Epidermodysplasia verruciformis
Medizinische Expertise: Dr. med. NonnenmacherQualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer. nat. Frank Meyer
Letzte Aktualisierung am: 18. August 2026Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.
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Bei der Epidermodysplasia verruciformis handelt es sich um eine sehr seltene Erbkrankheit der Haut, bei der eine angeborene Abwehrschwäche gegenüber bestimmten humanen Papillomviren besteht. Daraus entstehen ausgedehnte, flache warzenähnliche Hautveränderungen — im Rahmen der Epidermodysplasia verruciformis entwickelt sich eine sogenannte generalisierte Verrukose in sehr extremer Ausprägung. Entscheidend für die Betroffenen ist das stark erhöhte Risiko, an Hautkrebs zu erkranken; daraus folgt die wichtigste Maßnahme, nämlich konsequenter Lichtschutz und lebenslange hautärztliche Kontrolle.
Die Erkrankung ist von gewöhnlichen Warzen abzugrenzen: Diese kommen sehr häufig vor, treten einzeln oder in kleiner Zahl auf und bilden sich oft von selbst zurück.
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Was ist eine Epidermodysplasia verruciformis?
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Die Epidermodysplasia verruciformis wird synonym auch als Lutz-Lewandowsky-Epidermodysplasia-verruciformis bezeichnet. Die Krankheit wird üblicherweise auf autosomal-rezessivem Weg vererbt. Die Epidermodysplasia verruciformis kommt sehr selten vor und zählt zu den sogenannten Genodermatosen, also angeborenen Krankheiten der Haut. Die Patienten sind ungewöhnlich anfällig für Infektionen mit HP-Viren.
In der Folge dieser Infektionen mit den Viren entstehen Flecken, Schuppen und Papeln auf der Haut. Von diesen Hautveränderungen sind in erster Linie die Hände und Füße der Patienten betroffen. Die Anomalien wachsen unkontrolliert und führen je nach Einzelfall zu auffälligen Erscheinungen an den entsprechenden Körperstellen.
Im überwiegenden Teil der Fälle manifestiert sich die Epidermodysplasia verruciformis zum ersten Mal zwischen dem ersten und zwanzigsten Lebensjahr. In einigen Fällen tritt die Krankheit jedoch erst bei Erwachsenen in der Lebensmitte auf. Die synonyme Krankheitsbezeichnung nimmt Bezug auf die beiden Mediziner, die die Krankheit erstmals wissenschaftlich beschrieben. Hierbei handelt es sich um Lutz und Lewandowsky.
Vereinzelt ist in Presseberichten von der „Baummenschen-Krankheit“ die Rede. Diese Bezeichnung ist herabwürdigend und in der Medizin nicht gebräuchlich; sie sollte vermieden werden.
Ursachen
Bei der Epidermodysplasia verruciformis liegt eine genetisch bedingte Erkrankung der Haut vor, die von Geburt an bei den Betroffenen vorhanden ist. Genetische Defekte auf zwei Genen namens EVER1 und EVER2, die sich im Bereich des 17. Chromosoms befinden, führen zur Entstehung der Epidermodysplasia verruciformis. Durch den Gendefekt ist die Haut der Patienten enorm anfällig für Infektionen mit HP-Viren.
Der genetische Defekt entsteht in der Regel infolge einer Mutation. Die betroffenen Gene sind an der Steuerung des Zinkhaushalts im Inneren der Zellen beteiligt. In verschiedenen Studien zeigt sich, dass Zink eine wichtige Bedeutung in viralen Eiweißen zukommt. Eine besondere Gefahr geht für die betroffenen Patienten von den HP-Viren vom Typ 5 und 8 aus.
Diese Viren sind bei circa 80 Prozent der Menschen vorhanden, jedoch führen sie bei gesunden Personen in der Regel zu keinerlei vergleichbaren Symptomen. Auch andere Arten von humanen Papillomviren können bei Betroffenen die typischen Hautveränderungen hervorrufen. Die Krankheit selbst wird jedoch nicht durch die Viren ausgelöst — ursächlich ist allein der angeborene Gendefekt; die Viren finden bei Betroffenen lediglich ideale Bedingungen vor.
Symptome, Beschwerden & Anzeichen
Die Epidermodysplasia verruciformis äußert sich im Einzelfall mit sehr unterschiedlichen Erscheinungen auf der Haut. Typisch für die Epidermodysplasia verruciformis sind schuppende Hautstellen, Warzen und Papeln. Die Anomalien treten in erster Linie an Händen, Füßen, Rumpf und dem Gesichtsbereich auf. Mitunter erscheinen die Hautveränderungen als rötlich bis bräunlich gefärbte Flecken.
In schwereren Fällen entwickeln sich Auswüchse aus den schuppigen und warzenartigen Hautstellen. In Extremfällen sind dadurch die Funktionen von Händen und Füßen erheblich eingeschränkt. In der Gegend der Gliedmaßen entwickeln sich oftmals rötliche oder rosafarbene Papeln.
Diagnose
Die Diagnose der Epidermodysplasia verruciformis wird in der Regel von einem spezialisierten Dermatologen gestellt. Die Seltenheit der Krankheit hat mitunter zur Folge, dass die Diagnose relativ langwierig erfolgt. Der Patient beschreibt dem Arzt das individuelle Krankheitsbild und erklärt den Zeitpunkt der ersten Manifestation der Erkrankung. Eine Familienanamnese wird üblicherweise ebenfalls durchgeführt.
Auf diesem Weg erhält der Arzt wichtige Informationen bezüglich potenzieller vergleichbarer Fälle in der Familie des Patienten. Dadurch wird das Spektrum möglicher Krankheiten rasch eingegrenzt und die Diagnosestellung beschleunigt. Im Rahmen der klinischen Untersuchung nimmt der Arzt die betroffenen Hautbereiche zunächst bei Sichtuntersuchungen in Augenschein. Gesichert wird die Diagnose durch eine Gewebeprobe der Haut; ergänzend lässt sich der Virustyp bestimmen und die zugrunde liegende Genveränderung nachweisen.
Die typischen Papeln, Flecken und Warzen sowie unter Umständen Hautkarzinome weisen auf die Epidermodysplasia verruciformis hin. Mitunter zeigen sich die Veränderungen der Haut auf der gesamten Körperoberfläche. Bei vielen Patienten sind sie allerdings auf bestimmte Bereiche begrenzt, etwa die Gliedmaßen.
Der Hautarzt stellt fest, ob es sich um eine benigne oder maligne Ausprägung der Epidermodysplasia verruciformis handelt. Bei der gutartigen Form weisen die Patienten lediglich benigne Hautveränderungen wie Warzen oder Papeln auf. Hingegen sind bei der malignen Variante der Epidermodysplasia verruciformis diverse Typen von Hautkrebs vorzufinden.
Komplikationen
Aufgrund der Epidermodysplasia verruciformis kann es zu unterschiedlichen Beschwerden und Komplikationen kommen. Der Patient weist dabei ein deutlich erhöhtes Risiko für eine Hautkrebserkrankung auf und kann im schlimmsten Falle an dieser versterben. Etwa die Hälfte der Betroffenen entwickelt ab dem mittleren Lebensalter Plattenepithelkarzinome, und zwar bevorzugt an den dem Licht ausgesetzten Stellen wie Gesicht, Stirn und Handrücken. Deshalb muss der Patient direkte Sonneneinstrahlung meiden und seine Haut konsequent schützen.
Dadurch kann es zu Einschränkungen im Alltag kommen. Auch die Haut reagiert auf bestimmte Viren besonders sensibel und kann mit Ausschlägen, Warzen oder Papeln reagieren. Diese können nicht nur zu Schmerzen führen, sondern auch optisch negativ auffallen, sodass der Patient an Minderwertigkeitskomplexen und an einem verringerten Selbstwertgefühl leidet.
Oft werden dabei soziale Kontakte gemieden, was sich ebenso in psychischen Problemen äußern kann. Der Betroffene muss sich darüber hinaus regelmäßig auf Hautkrebs untersuchen lassen. Wird ein Tumor früh entdeckt, lässt er sich meist vollständig operativ entfernen. Neue Tumoren können sich jedoch jederzeit an anderer Stelle bilden, weshalb die Kontrollen lebenslang fortgeführt werden müssen.
Eine ursächliche Behandlung und Heilung der Epidermodysplasia verruciformis ist allerdings nicht möglich, sodass der Betroffene sein gesamtes Leben lang auf Hautkrebs-Screenings und auf einen starken Sonnenschutz angewiesen sein wird. Werden die Tumoren rechtzeitig erkannt und entfernt, ist die Lebenserwartung kaum eingeschränkt. Werden sie dagegen zu spät entdeckt, können sie Tochtergeschwülste bilden und tödlich verlaufen — die Erkrankung ist deshalb nicht harmlos.
Wann sollte man zum Arzt gehen?
Zeigt die Haut eines neugeborenen Kindes besondere Auffälligkeiten, sollten diese bereits in den ersten Tagen des Lebens von einem Arzt untersucht werden. Schuppungen im Gesicht, an den Händen, Füßen oder dem Rumpf gelten als ungewöhnlich und sind medizinisch abzuklären.
Bei Schwellungen der Haut sowie der Bildung von Papeln oder Warzen ist ein Arztbesuch notwendig. Breiten sich die Beschwerden aus oder nehmen sie an Intensität zu, ist es ratsam, einen Arzt zu konsultieren. Zeigen sich Hautverfärbungen oder treten Missempfindungen bei der Wahrnehmung von Temperatur und Berührungen auf, sollte ein Arztbesuch erfolgen.
Kommt es durch die Nutzung von Cremes, Kosmetika oder Salben zu Reaktionen der Unverträglichkeit, muss ebenfalls ein Arzt aufgesucht werden. Um keine wiederkehrenden Hautreaktionen zu erleiden, sollte herausgefunden werden, welche Wirkstoffe zu der Überempfindlichkeit geführt haben. Ist die Funktionsfähigkeit von Händen oder Füßen aufgrund der Beschwerden eingeschränkt, wird ein Arzt benötigt.
Es kann zu Fehlhaltungen und Schäden des Skelettsystems kommen, die korrigiert und behandelt werden müssen. Treten aufgrund der Hautauffälligkeiten emotionale Probleme auf, empfiehlt es sich, die Hilfe eines Arztes oder Therapeuten in Anspruch zu nehmen. Bei einer gedrückten Stimmung, einem Rückzugsverhalten, Aggressionen oder Minderwertigkeitsgefühlen ist es ratsam, einen Arzt zu konsultieren.
Behandlung & Therapie
In der heutigen Zeit sind wirksame Maßnahmen zur Therapie der Epidermodysplasia verruciformis noch nicht ausreichend entwickelt. Eine langfristige Heilung der Krankheit ist aktuell nicht praktikabel. Mitunter kommt eine medikamentöse Behandlung der Patienten zum Einsatz, wobei der Arzt in der Regel Interferone oder den Wirkstoff Acitretin verschreibt. Falls sich tumorartige Veränderungen auf der Haut entwickeln, werden diese in der Regel chirurgisch entfernt. Auf diese Weise wird bösartigen Tumoren der Haut vorgebeugt.
Die wichtigste und wirksamste Maßnahme überhaupt ist jedoch der konsequente Schutz vor UV-Strahlung, denn er senkt das Risiko für die gefürchteten Hautkarzinome unmittelbar. Er beginnt im Kindesalter und muss ein Leben lang durchgehalten werden.
Zu beachten ist, dass Personen mit Epidermodysplasia verruciformis ein erhöhtes Risiko für Plattenepithelkarzinome in sich tragen. Dementsprechend sind regelmäßige Kontrolluntersuchungen beim Arzt in Verbindung mit Hautkrebs-Screenings notwendig. Dadurch lässt sich bei malignen Veränderungen der Haut rechtzeitig intervenieren.
Aussicht & Prognose
Die Prognose der Epidermodysplasia verruciformis wird als ungünstig beschrieben. Die Erbkrankheit kann nach dem heutigen Stand der Medizin nicht geheilt werden, weil sich der zugrunde liegende Gendefekt in allen Körperzellen nicht beheben lässt. Daher findet eine symptomatische Therapie statt, deren Wirksamkeit individuell zu bewerten ist.
Bei einigen Patienten können Medikamente gefunden werden, die vom Organismus gut angenommen werden. Es stellen sich Verbesserungen des Hautbildes ein und die Beschwerden werden insgesamt minimiert. Eine Heilungsaussicht ist dennoch nicht gegeben. Sobald die Arzneien abgesetzt werden, ist mit einer Verschlechterung und einem Wiederauftreten der Beschwerden zu rechnen.
Im Normalfall werden mit den vorhandenen Wirkstoffen der Medikamente allein keine ausreichenden Linderungen erzielt. In vielen Fällen müssen durch chirurgische Eingriffe Auffälligkeiten oder optisch unangenehme Hautstellen entfernt werden. Dabei sind die üblichen Risiken und Nebenwirkungen zu beachten. Darüber hinaus ist eine Wiederkehr der Hautveränderungen trotz einer Exzision jederzeit möglich.
Bei einem schweren Krankheitsverlauf kommt es zu bösartigen Entwicklungen des Hautbildes. Karzinome entstehen, die schnellstmöglich behandelt werden müssen. Stellen sich Verzögerungen innerhalb der Behandlung ein oder wird der Hautkrebs nicht bemerkt, kann sich ein tödlicher Verlauf abzeichnen. Neben den körperlichen Auffälligkeiten kann es zu psychischen Problemen kommen. Dies verschlechtert die Gesamtprognose des Betroffenen zusätzlich.
Vorbeugung
Die Epidermodysplasia verruciformis stellt eine Hautkrankheit dar, die auf einem genetischen Defekt beruht und angeboren ist. Die medizinische Forschung ist derzeit noch nicht so weit fortgeschritten, um Erbkrankheiten wie der Epidermodysplasia verruciformis vorzubeugen. Eine frühzeitige Diagnose ist daher umso wichtiger.
Den gefährlichsten Folgen der Erkrankung lässt sich dagegen sehr wohl vorbeugen: Konsequenter Lichtschutz von Kindheit an und regelmäßige hautärztliche Kontrollen senken das Risiko, dass sich Hautkrebs entwickelt oder zu spät entdeckt wird. Familien mit einem betroffenen Kind können sich zudem humangenetisch beraten lassen, da die Krankheit meist autosomal-rezessiv weitergegeben wird und Geschwister ebenfalls betroffen sein können.
Nachsorge
In den meisten Fällen stehen dem Betroffenen bei einer Epidermodysplasia verruciformis keine besonderen Möglichkeiten der Nachsorge zur Verfügung. Betroffene sind aus diesem Grund in erster Linie auf eine schnelle und vor allem frühzeitige Diagnose der Krankheit angewiesen, um weitere Komplikationen oder Beschwerden zu verhindern. Wie stark die Epidermodysplasia verruciformis die Lebenserwartung beeinflusst, hängt vor allem davon ab, ob sich Hauttumoren bilden und wie früh diese erkannt werden.
Im Allgemeinen wirkt sich jedoch eine frühzeitige Erkennung der Erkrankung immer positiv auf den weiteren Verlauf aus. In den meisten Fällen sind die Patienten bei dieser Krankheit auf die Einnahme von Medikamenten angewiesen, die die Beschwerden lindern sollen. Dabei sollten immer die Anweisungen des Arztes beachtet werden. Sollte es zu Zweifelsfällen oder zu Unklarheiten kommen, so ist zuerst immer ein Arzt zu kontaktieren.
Nicht selten sind auch operative Eingriffe notwendig, um die Tumoren zu entfernen. Nach solchen Eingriffen sollte sich der Betroffene immer ausruhen und seinen Körper schonen. Von Anstrengungen oder anderen stressigen Aktivitäten ist abzusehen. Auch nach der erfolgreichen Entfernung der Tumoren sollten regelmäßige Untersuchungen am Körper durchgeführt werden. Eine vollständige Heilung der Epidermodysplasia verruciformis ist in vielen Fällen nicht möglich.
Das können Sie selbst tun
Da die Epidermodysplasia verruciformis das Risiko für Hautkrebs erhöht, ist es ratsam, wenn der Patient einen besonderen Schutz vor der Einwirkung der UV-Strahlung in Anspruch nimmt. Im Alltag ist die direkte Sonneneinstrahlung zu vermeiden.
Der Körper ist möglichst vollständig mit Kleidung oder durch Accessoires wie Mützen und Hüte zu bedecken. Sichtbare Hautbereiche sind durch das Auftragen einer Sonnencreme umfassend zu schützen. Früher galt hier ein Lichtschutzfaktor von 20 als ausreichend. Nach heutigem Kenntnisstand wird bei dieser Erkrankung ein Präparat mit Lichtschutzfaktor 50+ empfohlen, das sowohl gegen UVB- als auch gegen UVA-Strahlung schützt und mehrmals täglich erneuert wird. Ebenso wirksam sind Schatten, langärmelige Kleidung mit UV-Schutz und ein breitkrempiger Hut. Der Besuch in einem Solarium ist zu unterlassen, da auch durch den Einfluss der künstlichen Bestrahlung das Risiko für Hautkrebs ansteigt.
Ebenso wichtig ist es, die eigene Haut regelmäßig selbst zu betrachten. Wunden, die nicht abheilen, verhärtete oder rasch wachsende Stellen und blutende Knoten gehören zeitnah dem Hautarzt gezeigt. Die vereinbarten Kontrolltermine sollten auch dann eingehalten werden, wenn gerade keine Beschwerden bestehen.
Der Patient der Epidermodysplasia verruciformis leidet unter einer hohen Anfälligkeit für HP-Viren. Die dafür verantwortlichen Virustypen sind allerdings in der Bevölkerung allgegenwärtig und lassen sich im Alltag nicht vermeiden; die Erkrankung entsteht nicht durch mangelnde Hygiene und wird nicht von Mensch zu Mensch weitergegeben. Ein Rückzug aus dem sozialen Leben ist daher weder nötig noch sinnvoll. Sinnvoll bleibt dagegen, offene Hautstellen sauber zu versorgen und eigene Handtücher sowie eigene Rasier- und Nagelpflegeartikel zu benutzen.
Quellen
- Plewig, G., Ruzicka, T., Kaufmann, R., Hertl, M. (Hrsg.): Braun-Falco's Dermatologie, Venerologie und Allergologie.
ISBN: 9783662495445
- Moll, I. (Hrsg.): Duale Reihe Dermatologie.
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- Schwarz, T., Schmuth, M., Fritsch, P.: Dermatologie und Venerologie.
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- Zink, A. (Hrsg.): Therapie-Handbuch - Dermatologie und Allergologie.
ISBN: 9783437238376
- Suerbaum, S., Burchard, G.-D., Kaufmann, S. H. E., Schulz, T. F. (Hrsg.): Medizinische Mikrobiologie und Infektiologie.
ISBN: 9783662613849