Pemphigus vulgaris

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 9. März 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Die Erkrankung Pemphigus vulgaris gehört aufgrund ihres Erscheinungsbildes in die Rubrik der Dermatologie. Die auftretenden, optisch sichtbaren Ausprägungen beim Pemphigus vulgaris begrenzen sich ausschließlich auf Hautgewebe.

Was ist Pemphigus vulgaris?

Das typische Symptom sind Hautbläschen unterschiedlicher Größe. Sie bilden sich bevorzugt auf Schleimhäuten.
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Im Rahmen der Definition des Pemphigus vulgaris wird von einer sogenannten Autoimmunerkrankung der Haut gesprochen, welche vorrangig mit der Ausprägung von Blasen einhergeht. Angenommen wird eine kausale Verbindung der Pemphigus vulgaris mit Autoimmunerkrankungen anderer Organe sowie mit Karzinomen und Lymphomen.

Bei Pemphigus vulgaris geht es um eine Erkrankung, bei der die körpereigene Abwehr, die Hauptaufgabe des Immunsystems, auf die Haut gerichtet ist. Als Resultat dieser Autoimmunerkrankung kommt es zur Schädigung und letztendlich zur Zerstörung von Hautzellen und Hautgewebe.

Durch die Beschädigung des Gewebes kann Gewebswasser auftreten und sich bei Pemphigus vulgaris in entsprechenden Blasen sammeln. Grundsätzlich werden beim Pemphigus vulgaris zwei Stufen/Phasen kategorisiert (Initialphase und Generalisationsphase).

Ursachen

Nicht nur die Tumore oder Karzinome sowie die Entstehung ganz spezieller Eiweißkörper können Auslöser des Pemphigus vulgaris sein. Einige ausgewählte Wirkstoffe in Medikamenten stehen ebenso im Verdacht, den Pemphigus vulgaris begünstigen zu können.

Darüber hinaus kommen als Ursachen für den Pemphigus vulgaris gleichermaßen Schädigungen der Haut durch die Einwirkung physikalischer Faktoren wie starke UV-Strahlen, Röntgenstrahlung sowie Verbrennungen der Haut in Frage.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Allgemeine Anzeichen von Pemphigus vulgaris sind Unwohlsein, Mattigkeit und körperliche Schwäche. Ein Teil der Betroffenen leidet zusätzlich an Fieber, Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust. Das typische Symptom sind Hautbläschen unterschiedlicher Größe.

Sie bilden sich bevorzugt auf Schleimhäuten. Am häufigsten geschieht das im Mund. Die weichen Pusteln sind mit wässriger Flüssigkeit gefüllt. Sie sind druckempfindlich, jucken aber nicht. Ihre dünne Haut platzt sehr leicht auf. Dabei entstehen offene, schmerzhafte Stellen. Die Heilung verläuft zögerlich. Bei stärkerem Befall ist die Mundschleimhaut umfassend betroffen.

Die Erkrankung kann sich bis in den Nasen- und Rachenraum ausweiten. Zusätzliche Belastungen sind die Folge. Essen, Trinken und Schlucken sind deutlich beeinträchtigt. Andere bevorzugte Körperstellen der Blasensucht sind die behaarte Kopfhaut, die Achselhöhlen, der Brustbereich sowie die Genital- und Analschleimhaut. Dabei treten mit zunehmendem Flächenbefall verstärkt Schmerzen auf.

Beim Abheilen der obersten Hautschicht bleiben darunter dauerhaft geschädigte Hautpartien zurück. Als charakteristische Merkmale bilden sich an diesen Stellen nässende oder verkrustete Wundflächen, die sich beständig ausbreiten. Das Hautbild ist vergleichbar mit einer Verbrennung. Seltener auftretende Symptome sind großflächige Hautablösungen. Sie neigen öfters zu weitreichenden Infektionen. Im schlimmsten Fall führen diese Beschwerden zu einer lebensbedrohlichen Blutvergiftung.

Diagnose & Verlauf

Die Patientinnen und Patienten, welche unter Pemphiguss vulgaris leiden, werden durch die mit Flüssigkeit gefüllten Hautblasen gequält, welche sich umfangreich ausbreiten.

Besonders gehäuft kommen die Blasen bei Pemphiguss vulgaris im Gesicht, den Flanken, dem Rücken und Bauch sowie in den Leisten, am Gesäß und unter den Achselhöhlen vor. Die ersten Bläschen bilden sich bei Pemphigus vulgaris meist in der Schleimhaut des Mundes auf.

Durch die Entstehung großflächiger offener Hautdefekte bei Pemphigus vulgaris entstehen oftmals eitrige Herde durch eingedrungene Krankheitskeime. Es bilden sich zudem juckende Verkrustungen und Narben. Die Betroffenen klagen im Extremfall über Fieber, grippeähnliche Symptome und ein verändertes Hautbild. Die Beschwerden der Haut klingen bei Pemphiguss vulgaris nur sehr langsam ab.

Bei der Diagnose des Pemphigus vulgaris wird ein spezieller Hauttest angewendet. Außerdem kommen zur diagnostischen Abklärung neben der visuellen Begutachtung von Pemphigus vulgaris mikroskopische Betrachtungen der Haut sowie eine Antikörpertiterbestimmung in Betracht.

Komplikationen

Die meisten Betroffenen leiden dabei auch an Symptomen einer Grippe. Es kommt zu Fieber und zu einer Appetitlosigkeit. Auch ein Gewichtsverlust und eine allgemeine Schwäche können auftreten und sich negativ auf den Alltag der Patienten auswirken. In der Regel führt die Krankheit auch zu Narben und damit zu deutlichen Einschränkungen in der Ästhetik. Die Patienten fühlen sich dabei nicht mehr schön und leiden eventuell an Minderwertigkeitskomplexen oder an einem verringerten Selbstwertgefühl.

Bei Kindern kann die Krankheit damit zu Mobbing oder zu Hänseleien führen. Die Beschwerden der Pemphigus vulgaris können mit Hilfe von Medikamenten eingeschränkt werden. Dabei kommt es nicht zu besonderen Komplikationen. In vielen Fällen sind die Patienten auf eine langwierige Einnahme dieser Medikamente angewiesen. Die Lebenserwartung wird bei dieser Krankheit in der Regel nicht verringert.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Hautveränderungen, die auf eine Pemphigus vulgaris oder eine andere Form der Pemphigus hindeuten, sollten vom Hausarzt untersucht werden. Wenn gelbliche Krusten auf der Haut, Erosionen an den Schleimhäuten oder Begleitsymptome wie Fieber auftreten, empfiehlt sich ein Arztbesuch. Blutungen und Infektionen müssen schnellstmöglich abgeklärt werden, denn unbehandelt kann es zu einer Ausbreitung der Erkrankung auf umliegendes Gewebe kommen. Auch blutgefüllte Blasen, starker Juckreiz und Missempfindungen sind Warnzeichen, die auf einen schweren Verlauf hindeuten und deshalb zügig untersucht und behandelt werden müssen.

Die Pemphigus vulgaris wird je nach Art und Ausprägung der Beschwerden sowie deren Lokalisation vom Hausarzt oder einem Dermatologen behandelt. Bei leichten Formen kann ein Apotheker konsultiert werden, der nach einem kurzen Patientengespräch ein geeignetes Präparat verordnen wird. Wenn Hautveränderungen im Mundraum auftreten, kann der Zahnarzt aufgesucht werden. Personen, die im Zusammenhang mit einer Tumorerkrankung oder der Einnahme aggressiver Medikamente an einer Pemphigus vulgaris erkranken, konsultieren am besten den zuständigen Arzt.

Behandlung & Therapie

Die Therapie von Pemphigus vulgaris ist überaus langwierig und basiert hauptsächlich auf Medikamenten. Diese sollen dazu führen, das körpereigene Immunsystem abzuschwächen. Gezielt ausgewählte Arzneistoffe gegen Pemphigus vulgaris sind für diese Zielstellung sogenannte Immunsuppressiva und stark kortisonhaltige Substanzen.

Die Therapie des Pemphigus vulgaris erfolgt immer in einem Komplex mehrerer Verfahren, welcher sowohl die Ursachen als auch die auftretenden Beschwerden betrifft. Treten die Blasenbildungen durch Pemphigus vulgaris in der Schleimhaut des Mundes auf, tragen hoch wirksame Mundspülungen und ein Verzicht auf salzhaltige und scharfe Lebensmittel sinnvoll. Ergänzt werden diese Möglichkeiten gegen Pemphigus vulgaris durch die Behandlung von entzündeten Hautregionen durch Läsionen mit kortisonhaltigen Salbenverbänden.

Die betroffenen Areale werden mit keimfreien Verbänden feucht gehalten, um die beim Pemphigus vulgaris auftretenden Verkrustungen zu vermeiden. Durch das Auflegen steriler Auflagen mit einer Jodtinktur kann das Eindringen von Bakterien in offene Wunden durch Pemphigus vulgaris verhindert werden. Zum Teil werden auch schmerzstillende Medikamente verabreicht, um die Aufnahme von Speisen und Getränken zu ermöglichen.

Aussicht & Prognose

Der Verlauf der Erkrankung ist sehr unterschiedlich von akut bis chronisch und von mehreren Faktoren abhängig. Seit Einführung der Kortisontherapie gibt es weniger tödliche Formen. Unbehandelt kann der Pemphigus vulgaris durch Superinfektionen und Kachexie letal verlaufen (weltweite Mortalität von 5-10%), am häufigsten in den ersten 5 Jahren nach Diagnosenstellung. Die besonders langfristige Therapie mit Glucokortikoiden und Immunsuppressiva und deren Nebenwirkungen können ebenso die Sterblichkeit erhöhen. Die Hauterkrankung tritt spontan auf, verläuft meist chronisch schubweise über viele Monate und Jahre. Es gibt jedoch auch Spontanremissionen (=Selbstheilung).

Es kann zu einer negativen Beeinflussung des Krankheitsverlaufs durch erforderlich hohe Kortisondosierungen und bestehende Vorerkrankungen kommen. Eine schlechtere Prognose ergibt sich auch bei alten Patienten und großflächiger Ausbreitung der Hauterscheinungen.

Ein früher Zeitpunkt der Diagnosenstellung und des Therapiebeginns begünstigen den Verlauf der blasenbildenden Hauterkrankung. Nach Therapiebeginn dauert es im Durchschnitt 2-3 Wochen bis das Neuauftreten der Blasen stoppt. Die Abheilung der Hautveränderungen dauert ca. 6-8 Wochen. Engmaschige ärztliche Kontrolluntersuchungen und Dosisanpassungen der erforderlichen Medikamente bewirken zudem eine positive Prognose. Manche Studien zeigen, dass 50% der Patienten nach 5 Jahren und 75% nach 10 Jahren gesund bzw. erscheinungsfrei sind.

Vorbeugung

Eine aktive Vorbeugung gegen Pemphigus vulgaris gibt es leider nicht. Beobachtet wird die Entstehung von Pemphigus vulgaris vorrangig bei Erwachsenen ab einem Lebensalter über 30. Positiv ist bei Pemphigus vulgaris, dass es vielfach zu Selbstheilungen kommt, sodass nur wenige Menschen unter einem chronischen Verlauf von Pemphigus vulgaris leiden.

Die Häufigkeit, an Pemphigus vulgaris zu sterben, ist durch eine umfassende medizinische Behandlung und ärztliche Betreuung stark zurückgegangen. Dies liegt auch daran, dass die Betroffenen meist rechtzeitig eine ärztliche Behandlung in Anspruch nehmen.

Nachsorge

Bei Pemphigus vulgaris stehen Betroffenen in der Regel nur eingeschränkte oder nur wenige Maßnahmen einer direkten Nachsorge zur Verfügung. Bei dieser Krankheit sind Betroffene in aller erster Linie auf eine schnelle Diagnose und auf die anschließende Behandlung der Erkrankung angewiesen, um Beschwerden zu lindern und andere Komplikationen zu verhindern. Es kann dabei in der Regel auch nicht zu einer selbstständigen Heilung kommen, sodass eine kontuierliche Behandlung durch einen Arzt notwendig ist.

Bei der Behandlung selbst ist der Betroffene in den meisten Fällen auf die Einnahme von verschiedenen Medikamenten angewiesen. Dabei sollte immer die richtige Dosierung und auch die regelmäßige Einnahme beachtet werden, um die Beschwerden dauerhaft und vor allem richtig zu lindern. Bei Unklarheiten oder bei Fragen ist dabei immer zuerst ein Arzt zu konsultieren.

Ebenso sollten Betroffene bei Pemphigus vulgaris ihren Körper besonders gut schützen und bei Wunden einen hohen Standard der Hygiene beachten. Beschwerden auf der Haut können mit Hilfe von Cremes oder Salben behandelt werden, wobei allerdings auch regelmäßige Kontrollen durch einen Hautarzt sehr sinnvoll sind. In vielen Fällen verringert die Erkrankung jedoch auch die Lebenserwartung des Betroffenen erheblich.

Das können Sie selbst tun

Diese Hauterkrankung muss unbedingt ärztlich behandelt werden, da eine Superinfektion der Bläschen zu einer lebensgefährlichen Sepsis führen kann. Der Arzt findet möglicherweise auch eine Krankheitsursache wie eine zu behandelnde Grunderkrankung. Sind Medikamente die Erkrankungsursache, hilft vielleicht ein Wechsel der Präparate.

Patienten mit Pemphigus vulgaris sollten auf eine ausreichende Ernährung achten, auch wenn sie unter schmerzhaften Bläschen im Mund-, Nasen- und Rachenraum leiden, die die Nahrungsaufnahme erschweren. Da der Körper durch die vielen kleinen Infektionen geschwächt ist, sollten die Lebensmittel leicht, vitaminreich und bekömmlich sein. Gegen Müdigkeit und Schwächegefühle helfen regelmäßige Ruhezeiten.

Da die Erkrankung sehr schmerzhaft sein kann und mit kosmetischen Beeinträchtigungen auch im Gesichtsbereich einhergehen kann, fühlen sich die Betroffenen oft sehr belastet. Ihnen kann eine psychotherapeutische Begleitbehandlung helfen. Es empfiehlt sich auch der Kontakt zu einer Selbsthilfegruppe. So lohnt sich beispielsweise eine kostenlose Mitgliedschaft bei der „Pemphigus und Pemphigoid Selbsthilfe e. V.“, da der Verein stets neueste Informationen zur Erkrankung online stellt und die Patienten in einen direkten Austausch gehen können (www.pemphigus-pemphigoid-selbsthilfe.de).

Sind Kinder von der Erkrankung betroffen, so kann es sein, dass sie in Kindergarten und Schule gehänselt oder gar gemobbt werden. Darauf sollten Eltern achten und gegebenenfalls Gegenmaßnahmen einleiten.

Quellen

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