Melkersson-Rosenthal-Syndrom

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 27. Februar 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Bei dem Melkersson-Rosenthal-Syndrom handelt es sich um eine Entzündungskrankheit. Die Erkrankung gehört zur Kategorie der sogenannten orofazialen Granulomatosen. Dabei ist das Melkersson-Rosenthal-Syndrom in der Regel durch die Kombination von drei typischen Symptomen gekennzeichnet. Bei diesen Beschwerden handelt es sich zum einen um eine Schwellung der Lippen, zum anderen um eine sogenannte Faltenzunge und schließlich um eine periphere Fazialis-Parese.

Was ist das Melkersson-Rosenthal-Syndrom?

Das Hauptsymptom des Melkersson-Rosenthal-Syndroms stellen granulomatöse Entzündungsprozesse sowie ödematös geschwollene Lippen dar.
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Das Melkersson-Rosenthal-Syndrom tritt im überwiegenden Teil der Fälle bei jungen erwachsenen Patienten auf. Dabei gilt zudem, dass die Krankheit mit einer größeren Häufigkeit bei Frauen vorkommt als bei Männern.

Grundsätzlich handelt es sich bei dem Syndrom um eine idiopathische Entzündungskrankheit. Die Erkrankung wurde nach zwei Ärzten benannt, nämlich Ernst Melkersson und Curt Rosenthal. Das Melkersson-Rosenthal-Syndrom ist prinzipiell durch das gemeinsame Auftreten von drei wesentlichen Symptomen charakterisiert.

Ursachen

In einigen Fällen zeigt sich bei betroffenen Patienten ein Zusammenhang zu Unverträglichkeiten gegenüber diversen Nahrungsmitteln. Darüber hinaus kommt das Melkersson-Rosenthal-Syndrom unter Umständen auch bei Personen vor, die an Morbus Crohn erkrankt sind. Ähnliches gilt für Patienten mit Sarkoidose. Dem Melkersson-Rosenthal-Syndrom liegt eine granulomatöse Entzündung zu Grunde.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Prinzipiell handelt es sich beim Melkersson-Rosenthal-Syndrom um eine relativ selten vorkommende Krankheit. Sie wird zu den granulomatösen Entzündungen gerechnet. In zahlreichen Fällen liegt der Beginn des Melkersson-Rosenthal-Syndroms im Jugend- oder frühen Erwachsenenalter.

Am häufigsten sind dabei Personen zwischen ihrem 20. und 40. Lebensjahr von der Krankheit betroffen. Das Hauptsymptom des Melkersson-Rosenthal-Syndroms stellen granulomatöse Entzündungsprozesse sowie ödematös geschwollene Lippen dar. Dabei ist im überwiegenden Teil der Fälle die Oberlippe von der typischen Schwellung betroffen.

Weitaus seltener zeigt sich die Schwellung an beiden Lippen oder ausschließlich an der Unterlippe. Darüber hinaus sind unter Umständen auch der Gaumen oder der Wangenbereich des erkrankten Patienten betroffen. Mitunter treten Veränderungen auf der Zunge auf, die dann in ihrer Erscheinung an eine Landkarte erinnert.

Möglich ist auch, dass sich die Zunge vergrößert. Außerdem zeigen sich in einigen Fällen Lähmungen an den Facialis-Nerven im Gesicht. Diese treten teilweise jedoch erst Monate oder gar Jahre nach den geschwollenen Lippen auf. Bei manchen Patienten kommt es zu neurologischen Beschwerden wie Meningitis oder Enzephalitis.

Die periphere Lähmung des Fazialis-Nervs erfolgt in der Form eines plötzlichen Anfalls. Dabei sind auch Perioden ohne jegliche Symptome möglich, die von Intervallen mit Beschwerden abgelöst werden. Die Schwellung der Lippen wird im Rahmen des Melkersson-Rosenthal-Syndroms auch als Cheilitis granulomatosa bezeichnet. Die geschwollenen Lippen lassen sich eindrücken.

Bleibt die Schwellung über einen längeren Zeitraum bestehen, bildet sich unter Umständen eine Fissur. Das dritte typische Symptom des Melkersson-Rosenthal-Syndroms, die Faltenzunge, wird auch Lingua plicata genannt. Auf der Oberfläche der Zunge zeigen sich tiefe Furchen, mitunter bilden sich auch Fissuren.

Darüber hinaus zeigen sich bei zahlreichen Patienten Ulzera an der Schleimhaut im Mund. Diese weisen unter Umständen einen ausgeprägten Randwall aus, erscheinen in anderen Fällen jedoch lediglich als oberflächliche Aphten. Oftmals gehen diese Ulzera mit Schwellungen oder Rötungen an der Mundschleimhaut einher.

Darüber hinaus sind geschwollene Lymphknoten im Bereich des Halses tastbar. Grundsätzlich sind Verlauf und Prognose des Melkersson-Rosenthal-Syndroms nur schwer einzuschätzen. In einigen Fällen kommt es zu spontanen Remissionen, auch ist ein protrahierter Krankheitsverlauf möglich.

Manche Patienten leiden zudem unter Rezidiven. In der Regel ist das Melkersson-Rosenthal-Syndrom durch einen schubweisen Verlauf gekennzeichnet, wobei sich die geschwollenen Lippen in der Regel wieder zurückbilden. Während der Krankheit nimmt unter Umständen das Gewebe zu, welches nicht mehr zur Rückbildung fähig ist.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Stellung der Diagnose des Melkersson-Rosenthal-Syndroms fußt auf verschiedenen untersuchungstechnischen Methoden. Das typische klinische Erscheinungsbild der Erkrankung führt leicht zu einer Verdachtsdiagnose, die mit Hilfe von weiteren Maßnahmen erhärtet wird. Um das Melkersson-Rosenthal-Syndrom sicher zu diagnostizieren, sind zum Beispiel Biopsien von Haut oder Schleimhaut sowie eine Labordiagnostik möglich.

Im Blut wird unter anderem das C-reaktive Protein ermittelt. Wichtig ist es, im Rahmen der Differentialdiagnose Morbus Crohn und eine Sarkoidose auszuschließen. Zu diesem Zweck kommen in der Regel Röntgenuntersuchungen und eine Kolonoskopie zum Einsatz.

Komplikationen

Vor allem die Einnahme von Nahrung und Flüssigkeiten kann durch das Melkersson-Rosenthal-Syndrom beeinträchtigt werden. Ebenso können Einschränkungen beim Sprechen auftreten. Es kommt dabei in der Regel nicht zu einer Selbstheilung, sodass die Betroffenen auf eine ärztliche Behandlung angewiesen sind. Weiterhin treten die Beschwerden sehr plötzlich ein, sodass es nicht selten auch zu psychischen Verstimmungen oder zu starken Depressionen kommen kann.

Die Beschwerden des Melkersson-Rosenthal-Syndroms können mit Hilfe von Medikamenten eingeschränkt werden. Ein positiver Krankheitsverlauf kann dabei allerdings nicht in jedem Fall garantiert werden. In einigen Fällen können die Lähmungen nicht vollständig gelöst werden, sodass die Betroffenen mit verschiedenen Einschränkungen leben müssen. Die Lebenserwartung selbst wird durch das Melkersson-Rosenthal-Syndrom in der Regel nicht beeinflusst.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Optische Veränderungen der Lippen sind ein Anzeichen einer gesundheitlichen Beeinträchtigung. Ein Arztbesuch ist notwendig, sobald es wiederholt oder anhaltend zu einer Schwellung der Lippen kommt. Leidet der Betroffene unter Entzündungen, einer inneren Gereiztheit oder einer leicht erhöhten Körpertemperatur, sollte ein Abklärung der Beschwerden erfolgen. Sensibilitätsstörungen der Lippen, ein Taubheitsgefühl oder eine Überempfindlichkeit sind untersuchen und behandeln zu lassen. Wird die Nahrungsaufnahme verweigert oder kommt es zu einer ungewollten Abnahme des Gewichts, benötigt der Betroffene medizinische Hilfe. Stellen sich aufgrund der optischen Auffälligkeiten zusätzlich emotionale Probleme oder seelische Unregelmäßigkeiten ein, ist ein Arztbesuch anzuraten.

Bei einem sozialen Rückzug, Schwankungen der Stimmung oder depressiven Phasen sowie anderen Verhaltensauffälligkeiten ist ein Kontrollbesuch bei einem Arzt zu empfehlen. Bei Rötungen der Mundschleimhaut, Aphten oder anderen Veränderungen des Hautbildes im Mund wird ein Arzt benötigt. Schmerzen, eine Rückbildung des Zahnfleisches oder Blutungen im Mund verweisen auf eine Erkrankung, die diagnostiziert und behandelt werden sollte. In vielen Fällen kommt es zu einer Spontanheilung. Dennoch sollte ein Arztbesuch erfolgen, da eine erneute Ausbildung der Beschwerden nach einigen Wochen oder Monaten aller Voraussicht nach eintreten wird. Bei geschwollenen Lymphen, einer Bildung von ertastbaren Knoten am Hals oder einem allgemeinen Unwohlsein wird ein Arzt benötigt.

Behandlung & Therapie

Derzeit existiert keine kausale Therapie des Melkersson-Rosenthal-Syndroms. In der Regel kommen Steroide wie Kortison zur Anwendung. Um die Symptome zu lindern, werden Glukokortikoide oder NSAR verabreicht. Möglich ist auch eine Immunsuppression mittels Clofazimin, Azathioprin und Thalidomid.

Kortison wird bei leichten Schwellungen eingesetzt, während bei stärkeren Schwellungen Glukokortikoid injiziert wird. Prinzipiell erfolgt die Behandlung der Beschwerden, die im Rahmen des Melkersson-Rosenthal-Syndroms auftreten, lediglich symptomatisch. Im Vordergrund der Bemühungen steht hierbei das Ziel, die Lebensqualität der betroffenen Patienten trotz der Symptome zu erhalten und zu verbessern.

Aussicht & Prognose

Das Melkersson-Rosenthal-Syndrom wird heute meist als orofaziale Granulomatose bezeichnet. In den meisten Fällen erfolgt bei Vorliegen des Melkersson-Rosenthal-Syndroms ein schubweiser Verlauf mit entzündlichen Komponenten. Dieser Krankheitsverlauf kann chronisch werden. Er kann sich über Jahre, oft auch ein ganzes Leben erstrecken. In diesem Fall kann es keine optimistische Prognose geben.

Trostreich mag sein, dass bei den meisten Betroffenen nicht das Vollbild des Melkersson-Rosenthal-Syndroms zu finden ist, sondern "nur" Minus-Varianten mit unterschiedlicher Symptomatik und individueller Ausprägung. Insbesondere bei Kindern ist das Vollbild des Melkersson-Rosenthal-Syndroms selten zu finden.

Da die Mediziner bisher die Ursache des Melkersson-Rosenthal-Syndroms nicht herausfinden konnten, ist die Erkrankung möglicherweise auf einen Gendefekt zurückzuführen. Dafür spricht eine familiäre Häufung. Immerhin wissen die Ärzte heutzutage, dass es beim Melkersson-Rosenthal-Syndrom zu spontanen Remissionen kommen kann. Die Erkrankung wird bisher als rezidivierende chronische Erkrankung angesehen. Demnach wäre eine Heilung zwar nicht möglich, ein Ausbleiben der entzündlichen Symptome aber sehr wohl.

Da der Verlauf bei jedem Menschen individuell ist, ist er schwer vorherzusagen. Das erschwert auch die genaue Prognose. Die Lebenserwartung ist beim Melkersson-Rosenthal-Syndrom meistens nicht eingeschränkt. Die Lebensqualität aber sehr wohl, abhängig vom Schweregrad der vorliegenden Symptome. Es steht zu hoffen, dass der Ursachenbeweis und eine gentherapeutische Intervention zukünftig den Erkrankten Erleichterungen verschaffen.

Vorbeugung

Effektive Maßnahmen zur Vorbeugung des Melkersson-Rosenthal-Syndroms sind zum derzeitigen Zeitpunkt nicht bekannt. Denn nach wie vor sind die Ursachen für die Bildung der Krankheit noch nicht genügend erforscht. Die Mitarbeit der Patienten ist zentral, um die Symptome zu lindern.

Nachsorge

In den meisten Fällen kommt es durch das Melkersson-Rosenthal-Syndrom zu starken Schwellungen beim Patienten, die vor allem im Gesicht auftreten. Durch diese Schwellungen verringert sich auch deutlich die Ästhetik des Betroffenen, sodass die meisten Patienten dabei auch an einem verringerten Selbstwertgefühl oder an Depressionen und an anderen psychischen Verstimmungen leiden. Bei Kindern kann es dadurch eventuell zu Mobbing oder zu Hänseleien kommen.

Nicht selten führt das Melkersson-Rosenthal-Syndrom zu einer deutlich erschwerten Einnahme von Nahrung und von Flüssigkeiten, sodass der Betroffene an verschiedenen Mangelerscheinungen und an einem Untergewicht leidet. Weiterhin führt das Syndrom auch zu Atembeschwerden, sodass auch die Belastbarkeit des Patienten durch diese Krankheit deutlich verringert wird.

Die meisten Betroffenen können dabei nicht aktiv am Alltag teilnehmen und leiden auch an Einschränkungen in ihrer Bewegung. Durch die Schwellung der Zunge treten Beschwerden beim Sprechen auf, sodass es bei Kindern zu einer verlangsamten Entwicklung kommen kann. Eine Selbstheilung kann beim Melkersson-Rosenthal-Syndrom nicht eintreten, wobei auch der allgemeine Verlauf nicht vorausgesagt werden kann. Eventuell kommt es aufgrund der Erkrankung zu einer verringerten Lebenserwartung des Patienten.

Das können Sie selbst tun

Das Melkersson-Rosenthal-Syndrom kann lediglich symptomatisch behandelt werden. Darum liegt die wirksamste Selbsthilfe-Maßnahme darin, die einzelnen Symptome und Beschwerden frühzeitig abklären und behandeln zu lassen. Neben der medikamentösen Therapie können Betroffene weitere Schritte ergreifen, um die Beschwerden zu lindern und die Lebensqualität zu verbessern.

Empfohlen wird vor allem sportliche Betätigung. Durch regelmäßige körperliche Bewegung verbessert sich das Wohlbefinden und einzelne Entzündungsprozesse werden verlangsamt. Einen ähnlichen Effekt hat eine ausgewogene und gesunde Ernährung. Betroffene sollten gemeinsam mit dem Arzt oder einem Ernährungsmediziner einen Ernährungsplan erstellen, der auf die einzelnen Symptome und Beschwerden abgestimmt ist. Grundsätzlich sind Lebensmittel zu vermeiden, die entzündliche Prozesse auslösen oder fördern. Dazu zählen zum Beispiel Alkohol und Fertiggerichte, aber auch bestimmte Gemüse- und Obstsorten. Welche Speisen und Getränke erlaubt sind, kann am besten der behandelnde Arzt beantworten.

Zuletzt ist es wichtig Stress zu vermeiden und den Körper zu schonen. Wird begleitend dazu eine ärztliche Therapie durchgeführt, kann das Voranschreiten der Erkrankung zumindest verlangsamt werden. Um Komplikationen zu vermeiden, sollte der Verlauf des Melkersson-Rosenthal-Syndroms von einem Arzt überwacht werden.

Quellen

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