Paget-Karzinom

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 27. Februar 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Das Paget-Karzinom ist eine sehr seltene Krebsart, die sich meist im Bereich der Mamille (Brustwarze) manifestiert, aber auch in anderen Körperbereichen vorkommen kann. Die Erkrankung ist in der Regel mit anderen tiefer liegenden epithelialen Karzinomen vergesellschaftet. Durch frühzeitig beginnende Behandlung kann oft eine vollständige Heilung erreicht werden.

Was ist das Paget-Karzinom?

Zu den Untersuchungen gehören Mammografie, MRT und CT. Außerdem sollten Brust und Achselhöhlen abgetastet und eine Biopsie durchgeführt werden.
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Das Paget-Karzinom tritt bei ungefähr zwei bis drei Prozent der von Brustkrebs betroffenen Frauen auf. Es ist durch einen juckenden und schuppenden Entzündungsherd im Bereich der Brustwarzen gekennzeichnet. In sehr seltenen Fällen kommt es auch außerhalb der Brust im Bereich der Genitalien, des Afters oder der Achseln vor.

In circa zwei Dritteln der Fälle entwickelt es sich aus einem Karzinom in situ, besonders aber aus einem duktalen Karzinom in situ. Bei einem Drittel der Erkrankten begleitet es ein duktales Mammakarzinom. Ein Karzinom in situ ist ein Tumor, der sich noch am Ort befindet und keine Anzeichen einer Ausdehnung zeigt. Dieser kann daher auch als Präkanzerose bezeichnet werden.

Der Begriff „duktal“ weist darauf hin, dass die Milchgänge der Brust betroffen sind. Allerdings kann auch der Mann an einem Paget-Karzinom erkranken. Auch beim Mann sind neben anderen Manifestationsorten meist eine oder beide Brustwarzen betroffen. Das Paget-Karzinom wurde erstmalig im Jahre 1874 von dem englischen Chirurgen und Pathologen James Paget beschrieben.

Die Erkrankung ist auch unter den Synonymen Paget-Krebs, Paget-Krankheit, Morbus Paget der Mamille, Dermatitis papillaris maligna oder Krebsekzem der Brust bekannt. Nicht alle Synonyme werden der Tatsache gerecht, dass sich das Paget-Karzinom gelegentlich auch im extramamillaren Bereich befinden kann. Nicht verwechselt werden darf das Paget-Karzinom jedoch mit dem sogenannten Paget-Syndrom, welches eine Erkrankung des Skelettsystems beschreibt und ebenfalls von James Paget beschrieben wurde.

Ursachen

Andere Erklärungsansätze gehen von einer direkten Entstehung der Krebszellen an den Brustwarzen oder am Warzenhof aus. Möglicherweise sind jedoch beide Theorien richtig. Denn ein Paget-Karzinom ist zwar meistens, aber nicht immer mit einem Mammakarzinom oder dessen Vorstufe vergesellschaftet. Es kommt auch gelegentlich isoliert oder sogar im extrazellulären Bereich vor.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Das Paget-Karzinom zeichnet sich durch einen ekzemartigen Hautausschlag auf den Brustwarzen oder Genitalien aus. Dabei kommt es dort zeitweise zu einem serösen Ausfluss und einer nässenden Krustenbildung. Schmerzen werden nicht empfunden. Die Brustwarze und ihre Umgebung sind gerötet.

Außerdem treten Hautverdickungen, Ödeme und entzündliche Veränderungen in diesem Bereich auf. Ein untrügliches Zeichen für das Vorliegen eines Paget-Karzinoms ist das Einziehen der Brustwarze. Dieser Befund deutet jedoch wiederum auf das Vorliegen eines duktalen Mammakarzinoms oder eines duktalen Karzinoms in situ hin.

Selbst wenn das Paget-Karzinom im extramamillaren Bereich vorkommt, kann es durch wandernde Krebszellen aus einem zugrunde liegenden Tumor ausgelöst werden. Auch die extramamillare Form des Paget-Karzinoms zeichnet sich durch ekzemartige Hautveränderungen aus.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose eines Paget-Karzinoms erfordert zunächst eine ausgiebige Anamnese. Dabei werden unter anderem nach dem Zeitpunkt des Beginns der Symptome und deren Veränderungen gefragt. Des Weiteren ist für den Arzt wichtig zu wissen, welche Medikamente der Patient einnimmt und ob ähnliche Krankheitserscheinungen bereits innerhalb der Familie oder der Verwandtschaft vorgekommen sind.

Außerdem interessieren den Arzt mögliche Erbkrankheiten, Allergien oder eventuelle Stresszustände. Diese Angaben ermöglichen es, andere Erkrankungen wie normale Hautekzeme, Allergien oder parasitischen Befall der Haut auszuschließen. Das Einziehen der Brustwarze deutet auf ein Mammakarzinom hin.

Zu den Untersuchungen gehören Mammografie, MRT und CT. Außerdem sollten Brust und Achselhöhlen abgetastet und eine Biopsie durchgeführt werden. Das eindeutig diagnostizierte Paget-Karzinom liefert einen Hinweis auf ein zugrunde liegendes duktales Mammakarzinom oder ein duktales Karzinom in situ. Der Behandlungserfolg hängt von der eindeutigen Diagnose des ursprünglichen Karzinoms ab.

Komplikationen

Dieser kann das Aussehen des Patienten erheblich verringern und dabei zu einem verringerten Selbstwertgefühl oder zu Minderwertigkeitskomplexen führen. Auch ein Einziehen der Brustwarze oder ein Ausfluss an den Genitalien des Patienten kann auf diese Krankheit hindeuten. In vielen Fällen leiden die Betroffenen allerdings auch an einem anderen Tumor. Es kommt dadurch zu einer dauerhaften Müdigkeit und einer Abgeschlagenheit des Patienten.

Die Lebensqualität des Patienten wird von dem Paget-Karzinom deutlich verringert. Der Tumor kann mit Hilfe eines operativen Eingriffs entfernt werden. Komplikationen treten dabei nicht auf. Weiterhin sind die Betroffenen allerdings auf eine Chemotherapie angewiesen, um den Krebs vollständig zu besiegen. In der Regel wird die Lebenserwartung des Betroffenen bei einer erfolgreichen Therapie nicht verringert.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Veränderungen des Hautbildes oder die Entstehung von Ekzemen sind einem Arzt vorzustellen. Charakteristisch für das Paget-Karzinom sind Auffälligkeiten der Haut an den Brustwarzen oder den Genitalien des Betroffenen. Verdickungen der oberen Hautschichten, Entzündungen sowie eine Verfärbung einiger Hautbereiche sollten untersucht werden. Ein Ausschlag, Juckreiz oder die Bildung von Krusten sind von einem Arzt abklären zu lassen. Da die Erkrankung unbehandelt zu einem vorzeitigen Ableben führen kann, ist ein Arztbesuch bereits bei den ersten Anzeichen einer Unregelmäßigkeit anzuraten.

Eine schnellstmögliche Behandlung ist notwendig, damit Komplikationen oder eine Ausbreitung vermieden werden können. Bei einer inneren Unruhe, nässenden Stellen am Körper und Rötungen wird ein Arzt benötigt. Offene Stellen müssen steril versorgt werden. Es droht eine Sepsis, die einen akuten gesundheitsbedrohlichen Zustand darstellt. Kann der Betroffene aus eigener Kraft keine ausreichende Wundversorgung gewährleisten oder stellen sich im Heilungsprozess einer offenen Wunde Unregelmäßigkeiten ein, muss ein Arzt konsultiert werden.

Verminderungen der Libido, des Wohlbefindens sowie der allgemeinen Lebensqualität sind mit einem Arzt zu besprechen. Zeigen sich Auffälligkeiten des Verhaltens oder kommt es zu Stimmungsschwankungen sowie einer Mattigkeit, ist ein Kontrollbesuch bei einem Arzt anzuraten. Unwohlsein, Konzentrationsstörungen und ein Krankheitsgefühl sind weitere Anzeichen einer gesundheitlichen Beeinträchtigung, die mit einem Arzt besprochen werden sollten.

Behandlung & Therapie

Wenn die Behandlung frühzeitig beginnt, kann eine vollständige Heilung erzielt werden. Im frühen Stadium der Erkrankung ist das Krebswachstum noch begrenzt, sodass eine operative Entfernung des Karzinoms reicht. Hierbei werden die befallene Brustwarze und der Warzenvorhof entfernt. Eine Chemotherapie oder Strahlentherapie ist dann oft noch nicht nötig.

Das gilt besonders für die Fälle mit duktalem Karzinom in situ. In diesen Fällen ist auch eine brusterhaltende Operation möglich. Wenn sich das Karzinom jedoch bereits ausgeweitet und gestreut hat, ist meist eine Brustamputation mit brustaufbauenden Maßnahmen notwendig. Des Weiteren müssen dann eine Bestrahlung des Lymphabflussgebietes und eine Chemotherapie angeschlossen werden. Nach den Erfahrungen sind in über 80 Prozent der Fälle die Heilungschancen gut.

Aussicht & Prognose

Da das Paget-Karzinom zumeist durch ein tiefer liegendes Karzinom verursacht wird, hängt die Prognose maßgeblich von Stadium und Art dieses assoziierten Tumors ab. Eine bedeutende Grundlage für gute Heilungsaussichten ist eine frühzeitige Diagnose der Symptome, vornehmlich von ekzemartigen Veränderungen im Bereich der weiblichen Brustwarzen. Wird der Tumor in einem frühen Stadium diagnostiziert, kann durch chirurgische Entfernung des betroffenen Gewebes eine vollständige Genesung erfolgen. Brusterhaltende Maßnahmen und Brustrekonstruktionen mit Eigengewebe oder Implantaten sind gesundheitlich unbedenklich.

Die Diagnose in einem späten Stadium reduziert die Aussichten auf Heilung erheblich, da davon ausgegangen werden muss, dass sich Tochtergeschwülste (Metastasen) gebildet haben. Die Prognose hängt maßgeblich von der Anzahl befallener Lymphknoten ab (Lymphknotenstatus). Müssen bösartige Krebsgeschwüre mittels Chemotherapie behandelt werden, sind die Heilungschancen nur schwer zu prognostizieren. Die verwendeten Medikamente sind Zytostatika, die nicht nur Krebszellen hemmen, sondern auch andere Körperzellen, die sich häufig teilen. Die damit verbundenen Nebenwirkungen, wie Haarausfall und die Schwächung des Immunsystems, können eine gravierende Beeinträchtigung der Lebensqualität bewirken.

Die Behandlung des Paget-Karzinoms führt zu einer erheblichen psychischen Belastung der Betroffenen und einem verminderten Selbstwertgefühl. Maßnahmen zur Stärkung der Psyche durch professionelle Betreuung und eine intensive Fürsorge durch Angehörige sind für die mentale Gesundung unerlässlich.

Vorbeugung

Eine wirkliche Vorbeugung vor einem Paget-Karzinom ist nicht möglich. Nur die Risiken können etwas gesenkt werden. Dazu gehört eine gesunde Lebensweise, Abbau von Übergewicht sowie Verzicht auf Alkohol und Rauchen. Wenn eine familiäre Häufung von Brustkrebs vorliegt, sollte die Brust regelmäßig von einem Gynäkologen untersucht werden.

Bei auftretenden Hautveränderungen im Brust- oder Genitalbereich sollte sofort ein Arzt aufgesucht werden. Zu diesen Hautveränderungen zählen hartnäckige und nässende Ekzeme mit Krusten- und Schuppenbildung im Bereich der Brustwarzen oder der Genitalien.

Nachsorge

In der Regel sind die Maßnahmen oder die Möglichkeiten einer Nachsorge beim Paget-Karzinom deutlich eingeschränkt oder stehen dem Betroffenen gar nicht zur Verfügung. Dabei ist vor allem eine frühzeitige Diagnose dieser Krankheit notwendig, damit es im weiteren Verlauf nicht zu Komplikationen oder zu einer weiteren Ausbreitung des Tumors kommt. Eine Selbstheilung kann sich bei dieser Krankheit nicht einstellen.

Die meisten Betroffenen sind dabei auf einen operativen Eingriff angewiesen, wobei in der Regel auch die Maßnahmen einer Strahlentherapie oder einer Chemotherapie notwendig sind. Dabei sind auch nach der Entfernung regelmäßige Kontrollen durch einen Arzt sehr wichtig, um weitere Tumore schon früh zu erkennen und zu behandeln. Die meisten Patienten sind beim Page-Niere Paget-Karzinom auch auf die dauerhafte Unterstützung und die Pflege durch die eigene Familie angewiesen.

Dadurch kann die Entstehung von Depressionen und anderen psychischen Verstimmungen gelindert oder sogar vollständig vorgebeugt werden. Ob es durch das Page-Niere Paget-Karzinom zu einer verringerten Lebenserwartung des Betroffenen kommt, kann dabei nicht universell vorhergesagt werden. Je früher die Krankheit dabei erkannt wird, desto besser ist in der Regel auch der weitere Verlauf.

Das können Sie selbst tun

Die Erkrankung führt bei vielen Patienten zu einem starken psychischen und emotionalen Druckempfinden. Es ist daher besonders wichtig, die Lebensfreude zu fördern. Trotz aller Widrigkeiten und unangenehmen Umstände, sind Freizeitaktivitäten notwendig, die zu einer Stärkung des Wohlbefindens führen.

Neben einer umfassenden Information über die Beschwerden, den Krankheitsverlauf und die Behandlungsmöglichkeiten der Erkrankung, sollte der Patient sich ebenfalls mit Themenbereichen beschäftigen, die ihn von den aktuellen Entwicklungen ablenken können. Die Nutzung von Mentaltechniken kann dabei helfen, die Psyche zu stärken. Dies ist im Umgang mit der Erkrankung ein wesentlicher Bestandteil.

Der Austausch und Kontakt zu anderen Erkrankten kann als angenehm wahrgenommen werden. Offene Fragen können angesprochen und geklärt werden. Die Gespräche zu anderen Patienten werden von vielen als sehr intim und hilfreich beschrieben. Es entsteht eine gegenseitige Unterstützung, da ein umfassendes Verständnis von beiden Seiten aufgebracht wird.

Zur Stabilisierung der eigenen Gesundheit ist es wichtig, dass eine Stärkung des Immunsystems stattfindet. Eine ausgewogene und vitaminreiche Ernährung kann dabei helfen, Nebenwirkungen zu minimieren. Zudem sind Aufenthalte frischer Luft wichtig für den Organismus. Der Konsum von Schadstoffen wie Nikotin oder Alkohol ist vollständig zu unterlassen. Ausreichender Schlaf und eine gute Schlafhygiene stärken den Körper ebenfalls.

Quellen

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