Mantelkanten-Syndrom
Medizinische Expertise: Dr. med. NonnenmacherQualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer. nat. Frank Meyer
Letzte Aktualisierung am: 20. August 2026Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.
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Bei dem Mantelkanten-Syndrom handelt es sich um eine Schädigung der Mantelkante. Damit einhergehend liegt eine Hirnschädigung vor. Diese bewirkt vorrangig eine Bewegungs- und Sensibilitätsstörung der Beine.
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Was ist das Mantelkanten-Syndrom?
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Das Mantelkanten-Syndrom ist eine sehr seltene Erkrankung. Als Mantelkante wird die obere Kante der Großhirnhälften an der Längsspalte des Großhirns bezeichnet. Die Fissura longitudinalis cerebri ist die Spalte, die das Großhirn in zwei Hälften teilt. Das Großhirn wird benannt als Telencephalon und bei den beiden Hirnhälften handelt es sich um die rechte sowie die linke Hemisphäre. Die Mantelkante verläuft mittig oberhalb des Gehirns von vorn nach hinten.
Sie bildet den Übergang von der äußeren zur inneren Oberfläche des Gehirns. In der Mantelkante befindet sich die harte Hirnhaut oder Dura mater encephali. Ihre Aufgabe ist es, dem Gehirn den mechanischen Halt zu geben. Beim Mantelkanten-Syndrom liegt eine Schädigung der Mantelkante der Großhirnhemisphäre vor. Dies bedeutet, dass die Funktionsfähigkeit der Margo superior cerebralis, der stumpfen Kante am Übergang vom konvexen Teil des Cortex in die mediale Fläche an der Hemisphäre, beeinträchtigt ist.
Die Folge sind in erster Linie Bewegungs- und Sensibilitätsstörungen beider Beine. Dies kann eine Paraparese, also eine unvollständige Lähmung beider Beine, nach sich ziehen. Darüber hinaus kommt es zu einer Miktionsstörung beim Erkrankten. Dabei handelt es sich um Probleme bei der Blasenentleerung.
Dass gerade die Beine betroffen sind, hat einen anatomischen Grund: An der Mantelkante liegen diejenigen Abschnitte der Bewegungs- und Gefühlsrinde, die für die Beine zuständig sind. Die Areale für Arme und Gesicht liegen weiter seitlich an der Hirnoberfläche und bleiben daher meist verschont. Weil die Beinareale beider Hirnhälften an der Mantelkante dicht beieinanderliegen, kann schon eine umschriebene Schädigung beide Beine zugleich betreffen.
Ursachen
Frauen sind deutlich häufiger betroffen als Männer. Charakteristisch für ein Meningeom sind ein langsames Wachstum des Hirntumors und sein verdrängendes Auftreten. Aus diesem Grund wird die Ursache für Beschwerden nicht selten erst nach mehreren Monaten oder Jahren gefunden. Beim Mantelkanten-Syndrom sind häufig beide Hemisphären des Gehirns betroffen. Dadurch kommt es zu einer Funktionsstörung kortikaler Repräsentationsfelder.
Die Kompression des Meningeoms auf den Kortex führt zu einer kontralateralen oder bilateralen Beinparese. Die Gehirnquetschung und damit die Gewebsschädigung kann aber noch weitere Ursachen haben.
Neben Tumoren kommen als Ursachen auch Durchblutungsstörungen und Gefäßverschlüsse infrage. Ein Hirninfarkt im Versorgungsgebiet der Arteria cerebri anterior schädigt genau jenen Bereich, in dem die Beinareale liegen. Ebenso kann eine Sinusvenenthrombose des Sinus sagittalis superior zu einem Blutstau und einer beidseitigen Schädigung an der Mantelkante führen. Die Läsion beider Hemisphären kann in extrem seltenen Fällen durch äußere Einflüsse entstehen. Streifschüsse in der Scheitelmitte gehören beispielsweise dazu.
Ebenso können herabfallende Gegenstände auf den Kopf Auslöser für die Schädigung der Mantelkante sein. Die Anwendung von Gewalt beispielsweise durch einen schweren Schlag auf den Scheitel kann ebenfalls Läsionen des Kortex sowie der Mantelkante verursachen.
Symptome, Beschwerden & Anzeichen
Zu der Symptomatik des Mantelkanten-Syndroms zählen hauptsächlich die sensomotorische Lähmung der Beine und eine Blasenstörung. Es kommt zu einer unkontrollierten Blasenentleerung beim Patienten. Darüber hinaus ist die initiale Fußheberschwäche dokumentiert. Die fußhebende Muskulatur in der Schwungphase ist gestört.
Diese ermöglicht das freie Durchschwingen des Beines. Es können hier ebenso wie bei der Parese der Beine ein oder beide Füße betroffen sein. Bei einigen Patienten kommt es zu Jackson-Anfällen. Dies sind fokale epileptische Anfälle. Betroffen sind einzelne Körperregionen oder die Extremitäten. In Extremfällen kann eine gesamte Körperhälfte betroffen sein.
Bei dem Mantelkanten-Syndrom können zusätzlich Störungen des Mastdarms auftreten. Analog zu der Blasenstörung geht nur die willkürliche Kontrolle über den äußeren Schließmuskel verloren. Grobe neurologische Ausfälle treten bei dem Mantelkanten-Syndrom ebenfalls auf. Diese lassen sich alle auf Funktionsstörungen der betroffenen Hirnregionen zurückführen.
Diagnose & Krankheitsverlauf
Die Diagnose des Mantelkanten-Syndroms gilt als sehr schwierig. Häufig wird es in Untersuchungen übersehen oder über einen langen Zeitraum nicht erkannt und nicht richtig beurteilt. Der Krankheitsverlauf geht meist über mehrere Jahre. Das langsame Wachstum des Hirntumors ist einer der Gründe.
Darüber hinaus werden die Läsionen durch äußere Einflüsse oftmals unterschätzt und nicht ausreichend untersucht. Im Krankheitsverlauf muss das Mantelkanten-Syndrom von dem spinalen Querschnittssyndrom abgegrenzt werden. Diese Abgrenzung ist die entscheidende Weichenstellung, denn beide Erkrankungen führen zu einer Lähmung beider Beine mit Blasenstörung, haben ihren Ursprung aber an völlig verschiedenen Stellen. Für ein Mantelkanten-Syndrom spricht, dass keine scharf begrenzte Empfindungsgrenze am Rumpf besteht, wie sie für eine Rückenmarksschädigung typisch ist, und dass zusätzlich epileptische Anfälle oder Hirnleistungsstörungen auftreten können. Die Diagnose wird in der Regel durch ein bildgebendes Verfahren wie beispielsweise die Magnetresonanztomographie (MRT) gestellt. Darüber werden die Struktur und die Funktionstätigkeit des Cortex ermittelt und die Schädigung der Mantelkante sichtbar.
Komplikationen
Ebenso treten epileptische Anfälle auf, die im schlimmsten Falle zu Verletzungen oder zum Tode des Patienten führen können. Durch das Mantelkanten-Syndrom wird die Lebensqualität des Betroffenen erheblich eingeschränkt und verringert. Ebenso können Beschwerden bei der Entleerung der Blase oder beim Stuhlgang auftreten und damit ebenso zu psychischen Beschwerden führen. Greift die Schädigung auf die angrenzenden Stirnlappen über, können zusätzlich Antriebsstörungen, Konzentrationsprobleme und Veränderungen des Verhaltens hinzukommen.
Die Behandlung des Mantelkanten-Syndroms erfolgt durch einen operativen Eingriff am Gehirn des Patienten. Da es sich hierbei um einen sehr schwerwiegenden Eingriff handelt, kann dieser auch zu verschiedenen Komplikationen führen. Nicht in jedem Falle kann der Tumor vollständig entfernt werden. In einigen Fällen sind die Betroffenen dann eventuell auf Windeln angewiesen. Liegt dem Mantelkanten-Syndrom ein gutartiges Meningeom zugrunde, wird die Lebenserwartung des Patienten in der Regel nicht verkürzt; bei einem bösartigen Hirntumor, einem Hirninfarkt oder einer Sinusvenenthrombose richtet sie sich dagegen nach der jeweiligen Grunderkrankung. Die Bewegungseinschränkungen können mit Hilfe verschiedener Therapien ebenso behandelt werden.
Wann sollte man zum Arzt gehen?
Störungen der Motorik sind Anzeichen für bestehende Unregelmäßigkeiten. Ein Arztbesuch ist notwendig, sobald es zu einer Beeinträchtigung der Fortbewegung kommt oder Lähmungserscheinungen auftreten. Bei Schmerzen, Wahrnehmungsstörungen oder einem Unwohlsein wird ein Arzt benötigt. Zur Abklärung der Ursache sollten weitere Untersuchungen durchgeführt werden. Kann die fußhebende Muskulatur nicht mehr wie gewohnt bewegt werden, empfiehlt sich die Konsultation eines Arztes. Der Betroffene kann das Bein in diesen Situationen nicht mehr frei durchschwingen und bleibt beim Gehen leicht mit der Fußspitze hängen. Zur Verbesserung der Gesundheit ist ein Arzt aufzusuchen, damit unverzüglich eine Behandlung eingeleitet werden kann.
Setzen neben den Beschwerden der Beine zusätzlich Unstimmigkeiten beim Toilettengang ein, sind dies weitere Symptome, die ärztlich abzuklären sind. Kann der Schließmuskel nicht der Willkürkontrolle unterzogen werden oder stellen sich Beschwerden bei der Blasenentleerung ein, sollte ein Arzt konsultiert werden. Kommt es im Verlauf des Tages oder der Nacht zum Einnässen oder Einkoten, ist ein Arztbesuch anzuraten. Dies gilt auch für Kinder, die sich noch in der Wachstumsphase befinden. Bei einem Anfallsleiden, Krämpfen oder einem Krankheitsgefühl ist ein Arzt aufzusuchen. Dauert ein Krampfanfall länger als fünf Minuten oder folgen mehrere Anfälle aufeinander, ohne dass der Betroffene dazwischen das Bewusstsein wiedererlangt, handelt es sich um einen lebensbedrohlichen Notfall. Dann ist umgehend der Notruf 112 zu wählen. Das Gleiche gilt, wenn sich eine Beinlähmung innerhalb von Minuten bis Stunden entwickelt oder plötzlich starke Kopfschmerzen hinzukommen, denn dahinter kann ein Hirninfarkt oder eine Sinusvenenthrombose stecken. Kommt es zu Beeinträchtigungen bei der Erfüllung alltäglicher Pflichten oder sinkt das Wohlbefinden erheblich, sollte der Betroffene einen Arzt konsultieren und Hilfe in Anspruch nehmen.
Behandlung & Therapie
Die Behandlung des Mantelkanten-Syndroms erfolgt individuell, je nach der Art der Schädigung der Hemisphären. Wird ein Hirntumor diagnostiziert, wird der Patient einem chirurgischen Eingriff unterzogen. Hierbei wird ihm das Meningeom operativ möglichst vollständig entfernt. Die Mantelkante wird von der Arteria cerebri anterior versorgt. Ist diese Versorgung beschädigt, wird versucht, diese wiederherzustellen.
Liegt dem Syndrom eine Sinusvenenthrombose zugrunde, wird stattdessen mit blutverdünnenden Medikamenten behandelt. Bei einer Durchblutungsstörung im Versorgungsgebiet der Arteria cerebri anterior richtet sich die Behandlung nach den Regeln der Schlaganfallbehandlung. In allen Fällen gehört eine frühzeitige Physiotherapie zur Behandlung, um die Beweglichkeit der Beine zu erhalten und dem Auftreten einer Spastik entgegenzuwirken.
Bei der Blasen- und Stuhlinkontinenz wird durch die Gabe von Medikamenten versucht, diese zu regulieren. Alternativ wird das Tragen von Windeln empfohlen. Die Fußheberschwäche wird orthopädisch begleitet. Damit wird die Gefahr zu stolpern oder zu stürzen reduziert. Orthesen können beispielsweise eine individuelle Unterstützung sein. Daneben kommen funktionelle Elektrostimulatoren infrage, die den Nerv der fußhebenden Muskulatur beim Gehen reizen und den Fuß so rechtzeitig anheben. Alternativ kann ein Neuroimplantat eingesetzt werden.
Aussicht & Prognose
Die Prognose des Mantelkanten-Syndroms hängt vor allem von der zugrunde liegenden Ursache und davon ab, wie lange die Schädigung bereits besteht. Wird ein gutartiges parasagittales Meningeom rechtzeitig erkannt und vollständig entfernt, bilden sich die Lähmung der Beine und die Blasenstörung häufig weitgehend zurück. Da Meningeome sehr langsam wachsen, vergehen bis zur Diagnose allerdings oft Jahre.
Besteht die Schädigung bereits lange, bleiben nicht selten eine Restschwäche der Beine, eine Fußheberschwäche oder eine gestörte Kontrolle über Blase und Enddarm zurück. Diese Beschwerden lassen sich durch Physiotherapie, Orthesen und ein gezieltes Blasentraining meist so weit ausgleichen, dass eine eigenständige Lebensführung möglich bleibt. Eine Langzeitbetreuung ist notwendig, um die erreichte Beweglichkeit zu erhalten.
Ungünstiger fällt die Prognose aus, wenn dem Syndrom ein Hirninfarkt im Versorgungsgebiet der Arteria cerebri anterior, eine Sinusvenenthrombose oder ein bösartiger Hirntumor zugrunde liegt. Epileptische Anfälle, die im Krankheitsverlauf aufgetreten sind, bleiben zudem häufig bestehen und müssen dauerhaft medikamentös behandelt werden. Auch nach einer erfolgreichen Operation sind regelmäßige Kontrollen erforderlich, da ein Meningeom erneut auftreten kann.
Vorbeugung
Grundsätzliche vorbeugende Maßnahmen sind bei dem Mantelkanten-Syndrom nicht zu treffen. Ist die Ursache ein Hirntumor, so gibt es bei dieser seltenen Erkrankung keine Vorabtherapie oder Hinweise wie belastetes Erbgut, das berücksichtigt werden könnte. Da äußere Einflüsse Läsionen der Hemisphären verursachen können, können hier Schutzmaßnahmen getroffen werden.
Insbesondere bei Tätigkeiten oder an Orten, an denen es herabfallende Gegenstände gibt, sollten vorbeugende Schutzmaßnahmen getroffen werden. Die Schädeldecke kann in diesen Fällen durch das Tragen eines Helmes geschützt werden.
Nachsorge
Wie bei allen tumorösen Erkrankungen steht auch beim tumorbedingten Mantelkanten-Syndrom nach der Behandlung zunächst eine engmaschige Nachsorge an. Diese hat das Ziel, trotz der Erkrankung eine Lebensqualität aufzubauen und dauerhaft zu gewährleisten. Bei einem Hirntumor finden deswegen in der Nachsorge Kontrollen mehrmals im Jahr im Abstand von einigen Monaten statt.
Werden hierbei keine Auffälligkeiten gefunden, vergrößern sich die Abstände zur nächsten Kontrolle. Da das Mantelkanten-Syndrom mit so starken Einschnitten in das gewohnte Leben einhergeht, sollten im Zuge der Nachsorge alltagstaugliche Bedingungen entwickelt werden, die den Umgang mit der Situation verbessern.
Eine medikamentöse Behandlung wird weiterhin unerlässlich sein, um eventuell auftretende Schmerzen zu lindern. Fallen außerhalb der Kontrollen zur Nachsorge jedoch ungewöhnliche körperliche Ausfallerscheinungen auf, sollte dies zeitnah dem behandelnden Arzt mitgeteilt werden. Dieser wird so schnellstmöglich eine Intensivierung der Nachbehandlung veranlassen.
Das können Sie selbst tun
Menschen, die an dem Mantelkanten-Syndrom erkrankt sind, haben nur wenige Möglichkeiten der Selbsthilfe. Beruht die Erkrankung auf einem Hirntumor, ist ein operativer Eingriff notwendig. Während der Behandlungszeit sollten für die Aussicht einer guten Genesung die Vorgaben der Ärzte eingehalten werden.
Da es sich bei dem Syndrom um eine schwere Krankheit handelt, benötigt der Patient neben körperlichen Reserven auch eine ausreichende mentale Stärke für den Umgang mit den Beschwerden. Zur Unterstützung des Immunsystems ist eine ausgewogene und vitaminreiche Ernährung wertvoll. Auf den Genuss von Schad- und Giftstoffen ist vollständig zu verzichten.
Insbesondere sollte der Konsum von Alkohol oder Nikotin unterlassen werden. Die emotionale Stabilität kann über verschiedene Entspannungstechniken gefördert werden. Häufig bewährt haben sich Qi Gong, autogenes Training, Yoga oder Meditation. Diese Methoden kann der Patient eigenverantwortlich und selbstbestimmt anwenden.
Der regelmäßige Austausch mit Vertrauenspersonen oder in Selbsthilfegruppen ist für viele Betroffene förderlich. Erfahrungen werden besprochen und Hinweise für ein Leben mit der Erkrankung werden gegeben. Trotz der eingeschränkten Möglichkeiten sollte der Patient Freizeitaktivitäten zur Stärkung des Wohlbefindens nachgehen. Der Alltag ist umzustrukturieren, so dass dieser möglichst optimal nach den Bedürfnissen des Patienten ausgerichtet ist. Studien haben nachgewiesen, dass positives Denken und eine optimistische Grundeinstellung bei der Bewältigung der Erkrankung hilfreich sind.
Quellen
- Berlit, P.: Klinische Neurologie.
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- Bähr, M., Bechmann, I.: Neurologisch-topische Diagnostik.
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- Moskopp, D., Wassmann, H. (Hrsg.): Neurochirurgie.
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- Bassetti, C., Sturzenegger, M., Mumenthaler, M.: Neurologische Differenzialdiagnostik.
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- Masuhr, K. F., Masuhr, F., Neumann, M.: Duale Reihe Neurologie.
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