Fibromatose

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 27. Februar 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Eine Fibromatose ist eine Hautkrankheit, die durch Wucherung des Bindegewebes gekennzeichnet ist. Die Wucherung ist im Gegensatz zu Krebs oft gutartig. Als generalisierte angeborene Fibromatose können Fibromatosen jedoch zum Tod führen.

Was ist eine Fibromatose?

Das Hauptmerkmal der Fibromatose ist die Wucherung des Bindegewebes. In der Regel geht der Wulst fließend ins umliegende Gewebe über.
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Menschen, die unter einer Fibromatose leiden, weisen Wucherungen im kollagenen Bindegewebe auf, die zu den neoplastischen Bildungen zählen. Zu den neoplastischen Bildungen gehören auch Krebserkrankungen und andere Formen unkontrollierten Zellwachstums. Die Fibromatose besitzt allerdings nicht das gleiche schädigende Potential, sondern gilt in den meisten Fällen als gutartig oder zumindest nur gering bösartig.

Eine grundsätzliche Ausnahme stellen jedoch bestimmte Formen der Fibromatose dar. Die Fibromatose kann sich an unterschiedlichen Stellen des menschlichen Körpers manifestieren. Je nach Ort der Wucherung unterscheidet die Medizin verschiedene Formen der Krankheit. Zum Beispiel ist eine Wucherung am Zahnfleisch eine sogenannte Fibromatose gingivae.

Ursachen

Für die Entstehung von Fibromatosen kommen verschiedene Ursachen in Betracht. Häufig wirken verschiedene Faktoren zusammen. Eine der häufigsten Formen der Fibromatose ist Fasciitis nodularis.

Die Wucherung des Gewebes kann unter anderem auf Entzündungen oder lokale Gewalteinwirkung zurückgehen. Durch eine Fehlreaktion wächst das betroffene Gewebe fälschlicherweise und verursacht dadurch einen Wulst. Die genauen Hintergründe sind in vielen Fällen unklar.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Das Hauptmerkmal der Fibromatose ist die Wucherung des Bindegewebes. In der Regel geht der Wulst fließend ins umliegende Gewebe über. Eine Fibromatose kann in verschiedenen Formen auftreten; sie unterscheiden sich vor allem im Ort ihrer Entstehung. Die exakte Abgrenzung der verschiedenen Formen erweist sich in der Praxis nicht immer als einfach.

Die oberflächlichen Fibromatosen können sich an verschiedenen Körperpartien manifestieren. Häufig entwickelt eine Person verschiedene oberflächliche Fibromatosen, zum Beispiel Wulste an der Unterseite der Füße (Morbus Ledderhose) und Fasciitis nodularis an den Armen.

Eine weitere Form der Fibromatose ist die generalisierte angeborene Fibromatose. Dabei handelt es sich, wie der Name bereits nahelegt, um eine angeborene Erkrankung. Sie äußert sich in zahllosen Gewebe-Wucherungen, die Knoten bilden. Diese Knoten ähneln Hamartomen. Im Gegensatz zu den meisten Fibromatosen kann die generalisierte angeborene Fibromatose zum Tod führen.

Die aggressive Fibromatose bildet ebenfalls Wucherungen aus kollagenem Bindegewebe. Bei der aggressiven Fibromatose wachsen diese Wucherungen sehr langsam, aber beständig weiter. Das Bindegewebe entwickelt sich auf diese Art und Weise zu einem Wulst. Die Medizin bezeichnet diese Art der Wucherung auch als Desmoid.

Bei der aggressiven Fibromatose treten sie als extraabdominale Desmoiden auf: Sie sind häufig am Rumpf zu finden und seltener an den Extremitäten. Damit sind sie von den abdominalen Desmoiden zu unterscheiden, die sich am Bauch bilden können. Die aggressive Fibromatose kehrt oft wieder und heißt wegen ihres Erscheinungsbilds auch hochdifferenziertes Fibrosarkom.

Diagnose

Um eine Fibromatose zu diagnostizieren, ziehen Ärzte zunächst das äußere Erscheinungsbild der Wucherung heran. Im Gegensatz zu anderen Hautphänomenen ist die Fibromatose zum umliegenden Gewebe nicht scharf abgegrenzt. Die Wucherung des Gewebes kann oft mit einem ambulanten Eingriff entfernt werden.

Eine anschließende Untersuchung des Gewebes bringt Aufschluss darüber, ob es gutartig oder bösartig ist. Stellt sich die neoplastische Bildung als bösartig heraus, sind oft weitere Untersuchungen erforderlich, um sicherzustellen, dass sich die Wucherung noch nicht ausgebreitet hat und andere Organe befallen sind.

Komplikationen

Eine Fibromatose kann verschiedene Komplikationen hervorrufen. Bei der generalisierten angeborenen Fibromatose können schwere Fehlbildungen im Gewebe auftreten. Abhängig von der Position und Größe der Wucherungen, können chronische Lähmungen, Durchblutungsstörungen und Nervenschädigungen auftreten. Langfristig kann die angeborene Fibromatose zum Tod führen.

Sind bereits andere Organe befallen, können diverse Funktionsstörungen auftreten, die mit dem Wachstum des Tumors weiter fortschreiten. Später kann es zum Organversagen kommen. Die Behandlung einer Fibromatose birgt ebenfalls Risiken. Im Rahmen der Strahlentherapie können Haarausfall, Durchfall, Kopfschmerzen und andere typische Komplikationen auftreten.

Eine operative Entfernung der Gewebe-Wucherung kann mit vorübergehender Abgeschlagenheit und depressiven Verstimmungen einhergehen. Typisch sind außerdem Nachblutungen, überschießende Narbenbildung und die erneute Entstehung von Wucherungen im Bindegewebe. Bei einer aggressiven Fibromatose kann es nach der Entfernung einer Wucherung zu Reaktionen des Immunsystems und des Hormonhaushalts kommen, die mitunter zu Schweißausbrüchen und Herzrasen führen.

Bei der medikamentösen Therapie werden üblicherweise Antiestrogene verordnet, die mit verschiedenen Nebenwirkungen in Verbindung stehen. Typisch für Arzneimittel wie Tamoxifen sind etwa Zyklusstörungen, Hitzewallungen und Ausfluss. Außerdem können selten auch Thrombosen, Polypen und Tumore auftreten.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Da die Fibromatose im schlimmsten Falle zum Tod des Betroffenen führen kann, muss sie in jedem Fall behandelt werden. In der Regel sollte ein Arzt immer dann aufgesucht werden, wenn es zu Wucherungen im Gewebe kommt. Diese Wucherungen können an verschiedenen Stellen des Körpers auftreten und zu unterschiedlichen Hautbeschwerden führen. Sie sind allerdings in den meisten Fällen leicht zu erkennen, da sie große Knoten ausbilden. Sollte es zur Ausbildung dieser Knoten kommen, muss sofort ein Arzt aufgesucht werden. An den Extremitäten treten die Wucherungen nur selten auf.

Die Diagnose und Behandlung kann durch einen Hautarzt erfolgen. Je früher die Fibromatose erkannt und behandelt wird, desto höher sind die Chancen auf einen positiven Krankheitsverlauf. Bei der Behandlung werden die Knoten durch einen operativen Eingriff entfernt, sodass die Betroffenen meistens noch auf einen Aufenthalt im Krankenhaus angewiesen sind. Auch eine weiterführende Strahlentherapie kann notwendig sein. Nach der erfolgreichen Behandlung der Fibromatose kann die Erkrankung erneut auftreten, sodass dann wieder ein Arzt aufgesucht und die Krankheit behandelt werden muss.

Behandlung & Therapie

In vielen Fällen ist eine genaue Beobachtung der Fibromatose bedeutsam. So können Patienten und Ärzte erkennen, wie sich dich Wucherung verhält und ob sie sich zum Beispiel ausbreitet. Ärzte können die Gewebe-Wucherung operativ entfernen. Dazu nehmen sie das überflüssige Gewebe heraus. Damit nichts vom wuchernden Gewebe zurückbleibt und sich erneut ausbreitet, entfernen Operateure das betroffene Gewebe relativ großzügig. Oft wächst die Fibromatose allerdings wieder nach.

Eine zusätzliche Strahlentherapie kann sich unter bestimmten Umständen als sinnvoll erweisen – wenn zum Beispiel die vollständige Entfernung der Gewebe-Wucherung nicht möglich ist oder aus irgendeinem Grund nicht gelang. Die Strahlentherapie erfolgt dabei lokal und setzt die befallene Hautpartie einer hohen Strahlung aus. Diese ist unter normalen Umständen gesundheitsschädlich, da sie die Zellen zerstört.

Bei der Strahlentherapie ist genau dieser Effekt jedoch erwünscht: Im Idealfall sterben die wuchernden Zellen des Gewebes gänzlich ab, während das gesunde Gewebe so weit wie möglich verschont bleibt. Allerdings greift die Strahlentherapie genau wie die operative Entfernung der Fibromatose auch immer ein wenig in gesundes Gewebe ein.

Wenn Mediziner die Fibromatose bereits vollständig in einer Operation entfernten und mit hoher Wahrscheinlichkeit kein wucherndes Gewebe mehr zurückblieb, ist eine zusätzliche Strahlentherapie in der Regel nicht notwendig. Einige Fibromatosen erweisen sich als bösartig und verhalten sich wie andere neoplastische Bildungen, die als Krebs gesundes Gewebe verdrängen.

Wenn sich die Fibromatose als bösartig erweist, ist oft rasches Handeln gefragt – denn sonst kann das Gewebe metastasieren und andere Organe befallen. Die betroffenen Organe leiden infolgedessen unter Funktionseinschränkungen, die mit dem Wachstum des Tumors oft weiter fortschreiten und zum Organversagen führen können. Solche Formen der Fibromatose sind jedoch sehr selten.

Aussicht & Prognose

Handelt es sich um die bösartige Form der Fibromatose, kann die Erkrankung im schlimmsten Fall tödlich verlaufen. Es besteht die Gefahr, dass die Wucherungen sich im gesamten Körper ausbreiten und schließlich auch die Organe befallen. Die aggressive Fibromatose kann noch Jahre nach der Genesung Rezidive bilden. Die Wucherungen bleiben dann oft unbemerkt und werden erst entdeckt, wenn die Erkrankung bereits weit fortgeschritten ist.

Die betroffenen Organe sind in ihrer Funktion eingeschränkt, wodurch es zu körperlichen Beschwerden und schließlich zum Organversagen kommen kann. Die generalisierte angeborene Fibromatose kann unbehandelt zum Tod führen. Erfolgt eine frühzeitige Diagnose und Therapie, sind die Chancen auf eine Genesung relativ gut. Die medikamentöse Behandlung ist langwierig, hat für den Erkrankten aber keine gesundheitlichen Risiken zur Folge.

Sind zum Zeitpunkt der Behandlung bereits andere Organe befallen, muss eine Strahlentherapie durchgeführt werden. Diese stellt immer eine erhebliche Belastung dar und kann den Betroffenen körperlich und geistig erheblich belasten. Eine bösartige Fibromatose hat also eine eher negative Prognose, während die gutartige Form im Normalfall gut behandelt werden kann. Beide Formen müssen zeitnah erkannt und behandelt werden, um Komplikationen zu vermeiden.

Vorbeugung

Die Entstehung von Fibromatosen ist sehr komplex und oft uneindeutig. Verschiedene Faktoren spielen für die Entstehung eine Rolle: Lokale Gewalteinwirkung, genetische Aspekte und Entzündungen sind nur schwer zu vermeiden. Zur allgemeinen Prävention könnte die Vermeidung von zu hoher und starker Sonnenstrahlung sowie von Umweltgiften beitragen.

Nachsorge

Eine Fibromatose sollte in erster Linie direkt durch einen Arzt behandelt werden, da die Möglichkeiten der Nachsorge in diesem Falle sehr stark eingeschränkt sind. Im schlimmsten Fall kann es durch diese Krankheit auch zum Tod des Betroffenen kommen, wenn es sich dabei um eine bösartige Krebserkrankung handelt, welche sich im gesamten Körper ausbreitet. Aus diesem Grund sollte auch immer eine regelmäßige Untersuchung des Körpers durchgeführt werden, auch wenn die Fibromatose vollständig geheilt wurde.

In den meisten Fällen sind die Betroffenen bei dieser Erkrankung auf einen operativen Eingriff angewiesen, bei welchem die Wucherungen vollständig entfernt werden. Dabei sollte sich der Patient nach einem Eingriff immer ausruhen und seinen Körper auch schonen. Auch eine Strahlentherapie oder eine Chemotherapie kann dabei notwendig werden.

Nicht selten sind die Betroffenen bei der Behandlung der Fibromatose auf die Unterstützung und die Hilfe von Freunden und der Familie angewiesen, damit es nicht zu psychischen Verstimmungen oder zu Depressionen kommt. Auch der Kontakt zu anderen Betroffenen der Fibromatose kann dabei sinnvoll sein und eventuell auch den Alltag des Betroffenen erleichtern. Mitunter ist durch die Krankheit die Lebenserwartung des Betroffenen verringert.

Das können Sie selbst tun

Patienten, die von einer Fibromatose betroffen sind, sollten mit der Erkrankung regelmäßig einen Arzt aufsuchen. So können bei einer Ausbreitung der Wucherung die geeigneten Maßnahmen ergriffen werden, um weitere Komplikationen zu vermeiden.

Eine Fibromatose bedarf im Allgemeinen einer ärztlichen Behandlung. Diese lässt sich am besten durch Schonung und Bettruhe unterstützen. Manchmal ist es möglich, die Therapie durch eine individuell abgestimmte Diät und körperliche Bewegung zu unterstützen. Ganz allgemein empfiehlt es sich, zu hohe und zu starke Sonnenstrahlung sowie Umweltgifte zu meiden. Auch andere potentiell reizende Einflüsse, zum Beispiel Pflegeprodukte oder chlorhaltiges Wasser im Hallenbad, sollten nach Möglichkeit gemieden werden. Welche Maßnahmen im Genauen zu ergreifen sind, wird der Arzt dem Betroffenen im Rahmen der Diagnosestellung mitteilen.

Patienten, die stark unter der Erkrankung leiden, sollten außerdem eine Selbsthilfegruppe aufsuchen. Im Gespräch mit anderen Betroffenen lassen sich Strategien erlernen, durch die der Umgang mit der Erkrankung erleichtert wird. Sollte sich die Fibromatose als bösartig erweisen, ist rasches Handeln gefragt. Betroffene sollte sofort eine Operation oder eine Strahlentherapie durchführen lassen, um einen schweren Verlauf zu vermeiden und ernste Komplikationen auszuschließen.

Quellen

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