Juveniles Nasenrachenfibrom

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 18. März 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Beim Juvenilen Nasenrachenfibrom handelt es sich um einen Tumor gutartiger bis bösartiger Natur. Das Juvenile Nasenrachenfibrom entwickelt sich im Bereich des Rachendaches. Im überwiegenden Teil der Fälle sind Jungen nach dem zehnten Lebensjahr vom Juvenilen Nasenrachenfibrom betroffen. Das Juvenile Nasenrachenfibrom zählt zu den Angiofibromen und stellt damit ein Fibrom mit zahlreichen Gefäßen dar.

Was ist das Juvenile Nasenrachenfibrom?

Mitunter erleiden die Patienten durch das Juvenile Nasenrachenfibrom eine Schallleitungsschwerhörigkeit. Weitere klassische Symptome des Tumors bestehen in Kopfschmerzen und häufigem Nasenbluten.
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Das Juvenile Nasenrachenfibrom ist auch unter den synonymen Bezeichnungen Basalfibroid und Juveniles Angiofibrom bekannt. Aus histologischer Sicht handelt es sich bei dem Juvenilen Nasenrachenfibrom um einen gutartigen Tumor. Durch sein aggressives Wachstumsverhalten zählt das Juvenile Nasenrachenfibrom aus klinischer Perspektive allerdings zu den malignen Tumoren.

Denn das Juvenile Nasenrachenfibrom verdrängt und zerstört durch sein Wachstum Strukturen in den Nasennebenhöhlen, der Nase, der Orbita und der Fossa pterygopalatina. Grundsätzlich befindet sich das Juvenile Nasenrachenfibrom am Rachendach beziehungsweise im seitlichen Bereich der Nasopharynx. Das Juvenile Nasenrachenfibrom tritt gehäuft bei männlichen Personen im Kindesalter auf. Dabei zeigt sich der maligne Tumor vor allem bei Jungen, die älter als zehn Jahre alt sind.

Ursachen

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Das Juvenile Nasenrachenfibrom ist prinzipiell ein benigner Tumor, da er keinerlei Metastasen bildet. Sein Wachstumsverhalten zerstört jedoch andere Strukturen im Bereich von Nase und Rachen, sodass das Juvenile Nasenrachenfibrom aus klinischer Sicht meist zu den bösartigen Tumoren zählt. Das Juvenile Nasenrachenfibrom besitzt zahlreiche Gefäße und bildet sich aus dem Bindegewebe.

Üblicherweise geht das Juvenile Nasenrachenfibrom aus der Fibrocartilago basilaris und der Arteria sphenopalatina hervor. Dabei befindet sich der Tumor konkret auf dem Rachendach oder dem seitlichen Areal der Nasopharynx. Das Juvenile Nasenrachenfibrom breitet sich vor allem örtlich aus und zeigt dabei ein relativ aggressives Wachstumsverhalten.

Hierbei verdrängt das Juvenile Nasenrachenfibrom andere Strukturen in der Umgebung und breitet sich zunehmend Richtung Schädelbasis, Nase und Nasennebenhöhlen, Sinus cavernosus sowie Fossa pterygopalatina aus. Das Juvenile Nasenrachenfibrom verursacht bei den meist kindlichen Patienten zahlreiche Symptome unterschiedlichen Schweregrades. So beeinträchtigt das Juvenile Nasenrachenfibrom zunächst die Atmung durch die Nase.

Zudem entsteht infolge des Juvenilen Nasenrachenfibroms eine eitrige Rhinitis sowie eine Rhinophonia clausea. Auch die Funktion der Tuben stört das Juvenile Nasenrachenfibrom in den meisten Fällen. Mitunter erleiden die Patienten durch das Juvenile Nasenrachenfibrom eine Schallleitungsschwerhörigkeit. Weitere klassische Symptome des Tumors bestehen in Kopfschmerzen und häufigem Nasenbluten.

Kommt es zu einer Infiltration der Schädelbasis, fallen unter Umständen die ersten sechs Nerven des Gehirns aus. Breitet sich das Juvenile Nasenrachenfibrom ungehindert aus, entwickelt sich im Bereich des Gesichtsschädels mitunter eine Aufwölbung. Beim Juvenilen Nasenrachenfibrom besteht grundsätzlich die Gefahr, dass die Patienten verbluten. Die Gefäße des Tumors reißen schnell und führen zu Nasenbluten und inneren Blutungen.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose des Juvenilen Nasenrachenfibroms stellt zum Beispiel ein HNO-Arzt. Bei der Erstanamnese erörtert der Facharzt gemeinsam mit dem Patienten und gegebenenfalls mit den Sorgeberechtigten die auftretende Symptomatik, den Beginn der ersten Beschwerden sowie mögliche Einflussfaktoren, die zur Entstehung des Juvenilen Nasenrachenfibroms beigetragen haben.

Bei der klinischen Untersuchung kommt eine posteriore Rhinoskopie zur Anwendung. Dabei tritt das Juvenile Nasenrachenfibrom als knollenförmiger Tumor mit grauroter Färbung und glatter Oberflächenstruktur in Erscheinung. Zudem sind die zahlreichen Gefäße an der Oberfläche des Juvenilen Nasenrachenfibroms sowie die Ausläuferbildung in den Nasenrachenraum und den Choanen sichtbar.

Zusätzlich setzt der Facharzt bildgebende Methoden wie eine MRT-Untersuchung ein, um Lokalisation und Ausdehnung des Juvenilen Nasenrachenfibroms genau festzustellen. Eine Biopsie erfolgt in der Regel nicht, da damit das Risiko für Blutungen durch Verletzungen des Juvenilen Nasenrachenfibroms steigt. Mitunter setzt der Arzt eine Angiographie ein, um weitere Informationen über das Juvenile Nasenrachenfibrom zu erhalten.

Bei der Differenzialdiagnose des Juvenilen Nasenrachenfibroms ist vor allem eine mögliche Hyperplasie der Rachenmandel auszuschließen. Auch ein Choanalpolyp sowie eine Nasopharynxzyste sind in Betracht zu ziehen.

Komplikationen

Dabei kann es weiterhin auch zu einer Atemnot kommen, die mit einer Panikattacke verbunden ist. Ebenso kommt es durch die Atembeschwerden nicht selten zu einer Müdigkeit oder zu einer Abgeschlagenheit. Weiterhin kann sich eine Schwerhörigkeit ausbilden, die den Alltag des Patienten deutlich erschweren kann.

Die Betroffenen leiden dabei nicht selten auch an Nasenbluten und an starken Kopfschmerzen. Diese können zu Einschränkungen der Konzentration und der Koordination führen und wirken sich damit insgesamt negativ auf die Lebensqualität des Patienten aus. Die Behandlung des Nasenrachenfibroms führt nicht zu weiteren Beschwerden oder Komplikationen.

Durch einen operativen Eingriff oder durch eine Strahlentherapie kann dieser entfernt werden. Die Lebenserwartung des Patienten wird nach der Entfernung meistens nicht verringert. Auch die Ausbildung neuer Tumore ist dabei relativ unwahrscheinlich. Allerdings ist der Betroffene trotzdem auf regelmäßige Untersuchungen angewiesen.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Eine erschwerte Atmung oder Störeinflüsse der Atemtätigkeit sind besorgniserregend. Liegen keine Erkältungserkrankungen vor, sollte bei einer Beeinträchtigung der Sauerstoffzufuhr durch die Nase ein Arzt aufgesucht werden. Andernfalls wird der Körper mit zu wenig Sauerstoff versorgt und kann weitere Krankheiten auslösen. Bei einem Engegefühl im Bereich des Rachens oder im hinteren Bereich der Nase ist es ratsam, eine Kontrolluntersuchung durchführen zu lassen. Kommt es zu Einschränkungen der Hörfähigkeit oder zu Gleichgewichtsstörungen, ist ein Arzt aufzusuchen. Bei einem Druckgefühl im vorderen Bereich des Kopfinnern, Kopfschmerzen oder Ohrenschmerzen sollte ein Arzt konsultiert werden.

Leidet der Betroffene unter häufigen und unkontrolliertem Nasenbluten, Beschwerden des Kiefers oder der Zähne, ist ein Arztbesuch zur Abklärung der Beschwerden erforderlich. Halten die Beschwerden über mehrere Wochen oder Monate an, muss ein Arztbesuch erfolgen. Bei einer Zunahme der Beschwerden ist ein unverzügliches Handeln notwendig. Wird eine Verformung des Gesichts wahrgenommen, hat sich das juvenile Nasenrachenfibrom bereits stark vergrößert. Es sollte in diesen Fällen schnellstmöglich eine ärztliche Untersuchung eingeleitet werden, da es bei einem bösartigen Krankheitsverlauf zu schwerwiegenden Komplikationen kommen kann. Stellen sich Sensibilitätsstörungen, ein Taubheitsgefühl oder eine Überempfindlichkeit bei Berührungen ein, ist ein Arztbesuch anzuraten. Bei Schlafstörungen, Schnarchen oder einer Verweigerung der Nahrungsaufnahme sollte ein Arzt konsultiert werden.

Behandlung & Therapie

Bei einigen Patienten kommt es zu einer spontanen Rückbildung des Juvenilen Nasenrachenfibroms, nachdem die betroffene Person die pubertäre Phase abgeschlossen hat. Wegen der Beschwerden kommt meist jedoch eine chirurgische Entfernung des Tumors zum Einsatz. Juvenile Nasenrachenfibrome kleineren Ausmaßes entnimmt der Arzt mittels Endoskopie durch die Nase.

Größere Juvenile Nasenrachenfibrome erfordern einen komplizierten chirurgischen Eingriff mittels transfazialer Exstirpation und einer Entfernung des Tumors durch den Mundvorhof. In manchen Fällen ist eine operative Intervention nicht möglich, sodass zur Bekämpfung des Juvenilen Nasenrachenfibroms eine Strahlentherapie zur Anwendung kommt. Diese verfolgt das Ziel, das Juvenile Nasenrachenfibrom zu verkleinern. Generell bilden Juvenile Nasenrachenfibrome auch nach einer erfolgreichen Entfernung häufig Rezidive. Die Wahrscheinlichkeit dafür sinkt jedoch mit Ende des 25. Lebensjahres.

Aussicht & Prognose

Die Prognose des juvenilen Nasenrachenfibroms richtet sich maßgeblich nach der gut- oder Bösartigkeit des Tumors. Obgleich es sich um eine Tumorerkrankung handelt, die keine Metastasen im Organismus bildet, ist bei einem bösartigen Wachstum mit schweren Störungen und Folgeerscheinungen zu rechnen. Unbehandelt führt der Tumor zu einem vorzeitigen Ableben. Die Beschwerden wie Kopfschmerzen oder Blutungen der Nase nehmen zu und führen zu einer verminderten Lebensqualität. Darüber hinaus sind Einschränkungen der Gedächtnistätigkeit sowie der Konzentration zu erwarten. Wird eine medizinische Behandlung in Anspruch genommen, wird je nach Größe und Verortung des Tumors die Therapiemöglichkeit festgelegt.

Bei einer operativen Entfernung des erkrankten Gewebes können Komplikationen und Risiken auftreten. Diese verschlechtern die Prognose. Erfolgt ein Eingriff ohne weitere Störungen tritt in den meisten Fällen eine Genesung auf. Die vorhandenen Beschwerden bilden sich unmittelbar nach der Entfernung des Tumors zurück. Bei einigen Patienten wird vor der Operation eine Strahlentherapie angewendet. Hierbei treten zahlreiche Nebenwirkungen auf, die zu einer weiteren Verschlechterung der Lebensqualität führen. Langfristig stellt die Strahlentherapie jedoch die Möglichkeit zu einer vollständigen Entfernung des Tumors dar. Die Notwendigkeit einer Bestrahlung wird nach den individuellen Voraussetzungen in Abhängigkeit der Größe des Tumors sowie seiner weiteren Wachstumseigenschaften getroffen.

Vorbeugung

Dem Juvenilen Nasenrachenfibrom lässt sich bisher nicht effektiv vorbeugen, denn die Ursachen der Tumorentstehung sind noch weitgehend unklar.

Nachsorge

Bei dieser Krankheit stehen in den meisten Fällen dem Betroffenen keine direkten Maßnahmen einer Nachsorge zur Verfügung. In erster Linie muss dabei schnell und vor allem frühzeitig ein Arzt aufgesucht werden, damit keine weiteren Komplikationen auftreten und damit sich der Tumor nicht weiterhin ausbreitet. Je früher dabei ein Arzt aufgesucht wird, desto besser ist meistens auch der weitere Krankheitsverlauf, sodass der Betroffene schon bei den ersten Symptomen und Anzeichen einen Arzt aufsuchen sollte.

Die Behandlung selbst erfolgt dabei durch einen operativen Eingriff. Nach diesem Eingriff sollte sich der Betroffene schonen und ausruhen. Von Anstrengungen oder körperlichen und stressigen Tätigkeiten ist hierbei abzusehen, um den Körper nicht unnötig zu belasten. Ebenso sollte der Mundraum besonders gut geschützt werden, damit es nicht zu Infektionen oder zu Entzündungen kommt.

Auch nach einer erfolgreichen Entfernung des Tumors sind regelmäßige Kontrollen und Untersuchungen durch einen Arzt notwendig, damit weitere Tumore schon früh erkannt und entfernt werden können. Eventuell ist die Lebenserwartung des Betroffenen durch diese Krankheit verringert, falls der Tumor erst spät erkannt wird. Eine allgemeine Voraussage über den weiteren Verlauf der Erkrankung kann dabei allerdings nicht getroffen werden.

Das können Sie selbst tun

Zunächst ist es für die Patienten mit Juvenilem Nasenrachenfibrom von hoher Bedeutung, dass ein Arzt die Erkrankung rasch diagnostiziert. Denn eine rechtzeitige Feststellung des Juvenilen Nasenrachenfibroms erhöht die Wahrscheinlichkeit, dass sich die Erkrankung erfolgreich therapieren lässt und steigert damit auch die Überlebensquote der betroffenen Personen. Um am Therapieerfolg aktiv mitzuwirken, erscheinen die Patienten zu sämtlichen notwendigen Untersuchungsterminen und befolgen grundsätzlich die Anweisungen der Ärzte, insbesondere vor und nach operativen Eingriffen.

In zahlreichen Fällen entnehmen Ärzte das Juvenile Nasenrachenfibrom bei einem operativen Eingriff, der je nach Größe des Fibroms unterschiedlich ausfällt. Oftmals ist diese Operation für die Patienten mit einem stationären Aufenthalt im Krankenhaus verbunden. Dabei halten sich die Betroffenen an die Vorschriften des Pflegepersonals, etwa Bettruhe und die pünktliche Einnahme der Medikamente.

In schweren Fällen sind Operationen nicht möglich, sodass eine Strahlentherapie notwendig ist. Dabei arbeiten die Patienten verstärkt daran, ihre körperlichen Abwehrkräfte zu stärken und Infektionen zu vermeiden. Generell ist es beim Juvenilen Nasenrachenfibrom wichtig, dass die Patienten auch nach einer erfolgreichen operativen Entfernung des Fibroms regelmäßige ärztliche Nachkontrollen wahrnehmen, um etwaige Rezidive rasch festzustellen. Dadurch sind nachfolgende Fibrome in einem frühen Stadium entfernbar.

Quellen

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