Bulbärhirnsyndrom

Letzte Aktualisierung am 28. September 2018 | Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher.
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Beim Bulbärhirnsyndrom handelt es sich um eine Komplikation des Mittelhirnsyndroms. Ein solches entsteht durch die Kompression von Hirnstrukturen nach Hirndrucksteigerungen innerhalb der Fossa cranii media. Während das Mittelhirnsyndrom meist reversibel ist, besteht beim Bulbärhirnsyndrom hohes Risiko für den endgültigen Hirntod.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Bulbärhirnsyndrom?

Der Hirnstamm umfasst mit Ausnahme des Cerebellums alle Hirnanteile unter dem Zwischenhirn. Neben dem Mittelhirn (Mesencephalon) und der Brücke (Pons) zählt damit auch das verlängerte Mark (Medulla oblongata) zum Hirnstamm. Ein Bulbärhirnsyndrom liegt beim Totalausfall der Hirnstammfunktionen vor.

Dieser Ausfall kann reversibel sein und ergibt sich meist aus der beidseitig akuten Schädigung von Pons und Medulla oblongata. In den meisten Fällen liegt die Ursache der Ausfallerscheinungen an einer Einklemmung der Hirnstammstrukturen durch die Kleinhirntonsillen. Dieses Phänomen entsteht meist im Rahmen von Hirndrucksteigerungen und wird als untere Einklemmung bezeichnet.

Davon abzugrenzen ist die obere Einklemmung, die ein sogenanntes Mittelhirnsyndrom zur Folge hat. Beim Bulbärhirnsyndrom handelt es sich in der Regel um eine Komplikation des Mittelhirnsyndroms. Die beiden Erscheinungen sind damit in der Regel auf dieselben Primärursachen zurückzuführen.

Ursachen

Das Mittelhirnsyndrom entsteht in Folge von Hirndruckerhöhungen innerhalb der Fossa cranii media. Die Druckerhöhung innerhalb des Schädels hat die Verdrängung von Hirnstrukturen zur Folge. Aufgrund des limitierten Schädelvolumens können die Hirnanteile nur in begrenztem Maß ausweichen und verklemmen sich.

Das Mittelhirn wird beim Mittelhirnsyndrom zum Beispiel im Tentoriumschlitz eingeklemmt, was einen Ausfall der komprimierten Strukturen nach sich zieht. Ursachen für die auslösende Hirndrucksteigerung können Schlaganfälle oder traumatisch bedingte Einblutung sein. Auch Raumforderungen lassen den Hirndruck ansteigen. Dasselbe gilt für Ödeme und Liquorabflussstörungen. Von letzterem Phänomen ist bei allen Vorgängen die Rede, die die ableitenden Hirnwasserwege blockieren und damit den Abfluss von Hirnwasser in den äußeren Liquorraum behindern. Aus dem Mittelhirnsyndrom, der sogenannten oberen Einklemmung, entwickelt sich bei weiterhin ansteigendem Hirndruck eine untere Einklemmung und damit das Bulbärhirnsyndrom.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Symptomatik eines Bulbärhirnsyndroms besteht bei akuten Ausfallerscheinungen der Hirnstammreflexe. In den meisten Fällen handelt es sich bei Patienten mit Bulbärhirnsyndrom um komatöse Patienten, die nur mehr einen hypotonen Muskeltonus innerhalb der Skelettmuskulatur zeigen. Die Betroffenen leiden außerdem an Areflexie.

Die Reflexe der Skelettmuskeln fallen also aus. Auch die Augenmuskeln zeigen kein Reflexverhalten mehr. Aus diesem Grund besteht eine anhaltende Mydriasis. Darüber hinaus liegen in der Regel Störungen der Vitalfunktionen vor. Der Atemantrieb ist zum Beispiel oft vermindert und resultiert in eine Biot- oder Schnappatmung. Der Herzschlag ist außerdem von Bradykardie geprägt.

Während beim Mittelhirnsyndrom noch Zeit bleibt, gilt das Bulbärhirnsyndrom als akut lebensbedrohlicher und schnellstens aufzulösender Zustand. Da durch die Kompression eine Sauerstoffunterversorgung der Medulla oblongata vorliegt, können die zentralen Regelzentren irreversibel geschädigt werden. Eine derartige Schädigung hätte einen Kreislaufstillstand (Herz-Kreislauf-Versagen) zur Folge.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Der Neurologe stellt die Diagnose eines Bulbärhirnsyndroms nach der Überprüfung der Hirnstammreflexe. Bei einem Ausfall gilt die Diagnose als gesichert. Die Prüfung der Hirnstammreflexe lässt auch eine differentialdiagnostische Abgrenzung des Bulbärhirnsyndroms vom Mittelhirnsyndrom zu.

Grundsätzlich gilt für die Diagnose eines Mittelhirnsyndroms der schleichende Übergang von muskulärer Hypertonie im Sinne von Strecksynergismen in muskuläre Hypotonie als wegweisend. Bereits bei der Diagnose eines Mittelhirnsyndroms ist eine Hirndruckbestimmung durchzuführen. Außerdem helfen Bildgebungen bei der Ursachenklärung für die fortschreitende Hirndrucksteigerung.

In den meisten Fällen bedient sich der Neurologe bei Verdacht auf Mittel- oder Bulbärhirnsyndrom eines MRT. In den Schichtaufnahmen zeigen Tumore unter Kontrastmittelgabe zum Beispiel ein relativ charakteristisches Bild. Dasselbe gilt für Blutungen. Die Prognose ist für Patienten mit Bulbärhirnsyndrom eher ungünstig. Es handelt sich um einen akut lebensgefährlichen Zustand.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Beim Bulbärhirnsyndrom muss auf jeden Fall eine ärztliche Untersuchung und Behandlung stattfinden. Im schlimmsten Falle kann es durch das Syndrom zum Tod des Betroffenen kommen. Da das Bulbärhirnsyndrom allerdings in der Regel bei Komapatienten auftritt, ist keine zusätzliche Untersuchung notwendig. Ein Arzt sollte allerdings dann eingeschaltet werden, wenn der Betroffene keine gewöhnlichen Reflexe mehr anzeigt. Dabei können auch die Augen nicht mehr bewegt werden.

Auch Schnappatmung oder ein Bewusstseinsverlust können auf das Syndrom hindeuten und muss untersucht werden. In akuten Notfällen ist eine sofortige Behandlung durch einen Notarzt notwendig. Falls das Gehirn irreversibel geschädigt wird, kommt es in der Regel zum Herzversagen. Der Arzt sollte dann aufgesucht werden, wenn der Patient plötzlich und ohne einen besonderen Grund keine Reflexe mehr zeigt. Die Untersuchung kann von einem Neurologen durchgeführt werden. Eine Behandlung ist in den meisten Fällen leider nicht möglich, sodass der Betroffene auf einen Aufenthalt im Krankenhaus angewiesen ist.

Behandlung & Therapie

Bis zum Stadium des Bulbärhirnsyndroms gelten Kompressionen der Mittelhirnstrukturen in der Regel als reversibel. Ab dem Ausfall der Hirnstammreflexe ist eine vollständige Erholung der Patienten meist ausgeschlossen. Im Fokus der Therapie steht bei Patienten mit Bulbärhirnsyndrom die Sicherung der Vitalfunktionen.

Außerdem wird der Hirnstoffwechsel soweit wie möglich erhalten. Die Beatmung erfolgt mittels einer kontrollierten Hyperventilation. Neben Katecholaminen geben die Ärzte eine Volumensubstitution. Als sekundäres Therapieziel gilt die ursächliche Behandlung, die die fortschreitende Hirndrucksteigerung aufhalten soll.

Die primäre Ursache für die Druckzunahme muss beseitigt werden, um eine effektive Absenkung der intrakraniellen Druckverhältnisse zu erzielen und damit den Hirntod zu verhindern. Zunächst wird zur Drucksenkung Mannitol gegeben. Abhängig von der Ursache kann eine Ventrikeldrainage oder eine Kraniotomie erfolgen. Während der invasiven Verfahren ist eine fortlaufende Kontrolle der Druckverhältnisse und Vitalfunktionen angezeigt.

Intensivmedizinisches Monitoring steht zur Überwachung zur Verfügung. Die endgültige Beseitigung der Primärursache erfolgt in aller Regel neurochirurgisch. Bei Blutungen muss eine Hämatomausräumung stattfinden. Ursächliche Raumforderungen erfordern eine Tumorexstirpation.

Falls die Patienten das Bulbärhirnsyndrom überleben, bleiben oft schwerwiegende Schädigungen wie das apallische Syndrom zurück. Supportive Maßnahmen zur Rehabilitation sind nach einem Mittelhirn- oder Bulbärhirnsyndrom immer angezeigt. Während diese Maßnahmen nach Mittelhirnsyndrom relativ erfolgsversprechend sind, bestehen nach einem Bulbärhirnsyndrom wesentlich geringere Erfolgsaussichten.

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Aussicht & Prognose

Die Prognose beim Bulbärhirnsyndrom ist im Allgemeinen sehr schlecht, sodass es in den meisten Fällen zu einem Hirntod kommt. Durch diesen verstirbt dann auch der Patient. Der Tod kann dabei lediglich durch eine symptomatische Behandlung hinausgezögert und damit die Lebenserwartung des Patienten erhöht werden. Eine vollständige Heilung kann beim Bulbärhirnsyndrom allerdings nicht mehr erreicht werden.

Die Patienten sind im Rahmen der Behandlung auf eine künstliche Beatmung angewiesen. Auch muss der Druck im Gehirn so abgesenkt werden, dass der Hirntod vermieden wird. Die genaue Lebenserwartung hängt dabei stark von den gesundheitlichen Umständen und von der Ausprägung des Bulbärhirnsyndroms ab. Nur in sehr seltenen Fällen kann der Betroffene überleben. In diesen Fällen nimmt das Gehirn allerdings einen hohen Schaden, sodass der Betroffene an motorischen und geistigen Einschränkungen leidet. Diese können nicht mehr behandelt werden und sind damit irreversibel.

Sollte beim Bulbärhirnsyndrom keine Behandlung eintreten, so verstirbt der Betroffene in der Regel nach einer kurzen Zeit durch den Hirntod. Vor dem Tode fällt der Patient meistens in ein Koma und ist nicht mehr ansprechbar.

Vorbeugung

Das Bulbärhirnsyndrom lässt sich nur insoweit verhindern, wie ursächliche Kompressionen der Medulla oblongata verhindert werden können. Die Prävention obliegt in der Regel den Neurologen, die das vorausgehende Mittelhirnsyndrom behandeln. Eine strenge Überwachung des Hirndrucks und die effektive Senkung der Druckverhältnisse ist bei der Therapie eines Mittelhirnsyndroms angezeigt, um das Bulbärhirnsyndrom zu verhindern.

Nachsorge

Die Möglichkeiten der Nachsorge sind beim Bulbärhirnsyndrom in der Regel sehr stark eingeschränkt. Das Syndrom selbst muss zwingend durch einen Arzt behandelt werden, um den Tod des Betroffenen zu vermeiden. Dabei wirken sich eine frühe Diagnose und Behandlung des Syndroms sehr positiv auf den weiteren Verlauf aus und können weitere Komplikationen verhindern.

Der Betroffene erhält dabei meist Medikamente, die den Blutdruck senken sollen. Dabei ist auf eine regelmäßige Einnahme dieser zu achten, wobei auch die Wechselwirkung mit anderen Medikamenten abgeklärt werden sollten. Ebenso ist in der Regel ein operativer Eingriff notwendig, um das Bulbärhirnsyndrom vollständig zu behandeln.

Nach einem solchen Eingriff muss sich der Betroffene auf jeden Fall ausruhen und seinen Körper schonen. Hierbei ist von sportlichen Aktivitäten oder von anderen anstrengenden Betätigungen auf jeden Fall abzusehen, um die Heilung zu beschleunigen. Sollte das Bulbärhirnsyndrom durch einen Tumor verursacht worden sein, sind weitere und vor allem regelmäßige Untersuchungen des gesamten Körpers sinnvoll, um weitere Tumore frühzeitig zu entdecken und zu entfernen.

In den meisten Fällen ist jedoch die Lebenserwartung des Patienten durch das Bulbärhirnsyndrom eingeschränkt. Auch der Kontakt zu anderen Betroffenen des Syndroms kann sinnvoll sein, da es dabei häufig zu einem Austausch an Informationen kommt.

Das können Sie selbst tun

Das Bulbärhirnsyndrom stellt einen medizinischen Notfall dar. Wenn es auftritt, muss der Rettungsdienst alarmiert und dem Betroffenen Erste Hilfe geleistet werden.

Nach der Behandlung muss sich der Patient zunächst schonen. Je nach Schwere des Syndroms sind anschließend eine Reihe von medikamentösen oder therapeutischen Maßnahmen angezeigt. Sollte es infolge des Syndroms zu neurologischen Störungen kommen, so deutet dies unter Umständen auf eine Schädigung des Hirns hin, welche im Rahmen weiterer Untersuchungen diagnostiziert werden muss. Bei schweren Hirnschäden ist der Patient oftmals auch pflegebedürftig und benötigt psychologische Hilfe. Bei einem positiv verlaufenden Bulbärhirnsyndrom genügen meist Ruhe und moderate Bewegung zur Nachsorge. Der Patient sollte auf ungewöhnliche Symptome achten und den Arzt darüber informieren. Auch etwaige Neben- und Wechselwirkungen der verordneten Medikamente gilt es mit dem Arzt zu besprechen, damit größere Komplikationen vermieden werden.

Sollte es trotz aller Maßnahmen zu einer Verschlechterung des Gesundheitszustandes kommen, muss mit dem Bulbärhirnsyndrom zu einem Neurologen gegangen werden. Der zuständige Mediziner kann weitere Tipps für Selbsthilfe-Maßnahmen geben und dadurch dazu beitragen, dass das Bulbärhirnsyndrom rasch wieder abklingt.

Quellen

  • Berlit, P.: Basiswissen Neurologie. Springer, Berlin 2007
  • Grehl, H., Reinhardt, F.: Checkliste Neurologie. Thieme, Stuttgart 2012
  • Mattle, H., Mumenthaler, M.: Neurologie. Thieme, Stuttgart 2013


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