Fibromatose
Medizinische Expertise: Dr. med. NonnenmacherQualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer. nat. Frank Meyer
Letzte Aktualisierung am: 18. August 2026Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.
Sie sind hier: Startseite Krankheiten Fibromatose
Eine Fibromatose ist eine Erkrankung des Bindegewebes, die durch dessen Wucherung gekennzeichnet ist. Die Wucherung bildet im Gegensatz zu Krebs keine Tochtergeschwülste, kann aber örtlich aggressiv wachsen. Als generalisierte angeborene Fibromatose können Fibromatosen jedoch zum Tod führen.
Inhaltsverzeichnis |
Was ist eine Fibromatose?
Menschen, die unter einer Fibromatose leiden, weisen Wucherungen im kollagenen Bindegewebe auf, die zu den neoplastischen Bildungen zählen. Zu den neoplastischen Bildungen gehören auch Krebserkrankungen und andere Formen unkontrollierten Zellwachstums. Die Fibromatose besitzt allerdings nicht das gleiche schädigende Potential, sondern gilt in den meisten Fällen als gutartig oder zumindest nur gering bösartig. Von einem Fibrom unterscheidet sie sich durch ihr örtlich aggressives Wachstum, von einem Fibrosarkom dadurch, dass sie keine Metastasen bildet.
Eine grundsätzliche Ausnahme stellen jedoch bestimmte Formen der Fibromatose dar. Die Fibromatose kann sich an unterschiedlichen Stellen des menschlichen Körpers manifestieren. Je nach Ort der Wucherung unterscheidet die Medizin verschiedene Formen der Krankheit. Zum Beispiel ist eine Wucherung am Zahnfleisch eine sogenannte Fibromatose gingivae.
Ursachen
Für die Entstehung von Fibromatosen kommen verschiedene Ursachen in Betracht. Häufig wirken verschiedene Faktoren zusammen. Von den Fibromatosen abzugrenzen ist die Fasciitis nodularis, die ihnen feingeweblich ähnelt, sich aber meist von selbst zurückbildet.
Die Wucherung des Gewebes kann unter anderem auf Entzündungen oder lokale Gewalteinwirkung zurückgehen. Durch eine Fehlreaktion wächst das betroffene Gewebe fälschlicherweise und verursacht dadurch einen Wulst. Die genauen Hintergründe sind in vielen Fällen unklar.
Symptome, Beschwerden & Anzeichen
Das Hauptmerkmal der Fibromatose ist die Wucherung des Bindegewebes. In der Regel geht der Wulst fließend ins umliegende Gewebe über. Eine Fibromatose kann in verschiedenen Formen auftreten; sie unterscheiden sich vor allem im Ort ihrer Entstehung. Die exakte Abgrenzung der verschiedenen Formen erweist sich in der Praxis nicht immer als einfach.
Die oberflächlichen Fibromatosen können sich an verschiedenen Körperpartien manifestieren. Häufig entwickelt eine Person verschiedene oberflächliche Fibromatosen, zum Beispiel Wulste an der Unterseite der Füße (Morbus Ledderhose) und in der Handinnenfläche (Morbus Dupuytren).
Eine weitere Form der Fibromatose ist die generalisierte angeborene Fibromatose. Dabei handelt es sich, wie der Name bereits nahelegt, um eine angeborene Erkrankung. Sie äußert sich in zahllosen Gewebe-Wucherungen, die Knoten bilden. Diese Knoten ähneln Hamartomen. Im Gegensatz zu den meisten Fibromatosen kann die generalisierte angeborene Fibromatose zum Tod führen.
Die aggressive Fibromatose bildet ebenfalls Wucherungen aus kollagenem Bindegewebe. Bei der aggressiven Fibromatose wachsen diese Wucherungen sehr langsam, aber beständig weiter. Das Bindegewebe entwickelt sich auf diese Art und Weise zu einem Wulst. Die Medizin bezeichnet diese Art der Wucherung auch als Desmoid.
Bei der aggressiven Fibromatose treten sie als extraabdominale Desmoide auf: Sie sind häufig am Rumpf zu finden und seltener an den Extremitäten. Damit sind sie von den abdominalen Desmoiden zu unterscheiden, die sich am Bauch bilden können. Die aggressive Fibromatose kehrt oft wieder und hieß wegen ihres Erscheinungsbilds früher auch hochdifferenziertes Fibrosarkom. Diese Bezeichnung gilt heute als überholt, weil das Desmoid im Gegensatz zum Fibrosarkom keine Metastasen bildet.
Diagnose
Um eine Fibromatose zu diagnostizieren, ziehen Ärzte zunächst das äußere Erscheinungsbild der Wucherung heran. Im Gegensatz zu anderen Hautphänomenen ist die Fibromatose zum umliegenden Gewebe nicht scharf abgegrenzt. Zur genaueren Beurteilung tiefer gelegener Wucherungen kommt heute vor allem die Magnetresonanztomographie (MRT) zum Einsatz. Die Wucherung des Gewebes kann oft mit einem ambulanten Eingriff entfernt werden.
Eine anschließende Untersuchung des Gewebes bringt Aufschluss darüber, ob tatsächlich eine Fibromatose vorliegt oder ob es sich um einen bösartigen Weichteiltumor wie ein Fibrosarkom handelt. Erhärtet sich der Verdacht auf einen bösartigen Tumor, sind weitere Untersuchungen erforderlich, um zu klären, ob sich die Wucherung bereits ausgebreitet und andere Organe befallen hat.
Komplikationen
Eine Fibromatose kann verschiedene Komplikationen hervorrufen. Bei der generalisierten angeborenen Fibromatose können schwere Fehlbildungen im Gewebe auftreten. Abhängig von der Position und Größe der Wucherungen, können chronische Lähmungen, Durchblutungsstörungen und Nervenschädigungen auftreten. Langfristig kann die angeborene Fibromatose zum Tod führen.
Sind bereits andere Organe befallen, können diverse Funktionsstörungen auftreten, die mit dem Wachstum des Tumors weiter fortschreiten. Später kann es zum Organversagen kommen. Die Behandlung einer Fibromatose birgt ebenfalls Risiken. Im Rahmen der Strahlentherapie können Hautrötungen, Abgeschlagenheit und – je nach bestrahlter Körperregion – auch Durchfall oder Kopfschmerzen auftreten.
Eine operative Entfernung der Gewebe-Wucherung kann mit vorübergehender Abgeschlagenheit und depressiven Verstimmungen einhergehen. Typisch sind außerdem Nachblutungen, überschießende Narbenbildung und die erneute Entstehung von Wucherungen im Bindegewebe. Bei einer aggressiven Fibromatose kann es nach der Entfernung einer Wucherung zu Reaktionen des Immunsystems und des Hormonhaushalts kommen, die mitunter zu Schweißausbrüchen und Herzrasen führen.
Bei der medikamentösen Therapie wurden lange Zeit üblicherweise Antiestrogene verordnet, die mit verschiedenen Nebenwirkungen in Verbindung stehen. Typisch für Arzneimittel wie Tamoxifen sind etwa Zyklusstörungen, Hitzewallungen und Ausfluss. Außerdem können selten auch Thrombosen, Polypen und Tumore auftreten. Heute werden stattdessen bevorzugt niedrig dosierte Chemotherapien oder zielgerichtete Wirkstoffe wie Tyrosinkinasehemmer eingesetzt, da sich Antiestrogene beim Desmoid als wenig wirksam erwiesen haben.
Wann sollte man zum Arzt gehen?
Da die Fibromatose im schlimmsten Falle zum Tod des Betroffenen führen kann, muss sie in jedem Fall ärztlich abgeklärt werden. In der Regel sollte ein Arzt immer dann aufgesucht werden, wenn es zu Wucherungen im Gewebe kommt. Diese Wucherungen können an verschiedenen Stellen des Körpers auftreten und zu unterschiedlichen Hautbeschwerden führen. Sie sind allerdings in den meisten Fällen leicht zu erkennen, da sie große Knoten ausbilden. Sollte es zur Ausbildung dieser Knoten kommen, muss sofort ein Arzt aufgesucht werden. Besonders häufig sind dabei Hände und Füße betroffen.
Die Diagnose und Behandlung kann durch einen Hautarzt erfolgen. Je früher die Fibromatose erkannt und behandelt wird, desto höher sind die Chancen auf einen positiven Krankheitsverlauf. Bei der Behandlung werden die Knoten durch einen operativen Eingriff entfernt, sodass die Betroffenen meistens noch auf einen Aufenthalt im Krankenhaus angewiesen sind. Auch eine weiterführende Strahlentherapie kann notwendig sein. Nach der erfolgreichen Behandlung der Fibromatose kann die Erkrankung erneut auftreten, sodass dann wieder ein Arzt aufgesucht und die Krankheit behandelt werden muss.
Behandlung & Therapie
In vielen Fällen ist eine genaue Beobachtung der Fibromatose bedeutsam. So können Patienten und Ärzte erkennen, wie sich die Wucherung verhält und ob sie sich zum Beispiel ausbreitet. Lange galt bei der aggressiven Fibromatose die möglichst sofortige und radikale Operation als selbstverständlich. Heute wird bei Desmoiden zunächst häufig abgewartet und der Befund nur regelmäßig kontrolliert, weil ein Teil der Wucherungen von selbst zum Stillstand kommt oder sich sogar zurückbildet. Ärzte können die Gewebe-Wucherung operativ entfernen. Dazu nehmen sie das überflüssige Gewebe heraus. Damit nichts vom wuchernden Gewebe zurückbleibt und sich erneut ausbreitet, entfernen Operateure das betroffene Gewebe relativ großzügig. Oft wächst die Fibromatose allerdings wieder nach.
Eine zusätzliche Strahlentherapie kann sich unter bestimmten Umständen als sinnvoll erweisen – wenn zum Beispiel die vollständige Entfernung der Gewebe-Wucherung nicht möglich ist oder aus irgendeinem Grund nicht gelang. Die Strahlentherapie erfolgt dabei lokal und setzt die befallene Hautpartie einer hohen Strahlung aus. Diese ist unter normalen Umständen gesundheitsschädlich, da sie die Zellen zerstört.
Bei der Strahlentherapie ist genau dieser Effekt jedoch erwünscht: Im Idealfall sterben die wuchernden Zellen des Gewebes gänzlich ab, während das gesunde Gewebe so weit wie möglich verschont bleibt. Allerdings greift die Strahlentherapie genau wie die operative Entfernung der Fibromatose auch immer ein wenig in gesundes Gewebe ein.
Wenn Mediziner die Fibromatose bereits vollständig in einer Operation entfernten und mit hoher Wahrscheinlichkeit kein wucherndes Gewebe mehr zurückblieb, ist eine zusätzliche Strahlentherapie in der Regel nicht notwendig. Die aggressiven Formen der Fibromatose verdrängen und durchsetzen das gesunde Gewebe ähnlich wie Krebs, bilden dabei aber keine Tochtergeschwülste.
Wächst die Fibromatose aggressiv, ist oft rasches Handeln gefragt – denn sonst kann das Gewebe benachbarte Nerven, Gefäße und Organe verdrängen. Die betroffenen Organe leiden infolgedessen unter Funktionseinschränkungen, die mit dem Wachstum des Tumors oft weiter fortschreiten und zum Organversagen führen können. Solche Verläufe sind jedoch sehr selten.
Aussicht & Prognose
Handelt es sich um eine aggressiv wachsende Form der Fibromatose, kann die Erkrankung im schlimmsten Fall tödlich verlaufen. Es besteht die Gefahr, dass die Wucherungen sich örtlich immer weiter ausbreiten und schließlich auch benachbarte Organe verdrängen. Die aggressive Fibromatose kann noch Jahre nach der Genesung Rezidive bilden. Die Wucherungen bleiben dann oft unbemerkt und werden erst entdeckt, wenn die Erkrankung bereits weit fortgeschritten ist.
Die betroffenen Organe sind in ihrer Funktion eingeschränkt, wodurch es zu körperlichen Beschwerden und schließlich zum Organversagen kommen kann. Die generalisierte angeborene Fibromatose kann unbehandelt zum Tod führen. Erfolgt eine frühzeitige Diagnose und Therapie, sind die Chancen auf eine Genesung relativ gut. Die medikamentöse Behandlung ist langwierig und kann mit erheblichen Nebenwirkungen einhergehen.
Sind zum Zeitpunkt der Behandlung bereits benachbarte Strukturen betroffen, kann eine Strahlentherapie notwendig werden. Diese stellt immer eine erhebliche Belastung dar und kann den Betroffenen körperlich und geistig erheblich belasten. Eine aggressiv wachsende Fibromatose hat also eine eher ungünstige Prognose, während die oberflächlichen Formen im Normalfall gut behandelt werden können. Beide Formen müssen zeitnah erkannt und behandelt werden, um Komplikationen zu vermeiden.
Vorbeugung
Die Entstehung von Fibromatosen ist sehr komplex und oft uneindeutig. Verschiedene Faktoren spielen für die Entstehung eine Rolle: Lokale Gewalteinwirkung, genetische Aspekte und Entzündungen sind nur schwer zu vermeiden. Eine wirksame Vorbeugung ist daher nicht bekannt.
Nachsorge
Eine Fibromatose sollte in erster Linie direkt durch einen Arzt behandelt werden, da die Möglichkeiten der Nachsorge in diesem Falle sehr stark eingeschränkt sind. Im schlimmsten Fall kann es durch diese Krankheit auch zum Tod des Betroffenen kommen, wenn die Wucherung immer weiter wächst und lebenswichtige Strukturen verdrängt. Aus diesem Grund sollte auch immer eine regelmäßige Untersuchung des Körpers durchgeführt werden, auch wenn die Fibromatose vollständig geheilt wurde.
In den meisten Fällen sind die Betroffenen bei dieser Erkrankung auf einen operativen Eingriff angewiesen, bei welchem die Wucherungen vollständig entfernt werden. Dabei sollte sich der Patient nach einem Eingriff immer ausruhen und seinen Körper auch schonen. Auch eine Strahlentherapie oder eine Chemotherapie kann dabei notwendig werden.
Nicht selten sind die Betroffenen bei der Behandlung der Fibromatose auf die Unterstützung und die Hilfe von Freunden und der Familie angewiesen, damit es nicht zu psychischen Verstimmungen oder zu Depressionen kommt. Auch der Kontakt zu anderen Betroffenen der Fibromatose kann dabei sinnvoll sein und eventuell auch den Alltag des Betroffenen erleichtern. Mitunter ist durch die Krankheit die Lebenserwartung des Betroffenen verringert.
Das können Sie selbst tun
Patienten, die von einer Fibromatose betroffen sind, sollten mit der Erkrankung regelmäßig einen Arzt aufsuchen. So können bei einer Ausbreitung der Wucherung die geeigneten Maßnahmen ergriffen werden, um weitere Komplikationen zu vermeiden.
Eine Fibromatose bedarf im Allgemeinen einer ärztlichen Behandlung. Diese lässt sich am besten durch Schonung und Bettruhe unterstützen. Manchmal ist es möglich, die Therapie durch eine individuell abgestimmte Diät und körperliche Bewegung zu unterstützen. Ganz allgemein empfiehlt es sich, wiederholte mechanische Reizungen der betroffenen Stelle, etwa durch anhaltenden Druck oder kleine Verletzungen, nach Möglichkeit zu vermeiden. Welche Maßnahmen im Genauen zu ergreifen sind, wird der Arzt dem Betroffenen im Rahmen der Diagnosestellung mitteilen.
Patienten, die stark unter der Erkrankung leiden, sollten außerdem eine Selbsthilfegruppe aufsuchen. Im Gespräch mit anderen Betroffenen lassen sich Strategien erlernen, durch die der Umgang mit der Erkrankung erleichtert wird. Sollte die Fibromatose aggressiv weiterwachsen, ist rasches Handeln gefragt. Betroffene sollten dann mit dem Arzt besprechen, ob eine Operation oder eine Strahlentherapie sinnvoll ist, um einen schweren Verlauf zu vermeiden und ernste Komplikationen auszuschließen.
Quellen
- Böcker, W., Denk, H., Heitz, P. U., Moch, H. (Hrsg.): Lehrbuch Pathologie.
ISBN: 9783437171437
- Plewig, G., Ruzicka, T., Kaufmann, R., Hertl, M. (Hrsg.): Braun-Falco's Dermatologie, Venerologie und Allergologie.
ISBN: 9783662495445
- Moll, I. (Hrsg.): Duale Reihe Dermatologie.
ISBN: 9783132446069
- Cerroni, L., Garbe, C., Metze, D., Kutzner, H. (Hrsg.): Histopathologie der Haut.
ISBN: 9783662451328
- Altmeyer, P.: Dermatologische Differenzialdiagnose.
ISBN: 9783642348303

