Sarkoidose (Morbus Boeck)

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 1. März 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Sarkoidose oder Morbus Boeck ist eine seltene Erkrankung, die vor allem durch entzündliche Granulome (kleine Knötchen) in Erscheinung tritt. Obwohl alle Organe des menschliches Körpers von der Sarkoidose betroffen sein können, sind die Lymphknoten und die Lunge häufiger betroffen. Die genaue Ursache für Morbus Boeck ist noch nicht hinreichend bekannt, man geht aber von diversen Umweltfaktoren aus.

Was ist Sarkoidose?

Die Symptomatik einer Sarkoidose ist abhängig vom betroffenen Organsystem, häufig bleiben Betroffene völlig beschwerdefrei.
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Die Sarkoidose, die in medizinischen Fachkreisen auch als Morbus Boeck bekannt ist, gehört auf Grund der Verlaufsform und der vorwiegend betroffenen Organsysteme zu den Erkrankungen die vorwiegend Weichteilstrukturen befällt. Neben dem Lungengewebe und den Lungenstrukturen können sowohl die Haut, die Augen, das Knochensystem, weitere Organe wie die Milz und die Leber als auch das lebenswichtige Herz von einer Sarkoidose betroffen sein. Einige Erkrankungsverläufe haben gezeigt, dass sich die Sarkoidose ebenfalls auf die Nerven und die Bauchspeicheldrüse ausdehnt.

Die Sarkoidose ist gekennzeichnet durch die Entstehung knötchenähnlicher Gewebsballungen, die herdförmig begrenzt sind. Diese Gewebes- und Zellansammlungen sind gleichfalls als Granulome bekannt, da sie histologisch gesehen eine unförmige Oberfläche besitzen. Die Sarkoidose kann eine spezielle Reaktion des Immunsystems darstellen, die sich in einer Konzentration von zellulären Abwehrelementen äußert. Die Sarkoidose Erkrankung wird vorwiegend im Alter zwischen 20 und 40 Jahren beobachtet.

Ursachen

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Symptomatik einer Sarkoidose ist abhängig vom betroffenen Organsystem, häufig bleiben Betroffene völlig beschwerdefrei. In der Regel tritt die Erkrankung in der schleichend beginnenden chronischen Form in Erscheinung: Zu ihren unspezifischen Anzeichen zählen allgemeines Unwohlsein, Gelenkschmerzen und Gewichtsverlust, die Körpertemperatur kann leicht erhöht sein.

Symptome der häufig vorkommenden Lungen-Sarkoidose können belastungsabhängige Atemnot und chronischer Reizhusten sein, eine Schwellung der Lymphknoten im Brustkorb wird oft nur zufällig bei einer Röntgenuntersuchung entdeckt. Befällt Morbus Boeck die Augen, entwickelt sich typischerweise eine Entzündung der Regenbogenhaut, die mit Lichtscheu und Augenschmerzen einhergeht.

Eine Beteiligung der Haut macht sich durch charakteristische Hautveränderungen bemerkbar: Typisch für eine Knotenrose ist die mit Hautrötungen verbundene stark schmerzhafte Knotenbildung im Unterhautfettgewebe vorwiegend an den Unterschenkeln. Bläulich-violette Hautverfärbungen (Lupus pernio) im Gesicht kommen ebenfalls vor.

Ein ausgeprägter Befall des Herzens zieht oftmals behandlungsbedürftige Herzrhythmusstörungen oder eine Herzschwäche nach sich, in den Nieren begünstigt die Sarkoidose die Ausscheidung von Kalzium und damit die Harnsteinbildung. Selten tritt die Neurosarkoidose in Form einer Gehirnhautentzündung oder Lähmungen des Gesichtsmuskels (Fazialisparese) in Erscheinung.

Die akute Sarkoidose kennzeichnet ein plötzlicher Beginn mit Fieber und starker Müdigkeit, typischerweise treten dazu die als Knotenrose beschriebenen Hautveränderungen, eine Gelenkentzündung im Sprunggelenk und Lymphknotenschwellungen in der Lunge auf.

Bläulich-violette Hautverfärbungen (Lupus pernio) im Gesicht kommen ebenfalls vor. Ein ausgeprägter Befall des Herzens zieht oftmals behandlungsbedürftige Herzrhythmusstörungen oder eine Herzschwäche nach sich, in den Nieren begünstigt die Sarkoidose die Ausscheidung von Kalzium und damit die Harnsteinbildung. Selten tritt die Neurosarkoidose in Form einer Gehirnhautentzündung oder Lähmungen des Gesichtsmuskels (Fazialisparese) in Erscheinung.

Krankheitsverlauf

Eine akute Sarkoidose kann durch das plötzliche Auftreten von Fieber und den allgemeinen Beschwerden einer Infektion eingeleitet werden. Diese allgemeinen Krankheitszeichen sind Müdigkeit, starke Abgeschlagenheit, Appetitlosigkeit und Gliederschmerzen. Endgültig diagnostizieren lässt sich die Granulomatose erst durch spezifische Krankheitsbilder, die an den betroffenen Organen auftreten. Herz- und Atembeschwerden, Beeinträchtigungen der Verdauung und der Immunabwehr sowie Veränderungen des Blutbildes und veränderte Leberwerte weisen auf das Bestehen einer Sarkoidose hin.

Neben der akuten Verlaufsform wird die chronische Sarkoidose eher durch deren schleichenden Verlauf erkannt. Einige Patienten leiden unter einer Sarkoidose und zeigen keinerlei Beschwerdebilder. Im Rahmen einer möglicherweise auftretenden Einschränkung der Atem- und Lungenfunktion kann in Auswertung eines Röntgenbildes häufig eine Ansammlung der Granulome diagnostiziert werden. Dies ist ein deutlicher Hinweis auf eine Sarkoidose. Die Knötchen sind teilweise so klein, dass sie einzeln nur unter mikroskopischer Vergrößerung erkennbar sind. Sie sind teilweise auch in den Lymphknoten zu finden. Außerdem treten als eindeutige Zeichen Gelenkschmerzen des Sprunggelenks, hämatomähnliche Flecken an den Unterschenkeln und eine Entzündung der Iris auf.

Komplikationen

Eine chronische Sarkoidose kann im Verlauf der Erkrankung verschiedene Komplikationen hervorrufen. Welche Beschwerden im Einzelnen auftreten, hängt davon ab, welches Organ betroffen ist. Im Bereich der Lungen kann Morbus Boeck eine Lungenfibrose auslösen, in deren Verlauf es zu Veränderungen am Herz und schließlich zu einer Rechtsherzinsuffizienz kommt.

Knötchenbildung im Bereich der Nieren führt zu einer Niereninsuffizienz und damit einhergehend zu Schädigungen des Nierengewebes, Herzrhythmusstörungen und Störungen des Knochenstoffwechsels. Sind die Augen betroffen, so treten im Verlauf der Sarkoidose Sehstörungen auf und es kann zur vollständigen Erblindung kommen. Des Weiteren kann die chronische Form der Erkrankung bleibende Lähmungen, Milzerkrankungen, Hautschäden und weitere Komplikationen nach sich ziehen.

Die akute Sarkoidose hat meistens keine langfristigen Beschwerden zur Folge. Bei der Behandlung beider Formen sind Nebenwirkungen denkbar. Die bei einem Befall von Augen, Leber, Haut, Herz und Nerven verordneten Kortison-Präparate können beispielsweise zu Nervenschäden und Magen-Darm-Beschwerden führen. Auch entzündungshemmende und schmerzstillende Medikamente bergen entsprechende Risiken. Gefährdet sind vor allem körperlich geschwächte Menschen und Patienten, die bereits andere Medikamente einnehmen. Schwere Komplikationen treten in der Regel aber nicht auf.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Symptome wie Muskel- und Gliederschmerzen, Fieber und ein allgemeines Krankheitsgefühl können auf eine Sarkoidose hindeuten. Ein Arztbesuch ist angezeigt, wenn die Beschwerden über mehrere Tage bestehen bleiben oder sogar intensiver werden. Sollten die typischen Knötchen auf der Schleimhaut auftreten, muss ein Arzt eingeschaltet werden. Sollten die Beschwerden nach dem Einatmen von Chemikalien, Feinstaub, Bakterien, Pilzen oder allergieauslösenden Stoffen auftreten, wird am besten sofort der Hausarzt aufgesucht. Auch Menschen mit Lungenerkrankungen zählen zu den Risikogruppen und sollten den Arzt konsultieren, wenn die beschriebenen Symptome auftreten.

Neben dem Hausarzt kann mit den Beschwerden zu einem Lungenfacharzt oder einem Dermatologen gegangen werden, abhängig vom Symptombild und der Lokalisation der Knötchen. Kinder sollten umgehend dem Kinderarzt vorgestellt werden, wenn Atembeschwerden oder Haut- und Schleimhautveränderungen auftreten. Morbus Boeck bedarf einer umfassenden Behandlung, die engmaschig überwacht werden muss. Der Arzt muss über Symptome und Beschwerden sowie etwaige durch die verordneten Medikamente ausgelöste Nebenwirkungen informiert werden, um Komplikationen auszuschließen.

Behandlung und Therapie

Die Basis der Behandlung einer Sarkoidose stellen Medikamente dar. Diese werden vorwiegend beim chronischen Verlauf benötigt, die akute Sarkoidose muss in der Regel kaum therapiert werden. Als Arzneimittel stehen den Schulmedizinern neben Medikamenten zur Senkung der Fiebertemperaturen Substanzen zur Verfügung, die entzündliche Vorgänge im Körper unterbinden.

Da die Granulomatose mit schmerzhaften Beeinträchtigungen, die bei den Gelenken vorwiegend den Zuständen einer Arthritis gleichen, werden Schmerzmittel verabreicht. Bewährt haben sich in diesem Zusammenhang sogenannte nicht steroidale Substanzen. Diese sind bekannt unter der Bezeichnung Acetylsalicylsäure und Ibuprofen.

Die Therapie richtet sich immer nach der individuellen Ausprägung der Erkrankung und nach den auftretenden Beeinträchtigungen anderer Organe. Wenn die Granulome an den Augen, den Nerven und den Nieren auftreten, dann wird als Mittel das hoch wirksame Kortison eingesetzt. Die gute Wirkung des Kortisons besteht darin, dass die starken immunologischen Aktivitäten gebremst werden. Wenn Kortison schlecht oder gar nicht vertragen wird, dann kann der Arzt auch Methotextran oder Azathioprim verordnen.

Nachsorge

Maßgebend für die Nachsorge der Sarkoidose (Morbus Boeck) sind deren Verlaufsform (akut oder chronisch) und der Schweregrad der Symptome. Im Fall der akuten Verlaufsform (30 Prozent der Fälle) umfasst die Nachsorge das Fortführen der therapeutisch begonnenen Maßnahmen bis zum Ausheilen der Erkrankung. Bei circa 95 Prozent der akut erkrankten Personen heilt die Sarkoidose vollständig aus. Die Knötchen bilden sich spontan innerhalb weniger Monate zurück.

Bis zum Ausheilen der akuten Erkrankung können regelmäßig Vorstellungen beim Allgemeinmediziner oder Lungenarzt erforderlich sein. In den verbleibenden fünf Prozent der Fälle einer akuten Sarkoidose versterben die erkrankten Personen. Schwerpunkt der Nachsorge ist dann die therapeutische Behandlung der Hinterbliebenen. Zur Bewältigung der Trauer ist für die Hinterbliebenen grundsätzlich eine psychotherapeutische Beratung ärztlich empfohlen.

Beim chronischen Verlauf der Sarkoidose (70 Prozent der Fälle) bleibt je nach Schweregrad der Erkrankung bei 20 bis 30 Prozent der Erkrankten die Funktion der Lunge dauerhaft eingeschränkt. Die Nachsorge fokussiert sich hier auf die Schäden an der Lunge. Regelmäßige Lungenfunktionstests sind daher dringend notwendig, auch um eine mögliche Verschlechterung der Lungenfunktion frühzeitig zu erkennen und auch rechtzeitig behandelbar.

Zudem kann sich durch entsprechende Rehabilitationsmaßnahmen und Ausdauersport in Einzelfällen die Leistungsfähigkeit der Lungenfunktion wieder verbessern. Bei Rehabilitationsmaßnahmen empfehlen sich Kliniken mit Lage am Meer.

Das können Sie selbst tun

Obgleich die Ursache der Erkrankung bis zum heutigen Tag nicht vollständig geklärt werden konnte, zeigen sich auf Basis der Ergebnisse von verschiedenen Studien und Krankheitsverläufen erste Hinweise, dass eine Beteiligung des Immunsystems stattfindet. Daher sollte im Bereich der Selbsthilfe eine Stärkung des körpereigenen Abwehrsystems stattfinden.

Ausreichende Bewegung, eine gesunde und vitaminreiche Ernährung sowie eine gute Schlafhygiene fördern die Tätigkeit des Organismus. Die Bewegungsmöglichkeiten sind dahingehend zu prüfen, dass keine Situation der Überforderung eintritt. Die Aufnahme von frischen Lebensmitteln und die Vermeidung von ungesunden Mahlzeiten kann viel zur Verbesserung des Wohlbefindens beitragen. Der Konsum von Alkohol und Nikotin sollte grundsätzlich unterlassen werden. Aufenthalte bei frischer Luft und eine ausreichende Schonung sind ebenfalls anzuraten. Treten Beschwerden auf, sollten Ruhephasen eingelegt werden. Die Schlafhygiene ist in regelmäßigen Abständen zu kontrollieren und nach Möglichkeit zu optimieren. Dabei ist auf eine angemessene Zimmertemperatur, optimale Schlafutensilien sowie die Vermeidung von Störgeräuschen zu achten.

Im Alltag sollten Stress und Hektik auf ein Mindestmaß reduziert werden. Langzeitstudien ergaben, dass diese den menschlichen Organismus und damit das Immunsystem nachweislich schwächen. Beim Lesen, Schreiben oder Fernsehen ist auf die passenden Lichtverhältnisse zu achten. Viele Patienten klagen über Augenschmerzen und zu grelle Lichteinflüsse.

Quellen

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