Iris-Heterochromie

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 5. März 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Bei einer Iris-Heterochromie sind die Regenhäute beider Augen verschiedenfarbig. Meist geht das Phänomen auf eine angeborene Anomalie, ein Syndrom oder eine Entzündung und eine so verursachte Depigmentierung zurück. Viele Heterochromien bedürfen keiner Behandlung, da sie das Sehen nicht beeinträchtigen.

Was ist eine Iris-Heterochromie?

Patienten mit Iris-Heterochromie besitzen verschiedenfarbige Augen. Das depigmentierte Auge wirkt in der Regel blasser als das andere.
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Die Augenfarbe ist die Pigmentierung der Regenbogenhaut, also der Iris. Im Normalfall gleichen sich die Augenfarben beider Augen. Bei Menschen mit Iris-Heterochromie ist das nicht der Fall. Die Pigmentierung der Haut und der Augen wird durch die sogenannten Melanozyten geregelt. Dabei handelt es sich um Zellen, die Melanin synthetisieren und exprimieren.

Melanin existiert in unterschiedlichen Farbnuancen: dunkelbraunes Pigment wird zum Beispiel als Eumelanin bezeichnet, während gelblich-rotes Melanin Phäomelanin genannt wird. Bei einem gesunden Menschen liegt in der Regel eine Kombination aus den beiden Pigmenttypen vor, deren genaue Zusammensetzung die individuelle Haut- und Augenfarbe ausmacht.

Die Verschiedenheit der beiden Regenbogenhäute entspricht einer Störung der Pigmentierung, die auch Odd-Eye genannt wird und Menschen eher selten betrifft. Weiße und gescheckte Haustiere wie Katzen und Hunde sind häufiger von dem Phänomen betroffen. In der Regel handelt es sich bei der Pigmentstörung um eine Depigmentierung. Abschnitte des Auges enthalten in diesem Fall kein Melanin und wirken dadurch bläulich. Neben kongenitalen Formen kann eine Iris-Heterochromie auch erworben sein und ist in dieser sekundären Form oft die Folge einer Iritis.

Ursachen

In den meisten Fällen geht das Waardenburg-Syndrom mit einer mangelnden Auswanderung von Melanozyten einher, die zu Pigmentstörungen führt. Neben diesen Pigmentstörungen der Iris tritt im Rahmen des mutationsbedingten Syndroms vor allem Innenohrschwerhörigkeit auf. Die erworbene Form einer Irisdepigmentierung steht in der Regel mit Regenbogenhautentzündungen in ursächlichem Zusammenhang. Solche Entzündungen stellen sich zum Beispiel im Rahmen von Autoimmunerkrankungen wie dem Morbus Bechterew ein, bei denen das Immunsystem körpereigenes Gewebe angreift.

Darüber hinaus kann eine Iritis einer immunologischen Reaktion auf Infektionserkrankungen entsprechen. Die Regenbogenhäute können sich so zum Beispiel bei Infektionen mit Herpes-Viren oder Lyme-Borreliose Entzündungen und durch die Entzündung eine Zerstörung von pigmentsynthetisierenden Melanozyten begünstigen, die sich später als Depigmentierung bemerkbar macht. Seltener ist die Iris-Heterochromie das Symptom eines Nervus-sympathicus-Defekts.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Patienten mit Iris-Heterochromie besitzen verschiedenfarbige Augen. Das depigmentierte Auge wirkt in der Regel blasser als das andere. Angeborene Pigmentstörungen der Iris sind mit Leuzismus assoziiert und können im Rahmen des Waardenburg-Syndroms mit weiteren Pigmentstörungen und Innenohrschwerhörigkeit einhergehen.

Bei einer erworbenen Iris-Heterochromie durch eine Irisentzündung kann die Pigmentstörung von Grauem Star und anderen Linsentrübungen begleitet sein. In vielen Fällen, so vor allem bei neurogenen Ursachen, liegt zusätzlich zur Ungleichheit der Regenbogenhäute eine ungleiche Pupillenweite vor. Normalerweise ist das Sehen durch die Pigmentstörung nicht beeinträchtigt.

Eine sektorielle Heterochromie liegt dann vor, wenn nicht das gesamte Auge, sondern lediglich ein bestimmter Irisabschnitt farbdifferent ist, so oft ein schräg zur Mitte laufendes Irissegment. Bei einer zentralen Heterochromie liegt ein andersfarbiger Ring an der Irismitte vor. Diese Form der Iris-Heterochromie tritt in der Bevölkerung häufig auf und muss nicht mit Erkrankungen assoziiert sein.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose einer Iris-Heterochromie wird vom Arzt meist blickdiagnostisch gestellt, da der Farbunterschied sofort ins Auge fällt. Im Rahmen der Diagnostik ist die Ursache des Farbunterschieds näher zu bestimmen. Dabei geht es vor allem um die Einschätzung des Krankheitswerts.

Bei angeborenen Syndromen wie dem Waardenburg-Syndrom dient eine Funktionsprüfung des Gehörs der Diagnostik. Entzündungen werden mittels labordiagnostischer Analysen nachvollzogen. Bei einer entzündungsbedingten Ursache muss der Arzt bei der Diagnostik weiter zwischen autoimmunologischem und infektiösem Auslöser unterscheiden, um eine angemessene Behandlung einleiten zu können.

Komplikationen

Nicht selten kommt es bei der Iris-Heterochromie auch zur Ausbildung einer Schwerhörigkeit. Vor allem bei jungen Menschen kann eine Schwerhörigkeit zu Depressionen und zu anderen psychischen Verstimmungen führen. In der Regel kann die Diagnose sehr schnell erfolgen, da die Ausprägung dieser Krankheit direkt für den Arzt sichtbar ist. Ebenso wird das Gehör überprüft, wobei es nicht zu besonderen Komplikationen kommt.

In vielen Fällen findet keine Behandlung dieser Krankheit statt. Erst bei Infektionen oder Entzündungen kann eine Behandlung mit Hilfe von Antibiotika stattfinden. Diese führt in der Regel zum Erfolg und es treten keine weiteren Komplikationen auf. Sollte es zu Sehbeschwerden kommen, so können diese mit Hilfe einer Brille ausgeglichen werden. Die Lebenserwartung wird durch die Iris-Heterochromie nicht verringert oder beeinflusst.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Im Normalfall muss bei einer Iris-Heterochromie kein Arzt konsultiert werden. Es handelt sich um eine Veränderung der Augenfarbe, jedoch nicht um gesundheitliche Funktionsstörungen. Da das Sehen nicht beeinträchtigt ist oder die Iris-Heterochromie zu keinen vorzeitigen Sehstörungen führt, besteht aus medizinischer Sicht kein Grund zur Besorgnis. Ein Arztbesuch ist nur notwendig, wenn die Auffälligkeiten als optischer Makel angesehen werden und dadurch emotionale sowie seelische Probleme auftreten.

Kommt es zu einem depressiven Erleben, Gefühlen wie Scham oder einem sozialen Rückzug, ist ein Arztbesuch erforderlich. Ein Verlust des Wohlbefindens, Minderungen der Leistungsfähigkeit sowie Apathie sind Symptome, bei denen ein Arztbesuch angeraten wird. Bei Verhaltensauffälligkeiten oder Störungen der Persönlichkeit, die aufgrund der Iris-Heterochromie eintreten, benötigt der Betroffene Hilfe. Mit der Unterstützung eines Arztes oder Therapeuten können Änderungen erzielt werden, die zu einer Verbesserung der Lebensqualität führen.

Kommt es dennoch zu einer verminderten Sehfähigkeit, einem unscharfen Sehen oder einer schnellen Ermüdung der Augen, sollte ein Arztbesuch erfolgen. Bei Kopfschmerzen, einem Druckgefühl in den Augenhöhlen oder im Kopfinnern, Blutungen des Auges sowie einer ungewöhnlichen Sekretabsonderung des Auges liegt eine Erkrankung vor, die untersucht und behandelt werden muss. Leidet der Betroffene unter einer Trübung der Linse, ist ebenfalls ein Arztbesuch erforderlich.

Behandlung & Therapie

In den meisten Fällen beeinträchtigt die Iris-Heterochromie das Sehen nicht. Aus diesem Grund ist in vielen Fällen keine weiterführende Behandlung der Erscheinung erforderlich. Falls sich die Patienten von der Heterochromie gestört fühlen, wird ihnen zum Einsatz von Kontaktlinsen in der geforderten Farbe geraten.

Wenn die Heterochromie im Rahmen einer erworbenen Erkrankung auftritt, ist eine ursächliche Therapie des Auslösers angezeigt, so zum Beispiel eine Bekämpfung von infektiösen Entzündungen durch die Gabe von Antibiotika. Bei Syndromen wie dem Waardenburg-Syndrom ist eine ursächliche Therapie nicht möglich, da es sich um eine mutationsbedingte Erkrankung handelt. Vorliegende Symptome wie Innenohrschwerhörigkeit werden symptomatisch behandelt.

Eine weiterführende Therapie der Heterochromie ist bei angeborenen Ursachen vor allem bei der Fuchs-Heterochromiezyklitis erforderlich, da auch hieran eine Entzündung beteiligt ist. Bei autoimmunologisch bedingten Entzündungen mit Heterochromie, so zum Beispiel im Rahmen von Multiple Sklerose, wird ein akuter Schub in der Regel mit hochdosiertem Kortison zum Abklingen gebracht.

Dieses entzündungshemmende Medikament kann die Blut-Hirn-Schranke überwinden und damit ins zentrale Nervensystem vordringen. Die Patienten von Autoimmunerkrankungen erhalten außerdem eine medikamentöse Schub-Prophylaxe, um den immer wiederkehrenden Entzündungen vorzubeugen.

Aussicht & Prognose

Die angeborene Iris-Heterochromie kann gesundheitlich unproblematisch sein, allerdings auch mit weiteren angeborenen Störungen einhergehen. Geht sie mit einem Waardenburg-Syndrom einher, leiden Betroffene zusätzlich unter Gehörlosigkeit. Diese Störung wird autosomal vererbt, kann aber auch auf weitere Ausprägungen des Leuzismus zurückzuführen sein. Da allerdings alle körperlichen Beeinträchtigungen angeboren sind, die damit einhergehen, besteht keine Möglichkeit auf vollständige Heilung.

Iris-Heterochromie infolge einer Entzündung der Iris ist hingegen eine Folgeschädigung, die darauf hindeutet, dass an der Iris bleibende Schäden entstanden sind. Im Laufe des Lebens kann sich daraus Grauer Star oder eine Form der Linsentrübung entwickeln, die letztendlich zur Erblindung des Betroffenen führen kann. Bis der Fall tatsächlich eintritt, ist sie Sehkraft durch die Iris-Heterochromie nicht beeinträchtigt und das Sehvermögen bleibt bestehen.

Seltener kommt es vor, dass dadurch die Pupillenweite des betroffenen Auges beeinflusst wird und nicht mehr im gleichen Maß offen oder geschlossen ist wie beim anderen Auge, was den Sehsinn des Menschen beeinflussen kann. Auch kann es sein, dass das betroffene Auge eine wärmere Perspektive wahrnimmt als das gesunde. Treten störende Veränderungen des Sehens auf, dann können sie behandelt werden, um das normale Bild wieder herzustellen, die Iris-Heterochromie wird dadurch allerdings bestehen bleiben und kann von Außenstehenden auch weiterhin als solche erkannt werden.

Vorbeugung

Einer erworbenen Iris-Heterochromie durch Infektionen lässt sich bis zu einem gewissen Grad durch eine rasche Behandlung der ursächlichen Infektionserkrankung vorbeugen. Soweit Impfungen zur Verfügung stehen, lassen auch sie sich als Vorbeugemaßnahmen bezeichnen. Angeborenen Ursachen und Autoimmunerkrankungen lässt sich bislang nicht erfolgsversprechend vorbeugen.

Nachsorge

Bei der Iris-Heterochromie sind die Maßnahmen einer Nachsorge in den meisten Fällen sehr stark eingeschränkt oder stehen dem Betroffenen gar nicht zur Verfügung. Dabei sollte der Patient schon sehr früh einen Arzt konsultieren und dann auch eine Behandlung einleiten, damit es nicht zu weiteren Komplikationen und auch nicht zu einer weiteren Verschlechterung der Beschwerden kommt. Eine frühe Diagnose der Iris-Heterochromie wirkt sich dabei immer sehr positiv auf den weiteren Verlauf der Erkrankung aus.

Bei der Iris-Heterochromie ist nicht immer eine Behandlung notwendig, sodass in den meisten Fällen auch die Nachsorge bei dieser Krankheit vollständig entfällt. Die Iris-Heterochromie muss der Betroffene in der Regel Antibiotika einnehmen. Dabei ist immer auf eine richtige Dosierung und auch auf eine regelmäßige Einnahme der Medikamente zu achten.

Ebenfalls sollten die Antibiotika nicht zusammen mit Alkohol eingenommen werden, da ihre Wirkung dadurch sonst gelindert wird. Bei Unklarheiten oder bei Fragen ist immer zuerst ein Arzt zu konsultieren. Die Krankheit verringert in der Regel nicht die Lebenserwartung des Betroffenen und kann relativ gut geheilt werden. Weitere Maßnahmen der Nachsorge sind dabei nicht mehr notwendig.

Das können Sie selbst tun

Die Krankheit selbst kann vermieden werden, indem Infektionen und Entzündungen am Auge schnell und frühzeitig behandelt werden. Durch gezielte Impfungen, welche in Rücksprache mit dem beahndelnden Arzt zu gesetzt werden, kann der Krankheit ebenfalls entgegengetreten werden. Die Einhaltung gewisser Hygienestandards bei auftretenden Augeninfektionen ist Betroffenen ebenso anzuraten.

Die Iris-Heterochromie wird in der Regel mit Hilfe von Antibiotika behandelt, so dass der Betroffene keine weiteren Maßnahmen unternehmen muss. Bei der Einnahme von Antibiotika sollte allerdings auf mögliche Wechselwirkungen mit anderen Medikamenten geachtet werden. Im Zweifelsfall sollte dabei immer Rücksprache mit einem Arzt gehalten werden, um Nebenwirkungen zu verhindern. Das Trinken von Alkohol bei der Einnahme von Antibiotika ist srikt zu unterlassen. Der Einsatz speziell gefärbter Kontaktlinsen kann das äußere Erscheinungsbild der Krankheit einschränken.

Quellen

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