

Außerdem leiden die betroffenen Personen in vielen Fällen an einer Agraphie. Das bedeutet, dass ihnen das Schreiben schwerfällt, obwohl keinerlei Störungen der Motorik oder Verminderungen der Intelligenz vorliegen. Zahlreiche Patienten mit dem Gerstmann-Syndrom weisen zudem eine sogenannte Links-Rechts-Schwäche auf, verwechseln die beiden Richtungen oder Begriffe im Alltag also sehr häufig.

Ein weiteres typisches Symptom des Gerstmann-Syndroms ist die Finger- und Zehen-Agnosie. In deren Rahmen haben die Personen Probleme, ihre Zehen und Finger zu erkennen oder zu benennen. Unter Umständen wird das Gerstmann-Syndrom mit dem synonymen Begriff Angularis-Syndrom bezeichnet.

Jedoch handelt es sich bei diesem Krankheitsbegriff streng betrachtet um eine enger abgegrenzte Erkrankung. Aus diesem Grund steht die synonyme Nutzung der Bezeichnungen bei manchen Medizinern in der Kritik. Im überwiegenden Teil der Fälle zeigen sich die Beschwerden des Gerstmann-Syndroms im Rahmen von anderen Krankheiten.

Meist handelt es sich um Symptome, die gemeinsam mit anderen neurologischen Beeinträchtigungen vorkommen. Möglich sind derartige Störungen zum Beispiel durch Schädigungen des Hirns durch Unfälle oder andere Ursachen. Auch nach einem Schlaganfall sind die typischen Beschwerden des Gerstmann-Syndroms möglich. Grundsätzlich ist ein isoliertes Vorkommen des Gerstmann-Syndroms selten.

Aus diesem Grund steht nach wie vor zur Diskussion, ob das Gerstmann-Syndrom ein eigenes Störungsbild darstellt, das sich als alleinige Diagnose eignet. Meist kommt das Gerstmann-Syndrom nicht in seiner reinen Form vor, also ohne neurologische Störungen sowie Apraxie und Akalkulie. Zum Teil finden sich auch andere potenzielle Ursachen für die typischen Beschwerden, zum Beispiel Beeinträchtigungen des Arbeitsgedächtnisses.

Ursachen

Die Ursachen für die Entstehung des Gerstmann-Syndroms liegen in erster Linie in Schädigungen (medizinscher Fachbegriff Läsionen) des Gehirns begründet. So löst zum Beispiel ein Schlaganfall in manchen Fällen die charakteristischen Beschwerden des Gerstmann-Syndroms aus.

Dies ist vor allem dann der Fall, wenn im Rahmen des Schlaganfalls der Gyrus angularis oder der Gyrus supramarginalis von den Schädigungen betroffen sind. Weitere potenzielle Ursachen des Gerstmann-Syndroms bestehen in Verletzungen des Gehirns oder Tumoren.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die typischen Symptome und Beschwerden des Gerstmann-Syndroms erwecken in der Regel auf den ersten Blick den Anschein, dass die betroffene Person an einer verminderten Intelligenz leidet. Dies trifft jedoch tatsächlich nicht zu, denn die Patienten des Gerstmann-Syndroms verfügen im überwiegenden Teil der Fälle über einen durchschnittlich hohen Intelligenzquotienten.

Kennzeichen des Gerstmann-Syndroms sind beispielsweise Probleme bei der Unterscheidung und Benennung der Zehen und Finger. So können die betroffenen Personen zum Beispiel nicht auf Anhieb den Ringfinger vom Zeigefinger unterscheiden und den richtigen Begriff dafür finden. Ähnliches gilt für die Richtungen rechts und links, die der Patient sowohl auf sprachlicher als auch auf motorischer Ebene oftmals miteinander verwechselt.

Hinzu kommen Beschwerden wie die Akalkulie und Agraphie, also Probleme beim Rechnen und Schreiben. Beide Symptome zeigen sich, ohne das kognitive oder motorische Gründe erkennbar sind.

Diagnose

Wenn sich die kennzeichnenden Symptome und Beschwerden des Gerstmann-Syndroms häufen und die Lebensqualität der betroffenen Personen beeinträchtigen, empfiehlt sich die Konsultation eines Arztes. Zunächst ist der Hausarzt als Ansprechpartner geeignet. Womöglich wird der Patient an einen Neurologen überwiesen. Den ersten Schritt bei der Stellung der Diagnose bildet die Anamnese.

In diesem Gespräch werden sämtliche Beschwerden besprochen. Außerdem schildert der jeweilige Patient seine Lebensumstände sowie eventuell zurückliegende Erkrankungen oder Unfälle. So weist zum Beispiel ein zurückliegender Schlaganfall auf das Gerstmann-Syndrom hin.

Nach der Besprechung werden in der Regel verschiedene Untersuchungen durchgeführt, um das Gerstmann-Syndrom zu diagnostizieren. Eine Verdachtsdiagnose wird bereits anhand der beschrieben Merkmale gestellt. Leidet der Patient an den typischen Symptomen, ohne geistig behindert oder in seiner Intelligenz beeinträchtigt zu sein, ist das Vorliegen des Gerstmann-Syndroms relativ wahrscheinlich. Auch eine Differenzialdiagnose ist durchzuführen. Ähnliche Erkrankungen sind zum Beispiel das Developmental Gerstmann’s Syndrome oder das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom.

Komplikationen

Durch das Gerstmann-Syndrom wird die Lebensqualität des Patienten extrem verringert und der Alltag sehr erschwert. In der Regel ist der Betroffene im Alltag auf die Hilfe anderer Menschen angewiesen und kann dabei eine Vielzahl von Aufgaben nicht mehr selbst erledigen. Dabei sind vor allem die kognitiven Fähigkeiten eingeschränkt.

Die Intelligenz wird durch das Gerstmann-Syndrom nicht beeinträchtigt, sodass es nicht zu einer Retardierung kommt. Nicht selten treten allerdings psychische Beschwerden und Komplikationen aufgrund der Einschränkungen auf. Diese psychischen Beschwerden können auch die Eltern und Angehörigen des Patienten betreffen. In den meisten Fällen kommt es zu Beschwerden beim Sprechen und Denken, sodass zum Beispiel das Rechnen mit Zahlen oder das Benennen von bestimmten Gegenständen nicht ohne Weiteres erfolgen kann.

Auch das Schreiben kann dabei eingeschränkt sein. Eine kausale Therapie des Gerstmann-Syndroms ist in den meisten Fällen nicht möglich. Aus diesem Grund findet ausschließlich eine Behandlung der Symptome statt. Diese führt nicht zu weiteren Komplikationen und kann die Beschwerden oft einschränken. Die Lebensqualität des Patienten wird durch das Gerstmann-Syndrom nicht verringert. Sollte es zum Gerstmann-Syndrom nach einem Schlaganfall gekommen sein, so hängt der weitere Verlauf der Krankheit auch von den Ursachen und den Folgen des Schlaganfalles ab.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Beim Gerstmann-Syndrom muss in jedem Fall ein Arzt aufgesucht werden. Dadurch können weitere Komplikationen im Erwachsenenalter vermieden werden. Ein Arzt ist dann aufzusuchen, wenn das Kind durch das Gerstmann-Syndrom an einer deutlich verringerten Intelligenz leidet. Diese Beschwerde kann schon im Kindergarten oder in der Schule diagnostiziert werden. Je früher das Gerstmann-Syndrom diagnostiziert und behandelt wird, desto höher sind die Chancen auf einen positiven Krankheitsverlauf.

Vor allem einfache Tätigkeiten, wie zum Beispiel das Benennen von Links und Rechts oder das Benennen der einzelnen Finger kann dem Betroffenen Schwierigkeiten bereiten. Sollte es zu diesen Beschwerden kommen, muss ein Arzt aufgesucht werden. Richtige Ansprechpartner sind der Allgemeinarzt oder ein Kinderarzt. Die weitere Behandlung des Gerstmann-Syndroms wird allerdings von einem Neurologen durchgeführt. Da das Syndrom in einigen Fällen auch zu psychischen Beschwerden bei den Kindern oder auch bei den Eltern führen kann, sollte zudem eine psychologische Behandlung durchgeführt werden.

Behandlung & Therapie

Im Rahmen der Therapie des Gerstmann-Syndroms liegt der Schwerpunkt darauf, die zu Grunde liegende Krankheit oder Ursache zu behandeln oder zu beseitigen. Denn auch die individuell auftretenden Beschwerden sind stark abhängig von den Entstehungsgründen. Erleidet eine Person einen Schlaganfall, machen sich die Beschwerden in der Regel sehr schnell bemerkbar.

Es besteht jedoch die Möglichkeit einer Rückbildung der Krankheitssymptome, vor allem wenn der Patient eine regelmäßige Ergotherapie erhält. Unter Umständen ist auch eine logopädische Therapie sinnvoll und lindert die Beschwerden mit der Zeit.

Aussicht & Prognose

Die Prognose des Gerstmann-Syndroms richtet sich nach den vorliegenden Problemen oder Störungen. Das Syndrom stellt keine eigenständige Erkrankung dar und wird daher als Folge einer anderen Unregelmäßigkeit diagnostiziert. Dies führt dazu, dass der Behandlungsplan nicht auf die Heilung des Gerstmann-Syndroms sondern auf die Therapie der ursprünglichen Krankheit ausgerichtet ist.

Die kognitiven Leistungen sind bei dem Syndrom vermindert. Sie werden in verschiedenen und individuell zusammengestellten Fördermaßnahmen unterstützt. Dies führt zu einer Linderung der Beschwerden und gleichzeitig einer Verbesserung des Wohlbefindens. Bei einer Vielzahl der vorliegenden Grunderkrankungen findet keine Heilung statt.

Das hat zur Folge, dass eine Beschwerdefreiheit des Gerstmann-Syndroms nicht stattfinden kann. In vielen Fällen ist der Betroffene trotz aller Bemühungen auf eine tägliche Unterstützung und Pflege im Alltag angewiesen. Die Bewältigung der Aufgaben kann oftmals nicht ohne Hilfe gewährleistet werden.

Durch die Gesamtsituation kann es zu weiteren Folgeerkrankungen kommen. Häufig werden psychische Störungen diagnostiziert, da es zu einer drastischen Veränderung der Lebensführung gekommen ist. Tritt das Gerstmann-Syndrom als Begleitsymptom eines Schlaganfalls auf, erleiden die Patienten neben den kognitiven auch motorische Einbußen, die meist nur schwer verarbeitet werden können. Je nach Ausmaß der Grunderkrankung kann es zudem zu einer deutlichen Verkürzung der durchschnittlichen Lebenserwartung kommen.

Vorbeugung

Maßnahmen zur direkten Vorbeugung des Gerstmann-Syndroms existieren nicht, da die Störung stets die Folge einer anderen Grunderkrankung oder sonstigen Ursache ist. Eine adäquate Therapie zeigt oftmals gute Ergebnisse.

Nachsorge

Die Möglichkeiten der Nachsorge sind beim Gerstmann-Syndrom in den meisten Fällen sehr stark eingeschränkt. Dabei ist der Betroffene in erster Linie auf die direkte medizinische Behandlung durch einen Arzt angewiesen, damit weitere Komplikationen verhindert werden können. Eine Selbstheilung tritt bei dieser Erkrankung nicht ein, sodass eine Behandlung immer notwendig ist.

Die Möglichkeiten der Behandlung sind dabei stark eingeschränkt und richten sich in der Regel nach den genauen Ausprägungen und der Art der Beschwerden. Sollte es beim Gerstmann-Syndrom zu einem Schlaganfall gekommen sein, so ist in der Regel keine vollständige Heilung mehr möglich. Die Betroffenen sind dabei auf die Unterstützung und auf die Pflege von Verwandten und von Freunden angewiesen, um die Beschwerden zu lindern und um einen richtigen Alltag zu ermöglichen.

Ebenso können einige der Beschwerden durch eine Physiotherapie gelindert werden. Dabei können viele der Übungen aus dieser Behandlung auch im eigenen Zuhause ausgeführt werden, um die Heilung zu beschleunigen. Auch der Kontakt zu anderen Erkrankten kann dabei sehr sinnvoll sein. Eventuell ist die Lebenserwartung des Betroffenen durch das Gerstmann-Syndrom verringert. Häufig sind auch einfühlsame Gespräche mit der eigenen Familie sehr sinnvoll.

Das können Sie selbst tun

Die Betroffenen sind beim Gerstmann-Syndrom in vielen Fällen auf die Hilfe anderer Menschen in ihrem Alltag angewiesen. Dabei kann sich vor allem eine liebevolle Pflege durch Freunde und Verwandte sehr positiv auf den Verlauf der Erkrankung auswirken.

Allerdings sind viele Familien durch das Syndrom auf Pflegepersonal angewiesen. Die Pflege beinhaltet in den meisten Fällen alle Aspekte des Alltages, da die Betroffenen an Lähmungen und an anderen kognitiven Störungen leiden. Sie sind ebenso auf regelmäßige Ergotherapien angewiesen, wobei die Übungen häufig auch zuhause wiederholt werden können. Auch eine Sprachtherapie ist dabei häufig hilfreich und kann ebenfalls mit Übungen zuhause begleitet werden. Eine direkte und kausale Behandlung des Gerstmann-Syndroms ist allerdings nicht möglich.

Sollte das Syndrom auch zu psychischen Beschwerden oder zu Depressionen führen, so eignet sich ein Besuch bei einem Psychologen. Hierbei können auch Gespräche mit den eigenen Partner, der Familie oder mit Freunden helfen. Auch der Kontakt mit anderen Betroffenen des Gerstmann-Syndroms wirkt sich positiv auf den Verlauf aus und kann zum Austausch von Informationen beitragen. Die weitere Behandlung und der Verlauf des Gerstmann-Syndroms hängen allerdings sehr stark von der zugrundeliegenden Erkrankung ab.

Quellen

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