Klatskin-Tumor

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 5. März 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Der Klatskin-Tumor zählt zu den Gallenwegskarzinomen. Er gilt als spezielle Form des cholangiozellulären Karzinoms.

Was ist ein Klatskin-Tumor?

Ein Klatskin-Tumor liegt in den Gallenwegen.
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Beim Klatskin-Tumor handelt es sich um eine bösartige Geschwulst, die sich an den zentralen Gallenwegen bildet. Er stellt eine besondere Variante des Gallenwegskarzinoms dar. Positioniert ist der Klatskin-Tumor an der Hepatikusgabel. An dieser Stelle kommt es zur Vereinigung von rechtem und linkem Lebergang zu einem gemeinsamen Gang. In der Medizin trägt der Tumor auch die Bezeichnung Karzinom der Hepatikusgabel oder Bifurkationskarzinom. Besonders betroffen von einem Klatskin-Tumor sind Menschen im Alter von 60 bis 70 Jahren.

Ursachen

Der Klatskin-Tumor wird zu den cholangiozellulären Karzinomen gerechnet, dessen Ursachen noch ungeklärt sind. Aus diesem Grund ließen sich bislang noch keine genauen Auslöser für das Entstehen der seltenen Krankheit finden. Es sind allerdings bestimmte Risikofaktoren bekannt, die das Auftreten eines Klatskin-Tumors begünstigen können. Dazu gehören Vorerkrankungen wie Gallensteine in der Leber (Hepatolithiasis), eine primäre sklerosierende Cholangitis, das Caroli-Syndrom sowie eine Choledochuszyste.

Einen weiteren Risikofaktor bilden Infektionen mit Parasiten wie Clonorchis sinensis und Opisthorchis viverrini. Diese Erkrankungen treten in erster Linie in China und Thailand auf. Mediziner teilen den Klatskin-Tumor in zwei Formen ein. Dies sind der polypös intraluminale Typ sowie der diffus infiltrierende Typ. Bei beiden Formen besteht die Möglichkeit, dass sie ineinander übergehen. An den Gallenwegen entlang wird von ihnen die Leber befallen.

Bei etwa der Hälfte aller Malignome sind bei der Diagnose auch Metastasen an den Lymphknoten erkennbar. Vom Klatskin-Tumor werden bereits frühzeitig die Perineuralscheiden infiltriert, was bis zum periortalen Nervenplexus geschehen kann. Da sich die Ausbreitung des Tumors mit bildgebenden Untersuchungsmethoden nur schwer erfassen lässt, zeigt erst eine histologische Untersuchung sein Ausmaß an.

Der Klatskin-Tumor wird außerdem in die Typen I bis IV untergliedert. Bei Typ I ist die Hepatikusgabel von dem Karzinom nicht betroffen, das sich an den Gallengängen bildet. Besteht dagegen eine Beteiligung der Hepatikusgabel, ist von Typ II die Rede. Im Falle von Typ III erreicht der Tumor die Segmentabgänge auf einer Seite. Liegt Typ IV vor, sind die sekundären Zusammenflüsse auf der rechten und linken Seite betroffen. Dabei lässt sich keine kurative Resektion mehr durchführen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Das Entstehen eines Klatskin-Tumors wird in den meisten Fällen von den Patienten gar nicht bemerkt. Zu Beschwerden kommt es erst, wenn der Tumor an Umfang zunimmt. Dann vergrößert sich die Gallenblase unterhalb der rechten Rippe, was schmerzlos verläuft. Außerdem leiden die Betroffenen unter starker Gelbsucht (Ikterus). Zumeist besteht auch ein größerer Verlust an Gewicht.

Weitere Beschwerden können Juckreiz und Fettstuhl (Steatorrhoe) sein. Außerdem dringt der Klatskin-Tumor bis in die Leber vor. Im weiteren Verlauf kommt es zu Beschwerden im Oberbauch, Appetitlosigkeit und Müdigkeit. Die schon frühzeitig einsetzende Gelbsucht entsteht durch eine Verstopfung der Gallenwege. So wird dadurch der Abfluss des Gallenfarbstoffs Bilirubin gestört.

Das Ausbleiben der Gallensäure führt im Darm dazu, dass Fettsäuren und Trialcylglyceride keine Konjugation eingehen. Außerdem lassen sie sich von den Lipasen nicht mehr spalten und aufnehmen. Weil sie innerhalb des Darmlumens bleiben, kommt es zur Verfettung des Stuhlgangs.

Diagnose & Krankheitsverlaufs

Zur Diagnose eines Klatskin-Tumors eignen sich mehrere Untersuchungsmethoden. Dabei handelt es sich in der Regel um eine Blutuntersuchung auf Veränderungen von Gallen- und Leberwerten. Darüber hinaus findet eine Abdomensonographie (Ultraschalluntersuchung des Bauchraums) statt. Im Rahmen einer Röntgenuntersuchung nimmt der Patient zuvor ein Kontrastmittel ein, um die Gallenwege sichtbar zu machen.

Auf diese Weise lassen sich Verengungen der Gallenwege, die durch eine Geschwulst zustande kommen, identifizieren. Zur Darstellung einer Tumorstenose kann außerdem eine Magnetresonanz-Cholangiopankreaticographie (MRCP) stattfinden. Dabei besteht keine Gefahr der Keimeinschleppung durch ein Kontrastmittel. In seiner gesamten Ausdehnung lässt sich der Klatskin-Tumor durch die bildgebenden Verfahren jedoch nicht darstellen, weil er sich an den Nervenscheiden ausbreitet. Sein Kernbereich wird allerdings in der Regel gut erkannt.

Ein Klatskin-Tumor nimmt oftmals einen negativen Verlauf. So ist er zumeist bei der Diagnose schon so stark angewachsen, dass sich keine Operation mehr durchführen lässt. Aus diesem Grund gilt die Lebenserwartung bei dieser Erkrankung als gering. Nur etwa fünf Prozent aller Patienten sind fünf Jahre nach der Diagnose noch am Leben.

Komplikationen

Im schlimmsten Falle verstirbt der Betroffene an den Folgen des Tumors. Nicht selten kommt es durch den Klatskin-Tumor zu einer Gelbsucht und zu einem starken Gewichtsverlust. In vielen Fällen leiden die Betroffenen auch an Schmerzen im Bauch und an einer Appetitlosigkeit. Dabei treten weiterhin Mangelerscheinungen und ein Fettstuhl auf. Die Lebensqualität des Betroffenen wird durch den Klatskin-Tumor erheblich eingeschränkt und die Belastbarkeit sinkt ebenfalls stark ab.

Der Tumor kann relativ einfach diagnostiziert werden, sodass eine Behandlung schon früh eingeleitet werden kann. Allerdings kann der Tumor nicht in jedem Fall erfolgreich behandelt und entfernt werden. Die Entfernung erfolgt durch einen operativen Eingriff und weiterhin durch eine Bestrahlung. Meistens ist der Betroffene auch nach der Behandlung auf Kontrolluntersuchungen angewiesen. Gegebenenfalls kann die Lebenserwartung durch den Klatskin-Tumor verringert sein.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Wenn Symptome einer Gelbsucht bemerkt werden, sollte sofort ein Arzt eingeschaltet werden. Der Klatskin-Tumor nimmt in der Regel langsam an Größe zu. Eine frühzeitige Behandlung verhindert bleibende Schäden an der Gallenblase und den umliegenden Organen. Sollten weitere Krankheitszeichen auftreten, etwa ein merklicher Gewichtsverlust oder Probleme beim Stuhlgang (zum Beispiel Fettstuhl), ist medizinischer Rat gefragt. Personen, die sich scheinbar ohne Grund müde und abgeschlagen fühlen, sollten ebenfalls mit einem Arzt sprechen.

Der Klatskin-Tumor tritt unter anderem im Zusammenhang mit Gallensteinen, dem Caroli-Syndrom und einer primär sklerosierenden Cholangitis auf. Patienten, die an einer dieser Erkrankungen leiden, sollten den zuständigen Arzt einschalten. Auch nach parasitären Infektionen wie Clonorchis sinensi und Opisthorchis viverrini besteht ein erhöhtes Risiko für die Entstehung eines Klatskin-Tumors – eine sofortige Diagnose ist angezeigt. Spätestens, wenn Schmerzen in anderen Körperregionen auftreten, muss mit den Symptomen zum Hausarzt gegangen werden. Weitere Kontaktpersonen sind der Internist oder ein Facharzt für Erkrankungen der Gallenblase.

Behandlung & Therapie

Im Rahmen einer Behandlung des Klatskin-Tumors wird der Versuch unternommen, die gestauten Gallenwege zu dekomprimieren. Beste Methode dazu ist die endoskopische retrograde Cholangiopancreaticographie (ERC), bei der der Patient einen Stent erhält. Dabei wird eine transpapilläre Drainage einer transkutan-transhepatischen vorgezogen. So ist es erforderlich, die Galle nach außen abzuleiten, da sie im Darm wichtig für die Verdauung ist.

Im Vorfeld kann es nötig sein, einen ersten transhepatischen Zugang anzulegen. Dieser wird im weiteren Verlauf zu einem innerlichen Stent umgewandelt, dessen Abfluss in den Zwölffingerdarm reicht. Ist eine chirurgische Entfernung des Klatskin-Tumors noch möglich, wird diese durchgeführt. Im Anschluss daran findet eine Chemotherapie statt. Lässt sich keine Operation mehr durchführen, erfolgt eine Strahlentherapie oder Chemotherapie.

Da die Diagnose meist erst spät erfolgt, lässt sich in den meisten Fällen jedoch keine Tumorfreiheit mehr erreichen. Daher wird in der Regel eine symptomatische Behandlung vorgenommen, deren Ziel die Bekämpfung von Gelbsucht, Verdauungsstörungen und Juckreiz ist.

Aussicht & Prognose

Die Prognose und Aussicht des Klatskin-Tumors ist leider sehr schlecht. Durch die meist sehr späte Diagnose werden nur sehr fortgeschrittene Krankheitsstadien erkannt und können dementsprechend nur unzureichend behandelt werden. Weil der Tumor dann meist schon sehr verstreut und somit inoperabel ist, ist die Lebenserwartung insgesamt sehr schlecht, nur wenige Patienten überleben länger als fünf Jahre nach der ersten Diagnose. Wenn eine Operation noch möglich ist, ist diese sehr radikal, um den Tumor möglichst vollständig zu entfernen. Hier wurde in den letzten Jahren bereits ein großer Fortschritt erzielt.

Falls diese kurative und lebensverlängernde Option nicht mehr durchgeführt werden kann, werden palliative Maßnahmen ergriffen, um den Patienten eine höhere Lebensqualität zu garantieren, die Schmerzfreiheit und Aktivität der Betroffenen stehen hier im Vordergrund. Eine Maßnahme ist zum Beispiel das Schienen der Gallengänge, um einen Gallenstau und somit einem Leberschaden vorzubeugen. Auch kann man dem Patienten eine palliative Chemotherapie oder eine Bestrahlung des Tumors in Kombination anbieten, im palliativen Konzept steht der Patient im Mittelpunkt und kann bestimmen, welche Therapien er in Anspruch nehmen möchte.

Vorbeugung

Weil die genauen Ursachen eines Klatskin-Tumors unbekannt sind, stehen auch keine wirkungsvollen Vorbeugemaßnahmen zur Verfügung.

Nachsorge

Die Nachsorge schließt sich unmittelbar an die Erstbehandlung eines Tumors an. Ärzte wollen dadurch erneute Beschwerden verhindern und durch eine frühzeitige Behandlungsaufnahme die Lebenserwartung verbessern. Auch der Klatskin-Tumor zählt zur Gruppe dieser Erkrankungen. Für die Art der Nachsorge ist entscheidend, ob eine Operation möglich ist oder nicht.

Kann ein chirurgischer Eingriff nicht mehr erfolgen, findet nur noch eine palliative Nachsorge statt. Das heißt: Es beginnt eine Dauerbehandlung bis ans Lebensende, in der Beschwerden bestmöglich gelindert werden. Verspricht hingegen eine Operation einen Behandlungserfolg, führt diese zu engmaschigen Nachkontrollen. Je nach Fortschritt der Tumorbildung kann die Nachsorge anfangs schon nach sechs Wochen notwendig werden.

Mit zunehmender Beschwerdefreiheit weitet sich der Rhythmus. Nach dem fünften Jahr ohne Neuerkrankung empfehlen Ärzte grundsätzlich eine Nachsorge einmal im Jahr. Die Nachsorge findet meist im Krankenhaus des Ersteingriffs statt. Zur Diagnose kommt es auf Grund einer Blutabnahme. Methoden der Bildgebung, nämlich die Computertomographie, die Magnetresonanztomographie und endoskopische Untersuchungen, werden meist ebenso angewendet.

Eine Rehabilitationsmaßnahme kann sich an den Ersteingriff anschließen. In dieser wird die Eingliederung des Patienten in den Alltag anvisiert. Psychische und soziale Probleme lassen sich ansprechen. Auch kann dort eine Schmerzmedikation eingestellt werden.

Das können Sie selbst tun

Im Allgemeinen sollten die üblichen präoperativen Maßnahmen ergriffen werden, um einen komplikationsfreien Ablauf zu gewährleisten. Nach dem Eingriff gilt für den Betroffenen Schonung und Bettruhe. Unter Umständen muss die Diät umgestellt werden, da die Gallenblase durch die Operation geschwächt ist. Begleitend dazu sind regelmäßige Kontrolluntersuchungen beim Arzt angezeigt. Es besteht immer die Gefahr, dass sich Rezidive bilden oder der Eingriff auch nach Monaten oder Jahren noch Störungen der Gallenblase hervorruft. Darum ist eine engmaschige ärztliche Überwachung die wichtigste Selbsthilfemaßnahme.

Sollte der Klatskin-Tumor zu spät entdeckt worden sein, ist eine therapeutische Beratung sinnvoll. Die relativ geringe Lebenserwartung kann einen Schock hervorrufen, weshalb psychologische Unterstützung, aber auch die Hilfe von Freunden und Familienmitgliedern notwendig ist. Eine symptomatische Behandlung ist weiterhin möglich und kann von den Betroffenen durch Allgemeinmaßnahmen wie einen gesunden Lebensstil und Schonung unterstützt werden.

Quellen

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