Renale tubuläre Azidose
Medizinische Expertise: Dr. med. NonnenmacherQualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer. nat. Frank Meyer
Letzte Aktualisierung am: 22. August 2026Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.
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Als renale tubuläre Azidose wird eine Störung der Nieren bezeichnet, die zu einer Übersäuerung des Blutes führt. Da mehrere Mechanismen vorhanden sind, deren Defekt zu einer metabolischen Azidose führen kann, wird die Erkrankung in vier Klassen unterteilt. Es wird also zwischen der distalen (Typ I), der proximalen (Typ II), einer gemischten Form aus Typ I und Typ II (also Typ III) und der hyperkaliämischen (Typ IV) Azidose unterschieden.
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Was ist eine renale tubuläre Azidose?
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Renale tubuläre Azidosen entstehen meistens durch defekte Antiporter und Transportkanäle in den Epithelzellen. Als Antiporter werden spezialisierte Kanäle in den Epithelzellen bezeichnet, durch die bestimmte Moleküle miteinander ausgetauscht werden können. Um eine genaue Ursache des Defekts nachvollziehen zu können, müssen zunächst die Resorptionsprozesse erläutert werden.
Die Resorptionsprozesse im Tubulus des Nephrons beginnen mit dem Austausch von Wasserstoffionen (H+) aus den anliegenden Epithelzellen mit Natrium aus dem Tubulus. Dieser Prozess findet über den Natrium-Wasserstoff-Antiporter statt. Ein Molekül Bikarbonat (Hydrogencarbonat, HCO3) ist zu groß, um über einen Antiporter resorbiert werden zu können. Deswegen muss Bikarbonat zunächst mit dem Wasserstoffion, das mit Natrium ausgetauscht wurde, zu Kohlensäure reagieren.
Die Reaktion wird chemisch beschrieben als HCO3 + H+ = H2CO3. Die Kohlensäure zerfällt als nächstes in Wasser (H2O) und Kohlenstoffdioxid (CO2). Kohlenstoffdioxid kann durch die Zellwand entweichen und löst innerhalb der Epithelzelle eine umgekehrte Reaktion aus, die sich wiederum in zwei Schritten vollzieht. Zunächst reagieren Kohlenstoffdioxid und Wasser zu Kohlensäure (CO2 + H20 = H2CO3).
Die Kohlensäure spaltet sich nun auf in Bikarbonat und ein Wasserstoffion (H2CO3 = HCO3 + H+). Das Bikarbonatmolekül ist nun über mehrere chemische Reaktionen in der Epithelzelle angekommen und kann über den Natrium-Bikarbonat-Cotransporter (NBC1) wieder in den Blutkreislauf aufgenommen werden.
Ursachen
Ein weiterer Grund für eine Azidose Typ II kann ein Defekt am Natrium-Bikarbonat-Cotransporter sein. Hier lagert das Bikarbonat zwar schon in der Epithelzelle, kann aber aus dieser nicht in den Blutkreislauf entweichen. Beide Transporter sitzen am proximalen und nicht am distalen Tubulus; deshalb gehören ihre Defekte zum proximalen Typ II.
Auch die Azidose Typ I wird durch defekte Transportwege ausgelöst, die Lokalisation des Defekts ist hier jedoch am distalen Tubulus zu finden. Dort arbeitet entweder die Protonenpumpe der Schaltzellen nicht ausreichend, die Wasserstoffionen in den Harn abgibt, oder der Anionenaustauscher ist gestört, der Bikarbonat gegen Chlorid tauscht. In beiden Fällen kann der Harn nicht mehr ausreichend angesäuert werden.
Symptome, Beschwerden & Anzeichen
Bei der Typ-IV-Azidose kann das Aldosteron innerhalb der Zelle keine erhöhte Natriumaufnahme gewährleisten. Verantwortlich ist hierfür ein Mangel an Aldosteron oder eine Unempfindlichkeit der Niere gegenüber diesem Hormon, sodass der Natriumkanal des Sammelrohrs nicht ausreichend arbeitet. Durch die Blockierung und Ausschwemmung von Natrium kann nicht genug Wasser resorbiert werden.
Als Folge kommt es zur Dehydratation, zu einem Anstieg des Kaliums im Blut und weiteren Beschwerden. Die Ursachen für defekte Transportkanäle sind mannigfaltig. Weitere Ursachen für eine renale tubuläre Azidose, die nicht mit defekten Transportkanälen und Antiportern zusammenhängen, sind ebenfalls vorhanden.
Diagnose & Krankheitsverlauf
Die renal tubuläre Azidose Typ I ist die häufigste der angeborenen Formen; bei Erwachsenen wird dagegen am häufigsten eine Typ-IV-Azidose gefunden, meist als Folge einer diabetischen Nierenerkrankung oder bestimmter Medikamente. Sie entsteht durch Sekretionsstörungen von Wasserstoffionen (H+) im distalen Tubulus. Wasserstoffionen gewährleisten im distalen Tubulus eine Rückresorption von Bikarbonat. Bikarbonat spielt eine wichtige Rolle im Säure-Basen-Haushalt des Körpers. Eine mangelhafte Resorption von Bikarbonat kann deshalb eine Azidose auslösen.
Die Niere scheidet durch die schlechte Rückresorption vermehrt Natrium und Kalium aus. Der Urin wird nur mangelhaft angesäuert und erreicht maximal einen pH-Wert, der größer oder gleich sechs ist (Urin-pH > 6). Infolgedessen tritt eine metabolische Azidose ein, die wegen der fortschreitenden mangelhaften Sekretion von Wasserstoffionen nicht vom Körper ausgeglichen werden kann.
Es entstehen durch die Ausschwemmung von Natrium und Kalium weitere Krankheitsbilder. Durch die vermehrte Kaliumausscheidung kann es zur Hypokaliämie kommen. Die mangelhafte Resorption von Natrium führt zur Volumendepletion des Blutes und fördert einen Hyperaldosteronismus und eine Hypercalciurie. Chronische Verläufe der renal-tubulären Azidose Typ I gehen häufig mit Nierensteinen (Nephrolithiasis) oder Nephrokalzinose einher.
Komplikationen
Eine weitere Komplikation der renal-tubulären Azidose Typ I ist die Bildung von Nierensteinen. Diese können zu Nierenkoliken und Urinstau führen. Ein Urinstau verursacht häufig eine Nierenschädigung mit Nierenbeckenentzündung und Urämie. Bei der Urämie sammeln sich harnpflichtige Substanzen im Blut an. Im schlimmsten Fall treten krankhafte Veränderungen im Gehirn auf, die oft mit Bewusstseinsstörungen bis zum Koma verbunden sind. Die renal-tubuläre Azidose Typ II führt häufig zu Osteoporose und Knochenerweichung.
Hier ist die Gefahr von Knochenbrüchen und Verformung der Knochen erhöht. Außerdem treten bei Kindern Wachstumsstörungen und rachitische Veränderungen auf. Nierensteine werden in der Regel nicht gebildet. Die renal-tubuläre Azidose Typ III ist eine Mischform der Typen I und II. Hier können alle Komplikationen dieser beiden Typen vorkommen.
Schließlich ist die renal-tubuläre Azidose Typ IV von einer Hyperkaliämie gekennzeichnet, die unbehandelt lebensbedrohlich werden kann. Es kann zu schweren Herzrhythmusstörungen kommen. Manchmal ist der Herz-Kreislauf-Stillstand sogar das einzige Symptom, welches bei einer Hyperkaliämie auftritt.
Wann sollte man zum Arzt gehen?
Renale tubuläre Azidosen sollten nicht unbehandelt bleiben. Egal, ob sie angeboren oder erworben sind, ist die renale Säureausscheidung gestört. Die renale tubuläre Azidose ist immer eine stoffwechselbedingte (metabolische) Azidose; bleibt sie unbehandelt, wird die Übersäuerung dauerhaft und der Körper kann sie nicht mehr ausgleichen. Das gilt für alle Formen der renalen tubulären Azidose, also die Typen I bis IV.
Die Schädigung der Nierentubuli verhindert, dass genügend Säure aus dem Blut herausgefiltert wird. Die übermäßige Säurekonzentration im Blut ist messbar. Sie muss einen Ausgleich finden, da sonst das Säure-Basen-Gleichgewicht gestört wird. Die Auswirkungen können beispielsweise in geschwächter Muskulatur oder in einer Reflexminderung zu finden sein. Der Elektrolythaushalt wird zunehmend gestört.
Renale tubuläre Azidosen können als Erbkrankheiten bei Kindern auftreten. Sie können aber auch als vorübergehende Folge anderer Erkrankungen eintreten. Infrage kommen beispielsweise Autoimmunerkrankungen oder Diabetes mellitus. Auch die Verordnung bestimmter Medikamente kann dazu führen. Im Fall der Auslösung durch ein Arzneimittel muss dieses möglicherweise ausgewechselt werden.
Die Frage ist, ob eine renal-tubuläre Azidose überhaupt auffällt. Als Ursache wird sie oft übersehen, wenn es zu Folgeerscheinungen wie einem niedrigen oder hohen Kaliumgehalt im Blut, zu Dehydration oder Nierensteinen kommt. Selbst bei schmerzhaften Knochenerweichungen wird nicht unbedingt auf eine renal-tubuläre Azidose geschlossen. Dennoch sollte bei solchen Symptomen an eine renal-tubuläre Azidose gedacht werden.
Bei plötzlicher ausgeprägter Muskelschwäche, Lähmungserscheinungen, Herzstolpern oder Herzrasen ist umgehend ärztliche Hilfe erforderlich, bei Bewusstseinstrübung sofort der Notruf 112: Sowohl ein starker Kaliummangel als auch ein starker Kaliumüberschuss können lebensbedrohliche Herzrhythmusstörungen auslösen.
Behandlung & Therapie
Bei der renal-tubulären Azidose Typ I kann durch die Verabreichung von Natriumhydrogencarbonat und Citraten schnell eine Verbesserung des Zustandes beobachtet werden. Eine Verabreichung von Kalium ist bei einhergehendem, niedrigem Kaliumhaushalt ebenfalls zweckmäßig. Die renal-tubuläre Azidose Typ II zeichnet sich durch einen persistierenden Defekt der Resorption im proximalen Tubulus aus.
Bei der Typ-II-Azidose wird ebenfalls zu wenig Bikarbonat resorbiert. Allerdings besteht der Resorptionsdefekt nicht im distalen Tubulus. Aufgrund der anderen Lokalisation des Defektes bleibt die Harnsäuerung im distalen Tubulus intakt. Die Übersäuerung, die durch das fehlende Bikarbonat eingeleitet wird, tritt zwar ebenfalls bei der Azidose Typ II auf, zusätzliche Valenzen können jedoch durch die intakten Funktionen des distalen Tubulus ausgeschieden werden.
Die Folgesymptome der renal-tubulären Azidose Typ II sind, trotz der Möglichkeit, den Säureüberschuss abzuführen, der Azidose Typ I sehr ähnlich. Ein hoher Natrium- und Kaliumverlust geht einher mit Volumendepletion und Hyperaldosteronismus. Beschwerden wie Nephrokalzinose und Nephrolithiasis treten bei der Typ-II-Azidose in der Regel nicht auf. Große Mengen von Natriumcitrat oder Natriumlaktat können schnell eine Besserung herbeiführen.
Vorbeugung
Die renal-tubuläre Azidose Typ IV wird durch eine mangelnde Natriumresorption im distalen Tubulus ausgelöst. Begründet wird die defekte Resorption durch einen Aldosteronmangel oder eine Aldosteronresistenz. Die Azidose Typ IV löst eine Hyperkaliämie aus. Die Ansäuerung des Harns ist jedoch nicht betroffen und funktioniert einwandfrei. Eine kaliumarme Ernährung hilft, den Kaliumspiegel zu senken, reicht bei der Typ-IV-Azidose allein aber meist nicht aus. Ebenso wichtig ist, dass der Arzt Medikamente überprüft, die das Kalium zusätzlich ansteigen lassen – etwa bestimmte Blutdrucksenker, Entwässerungsmittel vom Spironolacton-Typ oder Schmerzmittel aus der Gruppe der nichtsteroidalen Antirheumatika. Bei schwerer Hyperkaliämie sind zusätzlich Medikamente nötig, die die Kaliumausscheidung steigern oder Kalium im Darm binden.
Nachsorge
Um Folgeerkrankungen wie Nierensteine oder Osteoporose zu verhindern, ist es auch nach einer erfolgreich therapierten Renalen tubulären Azidose sehr wichtig, erneut auftretende Mangelzustände sowie eine Verschlechterung der Nierenfunktion frühzeitig zu erkennen. Hierzu ist es elementar, regelmäßige Kontrollen der Kalium-, Natrium- und Nierenwerte im Blut sowie regelmäßige Messungen des Urin-pH-Werts beim behandelnden Arzt durchzuführen. Der Säurebelastungstest mit Ammoniumchlorid dient dagegen der Erstdiagnose und gehört nicht zur regelmäßigen Nachsorge.
Die Nachbehandlung und die Grenzwerte richten sich nach der Art der Renal tubulären Azidose. Liegt eine distale Renal tubuläre Azidose vom Typ 1 vor, ist es notwendig, lebenslang die ärztlich verordneten Basen einzunehmen – meist Natriumhydrogencarbonat oder Kaliumcitrat, das zugleich den Kaliummangel ausgleicht – und bei einer Verschlechterung der Werte zusätzlich Infusionen mit Kalium zu geben, um einen erneuten Ausbruch der Azidose sowie die Entstehung von Folgeerkrankungen zu verhindern. Diese Mittel sind Arzneimittel und keine Nahrungsergänzungsmittel; Dosis und Kontrolluntersuchungen legt der Arzt fest. Bei einer proximalen Renal tubulären Azidose vom Typ 2 müssen lebenslang Bikarbonat in hoher Dosierung und in der Regel zusätzlich Kalium zugeführt werden.
Bei einer Verschlechterung der Werte im Blut können auch hier zusätzliche Infusionen notwendig sein, um den erneuten Ausbruch der Azidose und das Entstehen von Folgeerkrankungen zu verhindern. Liegt eine Renal tubuläre Azidose vom Typ 3 vor, muss die Behandlung von Typ 1 und Typ 2 kombiniert werden. Bei einer Renal tubulären Azidose vom Typ 4 hingegen muss lebenslang eine kaliumarme Diät eingehalten werden, da sonst ein lebensbedrohlicher Kaliumüberschuss im Blut (Hyperkaliämie) entstehen kann.
Das können Sie selbst tun
Mit einer gut eingestellten renalen-tubulären Azidose lässt es sich im Alltag gut zurechtkommen. Bei ersten Symptomen ist es wichtig, diese frühzeitig von einem Arzt abklären zu lassen. So können schwere Elektrolytstörungen vermieden werden.
Bei renaler-tubulärer Azidose Typ I gehört die tägliche Einnahme der ärztlich verordneten Basen, meist Natriumhydrogencarbonat, zur Grundbehandlung. Dosis und Kontrolluntersuchungen legt dabei der Arzt fest; für eine Selbstbehandlung mit Natron aus dem Supermarkt eignet sich das Verfahren nicht. Um dem Risiko einer Hypokaliämie vorzubeugen, kann der Kaliumspiegel zusätzlich durch die Ernährung beeinflusst werden. Es empfiehlt sich der Verzehr von kaliumreichen Lebensmitteln, solange die Blutwerte dies zulassen; wie viel Kalium sinnvoll ist, richtet sich nach den Laborwerten und sollte mit dem Arzt abgestimmt werden. Das sind beispielsweise Nüsse, Hefe, Trockenobst, Bananen, Tomaten, Pilze, Kakao und Schokolade oder Kräuter.
Bei renaler-tubulärer Azidose Typ IV hingegen sollte eine kaliumarme Ernährung angestrebt werden. Der Verzicht auf kaliumreiche Lebensmittel und der vermehrte Konsum von kaliumarmen Lebensmitteln kann den Kaliumhaushalt auf einfache und alltagstaugliche Weise senken. Lebensmittel wie Reis, Nudeln, Grieß, Weißbrot, Äpfel oder Beeren sind von Natur aus kaliumarm. Milchprodukte, Tofu, Nüsse, Trockenobst, Bananen, Kartoffeln und Tomatenerzeugnisse enthalten dagegen viel Kalium und sollten begrenzt werden. Auch die Zubereitung von Speisen kann Einfluss auf den Kaliumgehalt haben. Kartoffeln sollten klein geschnitten, gewässert und in reichlich Wasser gekocht werden. Das Kochwasser sollte nicht verwendet werden. Auf diese Weise lässt sich etwa die Hälfte des Kaliums entfernen. Grundsätzlich ist es ratsam, auch andere Lebensmittel abzukochen, um die darin enthaltene Kaliumkonzentration zu verringern. Außerdem sollte anstatt Kaffee lieber Tee getrunken werden - Tee enthält deutlich weniger Kalium. Darüber hinaus kann der Arzt bei der Typ-IV-Azidose harntreibende Medikamente (Schleifendiuretika) verordnen, die die Ausscheidung von Kalium steigern. Solche Mittel dürfen nicht in Eigenregie eingenommen werden, da sie den Flüssigkeits- und Elektrolythaushalt stark verändern und regelmäßige Blutkontrollen erfordern.
Quellen
- Kuhlmann, U., Böhler, J., Luft, F. C., et al. (Hrsg.): Nephrologie.
ISBN: 9783137002062
- Keller, C. K., Geberth, S. K.: Praxis der Nephrologie.
ISBN: 9783642102127
- Silbernagl, S., Lang, F.: Taschenatlas Pathophysiologie.
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- Speer, C. P., Gahr, M., Dötsch, J. (Hrsg.): Pädiatrie.
ISBN: 9783662572948
- Herold, G.: Innere Medizin 2026.
ISBN: 9783982116655