Transposition der großen Arterien

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 11. April 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Wenn eine Transposition der großen Arterien vorliegt, so leidet der Patient an einem Fehler des Herzens. Die Transposition der großen Arterien ist angeboren und besteht somit schon bei Neugeborenen. Typisch für eine Transposition der großen Arterien ist, dass die Aorta vom Herzventrikel rechterhand ausgeht, während der Truncus pulmonalis von der linken Seite kommt.

Was ist eine Transposition der großen Arterien?

Die lebensbedrohlichen Beschwerden zeigen sich erst nach der Geburt. Denn solange sich der Embryo im Bauch der Mutter befindet, ist die Lunge nicht für den Gasaustausch zuständig.
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Die Transposition der großen Arterien ist dadurch gekennzeichnet, dass die beiden Hauptgefäße in umgekehrter Weise an den Ventrikeln des Herzens angeordnet sind. Grundsätzlich liegt im Rahmen der Transposition der großen Arterien eine Trennung des Körper- und Lungenkreislaufs vor. Zahlreiche Patienten mit einer Transposition der großen Arterien leiden zudem unter einem Defekt des Ventrikelseptums oder weisen eine sogenannte Pulmonalstenose auf.

Wenn keine weiteren Missbildungen an der Anatomie des Herzens vorliegen, sprechen Ärzte von einer simplen Transposition der großen Arterien. Da die Kreisläufe von Körper und Lunge getrennt voneinander sind, wird das Blut nicht mit ausreichend Sauerstoff angereichert. Das Blut vermischt sich nur durch das Foramen ovale.

Wenn die betroffene Person zur gleichen Zeit an einem Defekt des Ventrikelseptums leidet, ist die Versorgung des Blutes mit Sauerstoff in der Regel besser. Der Grund dafür liegt in einer sogenannten Shuntbildung. Doch auch in diesem Fall wird dem Blut dauerhaft nicht genug Sauerstoff zugeführt, um den menschlichen Organismus in ausreichendem Maß zu versorgen.

Grundsätzlich stellt die Transposition der großen Arterien einen angeborenen Fehler in der Anatomie des Herzens dar. Die beiden wichtigsten Arterien sind miteinander vertauscht. Bedingt durch die Trennung von Lungen- und Körperkreislauf sind die betroffenen Patienten in zahlreichen Fällen nicht lebensfähig. Denn der Organismus wird auf Dauer mit Sauerstoff unterversorgt, sodass er ohne Therapie nicht lebensfähig ist.

Prinzipiell macht die Transposition der großen Arterien etwa zehn Prozent aller Herzfehler aus, die schon von Geburt an bei den Patienten bestehen. Möglich ist die Transposition der großen Arterien zum einen als einzelne Missbildung des Herzens, zum anderen in Kombination mit weiteren Anomalien in dessen Aufbau.

Oftmals kommt es hier zum Beispiel zu einer Pulmonalstenose, bei der die Schlagaderklappe der Lunge verengt ist. In einigen Fällen zeigen sich weitere Fehlbildungen, die jedoch seltener vorkommen. Die Transposition der großen Arterien kommt gehäuft in Verbindung mit Heterotaxien vor.

Ursachen

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Im Rahmen der Transposition der großen Arterien zeigen sich verschiedene charakteristische Beschwerden. Ein typisches Symptom ist die Zyanose, die sich in wenigen Stunden ausbildet. Ursache ist die Unterversorgung des Organismus mit Sauerstoff. Auch durch die Gabe von Sauerstoff verbessert sich der Zustand des betroffenen Patienten in der Regel nicht.

Wenn parallel zur Transposition der großen Arterien ein Defekt des Ventrikelseptums besteht, fällt die Zyanose bei neugeborenen Babys milder aus. Zudem treten bei der Transposition der großen Arterien weitere Symptome auf. In einigen Fällen ist der Thorax nach vorn gewölbt oder die erkrankten Patienten leiden an einer Tachypnoe und Tachykardie. Der Pulsschlag ist üblicherweise relativ schwach.

Nach der Geburt sind sofortige Behandlungsmaßnahmen einzuleiten. Denn die Symptome der Transposition der großen Arterien führen unter Umständen rasch zu einem bedrohlichen Schockzustand des betroffenen Patienten. Kennzeichnend für die Transposition der großen Arterien ist, dass eine räumliche Verwechselung zwischen der Schlagader der Lunge und der Aorta vorliegt.

Die lebensbedrohlichen Beschwerden zeigen sich erst nach der Geburt. Denn solange sich der Embryo im Bauch der Mutter befindet, ist die Lunge nicht für den Gasaustausch zuständig. Stattdessen wird das Blut innerhalb der Plazenta mit Sauerstoff angereichert.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose der Transposition der großen Arterien wird anhand der klinischen Symptome gestellt. Diese zeigen sich unmittelbar nach der Geburt und bringen den neugeborenen Patienten in einen lebensbedrohlichen Zustand. In der Regel gibt die Zyanose den ersten Hinweis auf das Vorliegen einer Transposition der großen Arterien. In diesem frühen Stadium sind jedoch auch andere Herzfehler nicht auszuschließen.

Aus diesem Grund kommt eine Echokardiographie zum Einsatz, die in der Regel eine relativ sichere Diagnose erlaubt. Hingegen ist eine Röntgenuntersuchung des Brustkorbes nur bedingt zur Diagnosestellung geeignet. Mitunter kommt zusätzlich eine Untersuchung mit dem Herzkatheter zur Anwendung. Auf diese Weise lassen sich eventuelle Komplikationen abklären.

Komplikationen

Aufgrund der Transposition der großen Arterien leiden die Betroffenen in erster Linie an einer starken Unterversorgung mit Sauerstoff. Es kommt dabei zu einer Blaufärbung der Haut und der Betroffene kann auch das Bewusstsein verlieren. Weiterhin werden die Organe und das Gehirn geschädigt, falls die Unterversorgung nicht rechtzeitig eingestellt werden kann.

Die Betroffenen fühlen sich aufgrund der Transposition der großen Arterien häufig schwach und abgeschlagen und können keine anstrengenden Tätigkeiten oder Sportarten mehr durchführen. Auch eine Verwirrung oder Störungen der Konzentration und der Koordination können durch diese Erkrankung auftreten. Die Betroffenen können dabei auch das Bewusstsein verlieren und sich möglicherweise bei einem Sturz verletzen.

In vielen Fällen zeigen sich die Beschwerden der Transposition der großen Arterien schon direkt nach der Geburt des Kindes, sodass sich dieses in einem lebensgefährlichen Zustand befindet. Im schlimmsten Fall verstirbt das Kind, falls keine Behandlung dieser Krankheit erfolgt. In der Regel kann die Transposition der großen Arterien durch einen operativen Eingriff geheilt werden.

Bei einer frühzeitigen Diagnose und Behandlung treten dabei auch keine Komplikationen auf. Auch die Lebenserwartung ist dann in der Regel nicht verringert oder eingeschränkt. Häufig leiden auch die Eltern oder die Angehörigen bei dieser Erkrankung an starken psychischen Beschwerden und benötigen daher eine entsprechende Behandlung.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Bei dieser gesundheitlichen Störung handelt es sich um eine angeborene Erkrankung. Daher wird sie in den meisten Fällen bereits unmittelbar nach der Niederkunft von Mitarbeitern des Geburtshelferteams wahrgenommen und diagnostiziert. Es kommt zu optischen Auffälligkeiten des Körperbaus, die bereits bei Neugeborenen festgestellt werden. Weitere Untersuchungen werden automatisch von Geburtshelfern und anwesenden Medizinern vorgenommen. Ein Arztbesuch muss daher von den Eltern in den meisten Fällen nicht selbstständig initiiert werden.

Findet nach der Geburt keine entsprechende Diagnosestellung statt, sollte ein Arzt konsultiert werden, sobald es zu Unregelmäßigkeiten und Auffälligkeiten im Verhalten des Nachwuchses kommt. Besonderheiten des Herzrhythmus, optische Veränderungen im Bereich des Brustkorbes oder ein schwacher Pulsschlag sind charakteristisch für die Erkrankung. Die Patienten haben einen vorgewölbten Thorax, der Anlass zur Besorgnis gibt. Einschränkungen der Atemtätigkeit, eine flache Atmung, Schnappatmung sowie Herzrasen sind untersuchen und behandeln zu lassen.

Da die Erkrankung in schweren Fällen zum vorzeitigen Ableben des Betroffenen führen kann, sollte schnellstmöglich bei den ersten Anzeichen ein Arzt aufgesucht werden. Es kommt zu einer Unterversorgung mit Sauerstoff des Organismus, so das Funktionseinschränkungen, Apathie oder Mattigkeit die Folge sind. Eine verzögerte Reaktion, Teilnahmslosigkeit sowie ein blasses Hautbild deuten darauf hin, dass der Betroffene medizinische Hilfe benötigt.

Behandlung & Therapie

Bei der Transposition der großen Arterien ist ein chirurgischer Eingriff erforderlich, um das Leben des Patienten zu retten. Das Ziel der Operation ist es, die beiden Arterien umzukehren. Zur gleichen Zeit ist eine Korrektur weiterer Missbildungen möglich. Bei einer erfolgreichen operativen Korrektur der Transposition der großen Arterien steht die Prognose in der Regel relativ positiv. Zahlreiche Patienten verfügen über eine hohe Lebenserwartung.

Vorbeugung

Die Transposition der großen Arterien ist angeboren, Optionen zur Prävention sind nicht vorhanden.

Nachsorge

Die Transposition der großen Arterien (TGA) wird grundsätzlich operiert. Die Operationssterblichkeit (nach der Operation bis 30 Tage) beträgt rund fünf Prozent. Die Spätsterblichkeit (nach der Operation mehr als 30 Tage) tendiert gegen zwei Prozent. Die Spätmortalität (Kindes- bis Erwachsenenalter) beläuft sich auf circa drei Prozent aller operierten und im Zusammenhang mit der Operation überlebten Krankheitsfälle. Im Todesfall des betroffenen Kindes beziehungsweise Erwachsenen (als Spätfolge) steht im Fokus der Nachsorge die Trauerbewältigung.

Für die Angehörigen ersten Grades sind hierfür entsprechende Beratungs- und Betreuungsangebote vorgesehen. Postoperativ erholen sich bei der Nachsorge die betroffenen Kinder rasch. Eine normale Gewichtszunahme ist zu erwarten. Dennoch leiden die wegen einer TGA operierten Kinder (bis zu 50 prozent) an einer allgemeinen Entwicklungsverzögerung, die mitunter stark ausgeprägt sein kann. Nach der Operation steht bei den operierten Kindern das Beobachten der motorischen und psychischen Entwicklung im Mittelpunkt der Nachsorge.

Zudem sind lebenslang kardiologische Kontrollen notwendig. Eine jährliche klinische oder ambulante Untersuchung durch einen Facharzt ist hier empfohlen. Mögliche Fehlbildungen des Herzens können so frühzeitig erkannt und behandelt werden. Daneben kann sich in Einzelfällen bis zu 15 Jahre nach dem ersten operativen Eingriff die Notwendigkeit von  Nachoperationen ergeben. Denn selten treten in diesem Zeitraum Ausflusstraktobstruktionen oder eine Aortenklappeninsuffizienz auf.

Das können Sie selbst tun

Beim Vorliegen einer Transposition der großen Arterien ist meist ein operativer Eingriff notwendig. Die Operation findet in den ersten Lebenstagen oder -wochen statt. Die wichtigste Selbsthilfe-Maßnahme besteht für die Eltern in regelmäßigen Gesprächen mit dem Klinikpersonal sowie Freunden und Bekannten.

Da es sich um einen riskanten Eingriff handelt, ist in jedem Fall eine emotionale Unterstützung notwendig. Der zuständige Arzt kann den Kontakt zu einem geeigneten Therapeuten herstellen. Bei einem positiven Verlauf sollte das Kind nach der Entlassung aus der Klinik gut beobachtet werden. Anzeichen von Komplikationen müssen umgehend abgeklärt werden. Erkrankte Kinder entwickeln mitunter Herzrhythmusstörungen. Der Einsatz eines Herzschrittmachers sollte frühzeitig geplant werden, um das Risiko für Komplikationen zu minimieren.

Später im Leben kann das Kind über das Leiden aufgeklärt werden. Dadurch wird beim Kind ein Bewusstsein für die Erkrankung geschaffen und es kann im Erwachsenenalter selbstständig die weiteren Maßnahmen ergreifen, um trotz Erkrankung gesund zu bleiben. Erkrankte müssten lebenslange Kontrolluntersuchungen einhalten und außerdem die Endokarditisprophylaxe berücksichtigen. Der Lebensstil muss im Hinblick auf körperliche Aktivität, Ernährung und Berufswahl an die Herzerkrankung angepasst werden.

Quellen

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