Foramen-jugulare-Syndrom

Letzte Aktualisierung am 9. September 2018 | Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher.
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Das Foramen-jugulare-Syndrom ist auch als Vernet-Syndrom bekannt und entspricht einem Ausfall der drei Hirnnerven IX, X und XI, der sich in Beschwerden die Dysphonie und Dysphagie manifestiert. Meist ist die Ursache ein Tumor im mittleren Bereich des Forman jugulare. Die Behandlung erfolgt mittels Exzision, da sich Bestrahlungstherapie in diesem Bereich als besonders schädlich herausgestellt hat.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Foramen-jugulare-Syndrom?

Das Foramen jugulare wird auch als Drosselloch bezeichnet und entspricht einer großen Öffnung im Bereich der Schädelbasis, durch die Nervenleitbahnen zum Halbereich absteigen. Die anatomische Struktur ist hinter dem Austritt der Arteria carotis interna lokalisiert. Die vordere Begrenzung des Bereichs bildet das Felsenbein. Die hintere Begrenzung stellt das Hinterhauptbein dar.

Insgesamt besteht das Foramen jugulare aus drei unterschiedlichen Kompartimenten. Die vorderen Anteile werden als Pars anterior bezeichnet und enthalten den Sinus petrosus inferior. Der mittlere Anteil heißt Pars intermedialis und beheimatet mit dem Nervus glossopharyngeus, dem Nervus vagus und dem Nervus accessorius die Hirnnerven IX, X und XI.

Außerdem ist die Arteria meningea posterior zur Blutversorgung der Hirnhäute in diesem Abschnitt angesiedelt. Das letzte Kompartiment entspricht dem Pars posterior, der den Sinus sigmoideus beheimatet. Beim Foramen-jugulare-Syndrom handelt es sich um einen Symptomkomplex, dem Schädigungen der anatomischen Struktur vorausgegangen sind.

Leitsymptomatisch stellt sich ein anteiliger oder vollständiger Ausfall der Hirnnerven IX, X sowie XI ein. Das Krankheitsbild wird in der Fachliteratur auch als Vernet-Syndrom bezeichnet. Diese Namen geht auf den Erstbeschreiber der Erkrankung zurück: den französischen Neurologen Maurice Vernet, der das Syndrom Anfang des 20. Jahrhunderts dokumentiert hat.

Ursachen

Die Ursachen des Vernet-Syndroms liegen in einer Schädigung des Foramen jugulare. Vor allem der mittlere Anteil der anatomischen Struktur ist in diesem Kontext wichtig, da die drei Hirnnerven an dieser Stelle durch das Formen treten. Die primäre Ursache für die Beeinträchtigung der Hirnnervenstruktur kann zum Beispiel auf einen Glomustumor zurückgehen.

Bei dieser Ursache handelt es sich um die häufigste. Der Glomustumor entspricht einem Paragangliom, das in der Regel gutartig ist und neuroendokrine Natur besitzt. Solche Tumore entstehen aus autonomen Ganglien mit Ursprung im parasympathischen oder sympathischen Nervensystem.

Auch Meningeome oder Schwannome wie das Akustikusneurinom können an der Entwicklung eines Foramen-jugulare-Syndroms beteiligt sein. Andere mögliche Ursachen sind Metastasen innerhalb des Kleinhirnbrückenwinkels. Eher selten wird das Syndrom von Cholesteatomen verursacht oder geht auf mechanische Schädigungen nach Traumata zurück.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Patienten mit Foramen-jugulare-Syndrom zeigen unterschiedliche Ausfälle der Hirnnerven. In der Regel handelt es sich nicht um Teil-, sondern Totalausfälle, die vollständige Lähmungen im motorischen Versorgungsgebiet der Hirnnerven hervorrufen. Solche Lähmungen äußern sich im Einzelnen in Dysphonie, so zum Beispiel in Form von pathologischer Heiserkeit.

Ebenso verbreite sind Beschwerden wie Dysphagie oder Sensibilitätsstörungen und Sensorik-Störungen im hinteren Drittel der Zunge. Bei sensorischen Störungen erkennen die Patienten Geschmäcker unter anderem häufig als bitter, obwohl es sich bei dem konsumierten Lebensmittel nicht um ein bitteres Nahrungsmittel handelt.

Über die genannten Symptome hinaus treten oft Lähmungen der betroffenen Gaumensegelseite ein, die eine Abweichung zur gesunden Seite bedingen. In vielen Fällen nimmt die Parotis-Sekretion Stück für Stück ab. Aufgrund der Sensibilitäts- und Sensorik-Störungen kann außerdem der Würgereflex Beeinträchtigungen erfahren. Zusätzlich treten oft Ausfälle des Musculus sternocleidomastoideus und Musculus trapezius auf.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose auf das Vernet-Syndrom wird meist anhand der klinisch charakteristischen Kriterien gestellt. Der erste Verdacht lässt sich über Bildgebungen des Schädels sichern. Besonders das MRT eignet sich in diesem Fall.

Ursächliche Tumore zeigen in den Schichtaufnahmen ein typisches Bild und lassen so die Einordnung als Foramen-jugulare-Syndrom zu. Die Prognose hängt für Patienten mit Vernet-Syndrom vor allem vom Grad der Bösartigkeit ab. Auch die Operabilität kann entscheidende Auswirkungen auf die Prognose haben.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Da es beim Foramen-jugulare-Syndrom nicht zu einer Selbstheilung und in den meisten Fällen zu einer Verschlechterung der Beschwerden kommt, muss immer ein Arzt aufgesucht werden. Ein Besuch beim Arzt sollte dann erfolgen, wenn der Betroffene an Lähmungen oder an chronischer Heiserkeit leidet. Die Lähmungen treten vor allem im Gesicht oder im Mund und auf der Zunge auf und können zu Schluckbeschwerden oder zu Beschwerden bei der Einnahme von Nahrung führen.

In vielen Fällen kann auch ein bitterer Geschmack bei gewöhnlichen Lebensmitteln auf das Foramen-jugulare-Syndrom hindeuten, sodass eine Untersuchung beim Arzt notwendig ist. Viele Betroffene leiden beim Foramen-jugulare-Syndrom auch an einem stark ausgeprägten Würgereiz, sodass sie sich häufig übergeben. Die Diagnose des Foramen-jugulare-Syndroms kann bei einem Allgemeinarzt oder bei einem HNO-Arzt erfolgen. Die weitere Behandlung richtet sich allerdings immer nach der zugrundeliegenden Erkrankung, wobei eine vollständige Heilung in vielen Fällen nicht möglich ist. Bei psychischen Beschwerden oder Depressionen sollte immer ein Psychologe aufgesucht werden, da eine gesunde Psyche den Heilungsverlauf ebenfalls beschleunigen kann. Die psychologische Behandlung kann auch für die Eltern oder die Angehörigen des Patienten notwendig sein.

Komplikationen

Beim Foramen-jugulare-Syndrom kommt es zu unterschiedlichen Komplikationen, die von der betroffenen Region im Gehirn abhängig sind. In den meisten Fällen kommt es azfgrund des Ausfalls der Gehirnnerven zu Lähmungen, Behinderungen und anderen Störungen am Körper. Es treten verstärkt Sensibilitätsstörungen auf, die den Alltag des Patienten stark beeinflussen können.

In vielen Fällen ist auch die Wahrnehmung von Geschmäckern gestört, wobei Lebensmittel mitunter bitterer schmecken können als sie es tatsächlich sind. Auch die Sensorik und die Bewegungen der Muskeln sind aufgrund des Foramen-jugulare-Syndroms gestört. Komplikationen treten vor allem dann ein, wenn die Hirnnerven dauerhaft geschädigt wurden.

Dabei ist es nicht möglich, die geschädigten Nerven wiederherzustellen und der Patient muss mit den auftretenden Komplikationen leben. Falls die Nerven noch nicht geschädigt wurden und der Tumor erfolgreich entfernt werden kann, treten keine Komplikationen auf. In vielen Fällen wird auch eine Chemotherapie angewandt.

Im Falle eines gutartigen Tumors ist eine Behandlung nicht zwingend notwendig. Oft wird dabei auf eine Behandlung verzichtet, solange es nicht zu Komplikationen kommt. Die Lebenserwartung wird von dem Foramen-jugulare-Syndrom verringert, wenn sich der Tumor in einer bösartigen Form ausbreitet. Dabei kommt es im schlimmsten Fall zum Tod.

Behandlung & Therapie

Das Vernet-Syndrom wird in aller Regel ursächlich behandelt. Die kausale Therapie setzt an der primären Ursache der Ausfallerscheinungen an und versucht, die Primärursache aufzulösen. Mit der Beseitigung des primären Auslösers legen sich auch die einzelnen Symptome, soweit die Hirnnerven durch den Tumor keine irreparablen Schäden genommen haben.

Kleinere Beeinträchtigungen können nichtsdestotrotz auch dann zurückbleiben, wenn der ursächliche Tumor beseitigt worden ist. Die Therapie der Wahl besteht in einer mehr oder weniger vollständigen Exzision des Tumors. Besonders die chirurgische Entfernung von intrakraniellen Glomustumoren ist wegen Blutreichtum und infiltrativem Wachstum der Tumor-Art allerdings schwierig.

Alternativ zu den invasiven Verfahren kommen Bestrahlungs- oder Chemotherapie in Frage. Allerdings gelten diese Therapieformen im Kontext des Foramen-jugulare-Syndroms als umstritten. Die Hirnnerven nehmen besonders bei einer Bestrahlungstherapie in diesem Gebiet irreparablen Schaden.

Falls es sich um einen gutartigen Tumor handelt, müssen die Vorteile jeder Therapie gegen die zu erwartenden Risiken abgewogen werden. Gutartige Tumore im Bereich des Foramen jugulare müssen nicht zwingend entfernt werden. Falls der Tumor kaum Beschwerden verursacht, kann in diesem Fall zumindest abwartende Haltung eingenommen werden, um keine unnötige Verschlechterung der Symptomatik zu riskieren.

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Aussicht & Prognose

Die Prognose des Foramen-jugulare-Syndroms ist gebunden an die Ursache der vorliegenden Störungen und die einsetzbaren Behandlungsmöglichkeiten. Wird der Ausfall der Hirnnerven am Foramen durch einen Tumor im Gehirn verursacht, kann es im ungünstigen Fall zu einem frühzeitigen Ableben des Patienten kommen.

Je nach Lage des Tumors wird entschieden, ob ein operativer Eingriff und eine Krebstherapie vorgenommen werden können. Bei einem gutartigen Tumor, der restlos ohne weitere Komplikationen entfernt werden kann, hat der Patient eine Aussicht auf eine Heilung. Bestehen keine weiteren Beeinträchtigungen, gilt der Betroffene im Anschluss an die Nachbehandlung als genesen. In den kommenden Monaten und Jahren werden in regelmäßigen Abständen Kontrolluntersuchungen vorgenommen. Bilden sich keine neuen Gewebeveränderungen, gilt der Patient als dauerhaft geheilt.

Liegt eine bösartige Tumorerkrankung vor, verschlechtern sich die Heilungschancen immens. Kann das weitere Wachstum trotz einer Bestrahlung des Tumors nicht verhindert werden, bestehen mit den derzeitigen medizinischen Möglichkeiten keine Aussichten für eine Heilung. Es kommt zur Bildung von Metastasen und der Krebs breitet sich allmählich weiter aus.

Wird das Foramen-jugulare-Syndrom durch einen Sturz oder Unfall ausgelöst, ist die Prognose nach dem Ausmaß der Schäden in der Schädeldecke zu beurteilen. Bei kleineren Defekten oder Rissen ist eine Reparatur möglich. Großflächige Beschädigungen führen hingegen zu lebenslangen Beeinträchtigungen.

Vorbeugung

Dem Foramen-jugulare-Syndrom lässt sich nicht vorbeugen. Die Neigung zur Ausbildung von Paragangliomen liegt in den Genen, da die Tumore in der Vergangenheit mit familiärer Häufung in Verbindung gebracht wurden. Die einzige Vorbeugemaßnahme wäre in diesem Fall, dass Patienten mit einer bekannten Neigung zu der Tumorsorte keine eigenen Kinder bekommen.

Nachsorge

Möglichkeiten der Nachsorge stehen dem Betroffenen beim Foramen-jugulare-Syndrom in den meisten Fällen nicht oder nur sehr eingeschränkt zur Verfügung. Da es sich dabei um eine genetisch bedingte Erkrankung handelt, die vererbt wird, kann auch keine ursächliche, sondern nur eine symptomatische Therapie durchgeführt werden. Eine vollständige Genesung ist nicht möglich.

Im Falle eines Kinderwunsches kann dabei auch eine genetische Untersuchung durchgeführt werden, um das Vererben des Foramen-jugulare-Syndroms zu verhindern. In den meisten Fällen erfolgt die Behandlung mit Hilfe von Medikamenten. Der Patient ist dabei in erster Linie auf die richtige und regelmäßige Einnahme der Medikamente angewiesen, um die Beschwerden dauerhaft zu lindern.

Da es durch das Foramen-jugulare-Syndrom auch zum Auftreten verschiedener Tumore kommt, sollten regelmäßige Untersuchungen bei einem Arzt durchgeführt werden, um die Tumore schon frühzeitig zu erkennen und auch zu entfernen. Eine Selbstheilung kann beim Foramen-jugulare-Syndrom nicht eintreten.

Dabei wirkt sich auch die intensive und liebevolle Pflege des Betroffenen positiv auf den weiteren Verlauf der Erkrankung aus, wobei diese häufig auf intensive Gespräche angewiesen sind, um psychische Verstimmungen oder Depressionen zu verhindern. Eventuell ist durch die Krankheit die Lebenserwartung des Betroffenen verringert.

Das können Sie selbst tun

Bei einem Ausfall der Hirnnerven hat der Betroffene wenige Möglichkeiten, um aus eigenen Bemühungen eine Linderung oder Heilung der Erkrankung herbeizuführen.

Der Patient hilft sich selbst am meisten, wenn er bei einem Foramen-jugulare-Syndrom professionelle Ärzte aufsucht, denen er vertraut und mit denen er gut zusammenarbeiten kann. Wichtig und sehr hilfreich ist es, wenn sich der Erkrankte umfassend über die Erkrankung informiert und aufklären lässt. Dies ist bei der Bewältigung der Symptome im Alltag förderlich. Auch wenn auf der körperlichen Ebene die Möglichkeiten zur Verbesserung der Situation begrenzt sind, kann der Betroffene gut für seine psychische Stabilität sorgen. Eine positive Lebenseinstellung und Optimismus begünstigen die Zeit während einer medizinischen Behandlung sowie des anschließenden Heilungsprozesses. Mit einem stabilen sozialen Umfeld an seiner Seite kann der Erkrankte neue Kraft schöpfen und Zuversicht in schwierigen Phasen erhalten.

Nehmen die emotionalen Probleme zu, ist es hilfreich, einen Therapeuten aufzusuchen. Die Gestaltung der Lebensführung sollte in der Form erfolgen, dass sich Wohlbefinden und Lebensfreude einstellen. Trotz veränderter oder begrenzter Gestaltungsmöglichkeiten gibt es verschiedene Ansätze in der Freizeitplanung, die ganz nach den individuellen Vorlieben genutzt werden können. Dies bringt neuen Antrieb und wirkt sich positiv auf das allgemeine gesundheitliche Befinden aus.

Quellen

  • Berlit, P.: Basiswissen Neurologie. Springer, Berlin 2007
  • Masuhr K., Masuhr, F., Neumann, M.: Duale Reihe Neurologie. Thieme, Stuttgart 2013
  • Sauer, R.: Strahlentherapie und Onkologie. Urban & Fischer, München 2009


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