Markschwammniere

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 9. März 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Unter der Markschwammniere versteht die Nephrologie eine zystisch medulläre Nierenerkrankung, die das Nierenmark betrifft. Obwohl die Erkrankung von Geburt an vorliegt, bleibt sie teils zeitlebens symptomlos. Mögliche Symptome sind Harnsteine und Nierensteine in Form von Calciumablagerungen.

Was ist eine Markschwammniere?

Die Markschwammniere ist eine zystische Nierenerkrankung. Von Geburt an weisen beide oder seltener nur eine der Nieren zystische Veränderungen der Markpyramiden und Papillen im Nierenmark auf, die mit den Sammelrohren der Nieren verbunden sind. Das Nierenmark und seine Pyramide sind durch die zystischen Erweiterungen in der Konzentrationsfähigkeit des Urins beeinträchtigt.

So scheiden die Nieren der Betroffenen oft zu wenig Säuren oder zu viel Calcium aus und bilden Nierensteine. Auch Harnsteine können sich entwickeln. In Extremfällen entsteht eine renal tubuläre Azidose. Obwohl die Markschwammniere angeboren ist, wird sie nicht als erbliche Nierenerkrankung bezeichnet. Von der Erkrankung zu unterscheiden sind damit:

die zystisch medullären Nierenerkrankungen Typ I und II

die Nephronophthise, die weitestgehend genetisch bedingt sind.

Für die symptomatische Markschwammniere wird eine Prävalenz von 1:5000 bis 1:20000 angegeben. Für Asymptomatische Markschwammnieren liegt die Prävalenz bei 1:200.

Ursachen

Die Erkrankung der Markschwammniere tritt in aller Regel spontan auf. Die ursprüngliche Ursache für die zystischen Veränderungen ist bislang unbekannt. Mit der Erkrankung werden bisher keine spezifischen Gen oder chromosomale Mutationen in Verbindung gebracht. Die Weitergabe der Erkrankung scheint nicht vorhersehbar zu sein. Wissenschaftler gehen auf Grund der Unvorhersehbarkeit davon aus, dass statt einer genetischen Basis eine Komplikation in der Schwangerschaft die wahrscheinlichere Ursache für die Erkrankung ist.

Auch eine Kombination aus genetischen Faktoren und Umweltfaktoren wird in Betracht gezogen. Falls eine solche Kombination vorliegt, wird für die genetischen Faktoren ein autosomal dominanter Erbgang vermutet. Auch wenn die Anfälligkeit im Sinne einer genetischen Disposition erblich ist, bricht die Erkrankung in diesem Fall ausschließlich dann aus, wenn die Betroffenen im mit den Umweltfaktoren in Kontakt geraten.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Angeborenerweise liegen bei der Markschwammniere in einer oder in beiden Nieren zystische Erweiterungen hervor. Nicht das gesamte Nierenmark muss von den Zysten betroffen sein. Auch lokal begrenzte Veränderungen kommen vor. Zu einer zystischen Erweiterung kommt es vor allem in den terminalen Sammelrohren des Nierenmarks. Oft bilden sich die Zysten auch in den Papillenspitzen. Die Zysten enthalten Calziumoxalatkonkremente.

Obwohl die Nieren der Betroffenen ihre physiologische Form behalten, weisen sie ein schwammiges Aussehen auf. In den meisten Fällen sind sie außerdem vergrößert. Durch die Zysten entstehen Obstruktionen, die das Parenchym ändern. Zu einer Niereninsuffizienz kommt es in aller Regel nicht. Die Markschwammniere bleibt meist lange symptomlos. Gut die Hälfte der Betroffenen bleibt sogar ein Leben lang ohne Symptome. Wenn überhaupt Symptome auftreten, so handelt es sich meist um Harn- und Nierensteine, um rezidivierende Nierenkoliken, Harnwegsinfektionen oder Hämaturie.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Markschwammniere wird über die Röntgenbildgebung diagnostiziert. Auch eine Pyelographhie kann diagnosesichernd zum Einsatz kommen. Bei diesem Verfahren füllen sich nicht die Nierenkelche, sondern die Papillenhohlräume der Nieren zuerst. Obwohl die Veränderungen angeboren sind, erfolgt die Diagnostik in aller Regel spät. In den meisten Fällen ist eine Diagnose erst ab dem jungen Erwachsenenalter zu erwarten und entspricht dann meist einem Zufallsbefund.

In vielen Fällen erfolgt die Diagnosestellung auch erst im fünften Lebensjahrzehnt oder sogar nach dem Tod. Die Prognose ist relativ günstig. Eine verringerte Lebenserwartung gilt für die Markschwammniere zum Beispiel nicht. Nieren- und Harnsteine aus Calcium können zwar starke Schmerzen verursachen und damit die Lebensqualität einschränken, sie können aber ebenso gut stumm bleiben. Wie groß der Leidensdruck im Rahmen der Markschwammniere ist, hängt also vom Einzelfall ab.

Komplikationen

Durch die Markschwammniere kommt es zur Ausbildung von Zysten in den Nieren und um die Nieren. Diese vergrößern sich dadurch und es kommt nicht zu einer Selbstheilung. Mitunter kann es im schlimmsten Falle auch zu einer Niereninsuffizienz kommen, die ohne Behandlung ebenfalls zum Tode des Patienten führen kann. Dabei ist der Betroffene dann auf eine Spenderniere oder auf die Dialyse angewiesen, um weiterhin zu überleben.

Allerdings muss die Markschwammniere nicht in jedem Fall zu Komplikationen oder Beschwerden führen, sodass viele Patienten ihr gesamtes Leben lang auch mit der Markschwammniere ohne Einschränkungen und Beschwerden leben. Weiterhin kann es allerdings verstärkt zur Ausbildung von Nierensteinen oder Harnsteinen kommen. Auch weitere Infekte der Nieren oder der Harnwege sind dabei möglich.

Durch die erhöhte Zufuhr an Flüssigkeit und durch verschiedene Therapien können die Beschwerden der Markschwammniere relativ gut eingeschränkt werden. Komplikationen treten dabei in der Regel nicht auf. Allerdings sind die Patienten nicht selten auch auf die Einnahme von Medikamenten angewiesen. Bei einer erfolgreichen Behandlung wird die Lebenserwartung des Patienten nicht verringert und es kommt zu keinen weiteren Komplikationen.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Bei der Markschwammniere kommt es bei den meisten Patienten zu keinen Symptomen oder Unregelmäßigkeiten. Dies führt dazu, dass in einigen Fällen im Verlauf des Lebens keine Diagnosestellung stattfindet. Jeder Mensch sollte auch bei einer Beschwerdefreiheit an den regelmäßig angebotenen Kontroll- und Routineuntersuchungen teilnehmen. Diese finden in den ersten Lebensjahren statt und werden für Erwachsene ab einem Alter von 35 Jahren angeboten. Die Notwendigkeit der Konsultation eines Arztes ergibt sich darüber hinaus, sobald der Betroffene Unregelmäßigkeiten oder Beschwerden im Bereich der Nieren wahrnimmt. Bei einer veränderten Nierentätigkeit oder einem diffusen Gefühl sollte ein Arzt konsultiert werden.

Kommt es zu Problemen beim Wasserlassen, Blut im Urin, Auffälligkeiten bei der Flüssigkeitsaufnahme oder können Geschwüre in der Nierengegend ertastet werden, sollte ein Arzt aufgesucht werden. Schwellungen oder ein Druckgefühl im Oberkörper sind Hinweise auf bestehende Zysten, die ärztlich abgeklärt werden sollten. Ein fortdauernder Harndrang unmittelbar nach dem Toilettengang, wiederholende Infektionen der Harnwege oder die Entstehung von Harn- und Nierensteinen weisen auf das Vorhandensein einer Markschwammniere hin. Treten Koliken ein, muss schnellstmöglich ein Arzt aufgesucht werden. Da das Risiko eines Organversagens besteht, sollte bei Krämpfen und starken Schmerzen der Nieren unverzüglich ein Rettungsdienst alarmiert werden.

Behandlung & Therapie

Eine ursächliche Behandlung steht für die Markschwammniere bislang nicht zur Verfügung. Die Therapie erfolgt also ausschließlich symptomatisch. Sowohl medikamentöse Therapien, als auch Eingriffe können als symptomatische Behandlung stattfinden. Vor allem bei Steinleiden in den Harnwegen oder den Nieren wird eine Steinzertrümmerung durchgeführt. Bei kleineren Steinen erfolgt die Zertrümmerung über Stoßwellen.

Ohne jegliche Operation oder Narkose werden von Stoßwellengeräten Stöße auf das Gewebswasser übertragen, die die Konkremente aus Calcium zerschmettern. Die zertrümmerten Steine scheidet der Patient mit dem Urin aus. Größere Konkremente lassen sich auf diese Weise nicht entfernen. Auch bei einer großen Anzahl von Steinen ist die operative Entfernung die Therapie der Wahl. Um Steinbildung zu vermeiden oder das Rezidivrisiko nach erfolgter Zertrümmerung zu senken, sollten die Patienten der Markschwammniere möglichst viel Wasser zu sich nehmen.

Eine Trinkmenge von 2,5 Litern pro Tag gilt als Minimum. Die Steinbildung kann allerdings auch durch medikamentöse Behandlungen verhindert werden. Gegen die Hyperkalziurie und als Prophylaxe der Nephrolithiasis erhalten die Betroffenen zum Beispiel Thiazide, die zugleich das Risiko für Harn- und Nierensteine senken. Harnwegsinfekten wird meist mit einer antibiotischen Therapie begegnet.

Aussicht & Prognose

Die Prognose der Markschwammniere orientiert sich an der individuellen Ausprägung der Erkrankung. Dennoch ist keine Spontanheilung zu erwarten. Es bilden sich Zysten an der Niere, die medizinisch versorgt werden müssen. Andernfalls droht eine Ausbreitung der Erkrankung und damit eine Zunahme der gesundheitlichen Beeinträchtigungen.

Bei einem sehr ungünstigen Krankheitsverlauf und einer intensiven Ausprägung der genetisch bedingten Krankheit kann es auch zum vorzeitigen Ableben des Betroffenen kommen. Die Funktionstätigkeit der Niere ist aufgrund der Gewebeneubildungen eingeschränkt. Findet keine rechtzeitige medizinische Behandlung statt, kann es zu irreversiblen Schäden des Organs kommen. Darüber hinaus ist ein Ausfall der Organtätigkeit möglich. In diesen Fällen liegt eine lebensbedrohliche Störung vor. Dem Betroffenen droht das vorzeitige Ableben.

Wird bereits bei den ersten Unregelmäßigkeiten der Gewebeneubildung eine ärztliche Versorgung eingeleitet, können häufig die Symptome vollständig geheilt werden. Eine Zertrümmerung der Zysten oder Steine wird eingeleitet. Im Anschluss werden die Fremdkörper über den Organismus abtransportiert und ausgeschieden. Darüber hinaus können operative Eingriffe vorgenommen werden, die ebenfalls die Entfernung der Fremdkörper verfolgt. Bei dieser Behandlungsmethode ist das Risiko für Komplikationen erhöht. Dennoch stellt sie oftmals die einzige Aussicht auf eine Genesung dar. Im weiteren Verlauf des Lebens kann es jederzeit zu einer Neubildung der Fremdkörper kommen.

Vorbeugung

Der Markschwammniere lässt sich bislang nicht vorbeugen, da die Ursachen der Erkrankung nicht abschließend geklärt sind. Nichtsdestotrotz lässt sich Risiko für Beschwerden verringern, indem die Betroffenen zum Beispiel ausreichend Flüssigkeit zu sich nehmen.

Nachsorge

Da die Erkrankung als auch die Behandlung der Markschwammniere relativ komplex sind, gilt die Nachsorge dem Versuch, einen guten Umgang mit der Situation zu finden. Dies kann zu psychischen Verstimmungen führen, die mitunter von einem Psychologen abgeklärt werden sollten. Eine Therapie oder der Kontakt zu anderen Betroffenen kann helfen, die Krankheit besser anzunehmen. Dies kann das Wohlbefinden steigern, ungeachtet der Tatsache, dass die Behandlung weiter erfolgt.

Eine Markschwammniere kann beim Patienten zu verschiedenen Komplikationen und Beschwerden führen, wenn sie nicht behandelt wird. Betroffene sollten regelmäßig bei ihrem behandelnden Arzt vorstellig werden und die Anweisungen aus eigenem Interesse strikt einhalten. Dazu zählt auch die Diät, die die Nieren während der Regenerierung entlasten soll. Insofern zielt die Nachsorge darauf ab, sich auf die ungewohnte Situation einzustellen und einen gesunden Lebenswandel zu fördern. Der weitere Verlauf hängt dabei sehr stark von der Ausprägung dieser Krankheit ab, sodass eine allgemeine Voraussage meistens nicht möglich ist. Dabei ist in einigen Fällen auch die Lebenserwartung des Patienten eingeschränkt.

Das können Sie selbst tun

Wenn Symptome einer Nierenerkrankung auftreten, sollte zunächst ein Arzt konsultiert werden. Die Markschwammniere kann von den Betroffenen symptomatisch behandelt werden, bedarf hierfür jedoch einer umfassenden Abklärung durch einen Arzt.

Begleitend zur medikamentösen Therapie, die der Reduzierung der Schmerzen dient, muss eine strenge Diät eingehalten werden. Es sollte viel Flüssigkeit aufgenommen werden (mindestens drei Liter täglich), insbesondere vor dem Schlafengehen und nach den Mahlzeiten. Die tägliche Ernährung sollte hauptsächlich aus Schonkost bestehen. Je nachdem, wie schwer die Markschwammniere ausfällt, empfehlen sich Lebensmittel wie Gemüse, Früchte und salzarme Speisen. Auf Fleisch und Wurst ist weitestgehend zu verzichten. Auch Kaffee und Alkohol sollten gemieden werden, da sie eine zusätzliche Belastung für die Nieren darstellen.

Generell muss auf eine intakte Darmflora geachtet werden. In Rücksprache mit dem Arzt kann eine Entschlackung oder eine Fastenkur durchgeführt werden, um die Gesundheit von Darm und Nieren zu stärken. Allgemeine Maßnahmen wie Sport und die Vermeidung von Stress wirken sich positiv auf den gesamten Körper und damit auch auf die erkrankte Niere aus. Sollten die Beschwerden trotz aller Maßnahmen zunehmen, wird am besten noch einmal mit dem zuständigen Arzt gesprochen.

Quellen

Hahn, J.-M.: Checkliste Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013
Keller, C.K., Geberth, S.K.: Praxis der Nephrologie. Springer, Berlin 2010
Piper, W.: Innere Medizin. Springer, Berlin 2013

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