Plummer-Vinson-Syndrom

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 8. März 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Unter dem Plummer-Vinson-Syndrom versteht die Medizin eine Trias aus Dysphagie, Eisenmangel und Atrophie des Ösophagus, die in Folge von lange bestehendem Eisenmangel eintritt. Die Therapie erfolgt kausal, indem der Eisenmangel ausgeglichen wird und sich die Symptome so zurückbilden. Das unbehandelte Syndrom begünstigt Karzinome.

Was ist das Plummer-Vinson-Syndrom?

Das Plummer-Vinson-Syndrom besteht meist aus einer Trias: neben Dysphagie liegt eine Eisenmangel-Anämie und eine Atrophie am Ösophagus vor.
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Das Plummer-Vinson-Syndrom ist ein Symptomkomlex in Folge von lange bestehendem Eisenmangel. Das Syndrom ist auch als sideropenische Dysphagie oder Paterson-Brown-Kelly-Syndrom bekannt. Die Krankheit ist nach dem US-amerikanischen Internisten H. S. Plummer und dem Chirurgen P. Vinson benannt, die den Symptomkomplex im 20. Jahrhundert erstmals beschrieben haben.

Kennzeichnend für das Plummer-Vinson-Syndrom sind vor allem trophische Störungen. Als solche sind Ernährungsstörungen im Innervationsgebiet von Nerven bekannt. Neben Verfärbungen der Haut tritt im Rahmen einer trophischen Störung zuweilen eine Störung der Thermoregulation auf. Das Syndrom wird im weitesten Sinne zu den Anämien gezählt, da den Symptomen eine Eisenmangelanämie zugrunde liegt.

Genaue Daten zur Prävalenz der Erkrankung existieren nicht, aber das Syndrom wird für selten gehalten. Frauen europäischer Herkunft im vierten bis siebten Lebensjahrzehnt sind am häufigsten betroffen. Nichtsdestotrotz wurde die Krankheit auch an Kindern und Jugendlichen beobachtet.

Ursachen

Im Ösophagus entstehen durch das gestörte Wachstum und die fortschreitende Regeneration Membranen, die Schluckbeschwerden hervorrufen und das Schlucken beispielsweise schmerzhaft machen. Als primäre Ursache für den Eisenmangel sind viele weitere Faktoren in Betracht zu ziehen.

Neben Mangelernährung kann zum Beispiel genetische Veranlagung am Auftreten des Syndroms beteiligt sein. Dasselbe gilt für Autoimmunprozesse. Die Relevanz dieser zusätzlichen Faktoren ist aktueller Gegenstand der Forschung und ist demzufolge noch nicht abschließend bestätigt worden.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Das Plummer-Vinson-Syndrom besteht meist aus einer Trias: neben Dysphagie liegt eine Eisenmangel-Anämie und eine Atrophie am Ösophagus vor. Die Dysphagie kann, aber muss nicht mit Schmerzen assoziiert sein. Oft nimmt die Schluckstörung mit den Jahren ihres Fortbestehens zu. Da sie vor allem feste Kost betrifft, ruft sie oft Gewichtsverlust hervor.

Die Patienten des Plummer-Vinson-Syndroms leiden zusätzlich an den typischen Symptome einer Anämie. Neben Schwäche gehört zu diesen Symptomen auffällige Blässe, leichte Ermüdbarkeit und manchmal Tachykardie. Zusätzliche leiden einige Patienten an einer Glossitis, einer Cheilitis in den Mundwinkel oder Nagelveränderungen wie Koilonychie.

Sowohl die Milz, als auch die Schilddrüse der Patienten können vergrößert sein. Eine Splenomegalie ist ein ebenso denkbares Symptom. Unbehandelt kann das Plummer-Vinson-Syndrom Atypien oder Dysplasien des oberen Speisetrakt-Epithels hervorrufen und muss daher als Risikofaktor für Krebserkrankungen wie das Ösophaguskarzinom oder Plattenepithelkarzinom verstanden werden.

Die Entwicklung von Karzinomen aus einem Plummer-Vinson-Syndrom nimmt in der Regel einige Zeit in Anspruch und kann durch eine rechtzeitige Behandlung in den meisten Fällen verhindert werden.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose auf ein Plummer-Vinson-Syndrom wird mittels Anamnese und Blutbild gestellt. Im Blutbild zeigt sich die Eisenmangelanämie mit einem typisch hypochrom-mikrozytären Aspekt. Der Eisenmangel lässt sich durch die labordiagnostische Bestimmung von Serumeisen oder Ferritin bestätigen.

Um die Verdachtsdiagnose auf das Plummer-Vinson-Syndrom zu sichern, kann der behandelnde Arzt die pathologisch typischen Veränderungen der Schleimhäute mithilfe einer Gastroskopie an den Ösophagusmembranen nachweisen. Histopathologische Gewebsveränderungen werden durch eine Biopsie und damit die Entnahme und Untersuchung von Schleimhautgewebe untersucht.

Eine Biopsie kann auch den Verdacht auf bereits bestehende Karzinome des oberen Speisetrakts sichern oder verwerfen. Die Prognose für ein früh behandeltes Plummer-Vinson-Syndrom ist günstig. Unbehandelt ist das Risiko für Karzinome allerdings hoch und die Prognose dementsprechend ungünstig.

Komplikationen

Das Plummer-Vinson-Syndrom erhöht das Risiko verschiedener Krebserkrankungen, sodass die Betroffenen in der Regel auf verschiedene Therapien und Vorsorgeuntersuchungen angewiesen sind. Ebenso kann das Plummer-Vinson-Syndrom zu psychischen Beschwerden oder Verstimmungen führen, wobei es im schlimmsten Falle auch zu Depressionen kommen kann. Die Lebensqualität des Patienten wird durch diese Krankheit deutlich verringert und eingeschränkt.

In der Regel erfolgt die Diagnose relativ schnell, sodass auch eine frühzeitige Behandlung des Plummer-Vinson-Syndroms möglich ist. Die Behandlung erfolgt dabei mit Hilfe von Medikamenten oder durch verschiedene Eingriffe. Komplikationen treten dabei in der Regel nicht auf und es kommt stets zu einem positiven Krankheitsverlauf. Bei einer frühzeitigen Diagnose und Behandlung des Plummer-Vinson-Syndroms wird die Lebenserwartung des Patienten in der Regel nicht verringert.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Das Plummer-Vinson-Syndrom muss in jedem Fall von einem Arzt behandelt werden, da es dabei nicht zu einer Selbstheilung kommt und die Beschwerden sich meist weiterhin verschlechtern. Da das Plummer-Vinson-Syndrom auch das Auftreten von Tumoren begünstigt, sind die Patienten auf regelmäßige Untersuchungen angewiesen, um die Lebenserwartung nicht zu verringern. Der Arzt ist bei diesem Syndrom dann aufzusuchen, wenn der Betroffene an Schluckbeschwerden leidet, welche schon in einem jungen Alter auftreten können. Ebenfalls kann ein plötzlicher Gewichtsverlust auf das Syndrom hinweisen und muss durch einen Arzt untersucht werden.

Die Mundwinkel des Patienten sind häufig aufgerissen und es treten starke Blässe, Müdigkeit und Schlappheit. In vielen Fällen deuten auch Verfärbungen an den Nägeln auf das Plummer-Vinson-Syndrom hin und sollten von einem Arzt untersucht werden. Die Diagnose und Behandlung dieser Erkrankung wird durch verschiedene Fachärzte durchgeführt und richtet sich immer nach der genauen Ausprägung der Erkrankung. In den meisten Fällen kommt es dabei zu einer verringerten Lebenserwartung.

Behandlung & Therapie

Die kausale Behandlung steht beim Plummer-Vinson-Syndrom im Vordergrund der Therapie. Der ursächliche Eisenmangel muss behandelt und bestenfalls ausgeglichen werden. Zur Behandlung des Eisenmangels wird meist eine orale Gabe von Eisenpräparaten angeordnet, die sich abhängig von der Schwere des Syndroms über mehrere Monate ziehen kann. In Ausnahmefällen kann die Gabe der Präparate auch parental erfolgen.

Sobald sich die ursächliche Anämie der Patienten bessert, bilden sich die Symptome des Plummer-Vinson-Syndroms in der Regel von selbst zurück. Falls die Eisensubstitution zur Remission der Symptome nicht ausreicht, kann eine mechanische Dilatation der betroffenen Speiseröhre-Areale erfolgen. In der Regel wird das Plummer-Vinson-Syndrom aber bereits durch die Präparate wirksam behandelt.

Wenn sich das Lumen der Speiseröhre allerdings signifikant durchs Netz verlegt hat, hält die Dysphagie weiter an und weitere Korrekturmaßnahmen müssen folgen. Als solche kommt zum Beispiel eine Ruptur des Speiseröhren-Netzes in Frage. Nach Abschluss der Behandlung ist eine engmaschige Überwachung der Patienten empfehlenswert.

Auch nach der Beseitigung der Symptome sind Patienten des Plummer-Vinson-Syndroms nämlich von einem erhöhten Risiko auf das Plattenepithel-Karzinom im Pharynx oder in der Speiseröhre betroffen. Die Überwachung sollte idealerweise in einem dreimonatigen Abstand stattfinden, um etwaige Krebszellen früh genug zu erkennen.

Vorbeugung

Dem Plummer-Vinson-Syndrom lässt sich vorbeugen. Da die Eisenmangelanämie nach derzeitigem Forschungsstand die Ursache für die Erscheinung ist, kann eine ausgewogene Ernährung bei der Vorbeugung helfen. Wenn Eisenmangel erst gar nicht entsteht, kommt es auch nicht zu dem Symptomkomplex.

Nachsorge

Dem Betroffenen stehen beim Plummer-Vinson-Syndrom in den meisten Fällen nur sehr wenige oder gar keine besonderen Maßnahmen oder Möglichkeiten einer Nachsorge zur Verfügung. Dabei steht in erster Linie die schnelle und vor allem die frühzeitige Erkennung der Krankheit im Vordergrund, damit es nicht zu einer weiteren Verschlechterung der Beschwerden oder zu anderen Komplikationen kommt.

Der Betroffene sollte daher schon bei den ersten Anzeichen des Plummer-Vinson-Syndroms einen Arzt kontaktieren und eine Behandlung einleiten. Die meisten Betroffenen sind dabei auf die Einnahme von verschiedenen Medikamenten und Ergänzungsmitteln angewiesen, um die Beschwerden dauerhaft und vor allem richtig zu lindern. Hierbei sollte immer eine regelmäßige Einnahme und weiterhin auch eine richtige Dosierung der Arzneimittel beachtet werden, damit es nicht zu weiteren Komplikationen kommt.

Da das Plummer-Vinson-Syndrom auch die Wahrscheinlichkeit von Tumoren deutlich erhöht, sollten sich die Betroffenen regelmäßig von einem Arzt kontrollieren lassen. Dadurch kann auch eine weitere Ausbreitung des Tumors verhindert werden. Häufig sind die Betroffenen auch auf die Hilfe und die Unterstützung der eigenen Familie angewiesen, wodurch auch psychische Verstimmungen oder Depressionen verhindert werden können. Dabei sind häufig auch liebevolle und intensive Gespräche mit der eigenen Familie sehr wichtig.

Das können Sie selbst tun

Da die Ursache des Plummer-Vinson-Syndroms auf eine über längere Zeit andauernde Eisenmangelanämie zurückzuführen ist, wird der behandelnde Arzt ein eisenhaltiges Präparat verschreiben. Da Eisen hauptsächlich über die Nahrung aufgenommen wird, kann die Aufnahme jedoch auch zu Hause unterstützt werden. Dazu empfehlen sich sehr eisenhaltige Nahrungsmittel.

Eine besonders hohe Konzentration von Eisen ist in tierischen Produkten vorhanden, vorzugsweise in rotem Fleisch wie Rind. Etwas weniger ist in Hühner- und Putenfleisch vorhanden. Pflanzliche Quellen sind dunkle Sorten von Salat, beispielsweise Rucola und Feldsalat. Auch Getreidesorten wie Hafer, Hirse und Buchweizen enthalten Eisen.

Neben diesen Lebensmitteln auf dem Speiseplan ist jedoch auch zu beachten, dass bestimmte Komponenten die Eisenaufnahme hemmen oder erleichtern. So sollten Sie stets darauf achten, vor oder während den Mahlzeiten Vitamin C zu sich zu nehmen, zum Beispiel in Form von Orangensaft oder frischem Obst. Da Koffein und Kalzium die Aufnahme des Eisens im Körper hemmen, sollte ein Abstand von ein bis zwei Stunden zum Konsum von Kaffee, schwarzem Tee sowie Milchprodukten eingehalten werden.

Die Eisenaufnahme über die Nahrung kann demnach unterstützt werden. Eine Behandlung durch ein Nahrungsergänzungsmittel, welches vom Arzt verschrieben wurde, sollte jedoch bei dem Plummer-Vinson-Syndrom durch die Ernährung nicht ersetzt werden.

Quellen

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